上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（西院）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 骨髓增生異常綜合征
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高危與低危骨髓增生異常綜合征（MDS）：如何判斷病情與生存時(shí)間？“生命的意義不在于長(zhǎng)度，而在于深度?！薄蟹颉ね袪査固┊?dāng)被確診為骨髓增生異常綜合征（MDS）時(shí)，許多患者和家屬會(huì)感到迷茫，甚至恐懼。他們往往會(huì)問：“我的病嚴(yán)重嗎？”“我還能活多久？”“治療還有意義嗎？”這些問題不僅是醫(yī)學(xué)上的，也是人生哲學(xué)上的。疾病讓我們感受到生命的脆弱，但也讓我們重新審視生命的價(jià)值。在這篇文章中，我將以科學(xué)與人文關(guān)懷相結(jié)合的方式，幫助您了解MDS的高危與低危分型，如何判斷預(yù)后生存時(shí)間，以及如何通過科學(xué)治療與積極心態(tài)，找到屬于自己的希望與新生。1.什么是骨髓增生異常綜合征（MDS）？骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導(dǎo)致血細(xì)胞減少（貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS是一種復(fù)雜的疾病，其病程可以從相對(duì)穩(wěn)定的低危階段發(fā)展到更具侵襲性的高危階段，甚至轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病（AML）。（1）MDS的常見癥狀貧血：疲乏、頭暈、面色蒼白、心悸；感染：由于白細(xì)胞減少，患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染；出血傾向：血小板減少導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的分型意義MDS的分型不僅是對(duì)疾病嚴(yán)重程度的判斷，更是對(duì)患者未來治療方向的指導(dǎo)。低危MDS患者的病情相對(duì)穩(wěn)定，治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展；而高危MDS患者則需要更積極的治療，以防止疾病迅速惡化或轉(zhuǎn)化為急性白血病。2.如何判斷MDS是高危還是低危？判斷MDS是高危還是低危，需要結(jié)合國(guó)際公認(rèn)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)（如IPSS、IPSS-R），通過以下幾個(gè)關(guān)鍵指標(biāo)進(jìn)行綜合分析：（1）骨髓中原始細(xì)胞比例低危MDS：骨髓中的原始細(xì)胞比例通常較低（<5%）。高危MDS：骨髓中原始細(xì)胞比例升高（≥10%），提示疾病更具侵襲性。（2）染色體異常低危MDS：染色體異常較少，或者僅有良性預(yù)后相關(guān)的異常（如5q缺失）。高危MDS：存在復(fù)雜的染色體異常（如三條或以上染色體缺失或重排），提示預(yù)后較差。（3）血細(xì)胞減少的程度低危MDS：通常僅有輕到中度的單系血細(xì)胞減少（如僅貧血）。高危MDS：多系血細(xì)胞減少（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均減少），且程度嚴(yán)重。（4）IPSS和IPSS-R評(píng)分通過對(duì)上述指標(biāo)進(jìn)行綜合評(píng)分，MDS患者被分為低危組（低?；蛑形?1）和高危組（中危-2或高危）。分層的意義在于指導(dǎo)治療策略的選擇。3.如何判斷自己的生存時(shí)間？“人類最大的勇氣，是在未知中尋找希望?！薄栘悺ぜ涌妼?duì)于MDS患者而言，生存時(shí)間的長(zhǎng)短取決于多個(gè)因素，包括疾病分型、治療方案、身體狀況等。以下是一些影響生存時(shí)間的關(guān)鍵因素：（1）低危MDS的生存時(shí)間低危MDS患者的病情相對(duì)穩(wěn)定，平均生存時(shí)間通常在3-5年甚至更長(zhǎng)。通過合理的治療，如支持治療（輸血、促紅細(xì)胞生成素）、免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）等，部分患者可以長(zhǎng)期維持較好的生活質(zhì)量。（2）高危MDS的生存時(shí)間高危MDS患者的病情進(jìn)展較快，尤其是骨髓中原始細(xì)胞比例較高或有復(fù)雜染色體異常的患者，平均生存時(shí)間可能僅為1-2年。然而，積極的治療（如低劑量化療、造血干細(xì)胞移植）可以顯著延長(zhǎng)生存期，甚至實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。（3）個(gè)體化差異需要強(qiáng)調(diào)的是，每位患者的病情都是獨(dú)特的，生存時(shí)間并非固定的數(shù)字，而是可以通過治療和調(diào)理改變的動(dòng)態(tài)過程。正如古希臘哲學(xué)家赫拉克利特所說：“唯一不變的，就是變化本身。”通過科學(xué)的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以突破預(yù)期的生存時(shí)間，創(chuàng)造生命的奇跡。4.高危與低危MDS的治療策略（1）低危MDS的治療目標(biāo)低危MDS的治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量。常用治療方法包括：支持治療：通過輸血和促紅細(xì)胞生成素（EPO）緩解貧血癥狀；免疫調(diào)節(jié)劑：如來那度胺，特別適用于伴有5q缺失的患者；中醫(yī)治療：通過補(bǔ)氣養(yǎng)血、活血化瘀的中藥調(diào)理，改善體質(zhì)，緩解癥狀。