子宮畸形

有位哲學家曾說過:萬物莫不相異，即世間一切事物間都存在著差異性世界上沒有完全相同的兩片樹葉那我們婦科醫(yī)生俗氣的套用一下：世界上沒有完全一樣的子宮。不過，正常的子宮大抵相同，不正常的子宮各有各的長相，今天我們就來科普一下子宮畸形—縱膈子宮?？v膈子宮子宮外形正常，而宮底部中線處向?qū)m腔內(nèi)部的凸起超過了子宮壁厚度的50%，而這個像宮腔內(nèi)的凸起稱為縱膈，縱膈將左右宮腔部分或完全分離，在某些病例中可能同時伴有宮頸或陰道畸形，主要是發(fā)育過程中兩側(cè)副中腎管融合不全，縱膈吸收的某一過程受阻，在宮腔內(nèi)所形成的不同程度的縱膈?？v膈子宮的分類不完全縱膈：是指縱膈末端終止在宮頸內(nèi)口以上，將子宮腔部分隔開完全縱膈子宮，是指縱膈下端達到或者超過宮頸內(nèi)口水平，將子宮腔完全隔開縱膈子宮的癥狀可能沒有任何癥狀，僅僅體檢時發(fā)現(xiàn)或者分娩時發(fā)現(xiàn)反復不孕或流產(chǎn)（26-94%）早產(chǎn)、胎膜早破，或胎位異常（臀位），前置胎盤、胎盤早剝、產(chǎn)后胎盤殘留縱膈子宮的治療如無生育要求，暫時無需治療如有生育要求，可先嘗試懷孕，如反復流產(chǎn)或不孕，需手術(shù)處理，恢復子宮形態(tài)縱膈子宮手術(shù)方案腹腔鏡或B超監(jiān)視下，行宮腔鏡電切術(shù)，切除子宮縱膈，術(shù)后宮腔內(nèi)放置宮內(nèi)節(jié)育器并聯(lián)合雌孕激素治療，預防縱膈創(chuàng)面粘連所以，有子宮縱膈不一定不能懷孕，如果懷孕前發(fā)現(xiàn)子宮縱膈，可先嘗試懷孕，如果很幸運懷上了，孕期密切監(jiān)護至分娩。如果反復流產(chǎn)或不孕，可行宮腔鏡下子宮縱膈切除術(shù)，恢復正常宮腔形態(tài)后再備孕。文|郜振彥審核|方旭紅方旭紅主任上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院?????????特需門診：周一下午?????????專家門診：周三全天

有些子宮畸形者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等均無異常，以至終身都未發(fā)現(xiàn)，或于體檢時偶被發(fā)現(xiàn)。有部分患者的生殖系統(tǒng)功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚后、或孕期、產(chǎn)時，因出現(xiàn)癥狀才發(fā)現(xiàn)子宮有畸形。 一、主要癥狀有 1.月經(jīng)異常 先天性無子宮或始基子宮者無月經(jīng)。幼稚型子宮者可無月經(jīng)，亦也可能有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)。雙子宮、雙角子宮者常出現(xiàn)月經(jīng)量過多及經(jīng)期持續(xù)時間延長等。 2.不孕 無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發(fā)育不良者，為不孕主要原因之一。 3.病理妊娠 發(fā)育異常的子宮，妊娠后常引起流產(chǎn)、早產(chǎn)或胎位異常。偶爾發(fā)生妊娠期自發(fā)性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內(nèi)，由于其子宮肌層發(fā)育不良，可能會孕期破裂，癥狀同宮外孕。 二、不同類型的子宮畸形 圖1 （一）子宮未發(fā)育或發(fā)育不良 1.先天性無子宮 因雙側(cè)副中腎管形成的子宮段未融合或退化；常合并無陰道。 2.始基子宮 又稱痕跡子宮，因兩側(cè)副中腎管匯合后不久即停止發(fā)育所致，子宮極小，常合并無陰道。這種子宮極小，僅1~3厘米長，多無宮腔和子宮內(nèi)膜，無月經(jīng)。 