小兒紫癜性腎炎

IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國際教堂山共識會議血管炎分類標準中建議將過敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強調了IgA介導的免疫反應在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風險因素尚未完全確定。高達70-90%的IgAV患者會出現(xiàn)關節(jié)痛或關節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關節(jié)炎的風險更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關節(jié)癥狀。IgAV性關節(jié)炎不會關節(jié)變形，幾周內即可愈合，不會造成慢性損傷。超過50%的IgAV兒童可能會出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個月內確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標準為雙下肢為主的紫癜或瘀點（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關節(jié)炎或關節(jié)痛，關節(jié)炎定義為關節(jié)腫脹或關節(jié)疼痛伴活動受限，關節(jié)痛定義為關節(jié)疼痛不伴關節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細胞>5/高倍視野）或紅細胞管型。?對于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進行腎活檢（X級，強烈推薦）；2.無論有沒有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球濾過率下降：eGFR<90mL/min/1.73m2，建議行腎活檢（X級，中等推薦）；3.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級，弱推薦）；4.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過4周，可考慮行腎活檢（D級，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級依據(jù)國際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級系統(tǒng)：I級：腎小球輕微異常；Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級系統(tǒng)沒有對腎小管的病變進行分級，2016年中華醫(yī)學會兒科分會腎臟病學組對腎小管間質病理進行分級：?（-）級：間質基本正常；?（+）級：輕度小管變形擴張；?（++）級：間質纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細胞浸潤；?（+++）級：間質纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤；?（++++）級：間質纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤。?治療建議1.不建議使用糖皮質激素來預防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達莫、阿司匹林或孟魯司特來預防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標：治療目標是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復發(fā)。5.血壓控制目標：建議將血壓維持在正常范圍內（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對于慢性腎臟?。–hronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無蛋白尿的24小時平均動脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個月檢測的至少兩份尿液樣本，結果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細胞計數(shù)<5個。病情復發(fā)IgAVN復發(fā)：病情達到完全緩解至少1個月，至少兩次尿液樣本檢測表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會在病情緩解1個月至5年內復發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見，但幾年內仍有較低的復發(fā)風險；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長治療時間。