（2）高危MDS的治療目標(biāo)高危MDS的治療目標(biāo)是延長(zhǎng)生存期、降低白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。常用治療方法包括：低劑量化療：如阿扎胞苷（Azacitidine）、地西他濱（Decitabine），抑制異常細(xì)胞增殖；造血干細(xì)胞移植：對(duì)于身體狀況較好的患者，異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段；中西醫(yī)結(jié)合治療：通過中藥調(diào)理，減輕化療副作用，增強(qiáng)免疫功能。5.人文關(guān)懷：如何面對(duì)疾病與未知？“真正的勇士，不是沒有恐懼，而是帶著恐懼前行。”——曼德拉面對(duì)MDS，患者不僅需要科學(xué)的治療，更需要心理上的支持和人文關(guān)懷。以下是一些幫助患者積極面對(duì)疾病的方法：（1）接受現(xiàn)實(shí)，擁抱希望確診MDS并不意味著絕望，而是提醒我們重新審視生活的意義。正如尼采所說：“那些殺不死我們的，會(huì)讓我們更強(qiáng)大?！蓖ㄟ^科學(xué)的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以延長(zhǎng)生命、提高生活質(zhì)量。（2）與家人和醫(yī)生溝通疾病并非一個(gè)人的戰(zhàn)斗。與家人和醫(yī)生保持良好的溝通，可以幫助患者在治療過程中獲得更多的支持和信心。（3）關(guān)注生活質(zhì)量治療的目標(biāo)不僅是延長(zhǎng)生命，更是提高生活質(zhì)量?；颊呖梢試L試通過適度運(yùn)動(dòng)（如散步、太極）、培養(yǎng)興趣愛好（如繪畫、音樂）、與家人共度時(shí)光等方式，找到生活的樂趣。（4）從疾病中找到成長(zhǎng)疾病雖然帶來了痛苦，但也可能成為一次重新認(rèn)識(shí)生命的機(jī)會(huì)。許多患者在治療過程中學(xué)會(huì)了感恩，學(xué)會(huì)了珍惜當(dāng)下，甚至找到了新的生活目標(biāo)。6.結(jié)語：科學(xué)與希望并存“希望是生命的燈塔。”——維克多·雨果高危與低危MDS的分型和生存時(shí)間的判斷，是患者了解自己病情的重要一步。但更重要的是，無論病情如何，科學(xué)的治療與積極的心態(tài)都可以幫助患者在與疾病的斗爭(zhēng)中找到希望與新生。作為一名專注于MDS治療的中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)生，我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，幫助您在治療的道路上找到屬于自己的光明與希望。無論疾病如何變化，請(qǐng)相信，科學(xué)的力量與人性的溫暖會(huì)始終陪伴您，幫助您走得更遠(yuǎn)、更穩(wěn)。MDS患者的治療過程中有太多坑了，我以前的文章寫過，大家可以看談?wù)劰撬柙錾惓＞C合征治療中的那些坑這篇文章，這里不再贅述了。如果您或您的家人正在與MDS斗爭(zhēng)，請(qǐng)不要猶豫，咨詢專業(yè)醫(yī)生，讓我們一起為您的健康努力，開啟新的生命篇章。
走過MDS帶給你的人生低谷骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes,MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導(dǎo)致血細(xì)胞減少（貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS常被稱為“血液系統(tǒng)的癌前病變”，部分患者可能進(jìn)展為急性髓系白血病（AML）。盡管MDS的治療在近年來取得了顯著進(jìn)展，但患者在面對(duì)疾病時(shí)，往往會(huì)感到迷茫和不安。作為一名專注于中西醫(yī)結(jié)合治療的醫(yī)生，我希望通過這篇文章為患者提供科學(xué)的治療建議，同時(shí)從人文關(guān)懷的角度，幫助患者在與疾病的斗爭(zhēng)中找到希望與力量。1.什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生異常綜合征是一種以骨髓造血功能異常為特征的疾病。正常情況下，骨髓負(fù)責(zé)產(chǎn)生紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，但在MDS患者中，骨髓中的造血干細(xì)胞發(fā)生了異常，導(dǎo)致以下問題：血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞減少導(dǎo)致貧血，白細(xì)胞減少導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加，血小板減少導(dǎo)致出血傾向。骨髓中異常細(xì)胞積累：骨髓中出現(xiàn)大量形態(tài)異常的造血細(xì)胞，但這些細(xì)胞無法正常成熟和發(fā)揮功能。（1）MDS的常見癥狀貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸等。感染：由于白細(xì)胞減少，患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染，如發(fā)熱、咳嗽等。出血傾向：血小板減少可能導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的病因MDS的確切病因尚不完全清楚，但可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。環(huán)境因素：長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)（如苯）、放射線暴露等可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。