小兒腦癱

經(jīng)常也有家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)到一個(gè)問(wèn)題，F(xiàn)SPR手術(shù)以后，對(duì)于下肢的矯形手術(shù)間隔多長(zhǎng)時(shí)間做合理，為什么要間隔一個(gè)周期的問(wèn)題。第一點(diǎn)：首先要搞清楚，腦癱患者存在的問(wèn)題是，一是肌張力過(guò)高，這是患者的病因，但是由于肌張力的高限制了患者的活動(dòng)量，導(dǎo)致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痙攣構(gòu)成一部分患者的肌肉力量，同時(shí)加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且這低里邊還包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手術(shù)以后，肌張力是明確的松弛下來(lái)，但同時(shí)把病理的肌力也會(huì)打掉，這時(shí)候就會(huì)表現(xiàn)出來(lái)，整個(gè)患者的肌力顯著下降，下降輕，是降一級(jí)，比如說(shuō)4級(jí)降到3級(jí)加，或者是還會(huì)降一級(jí)半，這時(shí)候?qū)τ诨颊邅?lái)講，分兩種情況：一種是單側(cè)單肢癱，對(duì)于單肢癱的患者，健側(cè)的下肢肌力不受任何影響，也就是說(shuō)健側(cè)下肢會(huì)發(fā)揮主要的支撐作用，即使患側(cè)下肢有輕度的肌力下降，健側(cè)下肢帶著患側(cè)下肢去走、活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)不受影響，是可以腰部FSPR手術(shù)和矯形手術(shù)同時(shí)進(jìn)行來(lái)完成一個(gè)治療情況，能夠縮短患者的住院周期，能夠加速患者的康復(fù)周期和速度。一種是雙癱，通過(guò)腰部FSPR手術(shù)以后，雙下肢都會(huì)出現(xiàn)明確的肌力下降，原則上腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)間隔半年以上，為什么要間隔半年時(shí)間，有兩個(gè)考量：第一，圍手術(shù)期需要15天的臥床，患者帶著護(hù)腰活動(dòng)受限，3個(gè)月，真正能夠強(qiáng)化肌肉力量和提升3個(gè)月，考量至少要提升肌力恢復(fù)到腰部FSPR手術(shù)之前的肌力，至少需要6個(gè)月的周期才有可能恢復(fù)。第二，很多孩子的靜態(tài)攣縮，在做完腰部FSPR手術(shù)以后，加上一定的康復(fù)，患者有一定的自我修復(fù)能力，也就是說(shuō)患者的畸形，比如說(shuō)跟腱的攣縮，馬蹄內(nèi)翻的情況，有一定的自我修復(fù)能力。在第二次矯正的時(shí)候，矯正的強(qiáng)度、力度和長(zhǎng)度是略有不同的，這種情況下，腰部FSPR手術(shù)以后的自然修復(fù)能夠提升二期矯形手術(shù)的準(zhǔn)確率和準(zhǔn)確度，如果腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)連臺(tái)做或者是緊密做，就會(huì)不給患者一個(gè)休養(yǎng)生息和自動(dòng)恢復(fù)的時(shí)間。過(guò)早的開(kāi)展，加上二期手術(shù)以后，患者的肌力第一次已經(jīng)被破壞，沒(méi)有修復(fù)的情況下，第二手術(shù)過(guò)度密集，患者的肌力在肌腱破損的情況下，肌力還會(huì)進(jìn)一步下降，再加上做完二期矯形手術(shù)以后必須打石膏，再要負(fù)重，這樣對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)能力和提升，肌力就會(huì)造成極大的障礙，實(shí)際上事實(shí)延緩了整體患者的康復(fù)病程和進(jìn)度，只是縮短了醫(yī)生的圍手術(shù)期，但是對(duì)于患者來(lái)講整體是不利。還有一個(gè)非常重要的問(wèn)題，我們知道腰部FSPR手術(shù)，不一定非常精確和準(zhǔn)確，經(jīng)過(guò)半年的周期，因?yàn)槿齻€(gè)月有一個(gè)表面復(fù)發(fā)期，到半年進(jìn)入穩(wěn)定期。如果確實(shí)腰部FSPR手術(shù)做的略有缺陷，在半年的時(shí)間通過(guò)做下肢矯形的強(qiáng)度，可以矯準(zhǔn)腰部FSPR手術(shù)的缺陷，使腰部的問(wèn)題得到有效的彌補(bǔ)，而過(guò)早的時(shí)候可能無(wú)法觀察到腰部FSPR手術(shù)是否有缺陷，是否有遺留或者是殘留的情況，就喪失了通過(guò)二次手術(shù)矯準(zhǔn)第一次手術(shù)缺陷的機(jī)會(huì)。所以基于這三點(diǎn)理由，原則上建議一期手術(shù)（腰部FSPR手術(shù)）和二期的下肢矯形手術(shù)間隔至少半年。很多醫(yī)生會(huì)說(shuō)，同期去開(kāi)展腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)，但沒(méi)有考慮到主要的矛盾點(diǎn)：患者的肌力恢復(fù)問(wèn)題，也沒(méi)有考慮到患者整個(gè)的整體康復(fù)周期的控制問(wèn)題，也不給自己的第一次手術(shù)殘留的一些必要問(wèn)題給矯正的機(jī)會(huì)。所以，這就是我們選擇腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)要間隔半年的合理理由和原因。

巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經(jīng)元移行異常性病變，神經(jīng)元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬(wàn)分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內(nèi)感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中影響成神經(jīng)細(xì)胞移行，造成神經(jīng)移行障礙。病因及常見(jiàn)疾病巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行異常性疾病，神經(jīng)元的移行是非常復(fù)雜的過(guò)程，這一過(guò)程一般從胚胎2個(gè)月～6個(gè)月，持續(xù)時(shí)間約3個(gè)月左右。而神經(jīng)元的異常是由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時(shí)間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經(jīng)元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴(yán)重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質(zhì)異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見(jiàn)于妊娠第11～16周，如果神經(jīng)元較晚發(fā)生移行，那么神經(jīng)元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導(dǎo)致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經(jīng)元軸突和樹(shù)突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質(zhì)變薄。由于白質(zhì)的發(fā)育不良常常導(dǎo)致腦室的擴(kuò)張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經(jīng)元的移行時(shí)間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會(huì)皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個(gè)葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機(jī)能區(qū)域，這些都是人類感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質(zhì)界面光滑不清，這就可能導(dǎo)致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運(yùn)動(dòng)及智能障礙，嚴(yán)重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預(yù)后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側(cè)大腦對(duì)稱性出現(xiàn)，也可局限一側(cè)單獨(dú)發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質(zhì)層，也稱為光滑腦或無(wú)腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢(shì)。MRI通過(guò)不同加權(quán)像上信號(hào)的變化和多方位的成像，可以比CT更準(zhǔn)確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質(zhì)。對(duì)于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個(gè)小腦回畸形的細(xì)小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對(duì)此類腦癱患兒無(wú)特殊治療，故關(guān)健是做好孕期保健及產(chǎn)前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。

腦癱孩子的骨頭一定是一樣長(zhǎng)。如果患者確實(shí)是骨盆有點(diǎn)傾斜，適當(dāng)?shù)哪_后跟上墊鞋的時(shí)候，偏略高一點(diǎn)，就解決問(wèn)題了。不是真正的骨頭一個(gè)長(zhǎng)短?；颊吖桥璧奈恢帽緛?lái)是平的，已經(jīng)有點(diǎn)扭曲了，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間的不平衡走路，一條腿略高，一條腿略低，這是患者長(zhǎng)短腿的原因。患者要是拍片子，骨頭一定是一樣長(zhǎng)。

腦癱患者手術(shù)后的康復(fù)原則上兩點(diǎn)：第一：照顧孩子的家長(zhǎng)愿不愿意學(xué)，當(dāng)家長(zhǎng)能學(xué)會(huì)，沒(méi)必要在醫(yī)生做康復(fù)，家庭康復(fù)就可以，每天因?yàn)樗L(zhǎng)時(shí)間的家庭做康復(fù)。第二：孩子聽(tīng)不聽(tīng)話。當(dāng)孩子不聽(tīng)話，就不得不在醫(yī)院做康復(fù)，讓康復(fù)醫(yī)生對(duì)他進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。因此，對(duì)于家里有人專門帶，還能學(xué)會(huì)康復(fù)，孩子也聽(tīng)話，這種情況家庭康復(fù)即可。

