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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題呢，是說33歲的ET患者。 血小板現(xiàn)在是800，沒有基因突變。 首先我們要確認(rèn)這個(gè)基因突變，你是做了3個(gè)驅(qū)動(dòng)基因呢，還是做了全基因啊，一定要把全基因做了。 確實(shí)沒有基因突變的，這種ET患者血小板在800左右，我們先要做ET的危險(xiǎn)分層。 33歲的ET患者，如果沒有基因突變，他的血栓危險(xiǎn)是極低危險(xiǎn)。對這樣的病人，我們的建議是觀察。 阿司匹林都不一定要用肝更不用去打什么干擾素，尤其不應(yīng)該用什么羥基尿啊，因?yàn)?3歲羥基尿長期用是有副作用的。 但是如果這個(gè)病人有肥胖、高血壓、高血脂、糖尿病這些血管的危險(xiǎn)因素，那么這個(gè)病人可能就需要用一點(diǎn)阿司匹林了。 這個(gè)問題也是回答過。2024年10月10日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題呢，是18歲的女孩兒，原發(fā)性的血小板增多癥，現(xiàn)在是1100的血小板，沒有癥狀。 需要打干擾素還是要維持呢？這個(gè)問題又缺乏一個(gè)重要的這種因素，就是基因情況到底怎么樣？ 必須要告訴我他是Jack two突變還是卡爾基因突變，因?yàn)榛蚯闆r決定了這個(gè)病人的危險(xiǎn)分層啊，所以所有的血液疾病，包括原發(fā)性小板增多，骨髓纖維化，還有真紅診斷以后，第二件事情不是上來就問要怎么樣治療，而是要問危險(xiǎn)分層是什么樣的，這個(gè)病人如果是Jack two突變的話，它的危險(xiǎn)分層就是血栓低危，如果是抗2基因突變，它的血栓就是基低V，這樣的話治療是不一樣的。另外還要問這個(gè)病人。 他的一些，呃，雖然沒有癥狀啊，我們要看看他有沒有一些其他的一些危險(xiǎn)因素，血栓的危險(xiǎn)因素才能最終決定治療，但是通常情況下呢，假設(shè)這個(gè)病人是一個(gè)jakr突變的原發(fā)性血小板增多癥，血小板超過了1000，我個(gè)人建議還是要用干擾素進(jìn)行干預(yù)的。2024年08月28日131
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問題是血小板850只做了骨穿，是Jack two突變啊，陽性，其實(shí)這個(gè)病人不了解Jack two突變，我們做外周血就行了，骨瘡是不重要的，重要的是骨髓活檢和染色體。 一定要注意有沒有做骨髓活檢，如果沒有做，那血小板即使是850結(jié)度陽性，你也無法判斷它是一個(gè)血小板增多癥。 還是真紅，還是說骨髓鮮花前期，所以醫(yī)院說血小板低于1000就吃氯吡格雷就行了。首先這假設(shè)就是病人診斷是原發(fā)血小板增多癥，這點(diǎn)我說了，如果沒有骨髓活檢結(jié)果的話是不能定的。 第二一點(diǎn)就是血小板，如果真的是原發(fā)血小板增多癥，血小板低于1000的話，我們確實(shí)可以不用降細(xì)胞治療，但是這里頭要重點(diǎn)考慮兩件事兒，第一是病人的年紀(jì)。 第二是病人的歷史啊，血栓有沒有歷史？如果年紀(jì)超過60歲，或者是有血栓病史，那么血小板就算低于1000，也需要用降細(xì)胞治療。其中以干擾素。 另外呢，就是。 在這個(gè)過程當(dāng)中，我們注意阿司匹林要比氯吡格雷更重要。所以應(yīng)該。 好的啊，這個(gè)問題就這樣啊，如果阿司匹林不能承受的時(shí)候，才需要考慮利比格雷，所以希望大家注意，不要這個(gè)隨意去用氯吡格雷啊，氯吡格雷是作為我們抗血小板治療里頭的第2024年08月28日47
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問題呢，是ET患者啊，原發(fā)小板增多癥用干擾素治療以后影響到了甲狀腺。 每月一針，能否還有轉(zhuǎn)陰的可能？首先來講，產(chǎn)后干擾素治療以后，甲狀腺通翅出現(xiàn)，是甲狀腺功能的一過性亢進(jìn)，一過性亢進(jìn)以后，過一段時(shí)間會(huì)逐漸進(jìn)入到甲狀腺功能的低下，所以其實(shí)高擾素主療以后一過性甲功亢進(jìn)那個(gè)時(shí)間是我們最需要內(nèi)分泌科來會(huì)診的。 來幫助我們處理一下甲狀腺功能一過性亢進(jìn)引起的癥狀，而干擾素治療已經(jīng)引起了，引起的甲狀腺功能一過性亢進(jìn)的時(shí)候，停不停干擾素其實(shí)已經(jīng)不重要了，這個(gè)時(shí)候甲狀腺已經(jīng)出現(xiàn)異常了，所以理論上來講，我們認(rèn)為干擾素的劑量和使用的頻率都沒有必要做任何調(diào)整啊，除非內(nèi)分泌科醫(yī)生有特別的要求，在這段時(shí)間里頭可能對甲狀腺功能的癥狀進(jìn)行一定是一定的治療，那么等到甲狀腺功能進(jìn)入到低下以后，治療就更加簡單了，直接就。 加上甲狀腺素片就行了，把低下的甲狀腺的功能調(diào)到一個(gè)相對正常的范圍就可以，在這種情況下面干擾素停不停，它也都是這樣子。所以從。 治療的角度來講，干擾素是沒有必要去過度的調(diào)整劑量的，當(dāng)然這里提到了一句話，就是長效干擾素每個(gè)月一針，能不能轉(zhuǎn)陰？ 我只的我我認(rèn)為就是說針對基因能不能轉(zhuǎn)陰的問2024年08月05日61
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險(xiǎn)增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時(shí)性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動(dòng)脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐?dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險(xiǎn)患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險(xiǎn)患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高危患者。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率?？偨Y(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日512
