隱性脊柱裂

(又稱:先天性隱裂)

就診科室: 神經(jīng)外科  小兒神經(jīng)外科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項
  • 8預后

介紹

隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種,多見于腰骶部,有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合,而椎管內(nèi)容物并無膨出。

大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀亦無任何外部表現(xiàn)。少數(shù)可以引起遺尿、腰痛或腿痛等癥狀,需要及時干預。

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發(fā)病原因

主要包括基因因素及環(huán)境因素。其中,外部環(huán)境因素包括:

  • 母體缺乏葉酸。
  • 妊娠期體重過重。
  • 母親有吸煙史或被動吸煙史。
  • 母親有某類抗癲癇藥攝入史。
  • 母親有糖尿病史或中暑史。
  • 母親妊娠期間有特殊飲食史,如曾經(jīng)喝過加氯處理的水等。

癥狀表現(xiàn)

多數(shù)患者沒有任何癥狀,只是在體檢時被發(fā)現(xiàn)。少部分患者可以出現(xiàn)腰痛、腿痛,或存在下肢運動功能的發(fā)育明顯落后于同齡小兒,或出現(xiàn)下肢畸形,另外還可合并有遺尿,甚至到學齡時依然經(jīng)常遺尿。

常見癥狀

調(diào)查顯示,約 49% 的患者伴有脊柱側(cè)彎,此外其他常見癥狀包括:

  • 大小便失禁
  • 癱瘓
  • 肢體畸形

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有腎衰竭、感染、對乳膠過敏等。

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如何預防

妊娠期和圍產(chǎn)期口服攝入葉酸和肌醇可預防,孕期注意產(chǎn)檢。具體預防方法如下:

  • 按時做產(chǎn)前 B 超篩查。
  • 必要時做宮內(nèi) MRI。
  • 妊娠期和圍產(chǎn)期口服攝入葉酸和肌醇。
  • 避免妊娠期吸煙等其它發(fā)病環(huán)境因素。
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檢查

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、實驗室及影像學檢查進行診斷,具體檢查方法如下:

產(chǎn)前

  • 妊娠期甲胎蛋白水平增高,具有提示作用。
  • 產(chǎn)前超聲檢查:可初步診斷,但可能出現(xiàn)漏診。
  • 產(chǎn)前宮內(nèi) MRI 檢查:可明確診斷。

產(chǎn)后

  • 脊椎 X 線平片:可查看脊椎形態(tài),判斷是否存在脊柱側(cè)彎。
  • CT 與 MRI 掃描:可明確診斷。
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治療方式

主要治療方式包括產(chǎn)前干預和產(chǎn)后治療。

一般治療

99% 以上的患者無需治療,應強調(diào)加強腰背肌鍛煉,增強腰椎局部的內(nèi)在平衡。

藥物治療

產(chǎn)前:葉酸、肌醇,有助于預防隱性脊柱裂的發(fā)生。

產(chǎn)后

  • 對于疼痛嚴重者,可給予鎮(zhèn)痛藥物緩解癥狀。
  • 可適當應用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物促進疾病的恢復。

手術(shù)治療

產(chǎn)前:產(chǎn)前宮內(nèi)修復,有助于防止脊髓外露造成的脊髓損傷和永久性神經(jīng)功能缺陷,并能改善后腦突出和腦脊液漏。

產(chǎn)后

  • 新生兒期手術(shù)閉合膨出的病變部位,有助于預防進一步的力學損傷和感染。
  • 此外,對于癥狀嚴重并影響正常工作生活者,如果存在伴發(fā)疾病則需要手術(shù)治療。
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注意事項

  • 避免有菌環(huán)境。
  • 避免重體力勞動或體育運動。
  • 注意個人衛(wèi)生,避免發(fā)生尿路感染,褥瘡等。
  • 術(shù)后應根據(jù)不同的年齡和體重給予高蛋白、高維生素、高熱量的飲食。
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預后

隱性脊柱裂患者預后較好,75% 的患者能夠活到青壯年;85% 能生存到高中畢業(yè);超過 80% 的青年患者有小便自控能力。

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