CPS手術(shù)是在腦癱患者的脖子上做，解決患者的徐動(dòng)，也就是解決患者的緊張反應(yīng)，手術(shù)的核心原理就是把患者的緊張反應(yīng)打下來(lái)，讓患者接近正常的這種緊張。CPS手術(shù)對(duì)患者有效果，會(huì)有那么改變：1.說(shuō)話會(huì)比現(xiàn)在清楚一半；2.手就不那么咋咋呼呼，手會(huì)放松的時(shí)候，精細(xì)動(dòng)作會(huì)有改善一半；CPS手術(shù)適應(yīng)于手足徐動(dòng)型和部分扭轉(zhuǎn)痙攣性（繼發(fā)性肌張力障礙、繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等）的患兒。適合1周歲以上患兒。

腦癱的治療目前主張通過(guò)外科手術(shù)和康復(fù)訓(xùn)練相結(jié)合的綜合治療方案，因此手術(shù)術(shù)式的選擇就需要根據(jù)每位患者的病情選擇，尤其是FSPR手術(shù)和SPN手術(shù)在治療中該如何選擇？適合于哪些患者？有哪些優(yōu)勢(shì)？等疑問(wèn)，腦癱專家常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：1、FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），適應(yīng)于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級(jí)以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活，適合在2.5周歲以上患者。目前，F(xiàn)SPR手術(shù)在臨床中主要有腰部FSPR手術(shù)和頸段FSPR手術(shù)，頸段進(jìn)行手術(shù)可以解決上肢痙攣，腰部進(jìn)行手術(shù)可解決下肢痙攣。手術(shù)目的：全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長(zhǎng)期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦，為運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)提供前提。2、SPN手術(shù)（選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)），適應(yīng)于單一，局限局部痙攣的患者，不適合FSPR手術(shù)或FSPR術(shù)后局部肌張力高的患者。適合1周歲以上患者。手術(shù)目的：去除多余肌張力，保留原有肌張力和運(yùn)動(dòng)功能，從而改善肢體的運(yùn)動(dòng)能力。FSPR手術(shù)和SPN手術(shù)有哪些不同？FSPR手術(shù)是選擇性脊神經(jīng)（脊神經(jīng)有31對(duì)，在其中選擇幾對(duì)）后根（脊神經(jīng)前根——主肌肉的運(yùn)動(dòng)功能，還有后根——主軀體的感覺(jué)功能）部分切斷，并不涉及前根；而SPN手術(shù)的對(duì)脊神經(jīng)前根和后根的混合神經(jīng)——周圍神經(jīng)（比如腦癱常用的坐骨神經(jīng)或）脛神經(jīng)分支、臂叢神經(jīng)及分支)進(jìn)行部分切斷。二者都能降低肌張力，但后者會(huì)傷及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維。提醒：如腰骶段椎管存在嚴(yán)重畸形或頸段椎管狹窄的腦癱患者不適合行FSPR手術(shù)時(shí)，或患者家屬不同意行FSPR手術(shù)時(shí)，可采用組合式SPN手術(shù)，即采用多根周圍神經(jīng)SPN手術(shù)組合一次或分次手術(shù)治療多種部位痙攣。

腦癱功能性手術(shù)可以將異常增高的肌張力減低到正常狀態(tài)，最大程度上提高孩子運(yùn)動(dòng)功能。一般在6歲前接受功能性手術(shù)的孩子，術(shù)后在功能提高的同時(shí)，骨關(guān)節(jié)肌肉外觀大多數(shù)會(huì)恢復(fù)到正常外觀，手術(shù)越早越好。6歲以后接受功能手術(shù)的孩子，因?yàn)榇蠖鄶?shù)孩子骨關(guān)節(jié)肌肉已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的不可逆的攣縮改變，因此功能手術(shù)后，盡管功能提高，外觀明顯恢復(fù)，但是外觀不能完全恢復(fù)到正常外觀。我們會(huì)在術(shù)后系統(tǒng)訓(xùn)練3個(gè)月左右開(kāi)始矯形手術(shù)，把外觀問(wèn)題修正到最佳狀態(tài)，進(jìn)一步提高功能，提高訓(xùn)練效果。本例患者，接受功能手術(shù)時(shí)已經(jīng)14歲，術(shù)后功能和外觀都明顯恢復(fù)。我們會(huì)在訓(xùn)練3-6個(gè)月后給予錦上添花的矯形手術(shù)去進(jìn)一步改善外觀和功能。

