中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 小兒貧血
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嬰兒貧血二三事嬰兒貧血是一種較為常見的嬰幼兒血液性疾病，臨床表現(xiàn)為面色蒼白、唇色淡、心率快、煩躁，重者可出現(xiàn)氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難、淋巴結(jié)及肝脾稍增大等。癥狀一般較隱匿不易發(fā)現(xiàn)，需依賴采血檢測（最重要的檢查為血常規(guī)檢測），根據(jù)血常規(guī)中血紅蛋白（Hb）含量確診貧血，具體如下：1.嬰兒貧血原因眾多，分為生理性和病理性。生理性貧血是指足月兒生后6～12周時Hb下降達(dá)95～110g/L；早產(chǎn)兒在生后5～10周Hb為80～100g/L。其原因是：①生后血氧飽和度上升，促紅細(xì)胞生成素下降；②新生兒紅細(xì)胞壽命短；③體重增加，血容量擴(kuò)充使紅細(xì)胞稀釋。病理性貧血可從血液丟失、紅細(xì)胞破壞增加、紅細(xì)胞生成減少三方面進(jìn)行分析，需進(jìn)行多項血檢測甚至骨髓穿刺檢測以明確病因。2.貧血的嚴(yán)重程度分度如下：3.貧血的治療原發(fā)病治療。具體問題具體分析，聽從?？漆t(yī)生的建議。治療時間不是一朝一夕，需要寶爸寶媽們多點(diǎn)耐心。輸血治療。貧血以下情況需要緊急輸血否則將危及寶寶生命，寶爸寶媽們請別過分焦慮猶豫：①出生24小時內(nèi)靜脈血Hb＜130g/L；②急性失血≥10%總血容量；③靜脈采血所致失血≥5%～10%總血容量；④患肺部疾患時應(yīng)維持Hb≥130g/L；⑤先心病左向右分流時應(yīng)維持Hb≥130g/L，可增加肺血管阻力，減少左向右分流；⑥貧血同時有氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難等。鐵劑治療：①大量失血患兒，無論急性還是慢性均要補(bǔ)充鐵劑，以補(bǔ)充儲存鐵量。元素鐵劑量為：2～3mg/kg/d，口服3個月至1年。②當(dāng)早產(chǎn)兒體重增加1倍時其體內(nèi)鐵儲存空虛，需補(bǔ)充鐵劑。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為早產(chǎn)兒開始補(bǔ)充鐵劑時間最早為生后2周，不能遲于生后2個月，并需持續(xù)補(bǔ)充12～15個月。③血標(biāo)本檢測明確為缺鐵性貧血時需補(bǔ)鐵（元素鐵?2～6mg/kg/d，餐間服用，2～3次/d）。4.鐵性貧血為嬰幼兒最常見的貧血原因，我們談?wù)勅绾晤A(yù)防吧！早產(chǎn)兒和低出生體重兒：提倡母乳喂養(yǎng)。純母乳喂養(yǎng)者應(yīng)從?2～4周齡開始補(bǔ)鐵，劑量1～2mg/（kg·d）元素鐵，直至1周歲。不能母乳喂養(yǎng)的嬰兒人工喂養(yǎng)者應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，一般無需額外補(bǔ)鐵。足月兒：盡量母乳喂養(yǎng)?4～6個月；此后如繼續(xù)純母乳喂養(yǎng)，應(yīng)及時添加富含鐵的食物；必要時可按每日劑量1mg/（kg·d）元素鐵補(bǔ)鐵。未采用母乳喂養(yǎng)、母乳喂養(yǎng)后改為混合喂養(yǎng)或純?nèi)斯の桂B(yǎng)嬰兒，應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，并及時添加富含鐵的食物。1歲以內(nèi)應(yīng)盡量避免單純牛乳喂養(yǎng)。?——END——參考文獻(xiàn)：1.邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)第5版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2019:749-7522.沈曉明,王衛(wèi)平.兒科學(xué)第7版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2008:348-3493.王衛(wèi)平,孫錕,常立文.兒科學(xué)第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018:323-3244.