脊髓拴系綜合征

凌晨?jī)牲c(diǎn)的急診室，刺眼的白熾燈下，一位12歲男孩被父母攙扶著走進(jìn)來(lái)。他像只受傷的雛鳥(niǎo)般瑟縮著，雙腿綿軟無(wú)力，每走一步都如同踩在蓬松的云朵上。這個(gè)連續(xù)三年飽受尿床困擾的孩子，此刻正面臨著更嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)——脊髓拴系綜合征。這個(gè)拗口的醫(yī)學(xué)名詞，如同隱形的枷鎖，正悄然束縛著我國(guó)約萬(wàn)分之三的新生兒。作為神經(jīng)外科醫(yī)生，我見(jiàn)過(guò)太多被誤診多年的患者，今天，就讓我們撥開(kāi)迷霧，揭開(kāi)這個(gè)“沉默殺手“的神秘面紗。一、脊髓拴系綜合征：被束縛的“生命電纜“脊髓，這根貫穿我們軀干的“生命電纜“，本該在椎管內(nèi)自由舒展。但當(dāng)它被異常牽拉時(shí)，會(huì)引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。醫(yī)學(xué)上稱之為脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS），其本質(zhì)是脊髓末端因終絲緊張、脊髓牽拉、圓錐低位等原因，導(dǎo)致這根“電纜“張力增加、血流減少，進(jìn)而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。該病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童多見(jiàn)，成人患者多因幼年漏診或繼發(fā)因素導(dǎo)致。二、誰(shuí)在束縛脊髓？——探尋病因的雙重面孔1.先天之困：（1）脊柱裂相關(guān)畸形：如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出等。其中脂肪瘤是最常見(jiàn)的“綁匪“，在兒童病例中占比過(guò)半，這些異常脂肪組織像膠水般黏附在脊髓上。（2）終絲緊張：終絲是連接脊髓末端與尾骨的纖維束，若終絲過(guò)短或脂肪化（正常終絲應(yīng)柔軟且有彈性），會(huì)導(dǎo)致脊髓被向下?tīng)坷＃?）脊髓縱裂：脊髓被骨性或纖維性分隔一分為二，增加脊髓拴系的可能。2.后天之殤：（1）醫(yī)源性因素：術(shù)后瘢痕粘連、脊柱骨折后畸形愈合可能造成繼發(fā)性拴系。（2）疾病侵襲：椎管內(nèi)炎癥或占位性病變（如硬膜內(nèi)腫瘤）可導(dǎo)致脊髓粘連。三、無(wú)聲的警報(bào)——癥狀的漸進(jìn)式顯現(xiàn)脊髓拴系綜合征是個(gè)高明的“偽裝大師“，其癥狀變化多端，因年齡和病程而異。1.兒童患者：?皮膚密語(yǔ)：腰骶部的毛發(fā)叢、小凹坑、脂肪瘤就像大自然留下的摩斯密碼。?運(yùn)動(dòng)障礙：下肢無(wú)力、步態(tài)異常（如內(nèi)翻足）、肌肉萎縮。?排泄失控：支配膀胱和直腸的神經(jīng)損傷，導(dǎo)致尿床、便秘反復(fù)上演。?疼痛警示：年長(zhǎng)兒童可訴腰骶部或下肢疼痛，活動(dòng)后加重。2.成人患者：?慢性疼痛：腰骶部放射性疼痛，久坐或彎腰時(shí)加劇。?感覺(jué)異常：下肢麻木、刺痛或溫度覺(jué)減退。?進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：部分成人因青春期脊柱快速生長(zhǎng)或外傷后癥狀突然惡化。四、抽絲剝繭——診斷的四重奏1.影像學(xué)偵察：?MRI：可清晰顯示脊髓末端位置（正常成人應(yīng)終止于L1-2水平）、終絲增粗、脂肪瘤或其他畸形。動(dòng)態(tài)MRI可評(píng)估脊髓活動(dòng)度。?