當(dāng)我們面對(duì)一個(gè)腦癱患兒的時(shí)候，從小非常規(guī)律和規(guī)范的做著康復(fù)，但是一般6周歲以上的患兒都會(huì)發(fā)生不可避免的尖足、馬蹄內(nèi)翻，甚至患兒的運(yùn)動(dòng)和大運(yùn)動(dòng)情況在減退。早期在3-6周歲之前，康復(fù)的成就感會(huì)突然接受挑戰(zhàn)，發(fā)生的原因在于：要考慮腦癱本身疾病的病因，是大腦損傷，表現(xiàn)的核心是大腦損傷以后，肌肉的腱反射亢進(jìn)，也就是說(shuō)肌肉始終屬于緊張的收縮狀態(tài)，長(zhǎng)此以往，每天做著康復(fù)，就在對(duì)抗這種肌肉的緊張收縮，但是患兒正常是要生長(zhǎng)的，患兒的身高越長(zhǎng)越快的時(shí)候，緊張的肌群相對(duì)就會(huì)變短，而變短以后就會(huì)產(chǎn)生對(duì)應(yīng)的畸形，所以這就是我們看到的尖足和馬蹄內(nèi)翻的成因。這就是很多家長(zhǎng)對(duì)于外科手術(shù)有敬畏之心，害怕風(fēng)險(xiǎn)，但是希望保守的康復(fù)，但恰恰康復(fù)，如果不能夠足量堅(jiān)持，而且能夠針對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，做適度的調(diào)整和真正的詳細(xì)跟進(jìn)，那一定會(huì)出現(xiàn)，患兒康復(fù)雖然做了，但結(jié)果并不理想。因此提示家長(zhǎng)，手術(shù)是務(wù)必要去做，手術(shù)能夠一勞永逸地解決肌肉痙攣的問(wèn)題，讓肌肉在放松的情況下，伴隨患兒的骨骼生長(zhǎng)，良性生長(zhǎng)，為家長(zhǎng)能夠松一口氣；康復(fù)只要提升患兒的力量，增加患兒步態(tài)的姿勢(shì)和矯正即可，而沒(méi)必要每天盲目的、勞碌的去控制患兒的肌張力，因?yàn)榛純旱纳L(zhǎng)發(fā)育面臨的挑戰(zhàn)會(huì)越來(lái)越多，患兒的依存度不配合，要上學(xué)沒(méi)時(shí)間，患兒長(zhǎng)大了肌肉的力量太強(qiáng)，力量跟不上，都是家長(zhǎng)面臨的必然挑戰(zhàn)。

CPS手術(shù)(即頸總外膜剝脫術(shù))可以改善腦癱患兒大腦血液供應(yīng)，促進(jìn)大腦發(fā)育，減少腦內(nèi)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)釋放，調(diào)節(jié)神經(jīng)的興奮性。臨床上可以全面改善大腦的功能，增強(qiáng)智力、記憶力和語(yǔ)言能力，降低肢體的肌張力(尤其是上肢)，能緩解腦癱兒口詞不清、手足不靈活、行走不穩(wěn)、流口水等癥狀。適用于：手足徐動(dòng)型腦癱、繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、繼發(fā)性肌張力障礙、痙攣型斜頸等疾病治療，手術(shù)通過(guò)對(duì)雙側(cè)頸動(dòng)脈外膜剝脫，來(lái)改善大腦供血、供氧，從而改善患兒扭動(dòng)、流涎、語(yǔ)言、多動(dòng)等一系列現(xiàn)象，同時(shí)結(jié)合家屬的配合，進(jìn)行良好的康復(fù)訓(xùn)練，是患兒實(shí)現(xiàn)生活自理、回歸社會(huì)的治療目的。治療效果：CPS術(shù)后有2/3的患兒有效果，如有效果能改善50%-70%，但是完全好不太現(xiàn)實(shí)，在目前臨床手術(shù)中，有1/3的患兒術(shù)后沒(méi)有一點(diǎn)效果，這是家長(zhǎng)需要清楚的一點(diǎn)。因此，術(shù)前無(wú)法準(zhǔn)確把握術(shù)后到底效果如何，只有術(shù)后才能知道效果。

