南京鼓樓醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾?。? 腦脊液漏
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時(shí)間： 不限

腦脊液漏科普知識(shí) 查看全部

慢性低顱壓綜合征的診療策略自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneousintracranialhypotension,SIH?）是一種少見(jiàn)或者罕見(jiàn)的致殘性疾病，據(jù)估計(jì)其年發(fā)病率為5/10萬(wàn)，而患病率估計(jì)為1/5萬(wàn)，發(fā)病比例女性：男性約≈2：1，發(fā)病年齡多在40歲左右，但無(wú)絕對(duì)年齡豁免，上至七八十歲老人，下至幼童均可發(fā)生。SIH是由于椎管內(nèi)腦脊液外漏出蛛網(wǎng)膜下腔密閉的腦脊液系統(tǒng)，導(dǎo)致整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液容量減少，產(chǎn)生一系列腦、神經(jīng)、血管并發(fā)癥或者后遺癥，給患者工作、生活造成嚴(yán)重的干擾，部分患者可能因此致殘或者發(fā)生生命危險(xiǎn)的悲劇。因此及時(shí)識(shí)別SIH并采取積極有效的干預(yù)手段才能最大限度減少該病導(dǎo)致的各種并發(fā)癥或者后遺癥。為爭(zhēng)取達(dá)到早診斷、早治療、早恢復(fù)，促進(jìn)健康回歸工作和家庭，必要的科普宣傳就必不可少，有感興趣的讀者可以掃碼關(guān)注文后的本人公眾號(hào)了解更多，也可在好大夫上提供圖文咨詢?？偹苤摬“Y狀學(xué)容易誤診，但只要稍微有所了解，大部分患者都容易在急性期得以確診，并能得到及時(shí)干預(yù)；難的是由于錯(cuò)誤的診斷和治療，大多數(shù)患者可能進(jìn)入慢性期，從而導(dǎo)致更難診斷，并延誤治療，留下后遺癥和并發(fā)癥。????本文將重點(diǎn)對(duì)慢性期的診斷和治療策略進(jìn)行剖析，并結(jié)合本人案例和世界上的先進(jìn)診療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行闡述，但可能有不到之處，敬請(qǐng)諒解。為便于敘述分析，仍以分條的形式成文如下：1.?關(guān)于SIH的癥狀。分為急性期和慢性期分述，有個(gè)體差異，并沒(méi)有特定的時(shí)間劃分。SIH急性期四大典型癥狀：a.?體位性頭痛：這是有別于其它疾病的最具有特??征性的臨床表現(xiàn)，占比95%以上。頭痛的部位以枕部最常見(jiàn)，也可發(fā)生與頂部或者額顳部、眼眶等，疼痛性質(zhì)以非搏動(dòng)性脹痛或者牽扯痛最常見(jiàn)。病初頭痛的體位性最明顯，起立后癥狀很快出現(xiàn)，躺下時(shí)很快緩解或者消失，從平臥到站起后出現(xiàn)頭痛的時(shí)間或者站立位轉(zhuǎn)為平臥位后頭痛緩解的時(shí)間也各不相同，但大多在十到十五分鐘以內(nèi)。b.頸部癥狀：僵硬或者后腦下沉感，或者后枕部向下的疼痛抓扯感。c.視覺(jué)癥狀：畏光及視力下降、視物迷糊、重影。d.聽(tīng)力癥狀：畏聲、耳鳴、耳堵、聽(tīng)力下降等。上述四大癥狀還常伴惡心、嘔吐、頭部昏沉感、反應(yīng)遲鈍等腦部受損癥狀，其它不常見(jiàn)癥狀包括心悸、面部及肢體麻木無(wú)力、眩暈或走路不穩(wěn)、面癱、進(jìn)食嗆咳、帕金森樣肢體抖動(dòng)、高泌乳血癥癥狀、神志恍惚或淡漠、嗜睡、嚴(yán)重者昏迷等等。患者不一定具有所有癥狀，往往需要仔細(xì)鑒別。這些早期癥狀往往起立位就很嚴(yán)重，導(dǎo)致患者根本無(wú)法起床活動(dòng)，源于早期腦脊液容量嚴(yán)重不足且無(wú)法代償導(dǎo)致低顱壓所致，此期的顱壓幾乎都是偏低的。