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鄧瑩主治醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒科 2%-5%的孩子屁股后面有小凹，這種小凹是沒啥問題，還是要考慮和隱性脊柱裂相關？需要立即檢查和治療嗎？很多家長都有疑問，我們兒保也會經(jīng)常遇到，接下來我們就認識骶部小凹。如果是單純小凹，一般發(fā)生隱性脊柱裂風險不大，大約0.6%，定期兒保隨訪就可以了。那么單純小凹什么表現(xiàn)呢，那就是小凹只有一個，距離肛門位置2.5cm內(nèi)，直徑小于0.5cm，位置比較淺，也沒有其他表現(xiàn)，比如毛發(fā)，血管瘤等。那什么情況要考慮進一步檢查，隱性脊柱裂可能呢？如果有多個小凹，或者小凹和肛門的位置比較遠，大于2.5cm；或者比較大（直徑大于0.5cm），比較深，扒開看不到底，或者能看到滲液，皮膚上有血管瘤，血管畸形，有腫包，有小尾巴，或者該處毛發(fā)比較多，或者孩子臀尖裂偏斜和雙縫等，這些都提示非單純性，發(fā)生隱性脊柱裂風險會增加，發(fā)生風險3.8-8.8%，比單純性明顯增加，就需要進一步檢查排除是不是隱性脊柱裂了。2024年06月30日
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楊彩鳳副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 兒科 脊柱裂是較常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，隱性脊柱裂部分患者可以有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等。隱性脊柱裂多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。多數(shù)的隱性脊柱裂，無任何癥狀，一般不需要治療，有統(tǒng)計學數(shù)據(jù)顯示這類人群占到隱性脊柱裂患者總人數(shù)的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牽拉，生理性移動范圍縮小，常導致脊髓圓錐（末端脊髓）低位（低于腰2椎體水平），脊髓圓錐的病理生理異常，并表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙，如：日間尿急、尿失禁、遺尿便秘，大多表現(xiàn)為排便間隔時間延長腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，輕度肌萎縮、或出現(xiàn)下肢畸形檢查X線攝片可顯示脊柱骨骼異常，如腰骶椎板缺損，未閉合。MRI是脊髓拴系的最好檢查手段，能夠清楚顯示脊髓圓錐位置、形態(tài)以及局部粘連等征象，對于椎管內(nèi)脂肪瘤及脂肪沉積，顯示更為清晰明確。治療對于無癥狀患者，預防性手術通常是存在爭議的，需要衡量疾病自然病史的風險和手術風險。以下幾種情況手術相對積極：可能出現(xiàn)感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有開放竇道的皮毛竇，發(fā)現(xiàn)后應立即手術，因為存在較高的感染風險；2歲以內(nèi)伴有脊髓空洞的過渡型腰骶部脂肪瘤，此種脂肪瘤多會逐漸出現(xiàn)癥狀；單純終絲型脂肪瘤，手術相對安全，效果確切。?[我要稱謝你，因我受造，奇妙可畏]對未手術的患者，應密切觀察下肢運動功能、感覺及排泄情況，出現(xiàn)癥狀后應積極手術。2022年07月01日1871
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 尿床是誰的錯？——孩子尿床和隱性脊椎裂有關？ “我尿床怎么了？你小時候沒尿過床嗎？……” 最近，有一首《尿床歌》火了，尿床當然不是任何人的錯，但是如果孩子年紀大了還有尿床的習慣，就要去正規(guī)醫(yī)院查一查了，因為這很有可能和隱性脊柱裂有關。下面，我們就跟著空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任一起來看看。 01隱性脊柱裂是怎么回事？ 脊柱裂是一種比較常見的脊柱先天性畸形，是在胚胎發(fā)育時期椎管閉合不全引起的。根據(jù)有無脊膜或神經(jīng)組織通過脊柱裂膨出至椎管外、形成囊性包塊等因素，把脊柱裂分類成顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。