什么是過敏性紫癜呢？過敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關節(jié)和腎臟，是最常見的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過敏性紫癜”是過敏引起的嗎？“過敏性紫癜”不是過敏引起的，它是由IgA介導的抗原抗體免疫復合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應，而過敏性疾病是由IgE介導的Ⅰ型超敏反應如牛奶、雞蛋、海鮮過敏。疾病發(fā)病的機制不同治療方法也不同?！斑^敏性紫癜”不是過敏性疾病，所以對沒有過敏體質的患兒沒有必要使用抗過敏治療。?“過敏性紫癜”的學名叫“IgA血管炎”1837年由于德國病理學家Schonlein和他的學生Henoch對發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻，學術界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當時對該病的機理認識不清，一些學者認為該病可能是過敏反應的結果。1915年法國學者Frank首次稱這個疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過敏性紫癜”）。以后學者們經(jīng)過一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過敏性紫癜”并非過敏所致！因為疾病致病機理決定著治療方法，2012年國際學術界為了準確的反映該病的發(fā)病機制，將“過敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過敏性紫癜）?！斑^敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導醫(yī)生、患者及家長對該疾病產(chǎn)生錯誤的認識。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過敏性紫癜”。?兒童過敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內，過敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過敏性紫癜的原因有哪些？兒童過敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結果。1.?過敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應，是導致過敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細菌、病毒或支原體導致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見的原因如蚊蟲叮咬或疫苗接種也可以增加過敏性紫癜的患病風險。5.?雖然過敏性紫癜并非過敏所致，但有過敏體質的孩子患過敏性紫癜時更容易感染引起過敏性紫癜的復發(fā)。?兒童過敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無血小板減少的雙下肢對稱分布的可融合皮膚瘀點或紫癜）；2)?關節(jié)痛/關節(jié)炎（關節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運動受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過敏性紫癜患者還會有哪些不常見臟器損傷？1.?10%至20%的過敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過敏性紫癜患者可能會發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺異常、語言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質性肺炎、間質纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見，但已有報道。?過敏性紫癜會有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過性的。通過臥床休息、減少活動和感染的控制，皮疹和紫癜會逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關節(jié)痛或關節(jié)炎通常也是一過性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會很快消失，不會導致永久性殘疾。(3)?嚴重胃腸道受累會導致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應該引起重視，及時就診治療。(4)?IgA血管炎導致的腎臟損害的患者蛋白尿超過3個月容易轉為慢性腎炎，應該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見的臟器損傷也需要及時就診評估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過敏性紫癜怎么辦？1.?應該及時到醫(yī)院就診，評估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關節(jié)腫痛、嚴重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴重的過敏性紫癜的患者應考慮住院治療。?如何預防過敏性紫癜？1.?預防感染：是預防紫癜復發(fā)的關鍵。