過(guò)敏性紫癜

孩子得了“過(guò)敏性紫癜”，真的是過(guò)敏嗎？家長(zhǎng)必讀在我的過(guò)敏門診，經(jīng)常有過(guò)敏性紫癜的患兒家長(zhǎng)找我問(wèn)診，我會(huì)告訴他們這個(gè)病不是過(guò)敏性疾病。雖然名字里有“過(guò)敏”，但它和普通的過(guò)敏（比如食物過(guò)敏、花粉過(guò)敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應(yīng)過(guò)度”有關(guān)。孩子會(huì)有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長(zhǎng)紅點(diǎn)：像瘀青一樣的紅紫色點(diǎn)點(diǎn)（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對(duì)稱。?2.關(guān)節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血！）。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號(hào)）。?注意：不是所有癥狀都會(huì)出現(xiàn)，但皮膚紅點(diǎn)幾乎每個(gè)孩子都有！特別注意的是有很個(gè)別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過(guò)敏性”紫癜？?過(guò)敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來(lái)與早期醫(yī)學(xué)認(rèn)知的局限性有關(guān)。19世紀(jì)時(shí)，醫(yī)生首次描述該病時(shí)，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過(guò)敏反應(yīng)的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學(xué)界誤認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與過(guò)敏（如IgE介導(dǎo)的超敏反應(yīng)）相關(guān)，故命名為“過(guò)敏性紫癜”。?后來(lái)醫(yī)學(xué)者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過(guò)敏反應(yīng)（如IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)）。?國(guó)際共識(shí)（如2012年ChapelHill會(huì)議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準(zhǔn)確反映其病理機(jī)制。家長(zhǎng)們最關(guān)心的問(wèn)題有以下幾個(gè):1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關(guān)節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會(huì)開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會(huì)長(zhǎng)期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會(huì)發(fā)胖，醫(yī)生會(huì)密切監(jiān)測(cè)。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復(fù)發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級(jí)治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準(zhǔn)打擊“搗亂”的免疫細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)。?免疫抑制劑：調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，保護(hù)腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴(yán)重時(shí)，暫時(shí)吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復(fù)期：癥狀消退后，不用長(zhǎng)期忌口！除非明確對(duì)某種食物過(guò)敏。?家長(zhǎng)必知的護(hù)理要點(diǎn)?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運(yùn)動(dòng)可能加重皮膚出血）。?2.重點(diǎn)觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測(cè)一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時(shí)就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復(fù)。?4.預(yù)防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過(guò)敏性紫癜預(yù)后如何？一、總體預(yù)后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內(nèi)癥狀自行緩解，無(wú)后遺癥。??復(fù)發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個(gè)月內(nèi)，但復(fù)發(fā)時(shí)癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預(yù)后的關(guān)鍵因素約20%-50%的患兒會(huì)出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預(yù)后差異較大：多數(shù)恢復(fù)良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內(nèi)完全恢復(fù)，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長(zhǎng)期風(fēng)險(xiǎn)：??約1%-2%可能進(jìn)展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險(xiǎn)因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預(yù)后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內(nèi)緩解。???嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時(shí)干預(yù)。2.關(guān)節(jié)癥狀??關(guān)節(jié)腫痛通常1-2周消退，無(wú)關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復(fù)出現(xiàn)，但隨病程延長(zhǎng)逐漸減輕。四、長(zhǎng)期隨訪建議腎臟監(jiān)測(cè)：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個(gè)月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內(nèi)科?？圃u(píng)估。最后總結(jié)下:過(guò)敏性紫癜不是“吃出來(lái)的過(guò)敏”，總體預(yù)后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時(shí)與醫(yī)生溝通，確保長(zhǎng)期健康。

IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過(guò)敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無(wú)血小板減少也無(wú)凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過(guò)敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過(guò)敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過(guò)敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會(huì)表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛等；(4)腎型過(guò)敏性紫癜：病情最為嚴(yán)重，在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過(guò)敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國(guó)際兒童風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。但是，分類標(biāo)準(zhǔn)不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標(biāo)準(zhǔn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，而且目前仍缺乏國(guó)際公認(rèn)的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及腎臟病理檢查結(jié)果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過(guò)程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴(yán)重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問(wèn)時(shí)選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎病（end-stagerenaldisease，ESRD）的風(fēng)險(xiǎn)約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴(yán)重受累。腎臟嚴(yán)重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球?yàn)V過(guò)率下降、伴或不伴高血壓），急性或進(jìn)行性腎功能損傷（腎小球?yàn)V過(guò)率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個(gè)月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴(yán)重受累的IgAV患兒進(jìn)行腎臟損傷程度評(píng)價(jià)及指導(dǎo)治療時(shí)進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)，明確病理分型，指導(dǎo)治療。?5.兒童IgAV與食物過(guò)敏是否相關(guān)？是否需要應(yīng)用抗組胺藥或抗過(guò)敏藥治療？目前認(rèn)為IgAV是IgA為主的免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對(duì)這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁及腎臟導(dǎo)致免疫炎癥。這種免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。而食物過(guò)敏包含IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非IgE介導(dǎo)的非Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)及混合介導(dǎo)的食物過(guò)敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結(jié)膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應(yīng)性皮炎等。盡管國(guó)內(nèi)有少量研究關(guān)注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導(dǎo)致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過(guò)敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機(jī)制，加之尚無(wú)高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過(guò)敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過(guò)敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴(yán)重腹痛和（或）消化道出血］、關(guān)節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴(yán)重皮疹（快速進(jìn)展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴(yán)重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防兒童IgAV皮疹的反復(fù)？