這些癥狀初期幾乎都與直立體位強(qiáng)烈相關(guān)，尤其是頭痛癥狀，此時(shí)稍微有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師均能很容易診斷。SIH慢性期癥狀：患者經(jīng)過(guò)早期的臥床、補(bǔ)液等保守治療或者不徹底的血貼治療后，沒(méi)有治愈而仍有殘留癥狀，其癥狀與急性期相比變得不典型。此期癥狀源于經(jīng)過(guò)早期治療，雖然脊柱漏液變慢了、腦脊液容量依然不足，但患者的顱壓已經(jīng)慢慢代償恢復(fù)正常了，產(chǎn)生的癥狀也大多變輕了，很多癥狀也耐受了，容易讓患者自覺(jué)已經(jīng)痊愈（極少數(shù)患者有自愈可能），殘留癥狀可能是后遺癥從而放松警惕；但大多數(shù)患者始終不能正常生活，飽受折磨，特別是在導(dǎo)致顱壓增高的某種情況下癥狀加重；也可能在將來(lái)的某個(gè)時(shí)刻再轉(zhuǎn)為急性發(fā)作甚至引起顱內(nèi)出血危及生命可能。因此，不管血貼與否，長(zhǎng)期有癥狀且時(shí)好時(shí)壞者需要警惕慢性期SIH可能。因此期患者不再具有強(qiáng)烈的直立體位依賴癥狀，同時(shí)伴隨著神經(jīng)、血管后遺癥，也因長(zhǎng)期癥狀容易出現(xiàn)情緒問(wèn)題，更易導(dǎo)致誤診為其它疾患（如頸椎?。?，甚至被認(rèn)為是非器質(zhì)性的精神性疾病，長(zhǎng)期服用精神類藥物，讓癥狀更加難以識(shí)別。但是部分較敏感患者仍可感受到體位變化的影像。在SIH患者的影像檢查中，不管是急性還是慢性期，都有部分患者腦MRI檢查正?；蛘呓咏?，尤其是慢性期癥狀和影像都不典型時(shí)，這就給患者以及經(jīng)驗(yàn)不豐富的醫(yī)生造成極大的困惑，此時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師會(huì)選擇脊柱相關(guān)影像檢查，因它的陽(yáng)性率更高，更能確診。有些沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單元會(huì)常規(guī)給患者進(jìn)行腰穿測(cè)壓來(lái)確定診斷，其實(shí)這是不必要的，因?yàn)樵缙诘捏w位性癥狀這一特殊癥狀還沒(méi)有其它類似疾患來(lái)解釋，再加上相關(guān)專業(yè)檢查就可以確診。不必要的腰穿可能加重癥狀，但是必要的腰穿檢查，比如脊髓造影大家也不要恐懼，因?yàn)楹笃陲B壓基本恢復(fù)正常了，腰穿幾乎不會(huì)加重癥狀。2.?關(guān)于SIH是保守還是積極治療的選擇?診斷SIH后，下一步是保守還是積極手術(shù)治療，是一個(gè)非常重要的決定，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)闹委煼桨笗?huì)造成病情延誤，除浪費(fèi)大量的時(shí)間、金錢外，給工作、生活、身體健康、家庭及社會(huì)都會(huì)造成極大的影響。一個(gè)保守治療的研究發(fā)現(xiàn)在六個(gè)月時(shí)只有37%、在兩年時(shí)只有63%的患者得到頭痛緩解。延期的臥床，沒(méi)有肯定治愈，是很折磨人的，許多患者會(huì)因此尋求其它治療。因此不要盲目治療，要找專業(yè)的醫(yī)療單元評(píng)估并結(jié)合自身情況來(lái)決定。一般發(fā)病后半月到一月是可以采用保守方案的，包括嚴(yán)格臥床、補(bǔ)液、咖啡因、腹帶等方式，在此不贅述。許多患者對(duì)這些簡(jiǎn)單的治療會(huì)很頑固，畢竟能保守成功的大約只有20%左右，且還有些患者會(huì)復(fù)發(fā)。保守還是手術(shù)治療取決于腦脊液瘺口類型和漏液速度，有些類型是一開(kāi)始就決定了幾乎不可能保守成功，保守只是把癥狀慢性化了而已，所以一開(kāi)始專業(yè)的評(píng)估很重要。根據(jù)Schievirk等的理論，腦脊液瘺口類型分為4類，見(jiàn)下表。