紫癜患者平時盡量避免到人多的公共場所，應注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預防呼吸道感染。再者應多飲水、勤洗澡、勤換內褲、注意個人衛(wèi)生，預防泌尿系感染。最后應注意飲食衛(wèi)生，預防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應及時就診，控制感染。2.?生活護理：過敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應注意保持室內空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內的物品；急性期應臥床休息，避免過勞；秋冬季注意保暖，預防感冒；防止病情復發(fā)、加重。3.?心理護理：由于兒童過敏性紫癜易復發(fā)，所以患兒和家長易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應充分認識本病是可防可治的。及時治療，預后良好。應保持愉快心情，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應該注意臥床休息。穩(wěn)定期應該適當進行運動鍛煉，增強機體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時，應注意從禁食逐步過渡到無渣流質飲食，隨著疾病的恢復逐步從軟食過渡到正常飲食。有過敏體質的孩子需要檢測過敏源，盡量避免魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過敏的食物；非過敏體質的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應該及時治療、定期隨訪，避免轉變?yōu)槁阅I炎，導致腎功能損害。?

過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關節(jié)炎或關節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)，典型表現(xiàn)就是雙下肢對稱分布的紫癜樣皮疹。過敏性紫癜多發(fā)生于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7－14歲。發(fā)病有明顯季節(jié)性，以冬春季發(fā)病為多，夏季較少。

患者男，7歲，因雙下肢瘀斑瘀點，腹部疼痛10天，來我處就診，在這里像家長們交代下患兒的病史，患兒于10天前無明顯誘因出現(xiàn)雙腿對稱性瘀斑瘀點。腹痛，家長便帶患兒到當?shù)蒯t(yī)院就診，當?shù)蒯t(yī)院先后給予患兒“地塞米松、維生素C、西咪替丁、小牛脾、阿糖腺苷。阿奇霉素等”（具體用量不詳）靜點3天后患兒癥狀無明顯好轉故來我處就診，當時患兒雙下肢瘀斑瘀點（上圖）呼吸平穩(wěn)，咽紅，舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。經(jīng)過辯證屬中醫(yī)兒科紫癜（風熱傷絡證）此證起病較急，全身皮膚紫癜散發(fā)，尤以下肢及臀部居多，呈對稱分布，色澤鮮紅，大小不一，或伴癢感，可有發(fā)熱、腹痛、關節(jié)腫痛、尿血等以疏風散邪，清熱涼血。給予中藥治療（地黃、赤芍、牡丹皮、白芍、醋延胡索、紫草、茜草、側柏炭、防風、白茅根、炒蒺藜、白術等）患兒癥狀逐漸減輕出院。今日患兒又來找我一問才知三天前患兒感冒嗓子疼又加上跑跳玩了一天后犯病，不過比上次輕。 如此可見紫癜要懂得怎么預防以防反復發(fā)作。 在這里告訴告訴家長幾點預防方法： 1、適當運動，注意休息，脫敏飲食，增強體質！ 2、過敏性紫癜要盡可能找出引發(fā)的各種原因。積極防治上呼吸道感染，控制扁桃體炎，鼻竇炎，不吃引起過敏的飲食及藥物。 3、通過中醫(yī)辯證后給予中藥治療及預防復發(fā)效果較好

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpure, HSP)是一種小兒常見的變態(tài)反應性出血性疾病，全身彌漫性小血管炎癥是其基本病理改變[1]。本病多發(fā)于學齡前和學齡期兒童，男性發(fā)病率高于女性。致病原因較為復雜，常見致病因有感染(如小兒感冒、扁桃體炎、肺炎、腸炎等，半數(shù)患兒發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史)；食物(如魚蝦、蛋奶、牛羊肉等)、藥物(青霉素、磺胺類藥物、生物制劑)、某些異物(如花粉、柳絮、寵物皮毛、油漆等)所引起的過敏等，均可成為HSP的發(fā)病原因，且這些因素又會成為HSP患者復發(fā)的主要原因。HSP的主要臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、關節(jié)疼痛、關節(jié)炎、消化道出血等。HSP的致病原因眾多導致了本病較易反復發(fā)病，遷延難愈，日久則會累及腎臟，發(fā)展為紫癜性腎炎。在中醫(yī)學中并無有關HSP的記載，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)可將其歸為“肌衄”“葡萄疫”“紫斑”“血證”等的范疇。如中醫(yī)著作《醫(yī)宗金鑒·失血總括》曾記載:“皮膚出血曰肌衄”；《幼科金針》記載:“葡萄疫小兒稍有寒熱，忽生青紫斑點，大小不一，但有點而無頭，色紫如葡萄，……久能虛人”。中醫(yī)學對HSP的論述與現(xiàn)代醫(yī)學的觀點基本相同，同時中醫(yī)學對于本病的治療積累了較為豐富的經(jīng)驗。