江載芳,申昆玲,沈穎.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2015:1811-18145.桂永浩,薛辛東主編.兒科學(xué)3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2015:322-3246.(美)特里西婭·萊西·戈梅拉(TriciaLacyGomella)主編,曹云,周文浩,王來栓等主譯.新生兒醫(yī)師手冊第7版[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社,2020:610圖片來源：來源于網(wǎng)絡(luò)本文作者：周譚麗醫(yī)師新生兒科醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士擅長新生兒黃疸、新生兒肺炎、新生兒敗血癥、早產(chǎn)兒的管理，兒童生長發(fā)育評估等。審校：胡勇醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師上海市東方醫(yī)院兒科（南院）主任，兼新生兒科主任，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膠州醫(yī)院兒科主任
脾大貧血兒童，患病多年，久查不明，在兒研所普外科一招被救14歲的小茜是一名來自河北的患者，2年前家人發(fā)現(xiàn)她體力明顯不如同齡孩子，而且面色也比一般孩子白，本身就是女孩，家人也沒有過多注意。但一天體育課上，小茜在劇烈運(yùn)動后暈倒在地，家人及時送醫(yī)院后，查血檢查發(fā)現(xiàn)小茜的血紅蛋白只有40g/L（正常為100-120g/L），被診斷為重度貧血，給予輸血治療后好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)一步檢查，超聲發(fā)現(xiàn)小茜的脾臟較正常孩子稍大。經(jīng)仔細(xì)詢問后發(fā)現(xiàn)，小茜排的大便經(jīng)常發(fā)黑。除此之外，沒有發(fā)現(xiàn)其他異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診療水平有限，推薦她去上級醫(yī)院就診。此后，家人帶小茜來到天津市一家知名醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院仔細(xì)檢查，并聯(lián)合普外科、血液科和血管介入科多學(xué)科診療后，完善骨髓穿刺、基因檢測、血液病篩查、胃鏡、腹部增強(qiáng)CT和門靜脈血管超聲等一系列檢查后，未見食管靜脈曲張和門靜脈高壓征象，基本排除門靜脈高壓，診斷為缺鐵性貧血和脾大，仍未查明脾大和缺鐵性貧血的具體原因。2年來，小茜反復(fù)因為貧血就診于醫(yī)院行輸血治療，最嚴(yán)重時血紅蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。為此，家長焦慮萬分，不知如何是好，整日因為小茜的病情寢食難安。而小茜本人，本該是上初中的年紀(jì)，因該病也不能正常上學(xué)，時常需請假治療，嚴(yán)重影響了學(xué)習(xí)和生活，整個人也變得郁郁寡歡，完全沒有花季少女的開朗和快樂。2022年10月份，小茜再次因貧血就診于天津市的知名醫(yī)院，經(jīng)科室領(lǐng)導(dǎo)協(xié)調(diào)后，邀請首都兒科研究所普外科張金山醫(yī)生進(jìn)行了遠(yuǎn)程會診，張主任聽取了該院醫(yī)師對病情和檢查的匯報，直覺告訴他，小茜可能患了一種罕見原因的門靜脈高壓癥，進(jìn)而引發(fā)上消化道出血導(dǎo)致貧血和脾大，但因缺乏有力的證據(jù)，無法確診，因此建議該院醫(yī)生可將小茜轉(zhuǎn)入首都兒科研究所進(jìn)一步檢查明確診斷。2022年11月份，小茜被家長帶著來到張金山主任的門診，在門診簡單做了肝膽胰脾超聲和門靜脈超聲，顯示脾大，但未見門脈高壓征象。因此，仍未明確診斷。為此，張主任決定將小茜收入病房，仔細(xì)檢查，希望能找到疾病的原因。入院后，小茜被安排做了腹部胃腸和血管超聲、肝臟彈性超聲、MRCP和腹部增強(qiáng)CT，并請血液科做了會診。