3.幼稚子宮（圖2） 幼稚子宮也稱子宮發(fā)育不良，為雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后停止發(fā)育所致，子宮結(jié)構(gòu)和形態(tài)正常，體積較小，子宮頸相對較長，是不能受孕的重要原因。臨床上常見的幼稚子宮有兩種類型: （1）青春型子宮：比較多見，其子宮腔與宮頸管的比例約1:1。 （2）幼兒型：子宮腔與宮頸管的比例約1:2，且常伴有卵巢發(fā)育不全。子宮體較小，可有宮腔和內(nèi)膜。 （二）單角子宮與殘角子宮 圖2 1.單角子宮 單角子是子宮發(fā)育畸形的一種，屬于先天發(fā)育不良。在胚胎發(fā)育的早期，雙側(cè)副中腎管在演化過程中受到其它因素的影響和干擾，導致一側(cè)副中腎管正常發(fā)育形成單角子宮，另一側(cè)副中腎管完全未發(fā)育或為形成管道，未發(fā)育側(cè)卵巢、輸卵管和腎臟往往同時卻如。整個子宮腔的形態(tài)為三角形。部分女性單子宮能自然懷孕，但隨著胚胎逐漸長大，會最終因子宮腔狹窄發(fā)生流產(chǎn) 2.殘角子宮(圖2) 子宮殘角為先天發(fā)育畸形，由于一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮，殘角子宮側(cè)有正常的卵巢及輸卵管，常伴有同側(cè)泌尿系器官發(fā)育異常。常與單角子宮同時存在，約占65%，一側(cè)副中腎管發(fā)育為單角子宮，另一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮。殘角子宮壁發(fā)育不良，不能承受胎兒生長發(fā)育，常于妊娠中期時發(fā)生殘角自然破裂，引起嚴重內(nèi)出血，癥狀與輸卵管間質(zhì)部妊娠相似。 根據(jù)殘角子宮與單角子宮的解剖關(guān)系，可分為三種類型： I型殘角子宮有宮腔，并與單角子宮宮腔相通。 II型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮宮腔不相通。 III型殘角子宮為實體殘角子宮，僅以纖維帶相連于單角子宮。 臨床表現(xiàn) 單角子宮無癥狀。殘角子宮若有內(nèi)膜功能，且宮腔與單角宮腔不相通者，往往因經(jīng)血倒流或?qū)m腔積血出現(xiàn)痛經(jīng)，也可發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。檢查可見單角子宮偏小，偏離中線。伴有殘角子宮者可在子宮另一側(cè)觸及小硬塊，若殘角子宮宮腔積血時可捫及腫塊，并有觸痛。 （三）雙子宮（圖1） 屬于先天性子宮異常。在胚胎發(fā)育早期，兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自發(fā)育形成2個子宮和2個宮頸，陰道也完全分開，左、右側(cè)子宮各有單一的輸卵管和卵巢。兩個宮頸可分開或相連，宮頸間也可有交通管，也可為一側(cè)宮頸發(fā)育不良、缺如，雙子宮可伴有陰道縱隔或斜隔。 1.臨床表現(xiàn)患者多無癥狀，癥狀多與陰道異常有關(guān)，如：伴有陰道縱隔者可有性生活不適，伴有陰道無孔斜隔者可出現(xiàn)痛經(jīng)，伴陰道有孔斜隔者月經(jīng)后陰道持續(xù)少量流血，為陳舊性且淋漓不盡，或為褐色分泌物。 2.治療一般雙子宮無需處理，伴有陰道縱隔或斜隔時，需要行陰道隔切除手術(shù)。 （四）雙角子宮（圖1） 主要是指發(fā)育中的雙側(cè)副中腎管尾部已融合，末端中隔被吸收，出現(xiàn)子宮底部融合不良，子宮底部較寬，導致子宮看起來與羊角，稱雙角子宮。雙角子宮的兩側(cè)都有宮腔，雙側(cè)卵巢都正常。由于雙角子宮和縱膈子宮有很多相似之處，容易混淆。雙角子分為完全性雙角子宮（從宮頸內(nèi)口處分開）與不全性雙角子宮（宮頸內(nèi)口以上處分開）。 