北京大學(xué)第三醫(yī)院

簡稱: 北醫(yī)三院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 脊髓拴系綜合征
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脊髓拴系綜合征科普知識 查看全部

脊髓被“拴住“了會怎樣?——揭開脊髓拴系綜合征的神秘面紗凌晨兩點的急診室,刺眼的白熾燈下,一位12歲男孩被父母攙扶著走進來。他像只受傷的雛鳥般瑟縮著,雙腿綿軟無力,每走一步都如同踩在蓬松的云朵上。這個連續(xù)三年飽受尿床困擾的孩子,此刻正面臨著更嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)——脊髓拴系綜合征。這個拗口的醫(yī)學(xué)名詞,如同隱形的枷鎖,正悄然束縛著我國約萬分之三的新生兒。作為神經(jīng)外科醫(yī)生,我見過太多被誤診多年的患者,今天,就讓我們撥開迷霧,揭開這個“沉默殺手“的神秘面紗。一、脊髓拴系綜合征:被束縛的“生命電纜“脊髓,這根貫穿我們軀干的“生命電纜“,本該在椎管內(nèi)自由舒展。但當(dāng)它被異常牽拉時,會引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。醫(yī)學(xué)上稱之為脊髓拴系綜合征(TetheredCordSyndrome,TCS),其本質(zhì)是脊髓末端因終絲緊張、脊髓牽拉、圓錐低位等原因,導(dǎo)致這根“電纜“張力增加、血流減少,進而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。該病可發(fā)生于任何年齡,但以兒童多見,成人患者多因幼年漏診或繼發(fā)因素導(dǎo)致。二、誰在束縛脊髓?——探尋病因的雙重面孔1.先天之困:(1)脊柱裂相關(guān)畸形:如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出等。其中脂肪瘤是最常見的“綁匪“,在兒童病例中占比過半,這些異常脂肪組織像膠水般黏附在脊髓上。(2)終絲緊張:終絲是連接脊髓末端與尾骨的纖維束,若終絲過短或脂肪化(正常終絲應(yīng)柔軟且有彈性),會導(dǎo)致脊髓被向下牽拉。(3)脊髓縱裂:脊髓被骨性或纖維性分隔一分為二,增加脊髓拴系的可能。2.后天之殤:(1)醫(yī)源性因素:術(shù)后瘢痕粘連、脊柱骨折后畸形愈合可能造成繼發(fā)性拴系。(2)疾病侵襲:椎管內(nèi)炎癥或占位性病變(如硬膜內(nèi)腫瘤)可導(dǎo)致脊髓粘連。三、無聲的警報——癥狀的漸進式顯現(xiàn)脊髓拴系綜合征是個高明的“偽裝大師“,其癥狀變化多端,因年齡和病程而異。1.兒童患者:?皮膚密語:腰骶部的毛發(fā)叢、小凹坑、脂肪瘤就像大自然留下的摩斯密碼。?運動障礙:下肢無力、步態(tài)異常(如內(nèi)翻足)、肌肉萎縮。?排泄失控:支配膀胱和直腸的神經(jīng)損傷,導(dǎo)致尿床、便秘反復(fù)上演。?疼痛警示:年長兒童可訴腰骶部或下肢疼痛,活動后加重。2.成人患者:?慢性疼痛:腰骶部放射性疼痛,久坐或彎腰時加劇。?感覺異常:下肢麻木、刺痛或溫度覺減退。?進行性神經(jīng)功能障礙:部分成人因青春期脊柱快速生長或外傷后癥狀突然惡化。四、抽絲剝繭——診斷的四重奏1.影像學(xué)偵察:?MRI:可清晰顯示脊髓末端位置(正常成人應(yīng)終止于L1-2水平)、終絲增粗、脂肪瘤或其他畸形。動態(tài)MRI可評估脊髓活動度。?超聲:適用于1歲以內(nèi)嬰兒(椎弓未完全骨化),無創(chuàng)且成本低。?CT三維重建:輔助評估合并的脊柱骨性畸形。2.神經(jīng)電生理監(jiān)測:肌電圖(EMG)和體感誘發(fā)電位(SSEP)可評估神經(jīng)傳導(dǎo)功能,幫助定位損傷節(jié)段。3.尿動力學(xué)探查:全面的尿動力學(xué)檢查是評估TCS患者泌尿系統(tǒng)功能的重要方法,通過評估膀胱、尿道及其支配神經(jīng)的功能及形態(tài),可直接鑒別來源于上、下尿路的疾病。TCS最常見的尿動力學(xué)改變是膀胱容量減少、膀胱順應(yīng)性下降、逼尿肌反射亢進或減低。4.鑒別診斷需與腰椎間盤突出、脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等疾病進行鑒別。尤其對于成人患者,其癥狀常與腰椎病變?nèi)绯鲆晦H,極易被誤診為腰椎疾患,需格外警惕,以免延誤治療時機。五、顯微手術(shù)——為脊髓松綁的藝術(shù)手術(shù)是唯一根治方法,但絕非簡單“松綁“。在顯微鏡下,醫(yī)生需要像拆彈專家般精細(xì)操作,既要徹底解除束縛,又要保護每根細(xì)如發(fā)絲的神經(jīng)纖維。1.手術(shù)指征:一旦確診且有癥狀進展,應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)。無癥狀但影像學(xué)顯示明顯拴系者需個體化評估。2.手術(shù)方式:?終絲切斷術(shù):適用于單純終絲緊張型,微創(chuàng)技術(shù)可減少損傷。?脂肪瘤切除+神經(jīng)松解:需在顯微鏡下精細(xì)分離脂肪組織與神經(jīng)粘連,盡可能保留神經(jīng)功能。?硬膜成形術(shù):擴大硬膜囊容積,降低術(shù)后再粘連風(fēng)險。?脊柱縮短術(shù):通過降低脊柱高度,減輕脊髓的軸向張力。六、防微杜漸——守護脊髓的智慧預(yù)防的關(guān)鍵在于:?產(chǎn)前超聲:發(fā)現(xiàn)脊柱裂需進一步排查。?皮膚異常:腰骶部的“特殊標(biāo)記“是重要的預(yù)警信號。?排尿異常:持續(xù)尿床可能是神經(jīng)發(fā)出的SOS。?日常防護:避免腰部過度屈伸,小心呵護脊柱。脊髓拴系綜合征的診治需要神經(jīng)外科、兒科、康復(fù)科等多學(xué)科協(xié)作。公眾對該病的認(rèn)知度較低,若發(fā)現(xiàn)兒童腰骶部皮膚異?;虿幻髟蚺拍蛘系K,應(yīng)盡早就診,避免延誤治療時機。當(dāng)您或家人出現(xiàn)文中提到的癥狀時,請務(wù)必及時到神經(jīng)外科??凭驮\,別讓“沉默的拴系“偷走健康脊髓。
