北京大學(xué)第一醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 過敏性紫癜
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過敏性紫癜科普知識(shí) 查看全部

什么是過敏性紫癜？過敏性紫癜（IgA血管炎）是一種常見的免疫介導(dǎo)性血管炎，主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、腸道和腎臟的小血管。以下是關(guān)于過敏性紫癜的詳細(xì)介紹：病因及發(fā)病機(jī)制病因不明：過敏性紫癜的病因尚未完全明確，但可能與多種因素相關(guān)。常見的誘因包括感染（如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等）、食物過敏（如魚、蝦、蛋、牛奶等）、藥物過敏（如青霉素、頭孢菌素類抗生素等）、花粉、昆蟲叮咬、寒冷刺激等。發(fā)病機(jī)制：目前認(rèn)為與免疫紊亂有關(guān)。某些刺激因子激活具有遺傳易感性的患者的T細(xì)胞，導(dǎo)致B細(xì)胞大量增殖分化，分泌大量免疫球蛋白A（IgA），形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁，引起血管炎癥，使血管壁通透性增加，導(dǎo)致出血。臨床表現(xiàn)過敏性紫癜的癥狀多種多樣，主要取決于受累器官和組織。皮膚紫癜：幾乎所有患者都會(huì)出現(xiàn)皮膚紫癜，通常首發(fā)于四肢和臀部，對(duì)稱分布，呈紫紅色丘疹，高出皮膚表面，按壓不褪色，可融合成片，數(shù)日后顏色變暗，最終消退。關(guān)節(jié)癥狀：約75%的患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，常見于膝、踝、腕等關(guān)節(jié)，活動(dòng)受限，但通常不會(huì)留下永久性損傷。胃腸道癥狀：約60%的患者會(huì)出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、便血等胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可并發(fā)腸套疊、腸梗阻等。腎臟損害：約50%的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟受累，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿等，少數(shù)患者可能發(fā)展為慢性腎炎。診斷臨床診斷：根據(jù)典型的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、胃腸道癥狀和腎臟損害，結(jié)合發(fā)病前1～3周的感染史，以及血小板計(jì)數(shù)正常等實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，可初步診斷。確診依據(jù)：皮膚活檢顯示小血管周圍有IgA沉積是確診的關(guān)鍵。治療一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，避免接觸已知過敏原。藥物治療：抗組胺藥物：如苯海拉明、撲爾敏等，可緩解瘙癢等癥狀。糖皮質(zhì)激素：對(duì)關(guān)節(jié)型、腹型及腎型過敏性紫癜效果較好，可減輕炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑：對(duì)于糖皮質(zhì)激素效果不佳的腎型患者，可考慮使用。中醫(yī)治療：根據(jù)中醫(yī)辨證論治，采用清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣等方法。預(yù)防及預(yù)后預(yù)防：目前無法完全預(yù)防過敏性紫癜的發(fā)生，但可以通過避免接觸已知過敏原、預(yù)防感染等措施減少發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。預(yù)后：大多數(shù)患者預(yù)后良好，癥狀可自行緩解，但部分患者可能反復(fù)發(fā)作。腎型過敏性紫癜的預(yù)后相對(duì)較差，少數(shù)患者可能發(fā)展為慢性腎炎。如果出現(xiàn)上述癥狀，建議及時(shí)就醫(yī)，明確診斷并接受針對(duì)性治療，以避免病情加重。
孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長(zhǎng)必讀！孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長(zhǎng)必讀在我的過敏門診，經(jīng)常有過敏性紫癜的患兒家長(zhǎng)找我問診，我會(huì)告訴他們這個(gè)病不是過敏性疾病。雖然名字里有“過敏”，但它和普通的過敏（比如食物過敏、花粉過敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應(yīng)過度”有關(guān)。孩子會(huì)有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長(zhǎng)紅點(diǎn)：像瘀青一樣的紅紫色點(diǎn)點(diǎn)（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對(duì)稱。?2.關(guān)節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血！）。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號(hào)）。?注意：不是所有癥狀都會(huì)出現(xiàn)，但皮膚紅點(diǎn)幾乎每個(gè)孩子都有！特別注意的是有很個(gè)別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過敏性”紫癜？?過敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來與早期醫(yī)學(xué)認(rèn)知的局限性有關(guān)。19世紀(jì)時(shí)，醫(yī)生首次描述該病時(shí)，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過敏反應(yīng)的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學(xué)界誤認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與過敏（如IgE介導(dǎo)的超敏反應(yīng)）相關(guān)，故命名為“過敏性紫癜”。?后來醫(yī)學(xué)者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過敏反應(yīng)（如IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)）。?國(guó)際共識(shí)（如2012年ChapelHill會(huì)議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準(zhǔn)確反映其病理機(jī)制。家長(zhǎng)們最關(guān)心的問題有以下幾個(gè):1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關(guān)節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會(huì)開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會(huì)長(zhǎng)期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會(huì)發(fā)胖，醫(yī)生會(huì)密切監(jiān)測(cè)。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復(fù)發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級(jí)治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準(zhǔn)打擊“搗亂”的免疫細(xì)胞，減少復(fù)發(fā)。?免疫抑制劑：調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，保護(hù)腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴(yán)重時(shí)，暫時(shí)吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復(fù)期：癥狀消退后，不用長(zhǎng)期忌口！除非明確對(duì)某種食物過敏。?家長(zhǎng)必知的護(hù)理要點(diǎn)?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運(yùn)動(dòng)可能加重皮膚出血）。?2.重點(diǎn)觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測(cè)一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時(shí)就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復(fù)。?4.預(yù)防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過敏性紫癜預(yù)后如何？一、總體預(yù)后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內(nèi)癥狀自行緩解，無后遺癥。??復(fù)發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個(gè)月內(nèi)，但復(fù)發(fā)時(shí)癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預(yù)后的關(guān)鍵因素約20%-50%的患兒會(huì)出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預(yù)后差異較大：多數(shù)恢復(fù)良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內(nèi)完全恢復(fù)，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長(zhǎng)期風(fēng)險(xiǎn)：??約1%-2%可能進(jìn)展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險(xiǎn)因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預(yù)后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內(nèi)緩解。???嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時(shí)干預(yù)。2.關(guān)節(jié)癥狀??關(guān)節(jié)腫痛通常1-2周消退，無關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復(fù)出現(xiàn)，但隨病程延長(zhǎng)逐漸減輕。四、長(zhǎng)期隨訪建議腎臟監(jiān)測(cè)：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個(gè)月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內(nèi)科?？圃u(píng)估。最后總結(jié)下:過敏性紫癜不是“吃出來的過敏”，總體預(yù)后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時(shí)與醫(yī)生溝通，確保長(zhǎng)期健康。