上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

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疾?。? 小兒腦癱
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腦癱患者腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)間隔多長(zhǎng)時(shí)間？經(jīng)常也有家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)到一個(gè)問(wèn)題，F(xiàn)SPR手術(shù)以后，對(duì)于下肢的矯形手術(shù)間隔多長(zhǎng)時(shí)間做合理，為什么要間隔一個(gè)周期的問(wèn)題。第一點(diǎn)：首先要搞清楚，腦癱患者存在的問(wèn)題是，一是肌張力過(guò)高，這是患者的病因，但是由于肌張力的高限制了患者的活動(dòng)量，導(dǎo)致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痙攣構(gòu)成一部分患者的肌肉力量，同時(shí)加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且這低里邊還包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手術(shù)以后，肌張力是明確的松弛下來(lái)，但同時(shí)把病理的肌力也會(huì)打掉，這時(shí)候就會(huì)表現(xiàn)出來(lái)，整個(gè)患者的肌力顯著下降，下降輕，是降一級(jí)，比如說(shuō)4級(jí)降到3級(jí)加，或者是還會(huì)降一級(jí)半，這時(shí)候?qū)τ诨颊邅?lái)講，分兩種情況：一種是單側(cè)單肢癱，對(duì)于單肢癱的患者，健側(cè)的下肢肌力不受任何影響，也就是說(shuō)健側(cè)下肢會(huì)發(fā)揮主要的支撐作用，即使患側(cè)下肢有輕度的肌力下降，健側(cè)下肢帶著患側(cè)下肢去走、活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)不受影響，是可以腰部FSPR手術(shù)和矯形手術(shù)同時(shí)進(jìn)行來(lái)完成一個(gè)治療情況，能夠縮短患者的住院周期，能夠加速患者的康復(fù)周期和速度。一種是雙癱，通過(guò)腰部FSPR手術(shù)以后，雙下肢都會(huì)出現(xiàn)明確的肌力下降，原則上腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)間隔半年以上，為什么要間隔半年時(shí)間，有兩個(gè)考量：第一，圍手術(shù)期需要15天的臥床，患者帶著護(hù)腰活動(dòng)受限，3個(gè)月，真正能夠強(qiáng)化肌肉力量和提升3個(gè)月，考量至少要提升肌力恢復(fù)到腰部FSPR手術(shù)之前的肌力，至少需要6個(gè)月的周期才有可能恢復(fù)。第二，很多孩子的靜態(tài)攣縮，在做完腰部FSPR手術(shù)以后，加上一定的康復(fù)，患者有一定的自我修復(fù)能力，也就是說(shuō)患者的畸形，比如說(shuō)跟腱的攣縮，馬蹄內(nèi)翻的情況，有一定的自我修復(fù)能力。在第二次矯正的時(shí)候，矯正的強(qiáng)度、力度和長(zhǎng)度是略有不同的，這種情況下，腰部FSPR手術(shù)以后的自然修復(fù)能夠提升二期矯形手術(shù)的準(zhǔn)確率和準(zhǔn)確度，如果腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)連臺(tái)做或者是緊密做，就會(huì)不給患者一個(gè)休養(yǎng)生息和自動(dòng)恢復(fù)的時(shí)間。過(guò)早的開(kāi)展，加上二期手術(shù)以后，患者的肌力第一次已經(jīng)被破壞，沒(méi)有修復(fù)的情況下，第二手術(shù)過(guò)度密集，患者的肌力在肌腱破損的情況下，肌力還會(huì)進(jìn)一步下降，再加上做完二期矯形手術(shù)以后必須打石膏，再要負(fù)重，這樣對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)能力和提升，肌力就會(huì)造成極大的障礙，實(shí)際上事實(shí)延緩了整體患者的康復(fù)病程和進(jìn)度，只是縮短了醫(yī)生的圍手術(shù)期，但是對(duì)于患者來(lái)講整體是不利。還有一個(gè)非常重要的問(wèn)題，我們知道腰部FSPR手術(shù)，不一定非常精確和準(zhǔn)確，經(jīng)過(guò)半年的周期，因?yàn)槿齻€(gè)月有一個(gè)表面復(fù)發(fā)期，到半年進(jìn)入穩(wěn)定期。如果確實(shí)腰部FSPR手術(shù)做的略有缺陷，在半年的時(shí)間通過(guò)做下肢矯形的強(qiáng)度，可以矯準(zhǔn)腰部FSPR手術(shù)的缺陷，使腰部的問(wèn)題得到有效的彌補(bǔ)，而過(guò)早的時(shí)候可能無(wú)法觀察到腰部FSPR手術(shù)是否有缺陷，是否有遺留或者是殘留的情況，就喪失了通過(guò)二次手術(shù)矯準(zhǔn)第一次手術(shù)缺陷的機(jī)會(huì)。所以基于這三點(diǎn)理由，原則上建議一期手術(shù)（腰部FSPR手術(shù)）和二期的下肢矯形手術(shù)間隔至少半年。很多醫(yī)生會(huì)說(shuō)，同期去開(kāi)展腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)，但沒(méi)有考慮到主要的矛盾點(diǎn)：患者的肌力恢復(fù)問(wèn)題，也沒(méi)有考慮到患者整個(gè)的整體康復(fù)周期的控制問(wèn)題，也不給自己的第一次手術(shù)殘留的一些必要問(wèn)題給矯正的機(jī)會(huì)。所以，這就是我們選擇腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)要間隔半年的合理理由和原因。
巨腦回畸形巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經(jīng)元移行異常性病變，神經(jīng)元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬(wàn)分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內(nèi)感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中影響成神經(jīng)細(xì)胞移行，造成神經(jīng)移行障礙。病因及常見(jiàn)疾病巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行異常性疾病，神經(jīng)元的移行是非常復(fù)雜的過(guò)程，這一過(guò)程一般從胚胎2個(gè)月～6個(gè)月，持續(xù)時(shí)間約3個(gè)月左右。而神經(jīng)元的異常是由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時(shí)間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經(jīng)元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴(yán)重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質(zhì)異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見(jiàn)于妊娠第11～16周，如果神經(jīng)元較晚發(fā)生移行，那么神經(jīng)元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導(dǎo)致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經(jīng)元軸突和樹(shù)突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質(zhì)變薄。由于白質(zhì)的發(fā)育不良常常導(dǎo)致腦室的擴(kuò)張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經(jīng)元的移行時(shí)間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會(huì)皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個(gè)葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機(jī)能區(qū)域，這些都是人類感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質(zhì)界面光滑不清，這就可能導(dǎo)致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運(yùn)動(dòng)及智能障礙，嚴(yán)重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預(yù)后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側(cè)大腦對(duì)稱性出現(xiàn)，也可局限一側(cè)單獨(dú)發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質(zhì)層，也稱為光滑腦或無(wú)腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢(shì)。MRI通過(guò)不同加權(quán)像上信號(hào)的變化和多方位的成像，可以比CT更準(zhǔn)確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質(zhì)。對(duì)于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個(gè)小腦回畸形的細(xì)小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對(duì)此類腦癱患兒無(wú)特殊治療，故關(guān)健是做好孕期保健及產(chǎn)前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。
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