脊髓拴系松解術(shù)后別大意!警惕脊髓拴系“復(fù)發(fā)“信號?真實案例提醒一位男性患者出生時發(fā)現(xiàn)骶部包塊(脊膜膨出),10歲手術(shù)切除后未復(fù)查。成年后逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重便秘、尿床,半年內(nèi)癥狀急劇加重,檢查發(fā)現(xiàn)竟是脊髓拴系復(fù)發(fā)!所幸及時來我門診評估后給予二次手術(shù)解除神經(jīng)牽拉,癥狀明顯改善。?什么是脊髓拴系?脊髓像一條“數(shù)據(jù)線”,本該隨身體生長自由移動。若被瘢痕、脂肪等異常組織“拴住”,長期牽拉會導(dǎo)致神經(jīng)損傷,引發(fā)大小便失禁、腰疼、下肢麻木無力等問題。??術(shù)后為何會復(fù)發(fā)?即使首次手術(shù)成功,隨著生長發(fā)育或局部瘢痕形成,脊髓可能再次被“拴住”!兒童生長高峰期、成年后久坐勞損等均是高風(fēng)險階段。?關(guān)鍵預(yù)警信號1??二便異常:尿頻/失禁、便秘加重2??下肢變化:麻木、疼痛、行走無力3??皮膚提示:腰骶部紅腫、凹陷或毛發(fā)異常?復(fù)查黃金法則??術(shù)后1/3/6個月、每年定期復(fù)查??癥狀變化隨時就診??建議復(fù)查MRI評估脊髓狀態(tài)?專家提醒脊髓拴系就像“隱形炸彈”,即使手術(shù)成功也需終身關(guān)注!早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)可最大限度保護神經(jīng)功能。若您或家人有類似經(jīng)歷,請轉(zhuǎn)發(fā)提醒:術(shù)后康復(fù)≠一勞永逸,定期復(fù)查才能守護健康!互動話題你是否遇到過術(shù)后癥狀反復(fù)的情況?評論區(qū)分享你的經(jīng)歷,幫助更多人提高警惕!
脊柱裂與脊髓拴系綜合征:守護脊梁,點亮希望脊柱裂和脊髓拴系綜合征,這兩個聽起來有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞,卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天,就讓我們一起揭開它們的神秘面紗,了解這些疾病,守護我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征?脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷,簡單來說,就是胎兒在發(fā)育過程中,脊柱的骨頭沒有正常閉合,導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變,就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住,阻礙了脊髓的正常生長和活動,從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的?脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素,葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”,如果缺乏,神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外,病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素,也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi),新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間,每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國,脊柱裂的發(fā)病率可能更高,北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)?(一)異常皮征脊柱裂的患兒,背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常,比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報”,提示著脊柱裂的存在。(二)二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位,所以二便功能障礙是最常見的癥狀?;颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重,給患者的生活帶來極大的不便。(三)下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形,甚至整個下肢感覺運動功能障礙、萎縮,變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足,患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。(四)其他癥狀疾病早期,患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙,男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外,患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。