先天性無子宮

小a有個表妹，年方二八，至今沒來大姨媽，于是咨詢我，這應(yīng)該補點啥？我眉頭一皺，還是先來門診吧。門診相見，只見表妹發(fā)育良好，貌比?；ǎ粋€胸頂我兩個大。我自忖，看來激素沒問題啊，那就先做個B超吧。B超回報：子宮缺如。這是什么情況？表妹又沒做過手術(shù)，好端端的，子宮去哪里了？只能是天生沒有子宮了。天生沒有子宮，通常有兩種情況。第一，和這個世界上絕大多數(shù)天生沒有子宮的人一樣，ta是個男人，只是被自己的在外蒙蔽了。第二，上帝造人的時候，偶爾也會打盹或走神。這時候的作品，就和別的人有點不一樣。第一種情況，可見于兩性畸形。也就是說，從染色體上講，實際上他是一個男性。但是由于種種原因，沒能表現(xiàn)出男性的性征，反而表現(xiàn)出了女性性征。這種情況只需要做一個染色體核型分析便可見分曉。第二種情況，是一種先天的身體缺陷。這類患者除了先天沒有子宮，常常也伴有陰道的全部或部分缺失。但是多數(shù)患者，卵巢功能是正常的，所以外在看起來和常人沒有區(qū)別。通過手術(shù)矯正，這些患者通?？梢栽僭礻幍?，不影響正常的性生活。然而以現(xiàn)有的技術(shù)條件，再造子宮是絕無可能的。因此這類患者想自然受孕并分娩是不可能的。表妹的結(jié)果出來了，她是第二種情況。聽完我的介紹，自然有點憂傷。 我忍不住勸慰：上帝這樣對你，或許是種偏愛。讓你可以不為子女所累，盡情綻放自我，為自己而活。

什么是先天性無子宮？先天性無子宮屬于女性生殖器官發(fā)育異常。后者包括子宮未發(fā)育或發(fā)育不全等，如始基子宮和幼稚子宮。始基子宮極小，多無宮腔或雖有宮腔而無內(nèi)膜生長。幼稚子宮的宮頸相對較長，多呈圓錐形，外口小；子宮體比正常小，常呈極度前屈或后屈，宮體與宮頸之比為1：1或2：3(正常成年婦女為2：1)。先天性無子宮或始基子宮患者無月經(jīng)來潮，婚后無生育，通常不必進行處理。幼稚型子宮患者可無月經(jīng)，亦可有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)，這類患者如果能在青春期及時就醫(yī)，經(jīng)過正規(guī)治療幼稚子宮可以增大，有些人還可出現(xiàn)規(guī)律月經(jīng)甚至正常妊娠。 子宮移植可以實現(xiàn)嗎？隨著外科移植手術(shù)的不斷進步、免疫抑制研究的不斷進展，輔助生殖技術(shù)的不斷提高，子宮移植也越來越受到重視。子宮移植是子宮移植先驅(qū)計劃實驗的一部分，試驗是否可能以移植子宮孕育孩子，實現(xiàn)無子宮和不孕婦女們懷孕生育的夢想。目前世界上很多國家都在嘗試進行子宮移植手術(shù)。2014年10月，全球在首個“移植子宮”內(nèi)孕育的嬰兒在瑞典出生。這是對于先天性無子宮患者來說，可謂一個振奮人心的好消息！ 子宮移植難點在哪里？第一，免疫排斥反應(yīng)。子宮移植本質(zhì)上來說也是異體器官移植，所以也就面臨著持續(xù)的免疫排斥反應(yīng)。 第二，不一定能成功懷孕。子宮移植手術(shù)的完成并不意味著可以像正常人一樣成功受孕，由于患者的卵巢和子宮并不是連通的，因為需要通過體外受精胚胎移植來嘗試懷孕。 第三，子宮存活時間受限。雖然有動物實驗表明，子宮缺血保存最長可達 24 小時，但對于人類而言，尚無此類確切的數(shù)據(jù)可參考。 困難重重不可怕，我們有著多年肝移植、腎移植、心臟移植的經(jīng)驗，有著處于前沿的輔助生殖技術(shù)，實現(xiàn)子宮移植并不遙遠。讓我們一起努力，共同實現(xiàn)孕育生命的愿望！