最終發(fā)現(xiàn)，小茜的胃底靜脈曲張（尤其是胃短和胃后的靜脈曲張顯著，圖1），脾臟增大（圖2），上消化道造影顯示胃底充盈缺損（圖3），脾靜脈在脾門處變窄（超聲只是懷疑，不能明確）和血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白細(xì)胞3.39109/L（正常4-10109/L）。血液科會診認(rèn)為小茜當(dāng)前只能診斷為缺鐵性貧血，排除導(dǎo)致脾大的常見血液系統(tǒng)疾?。ㄈ邕z傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和戈謝病等）。張金山主任根據(jù)小茜的當(dāng)前檢查結(jié)果，考慮小茜患的是左側(cè)門靜脈高壓，即門靜脈壓力升高的區(qū)域局限于脾臟和胃底，因此她僅表現(xiàn)為脾大和因胃底靜脈曲張破裂引發(fā)的出血癥狀（時常黑便）。理由如下：1.經(jīng)超聲和CT檢查排除了系統(tǒng)性門靜脈高壓癥（肝前性門靜脈高壓癥、肝內(nèi)性門靜脈高壓和肝后性門靜脈高壓）；2.經(jīng)肝臟彈性超聲檢查排除了因肝臟纖維化和肝臟硬化引發(fā)的肝硬化性門靜脈高壓；3.排除了血液系統(tǒng)疾病引發(fā)的脾大和凝血功能異常引發(fā)的出血情況。有鑒于此，小茜被張主任安排進(jìn)行手術(shù)，一方面希望通過手術(shù)造影和門靜脈測壓進(jìn)一步排除上述疾病和明確左側(cè)門靜脈高壓診斷；另一方面若確實(shí)診斷為左側(cè)門靜脈高壓行脾切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)徹底治愈疾病。2022年12月份的某天，是小茜一家人即期待又恐懼的日子，一家人即希望通過這次手術(shù)明確小茜疾病并給予徹底治療，但又害怕通過手術(shù)依然不能確診。但張金山主任術(shù)前反復(fù)給小茜家人做了關(guān)于該疾病的科普講座，讓他們對于左側(cè)門靜脈高壓這樣一種比較罕見的門靜脈高壓有了一定了解。他們相信張金山主任這樣一位兒童門靜脈高壓領(lǐng)域的國內(nèi)外知名專家不會毫無根據(jù)的給孩子做這樣一種手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)如期進(jìn)行。首先經(jīng)腸系膜上靜脈分支靜脈置入1個靜脈導(dǎo)管，測量門靜脈壓力為12cmH2O（壓力正常），造影顯示肝內(nèi)外門靜脈均正常（圖4）。經(jīng)胃底曲張的靜脈置入1個靜脈導(dǎo)管，測量該區(qū)域門靜脈壓力為15cmH2O，顯著高于門靜脈系統(tǒng)的壓力，表明胃后區(qū)域的門靜脈壓力升高。并且術(shù)中觀察胃底和胃后的靜脈明顯迂曲擴(kuò)張（圖5）。探查肝臟見肝臟質(zhì)地正常。探查脾門處，見脾門處脾臟上中下極的靜脈明顯擴(kuò)張，但匯入胰腺尾部時明顯狹窄，并且胰腺尾部與脾門處粘連非常緊密。根據(jù)上述術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小茜最終被確診為因脾門處脾靜脈狹窄引發(fā)的左側(cè)門靜脈高壓。最終接受了脾臟切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。術(shù)后小茜的血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)貧血和黑便情況。術(shù)后復(fù)查CT顯示小茜的胃底靜脈曲張也徹底消失了（圖6）。雖然小茜的患病和就診經(jīng)歷非?？部溃迷谒齻冏詈笳业搅耸锥純嚎蒲芯克?，并接受了正確的治療，這才使小茜重新恢復(fù)正常花季少女的活力和自信。什么是左側(cè)門靜脈高壓？左側(cè)門靜脈高壓（Leftsidedportalhypertension），又名區(qū)域性門靜脈高壓（Sinistralportalhypertension,SPH），是一種罕見的引發(fā)上消化道出血的疾病，僅有1%的上消化道出血是由其引發(fā)的。并且在當(dāng)前的報道中絕大多數(shù)是成人患者，兒童患者更加稀少。它不同于傳統(tǒng)的門靜脈高壓癥（肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓），其常因脾靜脈梗阻引發(fā)脾靜脈血液引流不暢，最終導(dǎo)致胃底靜脈的壓力升高，后者致使胃底靜脈曲張。絕大多數(shù)左側(cè)門靜脈高壓患者無任何癥狀，僅4-17%的患者出現(xiàn)上消化道出血。