首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 賁門失弛緩癥
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賁門失弛緩癥科普知識(shí) 查看全部

吃啥吐啥，喝水都吐，警惕賁門失弛緩癥一、概念賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙，和食管體部無(wú)蠕動(dòng)為主要特征的原發(fā)性食管動(dòng)力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌（LES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。二、病因和分型賁門失弛緩癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性賁門失弛緩癥的病因常常是惡性腫瘤。原發(fā)性賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)乙酰膽堿神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。有研究表明，賁門失弛緩癥肌間神經(jīng)叢的乙酰膽堿脂酶陽(yáng)性神經(jīng)減少，伴L(zhǎng)ES乙酰膽堿脂酶活性減低，減低了乙酰膽堿的水解速度，導(dǎo)致堆積，升高了平滑肌的收縮力，導(dǎo)致發(fā)生賁門失弛緩癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)早期可無(wú)任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。1、吞咽困難吞咽困難是最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。起病緩慢，多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、進(jìn)食過(guò)冷過(guò)熱和辛辣刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難，初期時(shí)有時(shí)無(wú)，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物和液體食物均吞咽困難，少數(shù)甚至咽下液體較固體食物更困難。2、胸骨后疼痛可為悶痛、灼痛、針刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。3、食物反流隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來(lái)，在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。因?yàn)槭彻芘c氣道密切相連，食物反流后容易誤吸，導(dǎo)致出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、體重下降癥狀比較嚴(yán)重或者病程比較長(zhǎng)的患者，會(huì)因?yàn)殚L(zhǎng)期進(jìn)食困難，導(dǎo)致體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和維生素缺乏等表現(xiàn)。四、輔助檢查1、食管鋇劑（碘劑）X線造影：是首選的診斷方法食道造影檢查見(jiàn)食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失馳緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；II級(jí)（中度），食管直徑4～6cm；III級(jí)（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2、胃鏡檢查：可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn):?1）食管內(nèi)殘留有中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；2）食管體部擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形；3）管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4）賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過(guò)。需要注意的是有時(shí)鏡身通過(guò)賁門感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。3、食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)根據(jù)HRM，賁門失弛緩癥可分為三個(gè)臨床亞型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（經(jīng)典型）：食管體部無(wú)明顯增壓；100%吞咽為無(wú)蠕動(dòng)；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。②?Ⅱ型（食管增壓型）：≥20%的吞咽出現(xiàn)因同步收縮引起的食管增壓，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。③?Ⅲ型（痙攣型）：≥20%的吞咽為期前收縮，并且DCI＞450，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。芝加哥分型也可用來(lái)療效預(yù)測(cè)：Ⅱ型對(duì)治療有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、診斷1、典型臨床表現(xiàn)：間歇性吞咽困難，部分患者進(jìn)食液體食物比固體食物困難，有胸骨后疼痛、食物反流、體重下降等。2、鋇餐檢查：食管末端狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀，食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱。3、胃鏡檢查：除外器質(zhì)性狹窄或腫瘤。4、食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)：用于分型。六、鑒別診斷1、心絞痛多由勞累誘發(fā)，含服硝酸甘油有效。而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。2、食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無(wú)梗噎癥狀。3、食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，做胃鏡取病理可見(jiàn)癌細(xì)胞。4、繼發(fā)性賁門失弛緩癥繼發(fā)性賁門失弛緩癥是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常。七、并發(fā)癥1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。2、食管本身的并發(fā)癥可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。八、治療1、一般治療盡量避免吃不好消化的固體食物，多進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)食物，少吃多餐，細(xì)嚼慢咽。2、藥物治療服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液。硝酸酯類（硝酸甘油）及鈣通道阻滯劑（硝苯地平、硝苯吡啶）等藥物可減少食管下括約肌的壓力，使患者吞咽困難及疼痛的癥狀減輕。但并不是對(duì)所有人都能夠起效，而且僅用于臨時(shí)緩解癥狀，長(zhǎng)期（1年后）療效差。3、內(nèi)鏡治療經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）治療賁門失馳緩癥取得了良好的效果。手術(shù)無(wú)皮膚切口，通過(guò)內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開(kāi)，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，術(shù)后約95%的患者吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4、手術(shù)治療對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開(kāi)術(shù)（Heller手術(shù)）是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。