1.臨床表現(xiàn)多無臨床癥狀，檢查時可捫及宮底部有凹陷，超聲檢查、磁共振等有助于診斷。 2.治療一般不需要特殊處理，但雙角子宮有反復性流產(chǎn)時，可考慮行子宮矯形術(shù)。 （五）縱隔子宮 圖3 縱隔子宮（圖3）是雙側(cè)副中腎管融合后，縱隔吸收受阻，，形成不同程度的縱隔子宮，占子宮發(fā)育異常的75%左右，為常見的子宮發(fā)育異常。雙側(cè)副中腎管完全融合后，其中隔吸收發(fā)生障礙導致縱隔子宮。臨床可分為：完全縱隔子宮（縱隔由宮底至宮頸內(nèi)口之下）和不全縱隔（縱隔終止于宮頸內(nèi)口之上）。多無臨床癥狀。一般不需要特殊處理，但縱隔子宮可導致不孕，其流產(chǎn)發(fā)生率為26%～94%，妊娠結(jié)局不良。當縱隔子宮影響生育時，行宮腔鏡子宮縱隔切除為主要治療方法。 （六）弓形子宮 是一種先天性的發(fā)育畸形，子宮底部發(fā)生凹陷，宮壁略凸向?qū)m腔，宮腔形狀發(fā)生改變。該畸形對妊娠有一定的影響，有可能會造成流產(chǎn)。多無臨床癥狀。一般不需要處理，若出現(xiàn)反復性流產(chǎn)時，可行子宮矯形術(shù)。 （七）雙陰道雙子宮（圖2） 兩側(cè)副中腎管沒有匯合，各自發(fā)育為陰道與子宮。

子宮畸形又稱子宮發(fā)育異常，是一種先天性疾病，也是生殖器官畸形中最常見的一種。子宮畸形可導致不孕，有些子宮畸形者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等都正常，甚至不知道自己患有生殖器子宮畸形，大部分是偶兒被發(fā)現(xiàn)。 　子宮畸形的主要原因是兩側(cè)副中腎管在演化過程中，受到某種因素的影響和干擾，可在演化的不同階段停止發(fā)育，形成各種發(fā)育異常的子宮。 正常子宮結(jié)構(gòu)，見圖1。 圖1 正常子宮的形態(tài) 一、 子宮的正常發(fā)育 女性生殖器官發(fā)育分為兩個階段：性未分化階段與性分化階段 。 （一）性未分化階段 1..胚胎6-7周之前 在此階段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、內(nèi)生殖器、外生殖器。 2.原始性腺 由胚胎卵黃囊處的原始生殖細胞遷移，后周圍生發(fā)上皮形成性索并包圍原始生殖細胞形成。 3.內(nèi)生殖器始基 起源于原腎中的中腎，在中腎管外側(cè)，體腔上皮向外壁中胚葉凹陷成溝，形成副中腎管。此時期的胚胎含有中腎管和副中腎管兩種內(nèi)生殖器官始基。 4.外生殖器雛形形成 胚胎第5周左右，泄殖腔兩側(cè)組織成褶，并在中線上不融合，形成生殖結(jié)節(jié)；尿生殖隔將泄殖腔褶分隔成前后兩部分，前方為尿生殖褶，后方為肛門褶。 （二）性分化階段 （直到胚胎12周，臨床上才可明顯區(qū)分性別）：性分化取決于睪丸決定因子和雄激素。 1.性腺分化 胚胎6周后，原始性腺開始分化。Y染色特上有一個基因決定區(qū)域，編碼睪丸決定基SRY。SRY基因最終促進睪丸形成；若胚胎細胞不含Y染色體（SRY），不會形成睪丸，原始性腺向卵巢方向分化、發(fā)育，最終形成卵巢。 2.內(nèi)生殖器衍變 胚胎8周，睪丸支持細胞可分泌一種糖蛋白——副中腎管抑制因子（MIF），可使副中腎管退化，并啟動睪丸間質(zhì)細胞分泌睪酮，睪酮作用于中腎管，使其分化成輸精管、附睪、射精管以及精囊。若沒有SRY基因，副中腎管不退化，繼續(xù)發(fā)育，雙側(cè)副中腎管上段形成輸卵管，下段融合，其間縱行間隔消失，形成子宮陰道管（圖2），并與下方泌尿生殖竇項鏈，形成陰道。 圖2 左、右副中腎管（4）融合，形成子宮陰道管。 3.外生殖器發(fā)育 在內(nèi)生殖器分化同時，在體內(nèi)睪酮的調(diào)節(jié)下，生殖結(jié)節(jié)分化成陰莖，泌尿生殖褶融合、閉合，陰唇陰囊隆突發(fā)育成陰囊。