鄭大一附院 苑中甫教授中國醫(yī)師協(xié)會微創(chuàng)分會婦科內(nèi)鏡專業(yè)委員會常務(wù)委員 河南省醫(yī)學會婦科腫瘤委員會常務(wù)委員 河南省醫(yī)學會微創(chuàng)外科學會婦科內(nèi)鏡學組副組長 河南省中西醫(yī)結(jié)合婦科微創(chuàng)分會主任委員 中國抗癌協(xié)會河南省婦瘤專業(yè)委員會副主任委員 河南省康復(fù)醫(yī)學會婦產(chǎn)科分會主任委員 中國醫(yī)師協(xié)會婦科內(nèi)鏡專業(yè)委員會常務(wù)委員 河南省醫(yī)學會婦科腫瘤委員會常務(wù)委員 河南省醫(yī)學會微創(chuàng)外科學會婦科內(nèi)鏡學組副 組 長 河南省中西醫(yī)結(jié)合婦科微創(chuàng)分會主任委員 中國抗癌協(xié)會河南省婦瘤專業(yè)委員會副主任委員 海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會海西微無創(chuàng)專家委員會常務(wù)委員 河南省住院醫(yī)師規(guī)范化培訓專業(yè)技能考官專家成員 河南省首席科普專家首席專家

華克勤 丁景新生活實例那年，她還是個花季少女，當周圍同齡女孩在神秘地討論 “老朋友”——月經(jīng)的話題時，她的“老朋友”卻從沒來過。她以為自己只是比其他女孩晚一些而已，因為乳房早在12歲左右就正常發(fā)育了。后來，她還是沒等到“老朋友”的到來，于是在媽媽的陪同下去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說她屬于先天性無陰道的生殖道畸形，子宮也沒發(fā)育好。她一下子懵了：難道自己是個怪胎嗎？為此，她常常暗自流淚，自卑慢慢浸潤內(nèi)心。當同齡人開始談戀愛的時候，她卻以為自己沒有正常月經(jīng)，沒有生育能力，就沒有資格去喜歡男孩，將來也不能結(jié)婚。后來，在婦科專家的指導下，她開始明白，其實自己只是子宮和陰道沒有發(fā)育好，到適婚年齡可以做人工陰道成形術(shù)，進而可以有正常的性生活，只是不能生孩子。于是，自信又慢慢回駐。樂觀、積極的她后來找到了自己心愛的他，他知道她的情況后，并沒有嫌棄她?；榍鞍肽辏メt(yī)院做了人工陰道成形術(shù)。婚后，他們的生活和諧幸福，并領(lǐng)養(yǎng)了一個孩子。上面例子中的“她” 是一位先天性子宮陰道缺如綜合征患者。這種疾病是先天性無陰道最常見的原因，主要表現(xiàn)為全部陰道或陰道上2/3發(fā)育不全，伴有始基子宮或幼稚子宮，是一種先天性發(fā)育缺陷，發(fā)病率為1/4500~1/10000。這類患者智力及體格發(fā)育正常，卵巢發(fā)育及功能也正常，具有典型的女性第二性征和性心理，部分患者合并腎臟畸形(15%~40%)或脊柱側(cè)彎(10%~15%)。常因青春期無月經(jīng)來潮、婚后不能進行性生活或婚前婦科檢查時發(fā)現(xiàn)，一般不影響健康，但會給患者心理和精神上造成極大的創(chuàng)傷。為了解除心理壓力，滿足戀愛、婚姻的需要，大多數(shù)患者需進行人工陰道成形術(shù)。此外，其他生殖道畸形如陰道閉鎖、假兩性畸形、睪丸退化綜合征或一些外傷導致的畸形，也需要進行人工陰道成形術(shù)。人工陰道成形術(shù)在我國已開展多年，方法多樣，包括異體物植入法（胎皮植入法、羊膜移植法、生物網(wǎng)片代人工陰道成形術(shù)）和自體皮瓣植入法（外陰前庭及黏膜陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)、盆腔腹膜代陰道成形術(shù)等）。目前認為，比較好的方法是腹膜代陰道成形術(shù)。手術(shù)在腹腔鏡下完成，先在相當于陰道入口處造穴，然后用腹膜推進器把后陷凹的腹膜釘入分離的人工陰道內(nèi)，用不吸收線關(guān)閉腹膜頂端。一段時間后，作為人工陰道壁的腹膜會逐漸形成類似正常陰道的鱗狀上皮。新近出現(xiàn)的比較好的代陰道材料是生物網(wǎng)片。