此外，還有其它的一些原因，比如椎管內(nèi)大的蛛網(wǎng)膜囊腫或者大量憩室導(dǎo)致的腦脊液分流所致的SIH，其處理則較為復(fù)雜，以后將專門詳述之。根據(jù)腦脊液漏口漏液的速度我們一般分為：快漏（高流量瘺口）、慢漏（低流量瘺口）、間斷漏。但這個(gè)分類是相對(duì)的，因?yàn)闆](méi)有辦法確切知道漏液速度是多少，但可以根據(jù)影像表現(xiàn)來(lái)大致確定漏液的快慢，以決定保守還是積極手術(shù)，以及尋找瘺口的成像方式。I型瘺口尤其是Ia型，多由腹側(cè)椎間盤骨刺刺破硬膜導(dǎo)致，都幾乎表現(xiàn)為高流量瘺,在椎管內(nèi)大量的漏液積聚，幾乎不可能保守成功。筆者治療過(guò)的慢性期高流量漏幾乎都是保守病程至少半年以上還有明顯癥狀，最長(zhǎng)病程長(zhǎng)達(dá)三年，影像依然表現(xiàn)為高流量漏。因此此類患者是不建議保守治療的。脊柱脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)胸3-4微骨刺，硬脊膜外大量廣泛積液，提示該患者為高流量漏口，這種微骨刺常不需要處理。II型瘺口，被認(rèn)為起源于之前存在的變薄的硬脊膜或者有裂隙的硬膜區(qū)域有關(guān)，尤其是在神經(jīng)根袖憩室處。本型大多為慢漏，但也有快漏；可以表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬脊膜外積液，也可能看不到明顯積液。本型可以早期保守治療，保守不佳者也建議早期手術(shù)。上圖提示水成像未見(jiàn)漏液，下圖提示通過(guò)脊髓造影確定右側(cè)憩室瘺口。III型瘺口，即腦脊液-靜脈瘺（CVF）。此型瘺是沒(méi)有真正的瘺口和漏液的，大多是發(fā)育異常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液和椎管靜脈叢的直接溝通造成腦脊液從密閉的蛛網(wǎng)膜下腔系統(tǒng)流失，從而導(dǎo)致低腦脊液流量，產(chǎn)生癥狀。此型在椎管內(nèi)是看不到漏液的，可能導(dǎo)致被錯(cuò)誤的采用保守治療，常延誤病情。該型建議直接開(kāi)椎手術(shù)處理。全脊柱水成像檢查提示T6-7和T9-10兩處神經(jīng)根袖憩室，但未見(jiàn)腦脊液漏表現(xiàn)。最終脊髓造影提示CVF，如上圖，該例手術(shù)為國(guó)內(nèi)第一例CVF開(kāi)椎手術(shù)，并治愈IV型瘺口，往往源于遠(yuǎn)端神經(jīng)根袖漏，它并沒(méi)有形成瘺道進(jìn)入靜脈系統(tǒng)而是導(dǎo)入并消散于毗鄰的軟組織內(nèi)，因?yàn)槠浏浛谖恢迷谧倒芡?，同樣在椎管?nèi)也檢查不到漏液，往往也被采用保守的方式而成為慢性。CT脊髓造影提示右側(cè)椎間孔外側(cè)瘺口和漏液。3.?確認(rèn)漏液和瘺口的成像方式。確認(rèn)漏液和瘺口是SIH診斷和治療所必須的，才能為精準(zhǔn)治療提供確切的方向，但這需要相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，尤其是慢性期，因?yàn)槁┮鹤兟耍瑢ふ爷浛诰秃芸简?yàn)醫(yī)生的專業(yè)技能。成像方式、成像時(shí)間、患者體位、椎管增壓、甚至呼吸控制等都有講究，各診療單位有自己的經(jīng)驗(yàn)，選擇一個(gè)有豐富診療經(jīng)驗(yàn)的單位很重要，可以少走很多彎路。但同時(shí)我們也要知道，因慢性期大多是慢漏患者，有可能需要反復(fù)甚至多種多次檢查才能找到瘺口，對(duì)極少數(shù)患者可能窮盡現(xiàn)有的一切辦法也無(wú)法找到瘺口，對(duì)這部分患者只能采取姑息治療或者轉(zhuǎn)為急性期時(shí)再做進(jìn)一步檢查。目前確認(rèn)漏液和瘺口主要有如下幾種方式：a.?