若體內(nèi)無睪酮作用，生殖結(jié)節(jié)增大形成陰蒂，泌尿生殖褶形成小陰唇，陰唇陰囊隆突發(fā)育成大陰唇。 二、病因 在女性生殖器官形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素（如生殖細胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等），或外源性因素（如性激素藥物的使用等）影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道空腔化和發(fā)育發(fā)生改變，導致各種發(fā)育異常。副中腎管衍生物發(fā)育異常，則導致子宮和輸卵管發(fā)育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會導致雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等。 子宮畸形的原因主要有以下幾個方面。 1.先天性無子宮 是兩側(cè)副中腎管中段不發(fā)育，未能匯合為子宮。病人常無陰道；卵巢發(fā)育正常。 2.雙子宮 多為雙子宮、雙宮頸、雙陰道。是兩側(cè)副中腎管未會合所致。 3.雙角子宮 副中腎管的尾端已大部融合，縱隔已退化，形成單宮頸、單陰道，子宮底部融合不全，子宮外形呈雙角形，故稱雙角子宮或鞍狀子宮。 4.始基子宮 又稱痕跡子宮，由于兩側(cè)副中腎管融合后不久即停止發(fā)育。這種子宮很小，僅1~3厘米長，因為沒有內(nèi)膜，故無月經(jīng)，多合并無陰道。 5.單角子宮 為兩側(cè)副中腎管中有一側(cè)發(fā)育完全，另一側(cè)發(fā)育不完全或未穿通。 6.縱隔子宮 兩側(cè)副中腎管已全部會合，縱隔未退化。子宮外形正常，官腔被隔成兩部

單角子宮發(fā)病率為0.1%，屬于子宮先天畸形，是由于一側(cè)副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良所致。 不孕癥患者中單角子宮發(fā)病率0.5%，高于其在一般人群中的發(fā)病率，推測單角子宮在一定程度上可能與不孕相關(guān)？ 按照既往部分研究觀點，單角子宮可能增加流產(chǎn)、異位妊娠和產(chǎn)科不良結(jié)局風險。這些“可能”往往令單角子宮女性在進行生育咨詢時沮喪、焦慮甚至抑郁。 小編深知進行助孕治療的姐妹們在心理、生理和經(jīng)濟上都承受著巨大的壓力。每一次交代病情都會讓大家緊繃的神經(jīng)再次被擰緊，事實是否真是這樣的呢？為了一探究竟，小編通過調(diào)查研究，給大家?guī)砹艘恍┮庀氩坏角艺鎸嵖煽康臄?shù)據(jù)，讓大家對單角子宮助孕治療有了不一樣的新認識！ 經(jīng)過小編的數(shù)據(jù)統(tǒng)計和文獻分析，發(fā)現(xiàn)單角子宮對人工授精和試管助孕妊娠結(jié)局幾乎沒有不利影響。 單角子宮影響人工授精活產(chǎn)率嗎？ 先來看看人工授精的數(shù)據(jù)： 此部分數(shù)據(jù)來自我院生殖中心，自2014年8月至2020年10月，我中心共完成單角子宮人工授精37例，其中包括夫精人工授精和供精人工授精，設置單側(cè)輸卵管阻塞女性為對照組，結(jié)果發(fā)現(xiàn)單角子宮組活產(chǎn)率為17.65%，對照組（正常子宮婦女）活產(chǎn)率為16.18%，兩組間無統(tǒng)計學差異，除此外，兩組女性妊娠率、流產(chǎn)率及早產(chǎn)率也沒有差異。 單角子宮影響試管嬰兒活產(chǎn)率嗎？ 再來看看試管助孕的數(shù)據(jù)： 現(xiàn)國內(nèi)外共有單角子宮試管助孕妊娠結(jié)局分析報道7篇?？傮w來說，單角子宮患者胚胎種植率、妊娠率、流產(chǎn)率、早產(chǎn)率和活產(chǎn)率與對照組無統(tǒng)計學差異。但是，重點來啦，若發(fā)生雙胎妊娠時，單角子宮患者發(fā)生早產(chǎn)的風險是對照組的15倍。所以，只要乖乖遵醫(yī)囑移植單胚胎，單角子宮助孕治療結(jié)局還是比較理想滴。 看完了這期科普，“單角”的姐妹們是不是松了一口氣。小編想說：助孕不易，“單角”更不易，“單角”懷單胎最適宜。希望“單角”的姐妹們都好孕。