手術(shù)后，生物網(wǎng)片會逐漸形成類似正常陰道的鱗狀上皮，如不發(fā)生感染，人工陰道形成較好，6個月后即可進行性生活，寬帶和深度都能滿足需要。這種方法最大的優(yōu)點是創(chuàng)傷較小，避免從患者身上取組織代陰道，手術(shù)簡單便捷、時間短。團隊介紹華克勤保留生殖內(nèi)分泌功能微創(chuàng)治療團隊由復(fù)旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院婦科華克勤教授作為首席專家。擅長微創(chuàng)治療保留女性生殖內(nèi)分泌功能的各類婦科疾病，包括婦科良惡性腫瘤（包括妊娠合并婦科腫瘤），子宮內(nèi)膜異位癥，生殖道畸形，子宮脫垂等盆底功能障礙疾病，剖宮產(chǎn)切口憩室等。特別專注于腫瘤的精準微創(chuàng)治療和生殖內(nèi)分泌功能保護性治療。成功開展了宮頸癌保留子宮的廣泛宮頸切除術(shù)、有生育二胎需求的剖宮產(chǎn)切口憩室的宮腹腔鏡修補術(shù)和經(jīng)陰道修補術(shù)、宮頸陰道閉鎖的生物網(wǎng)片代宮頸代陰道成形術(shù)等婦科復(fù)雜手術(shù)的微創(chuàng)術(shù)式。在腹腔鏡和機器人精準微創(chuàng)治療宮頸癌、子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌包括妊娠合并婦科腫瘤，各類生殖道畸形等婦科疑難手術(shù)方面創(chuàng)造了多項成功案例并積累了豐富臨床經(jīng)驗。團隊介紹華克勤保留生殖內(nèi)分泌功能微創(chuàng)治療團隊由復(fù)旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院婦科華克勤教授作為首席專家。擅長微創(chuàng)治療保留女性生殖內(nèi)分泌功能的各類婦科疾病，包括婦科良惡性腫瘤（包括妊娠合并婦科腫瘤），子宮內(nèi)膜異位癥，生殖道畸形，子宮脫垂等盆底功能障礙疾病，剖宮產(chǎn)切口憩室等。特別專注于腫瘤的精準微創(chuàng)治療和生殖內(nèi)分泌功能保護性治療。成功開展了宮頸癌保留子宮的廣泛宮頸切除術(shù)、有生育二胎需求的剖宮產(chǎn)切口憩室的宮腹腔鏡修補術(shù)和經(jīng)陰道修補術(shù)、宮頸陰道閉鎖的生物網(wǎng)片代宮頸代陰道成形術(shù)等婦科復(fù)雜手術(shù)的微創(chuàng)術(shù)式。在腹腔鏡和機器人精準微創(chuàng)治療宮頸癌、子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌包括妊娠合并婦科腫瘤，各類生殖道畸形等婦科疑難手術(shù)方面創(chuàng)造了多項成功案例并積累了豐富臨床經(jīng)驗。團隊成員華克勤：主任醫(yī)師，教授，博導，復(fù)旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院黨委書記，現(xiàn)任上海醫(yī)學會婦產(chǎn)科分會主任委員。擅長微創(chuàng)技術(shù)治療宮頸癌、子宮內(nèi)膜癌、外陰癌、先天性無陰道無宮頸、子宮憩室、子宮內(nèi)膜異位癥、子宮肌瘤、卵巢腫瘤、子宮脫垂。曾負責多項國家自然基金等項目。國務(wù)院特殊津貼獲得者，曾獲得全國“爭先創(chuàng)優(yōu)”先進個人、上海市領(lǐng)軍人才、中國女子醫(yī)學科技獎、上海市首屆仁心醫(yī)師獎、上海市首屆最美女醫(yī)師獎、上海市高尚醫(yī)德提名獎、上海市科技創(chuàng)新能手、上海市“三八紅旗手”等稱號。丁景新：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，碩士生導師，擅長婦科腹腔鏡手術(shù)，擅長女性生殖道畸形、子宮內(nèi)膜異位癥、宮頸癌、外陰癌、盆底功能障礙等疾病?