但該類患者的上消化道出血明顯較傳統(tǒng)門靜脈高壓引發(fā)的上消化道出血嚴(yán)重，常因上消化道出血引發(fā)失血性休克、甚至死亡。如何診斷？排除系統(tǒng)性門靜脈高壓癥，包括肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓，對于存在上消化道出血、肝功能正常和脾臟增大的患者應(yīng)懷疑本病可能。1.?癥狀：急性或慢性胃腸道出血、腹痛或慢性貧血；2.?體征：脾臟增大；3.?實(shí)驗室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白細(xì)胞降低。肝功能一般正常。4.?影像學(xué)檢查：腹部超聲可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、甚至曲張的胃底靜脈；門靜脈血管超聲可發(fā)現(xiàn)脾靜脈的狹窄或閉鎖，但準(zhǔn)確率不高。診斷脾靜脈狹窄或閉鎖是明確左側(cè)門靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前可采用介入下血管造影的方法明確，術(shù)中可采用胃底靜脈造影或手術(shù)探查的方法明確。發(fā)病原因是什么？胰腺疾病是引發(fā)左側(cè)門靜脈高壓最常見的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫和胰腺腫瘤。外傷、胃和腎臟疾病、醫(yī)源性脾靜脈結(jié)扎、肝移植后和腹膜后腫瘤在各種病因中也有報道，其常引發(fā)脾靜脈的炎性血栓形成或外在壓迫，進(jìn)而導(dǎo)致脾靜脈流出受阻。當(dāng)脾靜脈阻塞發(fā)生時，側(cè)支血管會逐漸形成，并通過高壓性胃短靜脈來使脾靜脈血流出脾臟。這些靜脈結(jié)構(gòu)的改變將發(fā)展為孤立性的胃底粘膜下層的靜脈曲張。該病理生理過程可以解釋孤立性胃底靜脈曲張的發(fā)病率在左側(cè)門靜脈高壓中如此高的原因，當(dāng)然左側(cè)門靜脈高壓偶爾也會發(fā)生食管或食管胃靜脈曲張。文獻(xiàn)報道，高達(dá)45%的慢性胰腺炎患者存在左側(cè)門靜脈高壓癥，15-53%的左側(cè)門靜脈高壓患者出現(xiàn)胃底靜脈曲張，最終導(dǎo)致靜脈曲張出血的發(fā)生率為4-44%。如何治療？對于出現(xiàn)出血癥狀的左側(cè)門靜脈高壓患者采用保守治療是無效的，因其靜脈曲張破裂后失血量大，若不經(jīng)及時有效治療甚至有死亡危險。因此，對于左側(cè)門靜脈高壓引發(fā)出血的患者應(yīng)及時救治。在治療方法上包括脾切除術(shù)和介入下脾動脈栓塞術(shù)。盡管介入下脾動脈栓塞術(shù)對于減輕出血癥狀有一定效果，尤其對于急性出血期生命體征不穩(wěn)定、不能耐受手術(shù)治療的患者有效，但因其僅實(shí)現(xiàn)了降低脾臟血流的作用，不能從根本上解除因脾靜脈栓塞或狹窄引發(fā)的門靜脈高壓，因此其復(fù)發(fā)常較難避免。最終仍需進(jìn)行脾切除術(shù)治療，并且術(shù)中可根據(jù)胃底靜脈的曲張情況給予胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。綜上所述，脾切除術(shù)仍是當(dāng)前治療左側(cè)門靜脈高壓的最有效手術(shù)方法。首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢和特色兒童門靜脈高壓專業(yè)是首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢學(xué)科，該專業(yè)在國內(nèi)外均享有極高知名度。在兒童門靜脈高壓領(lǐng)域，首都兒科研究所普外科開創(chuàng)了一系列先進(jìn)的診療技術(shù)并提出一些前沿的治療理念，均獲國內(nèi)外同行認(rèn)可，并且很多技術(shù)已被廣泛應(yīng)用，包括采用門靜脈系統(tǒng)靜脈作為分流血管的Rex手術(shù)、高壓注射泵輔助的門靜脈造影技術(shù)、肝素聯(lián)合波立維抗凝方案、Rex手術(shù)分型和Rex術(shù)后復(fù)發(fā)的治療指南等均是首都兒科研究所普外科提出和應(yīng)用的診療新技術(shù)和新方案。該專業(yè)負(fù)責(zé)人張金山主任多次受邀參加國內(nèi)外兒外科和門靜脈高壓會議，并做大會報告，并參與制定我國兒童門靜脈高壓共識和門靜脈高壓教科書的編寫工作。