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV皮疹反復(fù)，不推薦長(zhǎng)時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素來(lái)預(yù)防皮疹反復(fù)。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來(lái)預(yù)防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應(yīng)證有哪些？?jī)和疘gAV表現(xiàn)為嚴(yán)重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時(shí)，在使用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有哪些？?jī)和疘gAV大多預(yù)后良好，其預(yù)后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴(yán)重程度。近期預(yù)后與消化道受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)。?11.IgAV兒童飲食上應(yīng)注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時(shí)注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)該暫時(shí)禁食，并予腸外營(yíng)養(yǎng)支持。不推薦長(zhǎng)時(shí)間限制動(dòng)物蛋白飲食的攝入。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì),中國(guó)兒童風(fēng)濕免疫病聯(lián)盟.中國(guó)兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.

過(guò)敏性紫癜是一種小血管炎，以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。你是否下肢總能“找”到一些出血點(diǎn)，有時(shí)是幾個(gè)，有時(shí)這側(cè)，有時(shí)那一側(cè)，時(shí)間間隔也沒有規(guī)律，這就是過(guò)敏性紫癜的癥狀。如果成批出現(xiàn)反復(fù)的紅點(diǎn)紅斑，并不隨著時(shí)間的推移變少、變小，并且伴有腹痛、下肢腫痛時(shí)，一定要去看醫(yī)生。PURPURA什么原因?qū)е逻^(guò)敏性紫癜？過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚。過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚。多數(shù)孩子在發(fā)病前1-3周常有上呼吸道感染病史。感染（細(xì)菌、病毒和寄生蟲）、食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等）、藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑等）、花粉、蟲咬及預(yù)防接種等均可作為致敏因素，引起機(jī)體發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，導(dǎo)致疾病發(fā)生。過(guò)敏性紫癜是“過(guò)敏”嗎？過(guò)敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)有皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎和腎炎，它的基本病理基礎(chǔ)是全身的小血管炎，這種小血管炎主要是IgA介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)，即免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)。因此，所謂的過(guò)敏性紫癜屬于一種超敏反應(yīng)，或者叫變態(tài)反應(yīng)，但不是傳統(tǒng)意義上的過(guò)敏反應(yīng)！過(guò)敏性紫癜患者該吃些什么？過(guò)敏性紫癜患者應(yīng)多吃VC豐富的食物，VC有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復(fù)。富含VC的有柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、獼猴桃、西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。值得注意的是，過(guò)敏性紫癜患者的，既要補(bǔ)充各種食物，又要盡量使其清淡些，有腎臟損害者應(yīng)限制食鹽和水份的攝入。過(guò)敏性紫癜危害不大？錯(cuò)錯(cuò)錯(cuò)！治療不當(dāng)會(huì)損害腎臟在過(guò)敏性紫癜患者中，腎臟受累發(fā)生率為20％～60％，如果做活檢檢查，腎臟損害發(fā)生率幾乎100%。紫癜患者腎臟損害91％發(fā)生在病程6周內(nèi)，97％發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)，損害腎臟后會(huì)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓等腎臟癥狀。胃腸道癥狀發(fā)生率為50％～75％，還會(huì)出現(xiàn)少量胰腺炎、膽囊炎的病例。在急性消化道癥狀出現(xiàn)時(shí)，還會(huì)伴嘔吐、腹痛劇烈等癥狀。為什么我的紫癜還是反反復(fù)復(fù)！“有病就要去看醫(yī)生”道理大家都懂，但紫癜總是反反復(fù)復(fù)，很多人都喪失了治療信心！然而，過(guò)敏性紫癜的治療必須做到以下兩點(diǎn)。建立信心，選擇適合的診療方案積極治療！選擇紫癜?？漆t(yī)生，有條件可申請(qǐng)紫癜領(lǐng)域的專家會(huì)診，讓專家能幫你制住紫癜這個(gè)反復(fù)的妖怪！

