過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種累及全身多處小血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)暗紫色斑塊，可伴皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害等。

好發(fā)于兒童和青少年，男性患者多見于女性。

常見疑問

問：過敏性紫癜是過敏嗎？

答：過敏性紫癜并非過敏。過敏性紫癜是一種舊稱，但仍被廣泛使用，更適合稱之為 IgA 血管炎。并沒有「過敏」的參與。因此，使用抗過敏藥物來治療「過敏性紫癜」也是不正確的。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 感染因素
  細(xì)菌：主要為 B-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見。
  病毒：常見于發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風(fēng)疹等。
  其他：寄生蟲感染，以蛔蟲感染多見。
• 藥物因素
  抗生素：如青霉素及頭孢菌素類抗生素等。
  解熱鎮(zhèn)痛藥：如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等。
  其他藥物：如磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。
• 遺傳因素：如人類白細(xì)胞抗原（HLA）基因、家族性地中?；颉⒀芫o張素轉(zhuǎn)換酶（ACE） 基因、甘露糖結(jié)合凝集素基因、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子基因等。
• 其他因素：如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬及寒冷刺激等。

危險(xiǎn)因素

以下因素容易誘發(fā)過敏性紫癜的發(fā)生，日常生活中應(yīng)注意警惕：

• 飲食因素：如辣椒、蔥、蒜、酒等刺激性食物和乳類、蛋類、魚、蝦、蟹及蛤等動(dòng)物蛋白。
• 生物因素：如花粉、動(dòng)物羽毛、蚊蟲叮咬等。
• 環(huán)境因素：如粉塵、寒冷刺激。
• 個(gè)人因素：如生氣、焦慮、情緒激動(dòng)、疲勞、感冒等。

典型癥狀

過敏性紫癜最常見的特征性癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)炎癥、腹痛和腎臟損傷：

• 皮疹：過敏性紫癜患者通常最先出現(xiàn)皮疹，這是該病最獨(dú)特、最普遍的標(biāo)志。皮疹外觀類似于麻疹或丘疹，也可融合成片，形成紅紫色的瘀斑，按壓時(shí)不會(huì)褪色。主要發(fā)生在臀部、腿部，多位于身體的兩側(cè)，也可能出現(xiàn)在手臂、臉部和軀干，在軀體的受壓區(qū)域可能更嚴(yán)重，如襪線和腰圍。
• 關(guān)節(jié)炎癥：大多數(shù)患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，主要影響膝蓋和腳踝。關(guān)節(jié)腫痛有時(shí)可比紫癜更早出現(xiàn)，但僅維持?jǐn)?shù)天，當(dāng)癥狀消退后，不會(huì)引起任何永久性的關(guān)節(jié)損傷。
• 腹痛：胃腸道炎癥可引起腹痛或痙攣，還可能導(dǎo)致食欲不振、嘔吐、腹瀉，偶爾還會(huì)發(fā)生大便帶血，但不會(huì)出現(xiàn)胃腸道大出血。
• 腎臟損傷：大多數(shù)患者損傷程度很輕微，通常不會(huì)引起任何不適。只有在驗(yàn)?zāi)驎r(shí)才能發(fā)現(xiàn)尿液中含有蛋白質(zhì)或血液成分。一般情況下，隨著病情消退，腎臟損傷即可自行好轉(zhuǎn)，不會(huì)造成任何長(zhǎng)期危害，但有少部分患者的腎臟損傷可長(zhǎng)期存在，甚至持續(xù)發(fā)展，因此需密切觀察，定期隨訪。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：少數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)受到侵犯，可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，最常表現(xiàn)為頭痛，也可出現(xiàn)抽搐、癲癇、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語、蛛網(wǎng)膜下腔出血，大部分癥狀是暫時(shí)的，很少出現(xiàn)后遺癥。
• 呼吸系統(tǒng)癥狀：少數(shù)患者因呼吸系統(tǒng)受累出現(xiàn)肺部的改變，表現(xiàn)為肺出血、肺泡出血和間質(zhì)性肺炎。
• 生殖系統(tǒng)癥狀：部分男性患者會(huì)出現(xiàn)陰囊和睪丸的炎癥，表現(xiàn)為陰囊和睪丸的痛疼、腫脹，但很少成為發(fā)病癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 慢性腎病
• 腸套疊