腦癱、偏癱患者的治療過(guò)程中，當(dāng)聽(tīng)到可以通過(guò)FSPR手術(shù)改善時(shí)，也會(huì)有疑問(wèn)：FSPR手術(shù)屬于微創(chuàng)嗎？手術(shù)入路方式在哪里？手術(shù)會(huì)不會(huì)破壞脊柱穩(wěn)定性？等疑問(wèn)，常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：腦癱、偏癱患者做FSPR手術(shù)，首先是要觸達(dá)到患者的脊髓神經(jīng)，手術(shù)中手術(shù)器械要深入到神經(jīng)屬地。比如，手術(shù)路徑可以通過(guò)脊柱間隙進(jìn)去，頸段間隙只有5mm，腰椎間隙8mm到10mm，但是腔鏡就跟鉛筆粗細(xì)一樣，無(wú)法進(jìn)去，當(dāng)進(jìn)不去的時(shí)候該怎么辦？就需要咬掉一部分骨頭，開(kāi)一個(gè)小孔，讓鏡子進(jìn)去，但是進(jìn)去以后，在鏡子的加持下，操作手法的穩(wěn)定性，實(shí)際上又受到了二次挑戰(zhàn)，因?yàn)檫M(jìn)去以后不是一個(gè)直的通路，還需要向兩邊側(cè)，在這種情況下，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)加劇和加大，而且手術(shù)時(shí)間的暴露會(huì)加大。還有一種選擇不是從間隙進(jìn)去，如果間隙不具備條件，尤其是兒童，腦癱的孩子往往是早期要做手術(shù)，3-6周歲最佳，解剖條件上根本不可能通過(guò)這支鉛筆，因此這個(gè)時(shí)候該怎么辦？就需要在骨性的地方開(kāi)一個(gè)小窗，把小窗打開(kāi)以后，去觸達(dá)神經(jīng)，觸達(dá)神經(jīng)以后去做，有很多家長(zhǎng)也擔(dān)心，孩子的骨頭已經(jīng)破壞了，但是大家記住，兒童的骨頭是有自我修復(fù)能力，因此，在小窗的地方會(huì)填一些納米材料，通過(guò)納米材料留在這以后，兩側(cè)骨頭的細(xì)胞會(huì)沿著納米材料進(jìn)行爬行，用兩年的時(shí)間，最終這個(gè)地方就會(huì)完美的自我愈合和修復(fù)。因?yàn)楣穷^是具備自愈合能力，而不是大家理解的說(shuō)骨頭一旦去了，就永遠(yuǎn)缺損，永遠(yuǎn)損失，骨頭是有自愈合能力。對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，因?yàn)槌赡耆艘蟮氖中g(shù)部位和切口比較深，手術(shù)中會(huì)把脊柱拿下來(lái)，但在手術(shù)完成以后把它還原回去，利用一些簡(jiǎn)易內(nèi)固定材料，把它固定，這時(shí)候所有的力學(xué)和骨性結(jié)構(gòu)幾乎是不受破壞的。因此這個(gè)時(shí)候，選擇不去骨頭，去一點(diǎn)骨頭還是去骨頭大，我們要加權(quán)，要在手術(shù)的目的、手術(shù)的時(shí)間、手術(shù)的暴露風(fēng)險(xiǎn)，還有手術(shù)的可能性的安全性上去加權(quán)選擇，所以當(dāng)面對(duì)所謂的某一點(diǎn)，什么是最佳的時(shí)候，我們醫(yī)生最大的價(jià)值就是趨利避害，要根據(jù)患者的訴求，去完成完整的治療過(guò)程，而不是簡(jiǎn)單的說(shuō)不去骨頭是好的，或者不傷害神經(jīng)是好的，而應(yīng)該以治療目的為根本，手術(shù)的方式因人而異，而這些技術(shù)，對(duì)我們外科手術(shù)來(lái)說(shuō)是非常成熟，只是大家宣傳的點(diǎn)或關(guān)注點(diǎn)不同而已。