(五)伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形,如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進一步加重患者的病情,增加治療的復(fù)雜性。(六)并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時有效的治療,患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦,還可能危及生命。四、如何診斷?(一)臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”,幫助醫(yī)生初步鎖定病因。(二)影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢,可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外,B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用,可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”,幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。(三)其他檢查除了影像學(xué)檢查,醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法,如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實驗室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情,為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療?(一)治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系,盡量切除包塊,修復(fù)神經(jīng)功能,預(yù)防和處理并發(fā)癥,提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個系統(tǒng)和器官,因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個科室的專家共同合作,為患者提供全面的治療。(二)手術(shù)治療對于開放性脊柱裂,需要進行急診手術(shù)閉合皮膚破口,并盡可能同時進行脊髓拴系松解手術(shù)。對于閉合性脊柱裂,原則上越早進行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過程中,醫(yī)生會在顯微鏡下操作,盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系,醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤,縮小髓-囊比,預(yù)防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂,醫(yī)生會切除分隔物,解除脊髓的壓迫。(三)并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱,泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案,包括藥物治療、理療、康復(fù)護理以及手術(shù)治療等。對于神經(jīng)源性直腸,可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時排便等方式進行治療。對于下肢畸形,可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對于脊柱側(cè)彎,根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡,需要消除病因,進行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。(四)康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分??祻?fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外,還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀。康復(fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能,提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進行隨訪,觀察癥狀、體征的變化,并進行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢,如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運動功能下降等,可能提示有再拴系的情況,需要再次進行手術(shù)治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者,由于術(shù)后再拴系的可能性較大,隨訪間隔需要縮短,以便及時發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病,但通過早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù),患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力,守護脊梁,點亮希望,為患者帶來更多的關(guān)愛和支持!