單角子宮和雙角子宮都是先天性的發(fā)育畸形，是女性在胚胎時期就出現(xiàn)的副中腎管發(fā)育異常。胚胎時期的雙側(cè)副中腎管會逐漸發(fā)育成陰道、宮頸、子宮、輸卵管、卵巢等組織，一旦發(fā)育過程出現(xiàn)異常，就會導致日后相關(guān)器官的畸形。單角子宮，是一側(cè)副中腎管發(fā)育不完全、另一側(cè)發(fā)育良好從而形成的?；颊咄挥幸粋?cè)的輸卵管、卵巢正常，子宮也小于正常女性，對側(cè)輸卵管和卵巢則完全缺失或無實際功能。有些患者一側(cè)正常發(fā)育，對側(cè)器官部分發(fā)育，則為單角并殘角子宮。雙角子宮，雙側(cè)副中腎管同步發(fā)育并逐漸融合，但融合不完全，子宮底部未徹底融合，導致子宮兩側(cè)各有一角突出，整體外形呈雙角形。根據(jù)陰道和宮頸融合的情況又可以分為單宮頸型、單陰道雙宮頸型、雙陰道雙宮頸型。無論是單角子宮還是雙角子宮，患者通常都不會有身體不適，也不影響正常生活，有些患者可能月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩均正常，可能終身都不被發(fā)現(xiàn)，也有一部分患者在生育時則可能面臨一些問題。出現(xiàn)這些情況流產(chǎn)率則會高一些，這是因為子宮形態(tài)異常容易導致宮腔狹窄，胎兒可能出現(xiàn)生長發(fā)育受限、供血不足等情況。因此建議這類患者先嘗試懷孕，同時密切監(jiān)測母胎情況，如果反復出現(xiàn)不良妊娠結(jié)局，尤其是中晚期流產(chǎn)，這就需要積極與醫(yī)生聯(lián)系，進行相應治療。

最近來錦華婦科醫(yī)院的復發(fā)性流產(chǎn)患者中，門診三維彩超檢查出有幾例子宮畸形的，如雙子宮雙宮頸、縱隔子宮、不全縱隔子宮等等，患者想了解清楚這樣的子宮對妊娠有影響嗎？首先，我來介紹一下這幾類子宮的解剖學形態(tài)： 不全縱隔子宮指縱隔終止于宮頸內(nèi)口以上 完全縱隔子宮指縱隔終達宮頸內(nèi)口，合并或不合并宮頸/陰道的異常。 不全雙角子宮凹陷止于宮頸內(nèi)口以上。 完全雙角子宮和雙子宮凹陷終達宮頸內(nèi)口，甚至完全未融合形成雙子宮。 單角子宮包含所有僅有一側(cè)子宮發(fā)育的畸形，對側(cè)發(fā)育不完全或缺如，將該類單獨列出而不歸屬于子宮發(fā)育不良的一類，是因為該類中存在有正常功能的單體子宮。如下圖所示： 目前，國內(nèi)外對于子宮畸形的診斷，盡管有很多無創(chuàng)的方法可以選擇，如：二維、三維的彩超，子宮輸卵管的造影或核磁共振，但是診斷的金標準應該是行宮腹腔鏡聯(lián)合探查。文獻表明，有5%女性的子宮在解剖結(jié)構(gòu)上并非完全正常，具有復發(fā)性流產(chǎn)病史的女性尤為突出。因此無創(chuàng)的診斷方法（門診宮腔鏡檢查及二維和三維的彩超）以及微創(chuàng)的手術(shù)治療就顯得非常重要。 病例分享雙子宮與縱隔子宮是最常見的子宮畸形，是復發(fā)性流產(chǎn)的病因之一，縱隔子宮妊娠后流產(chǎn)率最高。二維超聲可作為一種子宮畸形的初篩方法。彩色多普勒監(jiān)測縱隔有血流者流產(chǎn)的發(fā)生率較高，有助于縱隔子宮流產(chǎn)預測。三維超聲是診斷子宮畸形的首選方法。有的患者會問到底用不用做縱隔切除術(shù)呢？縱隔切除術(shù)可以明顯改善縱隔子宮的生殖預后，雙子宮一般不需矯形手術(shù)，其他類型子宮畸形的矯形術(shù)對于預防流產(chǎn)發(fā)生有一定作用。