過(guò)敏性紫癜是一種復(fù)發(fā)率很高的疾病，尤其是剛確診的患者，多數(shù)都會(huì)再次復(fù)發(fā)。此病是兒童時(shí)期最常見的血管炎之一，約90％的過(guò)敏性紫癜患者年齡在10歲以下。由于生活中很多常見因素都與此病的復(fù)發(fā)有關(guān)，導(dǎo)致很多患者及患兒家長(zhǎng)在日常生活中都會(huì)小心翼翼，唯恐接觸“過(guò)敏原”，導(dǎo)致病情的復(fù)發(fā)。如何判斷過(guò)敏性紫癜有沒有復(fù)發(fā)？過(guò)敏性紫癜復(fù)發(fā)的判斷依據(jù)：1：臨床癥狀在消失1個(gè)月或以上再次出現(xiàn)認(rèn)為復(fù)發(fā)。例如：出現(xiàn)大片的皮膚性皮疹，而且大小不一。嚴(yán)重的情況還可能同時(shí)出現(xiàn)水腫、蕁麻疹、潰瘍等情況；關(guān)節(jié)部位腫脹、酸痛；腹痛等消化道癥狀；出現(xiàn)蛋白尿、血尿等情況。2：治愈后門診隨訪3年內(nèi)無(wú)過(guò)敏性紫癜癥狀出現(xiàn)者認(rèn)為無(wú)復(fù)發(fā)。在過(guò)敏性紫癜患病群體中，過(guò)敏源結(jié)果陽(yáng)性﹑有家族史、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目持續(xù)增高﹑有呼吸道感染、未預(yù)防用藥、未控制飲食﹑未限制活動(dòng)量的患者復(fù)發(fā)比例更高。其中，未預(yù)防用藥、未控制飲食、感染是過(guò)敏性紫癜復(fù)發(fā)的高危因素。積極地治療和預(yù)防感染，可以有效預(yù)防過(guò)敏性紫癜的復(fù)發(fā)?；颊哌€應(yīng)在病情穩(wěn)定期適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，增加身體的抵抗力，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，急性期應(yīng)盡量臥床休息，減少活動(dòng)。病情的復(fù)發(fā)還和患者本身的生活環(huán)境、心情等因素有關(guān)。如果環(huán)境比較良好，易致敏或易導(dǎo)致復(fù)發(fā)的因素很少，復(fù)發(fā)的概率則比較??；反之則容易復(fù)發(fā)。另外，人的心情也會(huì)影響病情，保持良好的心態(tài)很重要。如果過(guò)敏性紫癜頻繁的復(fù)發(fā)，不僅會(huì)在病情發(fā)展過(guò)程中，使腎臟損傷的幾率增加，還會(huì)影響整體預(yù)后。因此，在疾病剛開始的時(shí)候應(yīng)抓住最佳的治療時(shí)機(jī)，針對(duì)病因進(jìn)行治療，并做好防護(hù)，遠(yuǎn)離過(guò)敏源，最大程度地減少病情的復(fù)發(fā)幾率。

其名，是個(gè)胖乎乎的小男孩，雖然身體壯，但在上幼兒園后經(jīng)常感冒發(fā)燒。一天，在壯壯又一次感冒時(shí)，媽媽發(fā)現(xiàn)壯壯的小腿上滿是小紅點(diǎn)。壯壯媽媽不知道孩子又患了什么疾病，趕緊抱著他去醫(yī)院。醫(yī)生告訴她，壯壯得了過(guò)敏性紫癜。壯壯媽媽一聽，不僅好奇地問(wèn)：“孩子是對(duì)什么過(guò)敏造成的？”壯壯媽媽的疑惑，也是很多過(guò)敏性紫癜患者或家屬都會(huì)問(wèn)的問(wèn)題，其實(shí)過(guò)敏性紫癜與過(guò)敏并無(wú)太大關(guān)系。過(guò)敏性紫癜是國(guó)內(nèi)對(duì)此疾病的叫法，國(guó)外普遍稱為亨諾克-舒恩萊因紫癜、類風(fēng)濕紫癜或IgA免疫復(fù)合物血管炎。國(guó)外的病名點(diǎn)出了過(guò)敏性紫癜的實(shí)質(zhì)，它是一種累及小血管的血管炎。血管損傷后，血液由血管內(nèi)漏出至皮膚、黏膜，從而出現(xiàn)出血點(diǎn)，這些出血點(diǎn)即稱為紫癜。這就像化膿性肉芽腫不是“化膿”一樣，這個(gè)疾病只是被取了個(gè)容易引起誤解的名字。?過(guò)敏性紫癜不是過(guò)敏，那到底是什么引起的呢？臨床發(fā)現(xiàn)，感染是最常見的誘發(fā)因素，大約占致病因素的60%~75%，壯壯就是在反復(fù)上呼吸道感染（感冒）之后出現(xiàn)的紫癜。少部分原因也可能與藥物、食物、昆蟲叮咬、化學(xué)毒物、物理因素（如寒冷）、妊娠等有關(guān)。從癥狀上來(lái)看，近一半的過(guò)敏性紫癜發(fā)病前，有發(fā)熱、頭痛、不適及食欲不振等，然后出現(xiàn)皮膚及黏膜紫癜，表現(xiàn)為小而分散的紫紅色瘀點(diǎn)及瘀斑。常好發(fā)于下肢伸側(cè)及臀部，對(duì)稱分布，嚴(yán)重者可累計(jì)軀干、上肢及面部。出血點(diǎn)分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，甚至出現(xiàn)血泡或潰瘍。一般單個(gè)瘀點(diǎn)于5~7天消退，但可反復(fù)發(fā)作。除了皮膚及黏膜的癥狀之外，過(guò)敏性紫癜還可累及關(guān)節(jié)、胃腸道及腎小球，分別稱為關(guān)節(jié)型、腹型、腎型過(guò)敏性紫癜，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、腹痛、惡心、嘔吐、便血、蛋白尿、血尿等，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔、腎衰。根據(jù)累及的部位不同，臨床處理方法也有所區(qū)別：如果是腎型紫癜（即病變累及腎臟），即使皮膚癥狀已恢復(fù)，但仍應(yīng)復(fù)查尿常規(guī)，觀察腎臟情況，直至正常。如果是單純的皮膚型紫癜（即病變只累及皮膚），可以口服維生素C、蘆丁和鈣劑等降低血管通透性。治療期間不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)，最好臥床休息，以免加重癥狀。有關(guān)節(jié)痛者，可以口服非甾體抗炎藥止痛。如果是腹型（即病變累及胃腸道）及腎型紫癜要使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療。總的來(lái)說(shuō)，過(guò)敏性紫癜患者大部分可自愈，但容易反復(fù)發(fā)作，因此盡量避免感染等誘發(fā)因素更為重要。也正因?yàn)檫^(guò)敏性紫癜多數(shù)是感染誘發(fā)，而其疾病實(shí)質(zhì)——血管炎，屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，目前主流的抽血、點(diǎn)刺、斑貼試驗(yàn)是針對(duì)Ⅰ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)的，因此并不需要檢測(cè)過(guò)敏原。文章開頭提到的壯壯怎么樣了呢？經(jīng)過(guò)相關(guān)檢查，結(jié)果均正常，考慮到孩子沒有其他癥狀，決定給予他口服藥物治療，治療期間不用忌口，病情已很快痊愈了。