目前紫癜的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，難以做到百分百有效預(yù)防，但可以通過下列方法減少發(fā)病率：

• 過敏體質(zhì)的人，可以做過敏原檢測(cè)，日常生活中避免與易致敏的物質(zhì)接觸。
• 避免感染：養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，避免不潔飲食，防止發(fā)生寄生蟲感染。
• 飲食：要選擇清淡、少刺激、易消化的食物，避免食用引起過敏的食物，少吃辛辣刺激的食物。
• 規(guī)律作息，注意休息，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 注意及時(shí)增減衣物，室內(nèi)定時(shí)通風(fēng)。
• 調(diào)整心情，緩解緊張焦慮。
• 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

本病主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血常規(guī)：血細(xì)胞計(jì)數(shù)可以幫助初步判斷是否存在感染等。一般情況下，過敏性紫癜的患者血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞正?；蛟黾樱行粤＜?xì)胞增高，血小板計(jì)數(shù)正常，反應(yīng)蛋白升高，凝血功能正常。
• 尿常規(guī)：尿常規(guī)可以幫助判斷病變是否侵犯腎臟，有助于盡早診治紫癜性腎炎。鏡下血尿和蛋白尿是腎臟損害最常見的表現(xiàn)。尿常規(guī)需要取清潔新鮮尿液，同時(shí)避免尿液污染和防止時(shí)間過長(zhǎng)。
• 免疫學(xué)檢查：在免疫學(xué)檢查中，血清免疫球蛋白 A（IgA）、免疫球蛋白 E（IgE）多增高；另外根據(jù)抗原抗體及類風(fēng)濕因子的有無，可以排除結(jié)核病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

影像學(xué)檢查

• 超聲檢查：超聲檢查對(duì)過敏性紫癜消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷起重要作用，腹部超聲是排除腸套疊的首選檢查。
• X 線及 CT 檢查：過敏性紫癜侵犯胃腸道時(shí)，腹部 X 線和 CT 可有明顯的特征性改變。CT 檢查多在腹部 X 線及 B 超檢查有疑問時(shí)使用。
• 內(nèi)鏡檢查：過敏性紫癜患者胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，消化道內(nèi)鏡能直接觀察紫癜患者消化道的改變，嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時(shí)可考慮內(nèi)鏡檢查。

病理學(xué)檢查

• 對(duì)于皮膚紫癜不典型或疑似的患者，可行皮膚活檢協(xié)助診斷。
• 對(duì)于有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可通過腎臟活檢來詳細(xì)了解腎臟情況。

過敏性紫癜的治療通常采取一般治療和藥物治療的方式，從而達(dá)到避免接觸致病因素、控制急性癥狀、積極防治合并癥的目的。

一般治療

• 避免過敏原：尋找并去除各種致病因素，如驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸過敏原等。
• 日常生活：急性期需要臥床休息，避免劇烈活動(dòng)。
• 皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，紫癜部位的皮膚避免抓撓、刺激；如有潰破及時(shí)處理，防止出血和感染。
• 體位控制：采取舒適體位，如腹痛者宜取屈膝平臥位等。
• 飲食管理：腹型紫癜患者應(yīng)少量多餐。有腎臟損害的患者應(yīng)限制鹽分和水分?jǐn)z入。