，F(xiàn)任中華醫(yī)學會婦科腫瘤分會青年委員會委員，中國整形美容協(xié)會女性生殖整復(fù)分會理事，上海市醫(yī)學會婦產(chǎn)科分會青年委員。主持國家自然科學基金面上項目2項，上海市市級醫(yī)院新興前沿技術(shù)聯(lián)合攻關(guān)項目1項，上海市衛(wèi)生局青年基金項目1項。SCI論文第一作者及聯(lián)合通訊作者共13篇。論文多次在國際會議口頭交流。高蜀君：醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，碩士研究生導師，復(fù)旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院宮頸疾病診療中心副主任醫(yī)師。 中華醫(yī)學會婦產(chǎn)科學會上海分會感染學組秘書。美國M.D.Anderson腫瘤中心訪問學者。擅長陰道鏡圖像的研讀和宮頸疾病的診斷，擅長激光、宮頸錐切術(shù)等技術(shù)治療宮頸病變，宮腔鏡檢查了解子宮內(nèi)膜病變、相關(guān)因素引起的不孕不育癥，宮腔鏡手術(shù)治療宮腔粘連、子宮縱膈、子宮內(nèi)膜息肉、子宮粘膜下肌瘤、子宮內(nèi)膜病變等疾病。主要從事婦科臨床工作、婦科腫瘤（宮頸癌）的科研工作和婦產(chǎn)科教學工作。陳義松：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，擅長婦科微創(chuàng)，如子宮脫垂、尿失禁、生殖道畸形、宮頸癌、內(nèi)膜癌、卵巢癌、切口憩室、內(nèi)膜異位癥、囊腫等。張英：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，保留生育的微創(chuàng)治療團隊骨干成員。擅長婦科良惡性腫瘤的臨床診治，并致力于婦科良惡性疾病的生殖內(nèi)分泌功能保護。張旭垠：醫(yī)學博士，主治醫(yī)師，擅長婦科腫瘤、子宮內(nèi)膜異位癥及盆底功能障礙疾病的診治。謝夢：醫(yī)學博士，主治醫(yī)師。擅長各類婦產(chǎn)科疾病的超聲檢查，并陸續(xù)開展彈性成像技術(shù)、超聲造影等超聲新技術(shù)應(yīng)用于婦科腫瘤、子宮內(nèi)膜異位癥、盆底功能障礙疾病的診斷。宋昱：醫(yī)學碩士，宮頸疾病診療中心主治醫(yī)師。從事宮頸科臨床工作10年，擅長宮頸及陰道癌前病變的診斷治療及各類宮腔鏡手術(shù)。郭奇桑：醫(yī)學碩士，宮頸疾病診療中心主治醫(yī)師。擅長女性下生殖道炎癥、宮頸癌前病變的診治及HPV感染相關(guān)疾病的光動力無創(chuàng)治療。張運強：醫(yī)學碩士，畢業(yè)于上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院。在本團隊中負責宮頸癌患者術(shù)前初篩、住院管理及術(shù)后隨訪等工作。傅有：復(fù)旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制醫(yī)學博士，師從復(fù)旦大學附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院華克勤教授。畢業(yè)于復(fù)旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制。專注婦科腫瘤術(shù)后生活質(zhì)量恢復(fù)。余萌：復(fù)旦大學上海醫(yī)學院臨床醫(yī)學八年制醫(yī)學博士，師從上海市紅房子婦產(chǎn)科醫(yī)院華克勤教授，主要臨床方向為宮頸癌的臨床治療，尤其是保留生育功能的早期宮頸癌治療方法的研究。

