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胡桃夾綜合癥導(dǎo)致的血尿要盡早就醫(yī)【病例分享】一例特殊胡桃夾綜合征患者的診療【患者情況】女,31歲(未婚),武漢大學(xué)某專業(yè)研究生。主訴:2012年起不明原因血尿。2013年于外院診斷為“胡桃夾綜合征”,未接受系統(tǒng)治療。近期因“反復(fù)血尿伴血凝塊”就診,轉(zhuǎn)診至六院治療。大部份資料是外院資料,沒有做重復(fù)要檢查。診療經(jīng)過1.入院:患者本周一(6月16日)收入我院。2.確診:在參考前期外院影像資料基礎(chǔ)上,加行我院介入檢查,確診為“胡桃夾綜合征”。3.手術(shù):昨日(6月19日)行腹腔鏡下左腎靜脈外支植入術(shù)。手術(shù)難度:顯著高于既往病例,解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,手術(shù)歷時180分鐘(較常規(guī)延長約60分鐘,腎靜脈側(cè)支較常規(guī)病例增多,手術(shù)難度較常規(guī)病例增加)。術(shù)中情況:過程順利,出血量極低(<30ml)(僅兩塊腹腔鏡小紗條未飽和)。4.術(shù)后:今日查房見尿色轉(zhuǎn)清,恢復(fù)良好,家屬滿意。預(yù)后評估:鑒于患者病史長(十余年),術(shù)前外院檢查已提示嚴(yán)重腎臟損害(尿蛋白+++,異形紅細(xì)胞100%),預(yù)估左腎功能術(shù)后難以完全恢復(fù)正常(家屬對此已有預(yù)期)。本次手術(shù)旨在緩解癥狀,改善生活質(zhì)量,期望能為患者帶來積極幫助。
2024年國際血管外科學(xué)會胡桃夾綜合征(NCS)專家共識及我院兒童胡桃夾綜合征專病門診介紹2024年10月,國際血管外科學(xué)會發(fā)布了胡桃夾綜合征(NCS)專家共識,介紹如下,僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士參考~1、共識制定方法改良Delphi法。由共識制定委員會提出關(guān)于NCS診斷、治療和隨訪三方面內(nèi)容共37個條目意見,制定調(diào)查問卷。由20名國際專家進(jìn)行3輪匿名評分反饋。每個條目評分設(shè)5個級別:非常同意、同意、中立、不同意、非常不同意。若對某條目非常同意/同意者,或不同意/非常不同意者占反饋總?cè)藬?shù)至少70%,則判定為對該條目達(dá)成共識。專家委員會組成:共20名,包括血管外科醫(yī)生17名,介入外科2名,內(nèi)科1名;50%來自美洲,40%來自歐洲,10%來自亞太。2、主要共識要點(diǎn)關(guān)于臨床診斷達(dá)成的共識?(注:條目后括號內(nèi)數(shù)字為贊成人數(shù)占專家委員會總?cè)藬?shù)比例)NCS是一組由于左腎靜脈狹窄導(dǎo)致的臨床癥狀體征綜合征(100%)常見臨床表現(xiàn)為血尿和腰痛(100%)僅影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓而無癥狀體征者為胡桃夾現(xiàn)象(85%)NCS可致盆腔靜脈疾病(90%)需要通過影像學(xué)檢查確診(100%)可用超聲檢查方法診斷(90%)由于超聲檢查指標(biāo)的高度變異性,該檢查不作為唯一診斷方法(100%)超聲檢查至少需描述左腎靜脈受壓前后血液流速峰值和左腎靜脈內(nèi)徑兩個指標(biāo)(90%)靜脈CT或MRI可證實左腎靜脈受壓(100%)應(yīng)在擬外科手術(shù)前完成CT或MRI檢查排除其他病因以及指導(dǎo)手術(shù)計劃(100%)左腎靜脈造影檢查中靜脈壓力變化和側(cè)支循環(huán)形成是最有意義的診斷指標(biāo)(70%)無顯著壓力梯度變化也不能NCS(75%)血管內(nèi)超聲檢查可用于評估左腎靜脈狹窄嚴(yán)重程度(90%)目前尚無公認(rèn)的診斷NCS的影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)(74%)腎靜脈造影對于診斷NCS具有重要價值,可評估靜脈壓力梯度、側(cè)支循環(huán)、血流情況和左性腺靜脈(95%)關(guān)于NCS管理或治療達(dá)成的共識建議對全部胡桃夾綜合征患者均先采取保守治療(80%)對BMI<18.5的患者保守治療重點(diǎn)是增加體重(80%)如需外科治療,首選左腎靜脈轉(zhuǎn)位術(shù)(80%)血管內(nèi)支架植入術(shù)發(fā)生支架移位的風(fēng)險大于經(jīng)皮手術(shù)的優(yōu)勢,不作為主要治療(70%)在左腎靜脈轉(zhuǎn)位術(shù)后需抗凝或抗血小板治療(88%)每年進(jìn)行超聲檢查長期隨訪(100%)術(shù)后首次影像學(xué)復(fù)查在術(shù)后6周內(nèi)(82%)術(shù)后每年隨訪1次(94%)3、尚未達(dá)成共識的內(nèi)容關(guān)于影像學(xué)診斷指標(biāo)截斷值未達(dá)共識其他(略)4、局限性原文指出:共識委員會主要成員為血管外科醫(yī)生,成員人數(shù)偏少,成員來自與作者有合作的血管網(wǎng)絡(luò)合作組成員或文獻(xiàn)上檢索到的研究者,有10位成員近期未發(fā)表過胡桃夾綜合征相關(guān)研究成果,這些局限性可能會影響共識的結(jié)論。若換一批不同的專家可能得出不同的結(jié)論。缺乏高質(zhì)量證據(jù),僅為專家經(jīng)驗或觀點(diǎn)。北京大學(xué)第一醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心已開設(shè)兒童胡桃夾綜合征專病門診門診名稱:胡桃夾(左腎靜脈壓迫)綜合征專病門診門診地點(diǎn):北京大學(xué)第一醫(yī)院大興院區(qū)兒童醫(yī)學(xué)中心四層診區(qū)(北京市大興區(qū)樂園路5號)門診時間:每周五上午(節(jié)假日除外)診治疾?。耗挲g<18歲,胡桃夾綜合征或左腎靜脈壓迫綜合征胡桃夾綜合征常見表現(xiàn):血尿、蛋白尿、腰痛、乏力、男孩精索靜脈曲張等出診醫(yī)師:管娜,副主任醫(yī)師,副教授預(yù)約掛號方式:1.?關(guān)注微信公眾號“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號”。2.?選擇“就醫(yī)”,“門診掛號”,選擇“北京大學(xué)第一醫(yī)院(大興院區(qū))”。3.?選擇“兒童醫(yī)學(xué)中心(大興)”,“兒內(nèi)科門診(大興)”。選擇周五上午“大興院區(qū)-胡桃夾(左腎靜脈壓迫)綜合征”即可掛號。4.?可提前1周預(yù)約掛號,每日下午3點(diǎn)發(fā)放1周后號源。就診注意事項:攜帶既往檢查資料和病歷。