01過(guò)敏性紫癜的定義過(guò)敏性紫癜(又稱Henoch-Schonlein紫癜，HSP),是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的過(guò)敏性血管炎。流行病學(xué)：可發(fā)生于所有年齡段兒童，但多見于2-6歲，秋冬季多發(fā)。發(fā)病機(jī)制以IgA為主，抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥。使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。02病因1、感染：上呼吸道感染是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。常見的包括溶血性鏈球菌、幽門螺桿菌、金黃色葡萄球菌等；2、疫苗接種：可能誘發(fā)HSP，但尚缺少可靠證據(jù)；3、藥物因素：有個(gè)別案例如使用某些抗生素、雙氯芬酸、別嘌呤醇、苯妥英鈉、單克隆抗體等也可能誘發(fā)HSP；4、遺傳因素：HSP存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同。03臨床表現(xiàn)1、皮疹最常見，典型的紫癜形成前可為蕁麻疹或紅色丘疹，四肢臀部對(duì)稱分布，可擴(kuò)散至軀干面部。2、關(guān)節(jié)癥狀30%-40%的患兒以關(guān)節(jié)痛、腹痛起病。3、胃腸道癥狀包括腹痛、嘔吐、偶有大量出血、腸梗阻、腸穿孔等。還有少見的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎等。4、腎臟損害發(fā)生率20%-60%。常有血尿、蛋白尿。部分有高血壓、腎炎、腎病綜合征等。5、其他臨床表現(xiàn)等。04需要完善什么檢查？血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血沉、24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能，對(duì)于皮損癥狀不典型必要時(shí)可行皮膚活檢術(shù)以協(xié)助診斷。對(duì)于懷疑與食物等因素相關(guān)的情況，可以行過(guò)敏原篩查05治療1、抗組胺藥、維生素C、葡萄糖酸鈣、蘆丁片、糖皮質(zhì)激素、雙嘧達(dá)莫等具體治療方式的選擇需要皮膚科醫(yī)生面診完善相關(guān)檢查后再進(jìn)行；2、過(guò)敏性紫癜具有自限性，但容易復(fù)發(fā)，腎臟受累常與預(yù)后密切相關(guān)，因此，應(yīng)定期復(fù)查尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白等，堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪。過(guò)敏性紫癜與過(guò)敏的關(guān)系過(guò)敏性紫癜通常與感染、藥物、食物過(guò)敏等有關(guān)。很多人誤認(rèn)為過(guò)敏性紫癜就必然是過(guò)敏反應(yīng)，其實(shí)并非如此；過(guò)敏性紫癜本質(zhì)上是一種IgA血管炎，屬于III型變態(tài)反應(yīng)，但是我們臨床上常說(shuō)的過(guò)敏反應(yīng)多見于急性蕁麻疹（I型變態(tài)反應(yīng)）和接觸性皮炎（IV型變態(tài)反應(yīng)）等，這些與過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制有區(qū)別，關(guān)于患者是否需要篩查過(guò)敏原需要就患者實(shí)際情況而定。日常注意事項(xiàng)1、注意保暖，避免勞累、受涼感冒等誘發(fā)因素；2、急性期患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可以稍抬高下肢，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免長(zhǎng)時(shí)間站立，待病情穩(wěn)定后可適當(dāng)鍛煉；3、清淡飲食，忌食辛辣刺激等食物，避免再次接觸可疑食物、藥物等，適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素C的水果蔬菜。

過(guò)敏性紫癜，很多人認(rèn)為它和過(guò)敏有關(guān)，擔(dān)心吃蛋白類食物會(huì)加重病情，所以會(huì)盲目忌口，這樣不但影響營(yíng)養(yǎng)素的攝入，還會(huì)危害身體健康。過(guò)敏性紫癜又稱為IgA血管炎，是由免疫功能紊亂導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在血管壁，使血管通透性增加，紅細(xì)胞滲出，表現(xiàn)為皮膚會(huì)紫癜。所以，過(guò)敏性紫癜雖然名字中包括“過(guò)敏”，但它和其他過(guò)敏癥并不屬于一類。過(guò)敏性紫癜并非血小板減少，所以需要查血常規(guī)與血小板減少性紫癜鑒別。過(guò)敏性紫癜最常見的誘發(fā)因素有哪些呢？它的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，最常見的誘發(fā)因素是感染，如溶血性鏈球菌感染，其他因素包括食物、藥物、花粉、寒冷等因素相關(guān)。很多患者糾結(jié)過(guò)敏性紫癜是否需過(guò)敏原檢測(cè)，過(guò)敏原檢測(cè)的方法主要包括抽血檢查和斑貼試驗(yàn)。抽血檢查一般是針對(duì)1型過(guò)敏反應(yīng)的，斑貼試驗(yàn)一般是針對(duì)4型過(guò)敏反應(yīng)的。而如前所述，過(guò)敏性紫癜是3型變態(tài)反應(yīng)，無(wú)法通過(guò)抽血和斑貼試驗(yàn)檢測(cè)出，因此，并無(wú)必要行過(guò)敏原檢測(cè)。過(guò)敏性紫癜會(huì)發(fā)展成腎炎嗎？絕大多數(shù)以皮膚單純紫癜為主，少部分也會(huì)有關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，腹痛，腹瀉，便血，只有很少數(shù)者會(huì)累及腎臟，出現(xiàn)蛋白尿，血尿，甚至腎功能受損。所以發(fā)作后需要定期檢測(cè)尿常規(guī)和腎功能。過(guò)敏性紫癜發(fā)作后需要到?？凭驮\對(duì)癥治療，生活護(hù)理有哪些呢？第一，避免誘發(fā)因素刺激，防止上呼吸道感染，避食辛辣刺激食物。第二，發(fā)作期間多飲水，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和長(zhǎng)時(shí)間站立，休息時(shí)下肢抬高。第三，定期復(fù)查血尿常規(guī)，腎功能和凝血功能相關(guān)檢查。