西醫(yī)對本病發(fā)病機制的探究仍在繼續(xù)，目前認為HSP的發(fā)病主要與機體體液免疫、細胞免疫、炎癥反應及凝血功能的異常有關，免疫功能紊亂介導的血管炎性病變是其主要的發(fā)病機制。相關研究表明，絕大多數(shù)HSP患兒都會出現(xiàn)體液免疫功能上調和外周血T細胞亞群紊亂(CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值降低)的現(xiàn)象，且B淋巴細胞出現(xiàn)多克隆活化，血清IgA水平顯著增高，IgA及IgA免疫復合物沉積在小血管，從而造成血管內皮細胞損傷[2,3]。西醫(yī)對于本病的治療多選擇糖皮質激素、抗組胺藥物、抗凝藥物等，雖然可以在短期內有效控制患兒癥狀，但停藥后較易復發(fā)，且上述藥物所帶來的副作用較大，長期應用會對患兒正常的生長發(fā)育帶來嚴重影響。中醫(yī)學認為HSP的病因不外乎內因和外因兩部分，外因多為感受外邪導致，內因主要和臟腑陰陽失衡相關?；純和蚋惺芡庑皩е滦岸酒妊j而首先出現(xiàn)皮疹，伴隨著邪毒的進一步傳里生瘀化熱，可見皮疹顏色不斷加深，伴發(fā)腹痛、關節(jié)痛等癥狀。病久則導致氣陰兩虛，病情反復遷延不愈[4]?；诖瞬C，目前中醫(yī)治療HSP主要遵循：活血散瘀，益氣養(yǎng)陰的治療準則，遣方配伍皆以此治則為主，組方宜輕巧有效，可有效治療本病。中成藥槐杞黃顆粒是目前治療HSP的推薦藥物，其由槐耳菌質、枸杞、黃精三藥組成。其中槐耳菌質具有益力、破血之功效，枸杞可潤肺、滋腎、明目、補肝，黃精可潤肺、補脾、養(yǎng)陰、益氣，用治HSP患兒可發(fā)揮破血瘀、益氣養(yǎng)陰、滋腎補肝之功效，與HSP的病機吻合，故常有較為滿意的治療效果?，F(xiàn)代藥理研究發(fā)現(xiàn)，槐耳菌質的主要成分槐耳菌質多糖，是6種單糖組成的復雜多糖，其調節(jié)免疫的作用機理主要為激活巨噬細胞或中性粒細胞，激活天然殺傷性細胞，促進T淋巴細胞分裂、增殖、成熟、分化，調整抑制性與輔助性T細胞的比例，增強體液免疫，通過產(chǎn)生某些細胞激活因子，再進一步激活有關的免疫細胞。對于HSP患兒的免疫紊亂狀態(tài)有顯著的調節(jié)改善作用。目前，槐杞黃治療HSP患兒已進行了較為廣泛的臨床試驗。如武漢市兒童醫(yī)院王蔚華等[5]采用槐杞黃顆粒治療HSP患兒4周，結果顯示槐杞黃顆粒能顯著提高治療有效率，且明顯改善患兒的免疫狀態(tài)(明顯提高CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值)。山西省兒童醫(yī)院方琪瑋等[6]則觀察了采用槐杞黃預防HSP復發(fā)的療效作用，經(jīng)過采用槐杞黃顆粒治療后，患兒的HSP復發(fā)率明顯下降，遠低于沒有采用槐杞黃治療的患兒，同時患兒的免疫狀態(tài)也得到較好的恢復。沈陽市兒童醫(yī)院龐占鳳[7]觀察了給予槐杞黃治療后HSP患兒的整體療效及免疫復合物的變化情況，結果顯示槐杞黃顆粒治療HSP療效明確，能顯著降低復發(fā)率，同時可調節(jié)血清IgG、IgA、IgM水平(P≦0.05)。在動物實驗方面，江蘇省中醫(yī)院兒科課題組對因HSP造成紫癜腎炎的大鼠予以槐杞黃治療，結果顯示槐杞黃顆?？梢燥@著減輕大鼠血尿、蛋白尿的發(fā)生，并對轉化生長因子TGF有顯著的抑制作用，確證了槐杞黃顆粒在HSP中的良好效果[8]。綜上所述，槐杞黃顆粒治療過敏性紫癜療效確切，能顯著提高患兒的臨床治療有效率，明顯減少紫癜的復發(fā)。同時槐杞黃顆粒還可明顯改善患兒的免疫功能狀態(tài)，是治療過敏性紫癜的較好選擇。參考文獻[1]Guo D, Lam JM. Henoch-Schnlein purpura. CMAJ. 2016 Oct 18;188(15):E393.[2]Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schnlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166.[3]Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, et al. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schnlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253[4]燕麗,王連心,謝雁鳴,楊薇,孫勇,莊嚴,王永炎.真實世界中過敏性紫癜的發(fā)病特點及中醫(yī)證候分布[J].中醫(yī)雜志,2014,55(21):1872-1876.[5]王蔚華,鄢素琪,鄧玉萍,湯建橋,萬琦,謝東.槐杞黃顆粒輔助治療兒童過敏性紫癜38例[J].醫(yī)藥導報,2013,32(05):608-609.[6]趙爽,方琪瑋,鄧祥露.槐杞黃顆粒預防兒童過敏性紫癜復發(fā)效果及其對免疫功能的影響[J].中醫(yī)藥臨床雜志,2017,29(01):122-124.[7]龐占鳳.槐杞黃顆粒對過敏性紫癜患兒免疫功能及復發(fā)率影響研究[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育,2017,15(20):99-101.[8]武青,袁斌,徐建亞,周立華,孔飛,張奕星.槐杞黃顆粒對過敏性紫癜腎炎大鼠蛋白尿及腎組織TGF-β1表達的影響[J].中成藥,2014,36(10):2018-2022..