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李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 嗯，有病人問血小板增多癥應(yīng)該怎么治療？ 呃，因?yàn)槟氵@個(gè)問題的話呢，缺乏了定語。 所以呢，我想問前邊的問題。 你這個(gè)血管增多是繼發(fā)性的還是原發(fā)性的？ 我們說繼發(fā)性的，就是找原因唄。 你像有的人，他缺鐵，他會(huì)繡增多。 啊，有些慢性失血，慢性溶血持續(xù)狀態(tài)，它會(huì)增多。 啊，那有的經(jīng)過了一些特殊的治療，那么在恢復(fù)期間它會(huì)增多，那有的脾臟。 外傷破裂，做了脾切除了，他血板會(huì)高，哎哎，這個(gè)具體的，哎，這是繼發(fā)因素，把繼發(fā)因素找到了，消除之后，他就能夠很好的恢復(fù)。 那我想的話呢，可能很多病人糾結(jié)在這個(gè)血小板增多是原發(fā)性的，也就是說屬于骨髓慢性增殖性疾病的范疇。 嗯，這個(gè)怎么治療的話呢啊，它有西醫(yī)的治療，有中醫(yī)的治療是吧？呃西醫(yī)治療的話呢，我講它都是常規(guī)按照指南來的是啊高到一定程度呃評估你的病情，它屬于呃中危甚至高危，還是要把小要降到相對安全的水平，那一般西醫(yī)呢，就是給吃點(diǎn)嗯抗代謝的羥基尿口服的啊我們俗稱叫嗯大白片。 是吧？哎，那么有的人打干擾素，年輕一點(diǎn)的打干擾素，打干擾素有的人嫌麻煩，反應(yīng)比較大，現(xiàn)在我看有些西醫(yī)院，哎，我們這里好像沒有，有些西醫(yī)院，大的西2023年08月14日71
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細(xì)胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時(shí)可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計(jì)數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥。克隆性血小板增高主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細(xì)胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細(xì)胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時(shí)需要進(jìn)行骨髓象檢查、細(xì)胞病理學(xué)檢查等檢查進(jìn)行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因?yàn)榧?xì)胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動(dòng)，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運(yùn)動(dòng)、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細(xì)胞質(zhì)碎片、紅細(xì)胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進(jìn)行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；③骨髓活檢病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進(jìn)行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進(jìn)行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進(jìn)行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動(dòng)脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進(jìn)展至骨髓纖維化（首個(gè)10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進(jìn)展至急性髓細(xì)胞白血?。ㄊ讉€(gè)10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時(shí)，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動(dòng)脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計(jì)數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達(dá)到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細(xì)胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn)。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運(yùn)用清肝化瘀、攻補(bǔ)兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補(bǔ)身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日2147
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