隱性脊柱裂比較常見，多見于腰骶部，只有椎管的缺損，沒有椎管內(nèi)容物的膨出。 隱性脊柱裂多無臨床癥狀，少數(shù)可能出現(xiàn)腰痛、遺尿（尿床）、尿頻、尿急、排尿困難、便秘、大便失禁等癥狀。 02隱性脊柱裂為什么會導致孩子尿床？ 隱性脊柱裂引起遺尿，就是尿床，目前機制尚不明確。但從S2-4骶前孔穿出的馬尾神經(jīng)支配著膀胱、尿道，隱性脊柱裂患者這處神經(jīng)受壓，就會出現(xiàn)膀胱的調(diào)控功能減弱，影響膀胱功能。而且，隱性脊柱裂患者腰骶部神經(jīng)發(fā)育遲緩，也會引起尿床等癥狀。 可能許多家長認為尿床并不是什么疾病，而是孩子的壞毛病，責罵孩子，這就大錯特錯了。如果孩子長時間出現(xiàn)尿床的現(xiàn)象，首先家長應該帶孩子去正規(guī)醫(yī)院就診，查明原因后積極進行干預。 03發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂，要不要治療？ 很多小孩在年紀比較大的時候，十幾歲還有尿床的習慣，我們就要看一看他的腰椎有沒有問題。如果檢查出來，發(fā)現(xiàn)孩子只有單純的隱性脊柱裂，并且沒有其他明顯癥狀，這時不用太過擔心，讓孩子做泌尿動能的一些訓練就可以了。 但如果發(fā)現(xiàn)局部有脂肪沉積、脊髓拴系，那么這時就要警惕了，這種情況可能需要治療。如果隱性脊柱裂患者出現(xiàn)大小便和下肢功能障礙者，進一步加重還可出現(xiàn)馬蹄內(nèi)翻足畸形、尿失禁、尿潴留、下肢癱瘓、感覺消失、下肢發(fā)涼、骶部潰爛，個別患者上肢也會出現(xiàn)癥狀，這時需要積極治療。2021年07月29日1424
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白成瑞主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 骨科 隱性脊柱裂是椎管閉合不全最為多見的一種類型，是一種脊柱先天發(fā)育畸形，腰骶部多見，病變椎體的椎板未完全閉合，但椎管內(nèi)容物并無向外膨出。脊柱裂的形成和受精、妊娠、胚胎發(fā)育過程中的異常有關，80%以上為隱性脊柱裂，隱性脊柱裂并不具有遺傳性，不會遺傳到下一代。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂不會累及椎管內(nèi)神經(jīng)結構，因此終身不會出現(xiàn)癥狀，亦無任何特異性外部表現(xiàn)，當累及椎管內(nèi)結構時少數(shù)患者可以出現(xiàn)腰痛，腿痛等癥狀。大多是因為其它原因拍攝腰椎X光、CT片時偶然發(fā)現(xiàn)，可以通過核磁共振MRI全面評估病變的范圍和嚴重程度。按照影像學表現(xiàn)可以分為：單側型、浮棘型、吻棘型和混合型等多種類型。隱性脊柱裂常無明顯體征，部分患者可有局部皮膚多毛、紫斑，小凹，色素沉著等臨床表現(xiàn)。隱性脊柱裂不會自愈，如果沒有特殊癥狀也不需要特殊處理。2021年01月30日3219
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊柱裂又稱為椎管閉合不全，是一種先天性神經(jīng)管缺陷。隱性脊柱裂是指脊柱骨性結構的缺損，和顯性脊柱裂不同之處在于，隱性脊柱裂不伴有神經(jīng)組織的外露。最常見且最輕型的隱性脊柱裂類型是孤立的椎骨骨性缺陷，但椎骨缺陷同時可能伴有其他更嚴重的脊髓及骶部結構異常，尤其是脊髓栓系綜合征。脊髓栓系是指脊髓末端的終絲部分和脊柱骨性結構之間存在異常聯(lián)結，影響脊髓的正常上下移動。隨著兒童逐漸長高，脊髓的末端會受到牽拉，引起神經(jīng)功能異常，孩子可能會出現(xiàn)背部疼痛、大小便失禁、行走不穩(wěn)、肌肉萎縮、高弓足、下肢感覺異常等癥狀，是一種需要手術治療的疾病。因為脊髓栓系的癥狀非常隱匿，不易引起重視，確診時可能已經(jīng)錯過最佳治療時機，所以，如果新生兒篩查發(fā)現(xiàn)寶寶有非典型性性骶部小凹、異常毛發(fā)、胎記等腰骶部皮膚異常，需要常規(guī)進行B超檢查，排除隱性脊柱裂和脊髓栓系。B超檢查的最佳年齡是3月齡以內(nèi)，3月齡的嬰兒脊柱已經(jīng)骨化，B超無法探查脊髓形態(tài)。如果寶寶錯過了B超檢查的時間窗，則需要進行脊髓的MRI檢查。早期發(fā)現(xiàn)、及時治療，可以避免脊髓栓系導致永久的神經(jīng)損傷。預防隱性脊柱裂等神經(jīng)管缺陷，懷孕前3個月和孕期補充葉酸，每天400μg，是預防脊柱裂等神經(jīng)管缺陷最有效的方法。如果父母有患過神經(jīng)管缺陷，或曾經(jīng)懷過有神經(jīng)管缺陷的孩子，那么再妊娠時，葉酸的推薦劑量是4mg。請咨詢產(chǎn)科醫(yī)生了解最佳的預防劑量。2020年06月04日3554