繼發(fā)性MDS：某些患者在接受化療或放療后可能發(fā)展為MDS。2.西醫(yī)治療的主要方法西醫(yī)在MDS的治療中主要以控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量為目標(biāo)。治療方案的選擇取決于患者的風(fēng)險(xiǎn)分層（低?；蚋呶＃┮约吧眢w狀況。（1）低危MDS的治療支持治療：通過輸血（紅細(xì)胞或血小板）和使用促紅細(xì)胞生成素（EPO）等藥物，緩解貧血和出血癥狀。免疫調(diào)節(jié)劑：如來那度胺（Lenalidomide），特別適用于伴有5q染色體缺失的患者。（2）高危MDS的治療化療：使用低劑量化療藥物（如阿扎胞苷、地西他濱）抑制異常細(xì)胞的增殖。造血干細(xì)胞移植：對(duì)于身體狀況較好的患者，異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段。（3）靶向治療近年來，靶向治療在MDS中逐漸應(yīng)用，如針對(duì)特定基因突變的藥物，為患者提供了更多的治療選擇。3.中醫(yī)治療的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)中醫(yī)在MDS的治療中具有重要的輔助作用，尤其是在改善癥狀、緩解副作用和提高生活質(zhì)量方面。中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“整體觀”，通過調(diào)節(jié)全身的陰陽平衡，幫助患者恢復(fù)健康。（1）中醫(yī)對(duì)MDS的認(rèn)識(shí)在中醫(yī)理論中，MDS屬于“虛勞”“血證”等范疇，其病機(jī)核心在于正氣虧虛與邪氣內(nèi)侵的交互作用。具體表現(xiàn)為：氣血兩虛：導(dǎo)致貧血、乏力、頭暈等癥狀。陰陽失調(diào)：導(dǎo)致免疫功能下降，容易感染。瘀血內(nèi)阻：導(dǎo)致骨髓造血功能障礙。（2）中藥治療：扶正祛邪，標(biāo)本兼治中藥在MDS的治療中主要以扶正固本、活血化瘀為主，常用的治療原則包括：補(bǔ)氣養(yǎng)血：增強(qiáng)造血功能，改善貧血癥狀。常用藥物：黃芪、人參、當(dāng)歸、熟地等。清熱解毒：抑制異常細(xì)胞的增殖。常用藥物：白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等。活血化瘀：改善骨髓微循環(huán)，促進(jìn)造血功能恢復(fù)。常用藥物：丹參、川芎、三七等。（3）針灸治療：調(diào)和氣血，緩解癥狀針灸在MDS的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括：改善貧血：通過針刺足三里、氣海等穴位，增強(qiáng)造血功能。增強(qiáng)免疫：通過針刺關(guān)元、脾俞等穴位，提高免疫力。緩解疲勞：通過針刺百會(huì)、三陰交等穴位，改善乏力癥狀。（4）飲食調(diào)理：藥食同源，增強(qiáng)體質(zhì)中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“藥食同源”，通過合理的飲食調(diào)理，可以幫助患者增強(qiáng)體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合MDS患者的飲食建議：補(bǔ)氣養(yǎng)血：如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒：如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤(rùn)燥：如銀耳、百合、梨等。4.中醫(yī)治療的真實(shí)案例：從虛弱到重拾生活案例分享一位62歲的女性患者，確診為低危MDS，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血（血紅蛋白僅為47g/L），伴有乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀。患者因長(zhǎng)期輸血產(chǎn)生了鐵過載，身體狀況進(jìn)一步惡化，情緒低落，對(duì)未來的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后，我為她制定了一套中醫(yī)西醫(yī)結(jié)合的綜合治療方案：中藥治療：以補(bǔ)氣養(yǎng)血為主，配合活血化瘀的藥物，幫助患者改善貧血癥狀。針灸治療：每周進(jìn)行2次艾灸治療，重點(diǎn)灸足三里、氣海、脾俞等穴位，增強(qiáng)造血功能。飲食調(diào)理：指導(dǎo)患者適量食用富含鐵和蛋白質(zhì)的食物，如瘦肉、紅棗、黑木耳等。值得注意的是，鐵過載患者無需食物控制鐵的攝入，因?yàn)槭澄飻z入鐵量不大，而很多富鐵食物含有人體必要的蛋白質(zhì)，因此，我們可以在去鐵的基礎(chǔ)上進(jìn)食適量的這類食物。西藥治療，我調(diào)整了患者的部分藥物，增加了一種維生素B6的藥物，這個(gè)藥物很便宜，但往往非常有效，尤其是對(duì)于SF3B2基因突變陽性的患者，早期有效率很可觀。經(jīng)過7個(gè)多月的治療，患者的情況發(fā)生了顯著變化：血紅蛋白水平從60g/L升至90g/L，貧血癥狀明顯改善；精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，能夠獨(dú)立完成日常活動(dòng)；體力逐漸恢復(fù)，重新開始參與社區(qū)活動(dòng)，找回了生活的樂趣。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功，也是她自身積極配合治療的結(jié)果。她在治療過程中逐漸學(xué)會(huì)了通過飲食、運(yùn)動(dòng)和心理調(diào)節(jié)來管理自己的健康。對(duì)MDS不明白的患者，可以爬樓看我以前寫的關(guān)于MDS治療的相關(guān)文章，有的文章介紹的很詳細(xì)，這里不再贅述。