藥物治療

• 抗組胺類藥物
  用藥目的：減輕或消除過敏癥狀。
  常用藥品：如鹽酸異丙嗪、馬來酸氯苯那敏、阿司咪唑、苯噻啶、鹽酸去氯羥嗪等。
  注意事項(xiàng)：常有倦乏、嗜睡的副作用，服藥后應(yīng)避免駕駛或操作危險(xiǎn)機(jī)器。
• 糖皮質(zhì)激素
  用藥目的：可抗炎和調(diào)節(jié)免疫功能，輕癥者通常無需使用糖皮質(zhì)激素藥物，如有關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重腹痛、腎臟病變、嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫等情況，可給予糖皮質(zhì)激素。
  常用藥品：如潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等。
  注意事項(xiàng)：糖皮質(zhì)激素可能會(huì)引起肥胖、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病或胃腸道不適等不良反應(yīng)，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)。一般應(yīng)用甲潑尼龍或潑尼松治療，療程不超過 30 天。另外，服用糖皮質(zhì)激素的患者建議補(bǔ)充鈣劑和維生素 D。
• 免疫抑制劑
  用藥目的：糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或出現(xiàn)明顯腎臟損害時(shí)，可以使用免疫抑制劑治療。
  常用藥品：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。
  注意事項(xiàng)：用藥期間需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能，防止肝腎損害。
• 對(duì)癥治療
  腹痛較重的患者可以使用阿托品或山莨菪堿等藥物鎮(zhèn)痛。
  消化道出血的患者可以使用奧美拉唑等藥物治療。
  有關(guān)節(jié)痛者，根據(jù)情況使用非甾體抗炎藥或鎮(zhèn)痛藥。
  有嚴(yán)重嘔吐者還可用止吐藥。
• 抗凝藥物：一些有腎損害的患者，可用肝素鈉或阿司匹林等治療，防止血液凝集形成血栓。
• 靜脈注射用免疫球蛋白：大劑量丙種球蛋白沖擊治療也可用于重癥治療，可明顯改善壞死性皮疹、嚴(yán)重腸道癥狀（包括腹痛、腸出血、腸梗阻）、腦血管炎（包括抽搐、顱內(nèi)出血）癥狀。

其他治療

• 血漿置換：適用于急進(jìn)性紫癜性腎炎（病理提示新月體形成）及過敏性紫癜伴有嚴(yán)重合并癥者，主要作用為去除血漿中的抗體、補(bǔ)體、免疫復(fù)合物及炎性介質(zhì)，從而緩解相關(guān)癥狀。

• 發(fā)病期間，飲食上要盡量選擇易消化食物，多吃低蛋白和維生素豐富的食品。
• 如果病變累及消化系統(tǒng)，可以進(jìn)食柔軟、半流質(zhì)飲食，出現(xiàn)腎損害時(shí)給予低鹽飲食。
• 穩(wěn)定期可逐漸添加優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素食品，逐漸增加蔬菜及水果的種類，可選擇含維生素 Ｃ 的食物，對(duì)于維持血管正常功能有重要作用。
• 清淡飲食，禁食辛辣刺激的食物。
• 皮膚紫癜癥狀消退 2 個(gè)月內(nèi)禁止接觸和食用海鮮、牛奶、雞蛋等可能致敏的動(dòng)物蛋白。

• 增加臥床休息，避免過早或過多起床活動(dòng)，有助于癥狀緩解。
• 紫癜發(fā)作期禁止運(yùn)動(dòng)，穩(wěn)定期后可進(jìn)行適量運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度和時(shí)間采用循序漸進(jìn)的原則，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免長(zhǎng)時(shí)間站立狀態(tài)。
• 日常生活中應(yīng)注意飲食衛(wèi)生、天氣變化，避免腹瀉、感冒等誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)。
• 紫癜等癥狀消失的 3-6 個(gè)月內(nèi)，盡可能不要接種普通的預(yù)防疫苗，如需接種狂犬疫苗則需遵循醫(yī)囑。
• 定期復(fù)查：過敏性紫癜發(fā)病的 2-3 個(gè)月之內(nèi)，需要每周檢查一次尿常規(guī)；在過敏性紫癜發(fā)病 3 個(gè)月之后，每 2-3 周檢查 1 次尿常規(guī)；在過敏性紫癜發(fā)病 6 個(gè)月后， 1 個(gè)月檢查 1 次尿常規(guī)；1 年之后每年檢查尿常規(guī) 1-2 次。防止腎臟損傷。

• 大部分兒童病例通常在 2 周內(nèi)恢復(fù)，部分患者可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)腎型患者可轉(zhuǎn)為腎病綜合征或慢性腎炎，約有 2% 的患者發(fā)展為終末期腎炎，預(yù)后較差。
• 本病有復(fù)發(fā)可能，大多數(shù)情況下復(fù)發(fā)癥狀都會(huì)比首次發(fā)作癥狀要輕，因此一旦確診后要積極治療，定期隨訪，長(zhǎng)期做好疾病監(jiān)測(cè)。