復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 過敏性紫癜
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孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長(zhǎng)必讀！孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長(zhǎng)必讀在我的過敏門診，經(jīng)常有過敏性紫癜的患兒家長(zhǎng)找我問診，我會(huì)告訴他們這個(gè)病不是過敏性疾病。雖然名字里有“過敏”，但它和普通的過敏（比如食物過敏、花粉過敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應(yīng)過度”有關(guān)。孩子會(huì)有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長(zhǎng)紅點(diǎn)：像瘀青一樣的紅紫色點(diǎn)點(diǎn)（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對(duì)稱。?2.關(guān)節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血！）。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號(hào)）。?注意：不是所有癥狀都會(huì)出現(xiàn)，但皮膚紅點(diǎn)幾乎每個(gè)孩子都有！特別注意的是有很個(gè)別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過敏性”紫癜？?過敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來與早期醫(yī)學(xué)認(rèn)知的局限性有關(guān)。19世紀(jì)時(shí)，醫(yī)生首次描述該病時(shí)，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過敏反應(yīng)的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學(xué)界誤認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與過敏（如IgE介導(dǎo)的超敏反應(yīng)）相關(guān)，故命名為“過敏性紫癜”。?后來醫(yī)學(xué)者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過敏反應(yīng)（如IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)）。?國(guó)際共識(shí)（如2012年ChapelHill會(huì)議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準(zhǔn)確反映其病理機(jī)制。家長(zhǎng)們最關(guān)心的問題有以下幾個(gè):1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關(guān)節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會(huì)開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會(huì)長(zhǎng)期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會(huì)發(fā)胖，醫(yī)生會(huì)密切監(jiān)測(cè)。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復(fù)發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級(jí)治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準(zhǔn)打擊“搗亂”的免疫細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)。?免疫抑制劑：調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，保護(hù)腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴(yán)重時(shí)，暫時(shí)吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復(fù)期：癥狀消退后，不用長(zhǎng)期忌口！除非明確對(duì)某種食物過敏。?家長(zhǎng)必知的護(hù)理要點(diǎn)?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運(yùn)動(dòng)可能加重皮膚出血）。?2.重點(diǎn)觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測(cè)一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時(shí)就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復(fù)。?4.預(yù)防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過敏性紫癜預(yù)后如何？一、總體預(yù)后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內(nèi)癥狀自行緩解，無后遺癥。??復(fù)發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個(gè)月內(nèi)，但復(fù)發(fā)時(shí)癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預(yù)后的關(guān)鍵因素約20%-50%的患兒會(huì)出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預(yù)后差異較大：多數(shù)恢復(fù)良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內(nèi)完全恢復(fù)，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長(zhǎng)期風(fēng)險(xiǎn)：??約1%-2%可能進(jìn)展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險(xiǎn)因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預(yù)后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內(nèi)緩解。???嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時(shí)干預(yù)。2.關(guān)節(jié)癥狀??關(guān)節(jié)腫痛通常1-2周消退，無關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復(fù)出現(xiàn)，但隨病程延長(zhǎng)逐漸減輕。四、長(zhǎng)期隨訪建議腎臟監(jiān)測(cè)：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個(gè)月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內(nèi)科?？圃u(píng)估。最后總結(jié)下:過敏性紫癜不是“吃出來的過敏”，總體預(yù)后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時(shí)與醫(yī)生溝通，確保長(zhǎng)期健康。
兒童IgA血管炎（過敏性紫癜）的臨床表現(xiàn)和治療IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會(huì)表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關(guān)節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴(yán)重，在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國(guó)際兒童風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。但是，分類標(biāo)準(zhǔn)不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標(biāo)準(zhǔn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，而且目前仍缺乏國(guó)際公認(rèn)的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及腎臟病理檢查結(jié)果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴(yán)重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時(shí)選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD）的風(fēng)險(xiǎn)約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴(yán)重受累。腎臟嚴(yán)重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進(jìn)行性腎功能損傷（腎小球?yàn)V過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個(gè)月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴(yán)重受累的IgAV患兒進(jìn)行腎臟損傷程度評(píng)價(jià)及指導(dǎo)治療時(shí)進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)，明確病理分型，指導(dǎo)治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關(guān)？是否需要應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認(rèn)為IgAV是IgA為主的免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對(duì)這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁及腎臟導(dǎo)致免疫炎癥。這種免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。而食物過敏包含IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非IgE介導(dǎo)的非Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)及混合介導(dǎo)的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結(jié)膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應(yīng)性皮炎等。盡管國(guó)內(nèi)有少量研究關(guān)注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導(dǎo)致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機(jī)制，加之尚無高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴(yán)重腹痛和（或）消化道出血］、關(guān)節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴(yán)重皮疹（快速進(jìn)展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴(yán)重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防兒童IgAV皮疹的反復(fù)？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV皮疹反復(fù)，不推薦長(zhǎng)時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防皮疹反復(fù)。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應(yīng)證有哪些？?jī)和疘gAV表現(xiàn)為嚴(yán)重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時(shí)，在使用糖皮質(zhì)激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有哪些？?jī)和疘gAV大多預(yù)后良好，其預(yù)后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴(yán)重程度。近期預(yù)后與消化道受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)。?11.IgAV兒童飲食上應(yīng)注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時(shí)注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)該暫時(shí)禁食，并予腸外營(yíng)養(yǎng)支持。不推薦長(zhǎng)時(shí)間限制動(dòng)物蛋白飲食的攝入。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì),中國(guó)兒童風(fēng)濕免疫病聯(lián)盟.中國(guó)兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.