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張樹成主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒外科 1、脊柱裂是什么部位的病變？是脊柱發(fā)生的畸形嗎？答：脊柱裂是脊柱的一種比較常見的發(fā)育畸形，可以發(fā)生在脊柱的任何部位。正常人的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的閉合的管腔稱為椎管，椎管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織。如果在胚胎發(fā)育過程中，脊椎骨的椎板沒有閉合或者閉合不全，導致脊椎管形成一個裂隙，不再是閉合的管狀結構，即為脊柱裂。脊柱裂最多見于腰骶部，偶見于胸段，缺損大多在脊柱后面，極少數(shù)位于前方。2、脊柱裂的發(fā)病率高嗎？患者一出生就會出現(xiàn)嗎？答：脊柱裂的患病率很高，一般來說脊柱裂分為兩種類型：顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂就是指存在肉眼可見的畸形，一般在出生后即被發(fā)現(xiàn)或者就有癥狀，主要包括脊髓膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外翻等畸形，潛毛竇等等畸形。而隱形脊柱裂是指脊柱外觀正常，與正常人一樣，但是存在脊椎骨閉合不全，脊椎管裂隙，也可以合并脊髓或者椎管內(nèi)病變，比如脊髓栓系，椎管內(nèi)脂肪瘤等等，一般生后可以有癥狀，也可以沒有，絕大多數(shù)都是在生后偶然檢查時發(fā)現(xiàn)，可以終生沒有癥狀。顯性脊柱裂的患病率即為各種疾病的患病率，而隱性脊柱裂的患病率受到很多因素的影響，各家統(tǒng)計的數(shù)字不是十分統(tǒng)一，文獻報道的隱性脊柱裂的患病率在15-40%之間不等。3、該病的發(fā)生與遺傳因素有關嗎？答：脊柱裂是一種常見的神經(jīng)管畸形，神經(jīng)管的發(fā)育受到很多遺傳基因的調(diào)控，比如Wnt通路基因，Notch通路基因，Hox基因等等，但是這些基因異常是否能夠遺傳給下一代目前學界上沒有定論，在實際臨床工作中也沒有發(fā)現(xiàn)父代的畸形會傳給子代，因此脊柱裂是否遺傳目前是不確定的。4、該病的發(fā)生與母親孕期接觸放射線、化學物質(zhì)等因素有關嗎？孕期用藥不當會有影響嗎？答：很多藥物都可以導致神經(jīng)管畸形，目前比較確認的藥物有維甲酸和乙烯硫脲，中國醫(yī)科大學先天畸形實驗室已經(jīng)成功的應用上述藥物制備了神經(jīng)管畸形的動物模型，證實了兩種藥物確實可以導致脊柱裂畸形，但其他藥物比如抗生素，抗病毒藥物等等日常生活常用藥物是否也具有類似的致畸特性目前還不清楚，目前也沒有相關報道。但孕期尤其是孕早期是不建議濫用藥物的。5、孕期葉酸補充不足是否會導致該病發(fā)生概率增加？答：會，已有文獻報道孕期葉酸攝取不足可以增加神經(jīng)管畸形的患病率。相反婦女在妊娠前到妊娠3個月期間每天服用400微克葉酸能顯著減少神經(jīng)管畸形，包括脊柱裂的發(fā)生，這是目前舉世公認的，葉酸已經(jīng)是世界衛(wèi)生組織推薦的孕產(chǎn)婦孕期常規(guī)應用的預防性藥物。6、脊柱裂會對患者有哪些影響？是否會導致癱瘓？會危及生命嗎？答：脊柱裂對患者的影響與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關，患者的感覺（主要指會陰部）和運動功能都可能受到影響，對于顯性脊柱裂，多數(shù)患者存在骶神經(jīng)發(fā)育不良，如有脊髓和脊神經(jīng)受累或者脊髓牽拉，可出現(xiàn)會陰部感覺消失，下肢活動障礙甚至癱瘓、大小便失禁或者排便排尿困難等癥狀。對于隱性脊柱裂，如果不合并脊髓栓系可以終生無癥狀，如果有脊髓栓系則可出現(xiàn)與顯性脊柱裂類似的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。單純脊柱裂一般不會危及生命，但是各種繼發(fā)的病理損害比如神經(jīng)性膀胱導致的腎功能損害，腎功不全進而尿毒癥，以及椎管內(nèi)感染等都可以危及生命。7、脊柱裂會影響孩子的身高嗎？答：無論顯性還是隱性脊柱裂都不影響身高。本文系張樹成醫(yī)生授權好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年01月14日9012