孩子得了過敏性紫癜，年輕的爸爸媽媽緊張啊，見醫(yī)生會反復問：什么時候能治愈？過敏性紫癜可以徹底治愈嗎？首先我們了解一下這個病，過敏性紫癜是兒童時期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征，臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，腹痛，關節(jié)痛，腎臟損害等癥狀。多在冬季及春秋季節(jié)發(fā)病，天氣越冷發(fā)病率越高，好發(fā)于4-14歲的兒童，多數(shù)呈良性自限性過程，但也會發(fā)生嚴重胃腸道、腎臟及其他器官的損傷。了解完該病，接下來先回答家長的第一個問題：過敏性紫癜什么時候能治愈？這個問題，根據(jù)過敏性紫癜的病情特點分兩步回答：第一步，過敏性紫癜的急性期：大約1-2個月左右，這個時期皮膚紫癜易反復新出，常見誘發(fā)因素有感冒、咳嗽、腹瀉、接觸過敏源等，會引起皮膚紫癜反復。急性期病情的輕重主要與消化道癥狀有關，包括不同程度的腹痛，嘔吐，有時為劇烈腹痛，嚴重的腹痛易合并急腹癥，如胃腸道出血，腸套疊、腸梗阻及腸穿孔，需要外科協(xié)助治療，胃腸道損傷程度也是發(fā)生腎臟損害的危險因素。另外過敏性紫癜伴有關節(jié)痛的孩子也挺多，部分患兒關節(jié)痛挺劇烈的，疼痛導致孩子不能下地活動。1-2個月的急性期內有20%-60%的的孩子會合并腎臟損傷，也就是尿檢異常（血尿、蛋白尿），腎臟損傷的輕重決定者該病治療時間的長短。如果孩子順利度過急性期，腹痛、關節(jié)痛治愈，沒有腎臟損傷，孩子基本算是治愈了，這部分過敏性紫癜患兒大約占40%-80%。沒有腎臟損傷的孩子治療時間比較短，我們兒科的中西醫(yī)結合治療方案會在2-3個月。第二步過敏性紫癜恢復期，時間在2個月至1年。上面已經(jīng)講過，大約20%-60%的過敏性紫癜孩子會出現(xiàn)腎臟損傷，也就是紫癜性腎炎。根據(jù)紫癜性腎炎患兒病情的輕重，大部分療程在3-6個月左右，中重型紫癜性腎炎療程在6個月到1年，甚則1年以上。也有少部分孩子合并慢性腎炎，甚則腎衰，但很少見，機率小于1%，過敏性紫癜遠期預后主要與腎損傷程度有關。因紫癜性腎炎大部分可以在1年內治愈，所以1年后90%以上的過敏性紫癜患兒是可以完全治愈的。再回答家長第二個問題：這個病能不能徹底治愈？答案是肯定的，經(jīng)過正規(guī)的中西醫(yī)結合治療，絕大部分是可以完全、徹底治愈的！過敏性紫癜是自限性疾病，大多數(shù)在8周內可以治愈，部分可反復發(fā)作，復發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等，1年內復發(fā)率大約有30％～40％。怎樣才能做到不復發(fā)或少復發(fā)，我們的經(jīng)驗是：治療方案到位，生活飲食控制良好，盡量避免接觸感染，復發(fā)率會明顯減低。怎樣預防過敏性紫癜的復發(fā)，我在另一篇好大夫科普文章中已詳細解答，如果家長們感興趣，可以關注一下https://m.haodf.com/touch/zhuanjiaguandian/gaoxg0707_1886887454.htm所以家長們要樹立正確的疾病觀念，過敏性紫癜經(jīng)過正規(guī)、合理的治療，大多數(shù)可以完全治愈的！

過敏性紫癜(allergic purpura)，又稱舒亨綜合征(Henoch-Schnlein purpura, HSP)、IgA血管炎(Immunoglobulin A vasculitis, IgAV)，是一種全身性免疫復合物介導的小血管炎。臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸及的出血性皮疹，常伴有關節(jié)炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿. 過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)有哪些？1皮膚紫癜：典型紫紅色斑丘疹+高出皮面+壓之不褪色+對稱分布、反復、分批出現(xiàn)。2消化道癥狀(最嚴重類型)：臍周或下腹部反復陣發(fā)性腹痛，可伴嘔吐，部分有嘔血、黑便或血便、腹瀉或便秘。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周內，部分腹痛在皮膚癥狀之前。胃腸鏡檢查：內鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。