子宮畸形患者易合并宮頸功能不全，有子宮畸形但未經(jīng)證實合并宮頸功能不全者，預防性宮頸環(huán)扎的證據(jù)不足。 縱隔子宮導致流產(chǎn)的機制如下：1、縱隔部分使宮腔變形，妊娠后腔內(nèi)壓力不均衡，胎囊生長受限。 2、縱隔表面內(nèi)膜發(fā)育不良、平滑肌含量增加且肌纖維排列紊亂造成胎囊供血不足、子宮不協(xié)調(diào)收縮，胚胎流產(chǎn)。 3、應用掃描電鏡發(fā)現(xiàn)縱隔內(nèi)膜顯示出發(fā)育缺陷，對雌、孕激素的反應效能降低，可能引起不正常的子宮收縮致使胎兒死亡。 4、宮腔縱隔空間的限制及由此引發(fā)的宮腔內(nèi)壓力升高，繼而導致的相對宮頸功能不全是晚期流產(chǎn)的原因。 總結(jié)綜上所述，對于沒有臨床癥狀的子宮畸形患者，一般不需要特殊處理。對于表現(xiàn)為復發(fā)性流產(chǎn)的雙子宮、雙角子宮、弓形子宮及縱隔子宮患者，在除外其他導致復發(fā)性流產(chǎn)病因后，可施行矯形術(shù)，矯形術(shù)可以顯著改善妊娠結(jié)局。總之，需不需要做矯形手術(shù)，要因人而異，要聽從專家的建議，不要盲目做決定。 參考文獻： 1.馮力民《婦產(chǎn)科在線》(馮力民教授團隊翻譯自Hysteroscopy News)2018-03-11 2.連巖 王謝桐 《中國實用婦科與產(chǎn)科雜志》2013年第2期

科普知識陰道斜隔綜合征是指雙子宮(偶有完全縱隔子宮)、雙子宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見[1]。陰道斜隔的兩面均覆蓋陰道上皮組織，起源于兩側(cè)子宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，遮蔽該側(cè)子宮頸，隔的后方與斜隔側(cè)子宮頸之間形成“斜隔后腔”。一、分型北京協(xié)和醫(yī)院于1985年提出了陰道斜隔綜合征的3種分型。I型(即無孔斜隔型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔。見圖1A。II型(即有孔斜隔型)：一側(cè)陰道不完全閉鎖， 陰道斜隔上有1個直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢。見圖1B。III型(即無孔斜隔合并子宮頸瘺管型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側(cè)的經(jīng)血可通過另一 側(cè)子宮頸排出，但引流不暢。見圖1C。臨床上以I、II型多見，也有不似典型I、II、III型的類陰道斜隔綜合征，如無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸閉鎖型等。二、診斷(一)臨床癥狀1.經(jīng)血引流不暢癥狀：陰道斜隔綜合征I型患者主要表現(xiàn)為月經(jīng)初潮后不久的痛經(jīng)和盆腔包塊，II型和III型患者主要表現(xiàn)為陰道異常分泌物(如經(jīng)期延長或血性、膿性白帶)，合并一側(cè)子宮頸閉鎖的患者可因閉鎖側(cè)子宮腔積血而表現(xiàn)為周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔積血或引流不暢，可繼發(fā)感染，表現(xiàn)為青春期后的腹痛、陰道流血淋漓不盡和陰道流膿等。3.合并子宮內(nèi)膜異位癥：因斜隔后腔積血或引流不暢，多合并盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，其中合并卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫者最常見且多發(fā)生于斜隔側(cè)。