中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 北京協(xié)和醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? Castleman病
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什么是castleman??？怎么治療？Castleman?。–astlemandisease，簡(jiǎn)稱CD）是一種罕見的免疫系統(tǒng)疾病，通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)增生或增大。該病以淋巴結(jié)異常增生為特征，可能影響身體的多個(gè)部位，最常見的部位是胸部、腹部和頸部。Castleman病的具體病因尚不完全明確，但它與免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)有關(guān)，可能與某些病毒（如人類皰疹病毒8型，HHV-8）感染有關(guān)。數(shù)據(jù)引自：TalatN,BelgaumkarAP,SchulteKM.SurgeryinCastleman'sdisease:asystematicreviewof404publishedcases[J].Annalsofsurgery,2012,255(4):677-684.?根據(jù)病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，Castleman病可以分為兩種類型：1.??????單中心型（UnicentricCastlemanDisease,UCD）：這種類型的Castleman病通常僅限于一個(gè)淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群體，癥狀較輕，預(yù)后較好。治療通常是通過(guò)手術(shù)切除增大的淋巴結(jié)來(lái)解決。2.??????多中心型（MulticentricCastlemanDisease,MCD）：這種類型的Castleman病涉及多個(gè)淋巴結(jié)，且可能伴有系統(tǒng)性癥狀（如發(fā)熱、出汗、體重下降、貧血等）。MCD通常更為嚴(yán)重，可能與病毒感染（特別是HHV-8）和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。治療可能包括免疫抑制藥物、化療、抗病毒藥物等。主要癥狀·???????????????淋巴結(jié)腫大·???????????????發(fā)熱·???????????????體重下降·???????????????出汗（尤其是夜間）·???????????????乏力治療治療取決于Castleman病的類型和病情的嚴(yán)重程度。單中心型通常通過(guò)外科手術(shù)切除增大的淋巴結(jié)可以治愈。而多中心型可能需要藥物治療，如免疫抑制劑、抗病毒藥物（如果有HHV-8感染）或化療等。雖然Castleman病相對(duì)罕見，但及早診斷和治療對(duì)于改善預(yù)后至關(guān)重要。?castleman病屬于癌癥嗎？Castleman病本身不是癌癥。它是一種免疫系統(tǒng)相關(guān)的淋巴組織增生性疾病，通常與淋巴結(jié)的異常增生有關(guān)。盡管Castleman病可能伴隨有某些類型的癌癥，如淋巴瘤（尤其是多中心型Castleman病），但它本身并不被歸類為癌癥。然而，多中心型Castleman?。∕CD）可能與某些癌癥有相關(guān)性，尤其是當(dāng)它與人類皰疹病毒8型（HHV-8）感染相關(guān)時(shí)。HHV-8與卡波西肉瘤（Kaposi'ssarcoma）和某些類型的非霍奇金淋巴瘤有關(guān)。因此，雖然Castleman病本身不是癌癥，但它可能與癌癥有一定的關(guān)聯(lián)，特別是當(dāng)涉及免疫功能異?；虿《靖腥緯r(shí)?？偟膩?lái)說(shuō)，Castleman病和癌癥是不同的病理概念，前者更多地涉及免疫系統(tǒng)的異常增生，而后者是由細(xì)胞異常增殖引發(fā)的惡性腫瘤。?castleman病能活多久？Castleman病的預(yù)后取決于其類型（單中心型或多中心型）、病情嚴(yán)重程度以及患者的整體健康狀況。以下是兩種主要類型的預(yù)后概述：1.單中心型（UnicentricCastlemanDisease,UCD）·???????????????單中心型通常預(yù)后良好，尤其是如果可以通過(guò)手術(shù)完全切除受影響的淋巴結(jié)?！???????????????多數(shù)患者在手術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)完全治愈，預(yù)期壽命接近正常人群。·???????????????如果不能完全切除，或者疾病復(fù)發(fā)，可能需要額外治療，但總體而言這種類型的Castleman病對(duì)治療反應(yīng)較好。2.多中心型（MulticentricCastlemanDisease,MCD）·???????????????多中心型的預(yù)后較差，因?yàn)樗ǔＩ婕岸鄠€(gè)淋巴結(jié)，并伴有系統(tǒng)性癥狀和并發(fā)癥?！???????????????治療效果和預(yù)后因病因不同而有所差異：HHV-8陽(yáng)性MCD：與人類皰疹病毒8型感染相關(guān)的患者在接受抗病毒治療、單克隆抗體（如利妥昔單抗）或化療后，生存時(shí)間可能顯著延長(zhǎng)。近年來(lái)的治療進(jìn)展顯著改善了這類患者的預(yù)后。HHV-8陰性/特發(fā)性MCD：這一類型的病因尚不明確，但通常病情更難控制，治療可能包括免疫調(diào)節(jié)藥物（如IL-6抑制劑）?！???????????????過(guò)去，未經(jīng)治療的MCD患者的平均生存時(shí)間可能僅為幾年，但現(xiàn)代治療手段（如單克隆抗體、靶向藥物）已經(jīng)顯著提高了生存率。·???????????????在有效治療下，部分患者可以長(zhǎng)期存活，但疾病可能具有復(fù)發(fā)性，需要持續(xù)管理。影響預(yù)后的因素·???????????????是否存在相關(guān)感染（如HHV-8）；·???????????????是否伴隨惡性腫瘤（如淋巴瘤或卡波西肉瘤）；·???????????????是否出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥（如全身炎癥、器官功能衰竭）。?總之，Castleman病的預(yù)后差異很大。單中心型患者通?？梢灾斡A(yù)期壽命不受影響。而多中心型患者的預(yù)后取決于疾病控制情況、治療選擇和是否合并嚴(yán)重的并發(fā)癥。?附加說(shuō)明：Castleman病是一種罕見的免疫系統(tǒng)疾病，通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)增生或增大。這篇科普文章的書寫是源自于不久前門診就診一個(gè)年輕Castleman病已經(jīng)手術(shù)的男性患者，病變位于胰腺，由于是單中心型（UCD），經(jīng)腹腔鏡手術(shù)切除手術(shù)后預(yù)后良好。?李功權(quán)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師專業(yè)擅長(zhǎng)擅長(zhǎng)肝癌、肝血管瘤、膽道結(jié)石、膽道腫瘤、阻塞性黃疸、胰腺腫瘤、重癥胰腺炎、門脈高壓癥及脾臟等疾病的診斷和治療；熟練應(yīng)用包括手術(shù)、射頻、微波、氬氦刀、腹腔鏡、膽道鏡等多種綜合治療手段；專注于肝膽胰外科疾病的射頻消融、腹腔鏡等微創(chuàng)治療。