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 作者注：以下僅為個人觀點，僅供參考。最近門診經(jīng)常有患兒來診，家長拿著一張X光片，報告上寫著“脊柱隱裂”，多數(shù)是骶椎隱裂。孩子多是由于遺尿、大便污糞或者下肢乏力、足畸形到其他科室首診的，有的孩子甚至沒有上述癥狀，僅僅是在骶尾部（肛門上方）有個小的皮膚凹陷就診。那么什么是隱裂呢？其全稱應該是隱形脊柱裂，簡單說來，就是脊柱上有個裂口，有個缺損，這個缺口是骨性的。大家知道，人體是兩側對稱的，人的脊髓和脊柱都是最后在中線匯合的。因此，如果發(fā)育過程中有問題，有的部位匯合就會出現(xiàn)差錯或問題，也就形成了缺損。有的孩子病情比較重，缺損比較大，腰骶部（老百姓叫屁股上）就會有個大包，有的有肉贅，有的像個小尾巴，皮膚上可以有紅色的血管瘤。這種情況外觀比較明顯，大家一看就知道不正常，我們醫(yī)學上叫做顯性脊柱裂，里面包含很多種名稱，這里就不一一展開了。如果缺損不大，或者表面皮膚基本正常，僅僅是皮膚凹陷、皮膚血管瘤、小的贅生物、局部疤痕或者針尖樣的小孔，甚至完全正常，這種情況就叫做隱性脊柱裂。皮膚上有點問題的一般有經(jīng)驗的小兒神經(jīng)外科醫(yī)生一看就心里有數(shù)了，會對孩子提供專業(yè)的指導，根據(jù)情況一般在2-3個月要做核磁共振檢查，考慮手術。但并非所有的隱性脊柱裂患兒都需要手術，對于本文開始所述的那一部分孩子，也有必要做個腰骶部脊椎的核磁共振平掃，請大家注意我下劃線的檢查申請。如果不是神經(jīng)外科醫(yī)生開單，可能會開成盆腔的核磁共振，這對我們檢查脊髓和神經(jīng)是無用的，如果當天沒有神經(jīng)外科門診，可以到外科普通門診去開單預約檢查，但一定是我下劃線的部位，而且僅僅需要平掃，這樣就可以避免不必要的浪費。另外，如果在外院做核磁共振，一定要和檢查的醫(yī)生講清楚，我們需要T1像的橫斷面掃描。那么為什么要做核磁共振檢查呢？這也是我經(jīng)常和患兒父母要詳細解釋的，隱裂其實影響不是很大，尤其是僅僅骨性的細縫一樣的裂開，單純骨性的裂開對身體沒有什么影響，不會引起腰痛，不會引起脊柱活動受影響，也不會影響其穩(wěn)定性。但是需要指出的是，（正如我前面解釋的），人體組織在中線部位的匯合，不僅僅是肌肉骨骼的匯合，還包括在椎管腔內(nèi)脊髓的匯合，肌肉和骨骼受到一定的影響后對身體產(chǎn)生的不良后果很小，但是脊髓的匯合受影響后其后果可能是比較嚴重的。因此，這種情況下就非常有必要進行核磁共振檢查，了解一下脊髓和神經(jīng)的發(fā)育情況。值得慶幸的是，如果皮膚表面僅僅小的凹陷或者皮膚正常，這種情況下經(jīng)過核磁共振檢查僅有不到五分之一的孩子真正存在脊髓的問題。這個統(tǒng)計結果不是杜撰的，是發(fā)表在最近的國外小兒神經(jīng)外科雜志上的一片文章所述。很多情況下，核磁共振檢查結果顯示脊髓位置是正常的，我們要看看終絲的情況。什么是終絲呢？通俗說來，終絲是連接脊髓末端的一根筋，一般認為是對脊髓起著固定和保護作用，其實也沒有什么作用。但如果終絲增粗，或者脂肪變性有脂肪瘤，那它就會對脊髓造成牽拉和栓系，這種情況下就需要手術將其切斷。需要說明的是，有時候孩子下肢和大小便的問題可能不是單一終絲的問題導致，還可能和習慣、訓練有關，因此有時候手術后孩子可以在相當長的時間內(nèi)仍然存在癥狀?；蛘呓K絲對神經(jīng)的牽拉造成的影響不可逆，即使手術也無法緩解癥狀。希望通過我個人對這種疾病的理解對各位孩子的家長做一個解釋，對這種情況有一個略微清晰的認識，少走彎路。還是要重申一下，不同的時代階段、不同的醫(yī)生可能對這種疾病有不同的看法，而且有些疾病還沒有一個統(tǒng)一的治療規(guī)范，各位家長在選擇某種治療方法前可以聽聽多家醫(yī)院、多個醫(yī)生的意見，然后綜合性的分析，找出一個對自己孩子最適合的辦法。楊波 于2014-8-12014年08月01日47856
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