常規(guī)脊柱MRI（可增強(qiáng)），沒(méi)有射線；可以發(fā)現(xiàn)硬脊膜外積液，或者增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)靜脈擴(kuò)張，增加SIH的確認(rèn),但是不能確定瘺口。b.?MRI水成像檢查和T2抑脂像，沒(méi)有射線；可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)、外異常積液，通常只能確定漏液的節(jié)段，很少有僅通過(guò)這兩種方式就能精確確定瘺口位置的；此兩種檢查常需要結(jié)合脊髓造影才能精準(zhǔn)確定瘺口位置。上圖為3TMRI水成像提示高頸椎C2椎旁瘺口和漏液。MRIT2壓脂像確定的C1-2椎旁瘺口和漏液，如下圖。MRIT2壓脂像軸位提示如下；CT脊髓造影，如下圖，上兩圖為MRIT2壓脂像和CT脊髓造影圖像。該患者57歲男性，因“體位性頭痛1年入院”，曾于一低顱壓專科醫(yī)院就診，檢查未見(jiàn)椎管內(nèi)漏液，建議保守治療，長(zhǎng)達(dá)一年無(wú)效飽受折磨，后遠(yuǎn)赴我院就診。MRIT2壓脂像（左上圖）未見(jiàn)椎管內(nèi)漏液，僅見(jiàn)左側(cè)T1-2神經(jīng)根袖憩室；經(jīng)過(guò)CT脊髓造影（右上圖）確診根袖憩室裂口漏液。c.?常規(guī)或者動(dòng)態(tài)CT脊髓造影術(shù)（CTM），有射線;需要用碘劑造影劑腰穿給藥，是評(píng)估腦脊液漏（口）和CVF的優(yōu)秀模式；根據(jù)脊柱MRI檢查初步情況來(lái)評(píng)估需要做哪一種CT脊髓造影。上圖CT脊髓造影提示的高頸段硬脊膜瘺口和漏液。d.?MRI脊髓造影術(shù)，沒(méi)有射線；需要釓劑（非碘劑造影劑）腰穿給藥，和CT脊髓造影互為補(bǔ)充，尤其對(duì)慢漏患者，兩者交替檢查能更準(zhǔn)確的確認(rèn)瘺口；盡管鞘內(nèi)注射釓劑在美國(guó)是說(shuō)明書(shū)以外用途的（即，超說(shuō)明范圍用藥），但它耐受性好，常常在臨床和調(diào)查研究中使用，迄今為止還沒(méi)有鞘內(nèi)釓劑長(zhǎng)期有害的報(bào)道。左上圖：CT脊髓造影只能提示右側(cè)神經(jīng)根袖憩室，未能確定漏液和瘺口；右上圖：MRI脊髓造影確定漏液和瘺口，箭頭所示。e.?數(shù)字減影脊髓造影術(shù)(DSM)，有射線;腰穿給藥在DSA下檢查，能精準(zhǔn)定位各型腦脊液瘺口，但是程序較繁瑣，射線量較其它檢查稍大。上圖為DSM確定瘺口。?????4.?根據(jù)漏液和瘺口分型決定成像方式的選擇；很多慢性期患者明明長(zhǎng)期具有明顯低顱壓癥狀，但是成像檢查都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)瘺口甚至漏液，從而不得不選擇保守治療，其中絕大部分都是由于成像方式選擇錯(cuò)誤。由于篇幅原因，這里暫且不討論成像的其它細(xì)節(jié)，只討論成像方式。只有I型瘺口和部分II型瘺口屬于高流量漏，能在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，從而提示SIH的診斷，并大致確定瘺口范圍，其余各型瘺口在慢性期基本上都屬于低流量漏或者間斷漏，很難在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，更不能確定漏口，患者不得不選擇長(zhǎng)期保守治療。這些不能顯示漏液或者瘺口的病例，需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師逐步檢查分析來(lái)決定選擇何種脊髓造影才能確定瘺口，同時(shí)即使是高流量瘺口也需要脊髓造影精準(zhǔn)定位。也就是說(shuō)絕大部分患者均需要脊髓造影才能明確瘺口，為后續(xù)的手術(shù)治療提供依據(jù)。大多數(shù)患者心理上很排斥有創(chuàng)的脊髓造影檢查，其實(shí)大可不必，因?yàn)榇隧?xiàng)檢查幾乎沒(méi)有明顯后遺癥，但卻是確定瘺口必備而高效的檢查；在慢性期的腰穿也幾乎不會(huì)出現(xiàn)癥狀加重的情況。