3關節(jié)癥狀：腫痛+活動受限。4腎臟損傷：約占1/3-2/3，多在病程2-4周內出現(xiàn)，是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患--紫癜性腎炎，即在診斷HSP的6個月內，出現(xiàn)血尿或/和蛋白尿。腎臟受累的嚴重程度往往決定疾病的遠期預后。5少數(shù)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如蛛網(wǎng)膜下腔出血、吉蘭-巴雷綜合征等。過敏性紫癜是怎么引起的？過敏性紫癜≠過敏引起?；谀壳暗难芯可形吹贸雒鞔_的病因，多數(shù)學者認為與微生物感染，藥物，食物過敏等因素有關。孩子得了過敏性紫癜該怎么治療？1一般治療：急性期應臥床休息，避免劇烈運動，積極找病因，清除感染灶，補充維生素(維C、維E)，低敏飲食；2糖皮質激素治療--抑制免疫炎癥反應，同時補充鈣劑、維生素D；3免疫抑制劑：適用于激素耐藥型紫癜性腎炎；4抗凝治療：口服雙嘧達莫--阻止血小板凝集；5中藥/中成藥：槐杞黃/百令膠囊--紫癜性腎炎6血液凈化：急進型紫癜性腎炎、HSP伴嚴重并發(fā)癥者。 孩子得了過敏性紫癜能治好么？ 過敏性紫癜有一定的自愈傾向，多數(shù)預后良好，部分可復發(fā)（1年內復發(fā)率大約30-40%）。是否出現(xiàn)腎臟受累以及腎臟受累的程度是決定預后的關鍵因素----出院后應定期檢查尿常規(guī)至少6月，如若6月后尿液仍異常者需繼續(xù)隨訪3-5年。

提綱： 前言 臨床表現(xiàn) 腎臟結構及腎穿刺術的意義 臨床分型 診斷及治療 預后 生活護理 1.前言 1.1什么是紫癜性腎炎？ 過敏性紫癜是以壞死性血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官，當出現(xiàn)腎臟損傷時，稱其為紫癜性腎炎。97℅的患兒腎損傷發(fā)生在起病的6個月以內，但大部分在病程的第3、4周。 1.2發(fā)病原因 過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫復合物沉積引起的免疫復合物病，其病因仍未完全明了，可能與下列因素有關：感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎，但臨床上仍難明確過敏原，脫敏治療的效果往往難以令人滿意。 2、臨床表現(xiàn) 2.1 HSPN的臨床表現(xiàn)主要包括腎外癥狀和腎臟受累癥狀。絕大多數(shù)腎外癥狀以皮膚紫癜為首發(fā)，可同時伴有關節(jié)腫痛、胃腸癥狀(疼痛、消化道出血)，其他還包括血管神經(jīng)性水腫，也有報道中樞神纖系統(tǒng)受累，如頭痛、煩躁不安、意識障礙、癲癇、共濟失調，甚至是顱內出血，個別還有肌肉受累的臨床表現(xiàn)。腎臟受累是影響HSP預后的決定因素。在年長兒、胃腸癥狀嚴重、皮膚紫癜反復出現(xiàn)以及血漿Ⅷ活性下降等HSP患兒中，腎臟受累率高。 2.2腎臟受累可在HSP病程6個月內的任何時間出現(xiàn)，但大部分在病程的第3, 4周出現(xiàn)。有資料顯示，HSPN患兒腎臟受累發(fā)生時間與臨床病理有關聯(lián)。腎損害早發(fā)者，腎臟病變在皮膚紫癜出現(xiàn)后1個月內發(fā)生，主要表現(xiàn)為尿常規(guī)異常/孤立性肉眼血尿、高血壓，腎功能不全發(fā)生率低，腎活檢病理以系膜細胞增生為主，可伴有少量細胞性新月體;腎損害遲發(fā)者，腎臟病變在皮膚紫癜出現(xiàn)1個月后發(fā)生，以中、大量蛋白尿多見，部分低白蛋白血癥，腎活檢病理以細胞性、細胞纖維性新月體、球囊黏連比例高;以腎臟病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者，病程長、腎損害重，高血壓、肉眼血尿、大量蛋白尿發(fā)生率高，有時以急進性腎炎起病，腎活檢病理改變可見急性和慢性病變并存。相對于腎損害早發(fā)者，腎損害遲發(fā)者以及以腎損害為首發(fā)者，后兩者的治療反應差，預后不良。 3、腎臟結構和腎穿刺的意義 3.1腎臟結構 3.2腎穿刺的意義 明確診斷:通過腎穿刺活檢術可以使超過三分之一患者的臨床診斷得到修正。 指導治療:通過腎穿刺活檢術可以使將近三分之一患者的臨床治療方案得到修改。 估計預后:通過腎穿刺活檢術可以更為準確的評價腎臟病患者的預后。 4.臨床分型 病理分級 I級:腎小球輕微異常 II級:單純系膜增生 III級:系膜增生，伴有