在我的臨床行醫(yī)過程中，常常有病人問我：“張醫(yī)生，我查出來先天性無子宮，我還想有月經(jīng)來潮，想結(jié)婚生育，您能幫幫我嗎？”先天性無子宮往往與先天性無陰道同時存在，但可有正常的輸卵管與卵巢，醫(yī)學上稱作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合征(簡稱MRKH綜合征)。肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位觸不到子宮而只捫到腹膜褶。其發(fā)生率大約為每4000~5000例新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)1例。先天性無子宮無陰道患者的陰道長度可有1~4厘米，為正常的三分之一左右，其余部分閉鎖，形成盲端。極少數(shù)病人，僅僅在相當于正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至可能看不到任何陰道的標志。另外有種異常，女孩可以有很小的子宮，多無宮腔或雖有宮腔而無內(nèi)膜生長，稱始基子宮，通常情況會存在兩側(cè)始基子宮。因為這種子宮很小、沒有功能性子宮內(nèi)膜故也不會有月經(jīng)來潮。這是因為胚胎發(fā)育過程中兩側(cè)副中腎管向中線橫行延伸會合后不久即停止發(fā)育，也與先天性無陰道并存，也屬于MRKH綜合征中的另一種類型。如果具有以上兩種情況，女孩子是無法有正常月經(jīng)來潮和生育的。但是她的雙側(cè)卵巢是正常的，故女性的第二性征發(fā)育都是良好的，譬如乳房、外陰、陰毛、腋毛等。這種女孩除了沒有月經(jīng)和不能生育外，其他方面與普通女孩沒有區(qū)別，也具有正常的性要求和性欲。但是因為陰道短淺，或者根本無陰道，故性生活有困難或根本無法性交，這種情況下患者可通過代陰道手術(shù)或非手術(shù)方法陰道成形后，完全可以結(jié)婚有正常性生活。但在陰道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因為女性的會陰和陰道與尿道膀胱和肛門直腸臨近，尤其是無陰道的女性，與泌尿道和肛腸之間就差很薄的一層間隔，盲目行事會造成尿道膀胱或肛門直腸的損傷，留下終生遺憾。此外，少數(shù)先天性無陰道患者有功能性子宮，子宮在大小和形狀上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對正常，但并不與陰道相通，隨著月經(jīng)來潮經(jīng)血不能排出，滯留宮腔而出現(xiàn)周期性腹痛，隨著經(jīng)血滯留增加往往腹痛加劇，影響生活和工作學習。此時需要及時做人工陰道成形術(shù)，用腹膜、結(jié)腸、皮瓣或其他材料代陰道，然后再將功能性子宮與代陰道連接起來。術(shù)后經(jīng)血引流通暢了，腹痛也就消失。這些患者結(jié)婚后可有正常的性生活，也具備生育的可能。但是臨床上真正能生育者還是很少，主要原因是在陰道成形術(shù)前，患者的經(jīng)血長時間滯留于宮腔，往往會沿著輸卵管向盆腔逆流，繼發(fā)盆腔組織病變，如子宮內(nèi)膜異位癥、卵巢內(nèi)膜樣囊腫、盆腔炎、輸卵管積水等等。故臨床上一旦發(fā)現(xiàn)這類情況，建議盡早做陰道成形術(shù)，越早使經(jīng)血引流通暢，造成的盆腔組織病變越輕，對將來的生育功能影響也越小。最后，還需提醒下，先天性子宮陰道發(fā)育異常的女孩除了子宮陰道發(fā)育不全外，有一部分還伴有全身其他系統(tǒng)的畸形。最常見的是泌尿系統(tǒng)的畸形，包括單腎、異位腎、馬蹄腎等，另外還有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨發(fā)育異常)，聽力異常，更罕見的是心臟和手指異常。女性先天性生殖道畸形QQ群號：116302927 歡迎大家加入一起交流