5.?瘺口確定后的治療方式選擇。????慢性期患者病程長(zhǎng)短不一，但是病程越長(zhǎng)越難以通過(guò)保守自愈，因?yàn)闀?huì)形成瘺道（極少數(shù)患者會(huì)發(fā)展成脊髓疝），可以參照想象一下女士打的耳洞。慢性期SIH的治療分為：硬膜外血貼（非靶向或者靶向）、椎管手術(shù)、或經(jīng)血管介入手術(shù)，下面將根據(jù)具體的瘺口類型來(lái)簡(jiǎn)述治療方式。a.?硬脊膜外血貼（或/和生物蛋白膠注射）治療；非靶向血貼：一般不建議，往往是不能精確確定瘺口情況下采用，因不能精確補(bǔ)漏，所需血量不好把握，多了可能造成癱瘓，少了不易覆蓋瘺口，其成功率30-50%之間。靶向血貼：治療需先確定瘺口然后在瘺口位置精準(zhǔn)補(bǔ)漏，所需血量較少，成功率較高。但是各型瘺口對(duì)血貼治療的有效率是不一樣的，不是所有的患者都能血貼治愈。Ia型瘺口均位于腹側(cè)，位置很深，由于脊髓的遮擋，通過(guò)后路椎板間入路血貼治療成功率國(guó)際上報(bào)道只有30%左右；如果通過(guò)前外側(cè)椎間孔入路靶向血貼，避開(kāi)脊髓直接補(bǔ)漏能明顯提高血貼的效果。對(duì)于明顯有椎間盤突出導(dǎo)致硬脊膜撕裂的情況常需要先處理突出的椎間盤，否則血貼常常無(wú)效；輕微的骨贅常常不需要處理。Ib?型瘺口位于背外側(cè)，II型瘺口位于外側(cè)，這兩型通過(guò)后入路椎板間靶向血貼通常能達(dá)到75-90%的成功率。但部分II型瘺口如位于神經(jīng)跟腋部，其血貼效果也欠佳。III型，即AVF，此型任何血貼均無(wú)長(zhǎng)期效果，唯有開(kāi)椎手術(shù)直接處理神經(jīng)根和憩室是最確切有效的根治性方式。國(guó)內(nèi)目前僅筆者報(bào)道第一例開(kāi)椎治療后治愈的病例；國(guó)外也有報(bào)道經(jīng)外周血管介入栓塞畸形靜脈的治療案例，雖然微創(chuàng)有效，遠(yuǎn)期效果尚待觀察。IV型，因瘺口常不在椎管內(nèi)，椎管內(nèi)血貼幾乎無(wú)效，此型也可能需要開(kāi)椎手術(shù)處理。血貼治療是一種創(chuàng)傷較小的手術(shù)方式，早期通過(guò)壓迫瘺口阻止漏液，后期通過(guò)產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥反應(yīng)以及疤痕增生促進(jìn)瘺口愈合；但需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生執(zhí)行，因?yàn)橛锌赡茉斐杉顾钃p害。一些患者可能需要2-3次以上的血貼治療，才能奏效；反復(fù)無(wú)效的患者只要瘺口確定可選擇開(kāi)椎直接處理瘺口，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)脊柱醫(yī)生處理也是安全有效的。在各部位瘺口的精確靶向血貼治療中，上頸椎相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)較高，但是由手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師操作一般是安全的。這方面，神經(jīng)外科醫(yī)師更具優(yōu)勢(shì)，因其對(duì)神經(jīng)解剖的熟知，有專業(yè)優(yōu)勢(shì)技能。本人先后在上頸椎手術(shù)中采用C臂下、CT下、DSA下等各種定位穿刺法，取得了較為豐富的經(jīng)驗(yàn)。CT定位（頸1-2）C臂定位（頸1-2）DSA定位(C1上方)b.?椎管手術(shù)；對(duì)于有確定瘺口位置的SIH，如血貼三次仍無(wú)效果或者CVF，可考慮椎管手術(shù)直接修補(bǔ)瘺口或者處理CVF的憩室和異常血管。該手術(shù)為神經(jīng)外科常規(guī)手術(shù)，一般都是安全有效的。