(二)體征1. 對于有性生活者，打開陰道窺器時，I型患者可見斜隔膨隆并向非斜隔側(cè)陰道內(nèi)凸出；II、III型患者多數(shù)可見非斜隔側(cè)陰道內(nèi)陳舊性血或血性白帶。婦科雙合診可捫及一側(cè)穹隆或陰道壁囊性腫物，并可捫及雙子宮體，梗阻者常合并斜隔側(cè)子宮體增大。2. 對于無性生活者，肛門-腹部診一般可捫及位置較低的盆腔包塊，可有輕度的壓痛，當合并感染時壓痛明顯。(三)輔助檢查1.血常規(guī)：當陰道斜隔綜合征患者合并感染時，血白細胞計數(shù)一般升高。2.盆腔B超檢查：可提示雙子宮(或縱隔子宮)，一側(cè)子宮腔或陰道內(nèi)積血或積液。3.泌尿系統(tǒng)B超檢查：可提示斜隔后腔積血、 積液以及斜隔側(cè)的腎臟、輸尿管缺如，另一側(cè)腎臟、 輸尿管多發(fā)育正常。必要時可行腹盆腔MRI檢查。4.宮腔鏡檢查：對于無性生活的青少年患者，為避免損傷處女膜，可用宮腔鏡進行陰道內(nèi)情況的檢查。三、治療青春期前常很難診斷，青春期發(fā)育后有臨床癥狀者，明確診斷后宜盡早行陰道斜隔切除術(shù)。四、預后陰道斜隔綜合征患者如畸形及病變得到及時矯治，生育結(jié)局較好，兩子宮均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔對側(cè)子宮妊娠多見。術(shù)前告知最佳手術(shù)時機：月經(jīng)期后斜隔后腔積血較多張力大時易于定位，是進行手術(shù)最佳時機。手術(shù)方式：陰道斜隔切除術(shù)（避免僅行陰道斜隔切開術(shù)，易發(fā)生切開部位粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻）對于年輕無性生活、要求保留處女膜完整者，也有宮腔鏡直視下行陰道斜隔切除術(shù)的報道。對于斜隔側(cè)子宮頸閉鎖的患者，應行閉鎖側(cè)子宮切除術(shù)。手術(shù)過程：1. 陰道小孔或包塊最突出處穿刺定位（抽出陳舊性血液或膿液者表明定位準確）。2.順針頭縱形切開陰道斜隔，切口應足夠長，上至陰道穹隆，下至囊腫最低點，盡量多地切除陰道斜隔組織，保持引流通暢。3.手術(shù)中應放置金屬導尿管并行直腸指診指示，有助于減少泌尿道、腸道損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后告知住院期間：注意體溫、引流的情況，術(shù)后半臥位有利于斜隔側(cè)積血引流。出院隨訪：術(shù)后仍有斜隔切除創(chuàng)面粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻可能，注意觀察月經(jīng)恢復情況（包括月經(jīng)量，有無經(jīng)期延長，有無痛經(jīng)等），月經(jīng)干凈后復查B超確認有無積液，必要時重復宮腔鏡檢查。

子宮畸形患者不一定會導致不孕不育。有70%的縱膈子宮患者可以正常生育，20%-30%的患者可能會出現(xiàn)反復胚胎發(fā)育停止，甚至大月份不良孕產(chǎn)，一般來說縱膈子宮不是導致不孕的原因。如患者既往沒有不良孕產(chǎn)史，僅在孕前檢查時發(fā)現(xiàn)子宮畸形，不是一定要選擇手術(shù)治療，可以行宮腔鏡檢查，評估縱膈的厚度、宮腔容積、子宮的容受性。若宮腔容受性尚可，可嘗試妊娠，并在孕期內(nèi)應加強監(jiān)護。如發(fā)現(xiàn)胚胎停育，則建議在妊娠終止后3月后選擇手術(shù)治療子宮畸形。如患者既往有不良孕產(chǎn)史，同時發(fā)現(xiàn)子宮畸形，由于30%不良孕產(chǎn)患者因卵巢、輸卵管、精液、染色體、免疫、宮頸機能不全等因素導致，因此建議患者在就診前經(jīng)過生殖門診、遺傳門診就診咨詢后，排除以上因素后進行宮腔鏡手術(shù)治療，從而提高手術(shù)治愈率，縮短治療周期。