c.?經(jīng)血管介入手術(shù)；對(duì)于CVF如果不愿選擇椎管手術(shù)的患者，也可選擇經(jīng)周圍血管介入栓塞術(shù)，栓塞異常靜脈血管。缺點(diǎn)：費(fèi)用較高，且有可能栓塞失敗,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較開(kāi)椎手術(shù)高。上述處理過(guò)程中，如患者合并有顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，一定是要先處理瘺口才能做血腫清除術(shù)；緊急情況下如患者發(fā)生顱內(nèi)高壓或者腦疝，應(yīng)盡量一起手術(shù)處理。6.?術(shù)后處理。一旦成功封閉瘺口或者處理好CVF的異常血管，患者腦脊液容量（非腦脊液壓力）會(huì)很快恢復(fù)到正常容量。建議患者一般24小時(shí)后即可盡快下床，根據(jù)自身狀況可做一般日?；顒?dòng)，既可以防止血貼術(shù)后的黏連性神經(jīng)痛，也可以檢驗(yàn)血貼手術(shù)的效果。因此，24小時(shí)后不宜嚴(yán)格臥床，但是短時(shí)間內(nèi)也不宜活動(dòng)量太大，兩周內(nèi)靜養(yǎng)為主，要防止劇烈咳嗽或者便秘等影響血貼效果的行為方式；2-3月內(nèi)不可使大力。對(duì)于殘留的明顯后遺癥狀可考慮中西醫(yī)結(jié)合治療進(jìn)行調(diào)養(yǎng)。隨著患者漏液停止，因?yàn)槟X脊液容量增加會(huì)導(dǎo)致之前已經(jīng)代償正常的顱壓增高，產(chǎn)生反跳性頭痛癥狀（升壓反應(yīng)）。癥狀出現(xiàn)及持續(xù)時(shí)間因人而異，一般一段時(shí)間以后隨著顱壓重新恢復(fù)正常，基本都會(huì)癥狀消失。需要注意的是，做血貼治療的有部分患者盡管沒(méi)有成功，但是因血貼治療增加了椎管壓力也會(huì)出現(xiàn)升壓反應(yīng)。關(guān)于硬脊膜的強(qiáng)度問(wèn)題，很多患者擔(dān)心自己硬脊膜脆弱恢復(fù)不好，其實(shí)這種擔(dān)心是多余的。絕大多數(shù)硬脊膜都能恢復(fù)良好，只有極少數(shù)患有結(jié)締組織病（如馬凡綜合征）的患者存在先天硬脊膜薄弱，容易反復(fù)撕裂；還有就是不規(guī)則憩室處的硬脊膜往往也較薄弱容易反復(fù)裂開(kāi)。這種憩室處的硬脊膜裂開(kāi)雖然對(duì)血貼效果較好，但如反復(fù)發(fā)生，也可考慮直接開(kāi)椎處理憩室較好。部分患者發(fā)病前存在曾有按摩、瑜伽及其它劇烈運(yùn)動(dòng)作為誘因，此類患者血貼恢復(fù)以后不宜從事類似劇烈運(yùn)動(dòng)。有結(jié)締組織病的患者禁忌從事劇烈運(yùn)動(dòng)。總?結(jié)1.?患者如有懷疑本病，一定要盡快到專業(yè)的醫(yī)療單位就診，以免誤診，造成病情遷延為慢性病程；2.?對(duì)于要選擇保守治療的患者，也要盡量向有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師咨詢，不要盲目保守，很多時(shí)候都是徒勞無(wú)功；3.?保守治療半月到一月無(wú)效或者不適合保守的患者，根據(jù)瘺口情況選擇治療方式。對(duì)于有腦脊液漏口的盡量選擇靶向血貼治療，這也是全世界治療該病推崇的模式，省時(shí)、微創(chuàng)、安全、效果好；頑固性血貼治療無(wú)效的應(yīng)該考慮椎管手術(shù)直接縫合瘺口或者處理CVF異常血管；4.?該病的診治中，慢性期患者癥狀、影像均可能不典型，需要選擇合理的成像方式，也需要相當(dāng)?shù)哪托暮图记?、?jīng)驗(yàn)才能找到瘺口；只有極少數(shù)部分患者才能通過(guò)水成像和壓脂像確定瘺口和漏液，絕大多數(shù)都需要脊髓造影才能確定；但仍有極少部分患者窮盡各種辦法均有可能效果不佳，嚴(yán)重影響生活、工作。