超聲：適用于1歲以內(nèi)嬰兒（椎弓未完全骨化），無(wú)創(chuàng)且成本低。?CT三維重建：輔助評(píng)估合并的脊柱骨性畸形。2.神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)：肌電圖（EMG）和體感誘發(fā)電位（SSEP）可評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)功能，幫助定位損傷節(jié)段。3.尿動(dòng)力學(xué)探查：全面的尿動(dòng)力學(xué)檢查是評(píng)估TCS患者泌尿系統(tǒng)功能的重要方法，通過(guò)評(píng)估膀胱、尿道及其支配神經(jīng)的功能及形態(tài)，可直接鑒別來(lái)源于上、下尿路的疾病。TCS最常見(jiàn)的尿動(dòng)力學(xué)改變是膀胱容量減少、膀胱順應(yīng)性下降、逼尿肌反射亢進(jìn)或減低。4.鑒別診斷需與腰椎間盤(pán)突出、脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等疾病進(jìn)行鑒別。尤其對(duì)于成人患者，其癥狀常與腰椎病變?nèi)绯鲆晦H，極易被誤診為腰椎疾患，需格外警惕，以免延誤治療時(shí)機(jī)。五、顯微手術(shù)——為脊髓松綁的藝術(shù)手術(shù)是唯一根治方法，但絕非簡(jiǎn)單“松綁“。在顯微鏡下，醫(yī)生需要像拆彈專家般精細(xì)操作，既要徹底解除束縛，又要保護(hù)每根細(xì)如發(fā)絲的神經(jīng)纖維。1.手術(shù)指征：一旦確診且有癥狀進(jìn)展，應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)。無(wú)癥狀但影像學(xué)顯示明顯拴系者需個(gè)體化評(píng)估。2.手術(shù)方式：?終絲切斷術(shù)：適用于單純終絲緊張型，微創(chuàng)技術(shù)可減少損傷。?脂肪瘤切除+神經(jīng)松解：需在顯微鏡下精細(xì)分離脂肪組織與神經(jīng)粘連，盡可能保留神經(jīng)功能。?硬膜成形術(shù)：擴(kuò)大硬膜囊容積，降低術(shù)后再粘連風(fēng)險(xiǎn)。?脊柱縮短術(shù)：通過(guò)降低脊柱高度，減輕脊髓的軸向張力。六、防微杜漸——守護(hù)脊髓的智慧預(yù)防的關(guān)鍵在于：?產(chǎn)前超聲：發(fā)現(xiàn)脊柱裂需進(jìn)一步排查。?皮膚異常：腰骶部的“特殊標(biāo)記“是重要的預(yù)警信號(hào)。?排尿異常：持續(xù)尿床可能是神經(jīng)發(fā)出的SOS。?日常防護(hù)：避免腰部過(guò)度屈伸，小心呵護(hù)脊柱。脊髓拴系綜合征的診治需要神經(jīng)外科、兒科、康復(fù)科等多學(xué)科協(xié)作。公眾對(duì)該病的認(rèn)知度較低，若發(fā)現(xiàn)兒童腰骶部皮膚異常或不明原因排尿障礙，應(yīng)盡早就診，避免延誤治療時(shí)機(jī)。當(dāng)您或家人出現(xiàn)文中提到的癥狀時(shí)，請(qǐng)務(wù)必及時(shí)到神經(jīng)外科?？凭驮\，別讓“沉默的拴系“偷走健康脊髓。

??真實(shí)案例提醒一位男性患者出生時(shí)發(fā)現(xiàn)骶部包塊（脊膜膨出），10歲手術(shù)切除后未復(fù)查。成年后逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重便秘、尿床，半年內(nèi)癥狀急劇加重，檢查發(fā)現(xiàn)竟是脊髓拴系復(fù)發(fā)！所幸及時(shí)來(lái)我門(mén)診評(píng)估后給予二次手術(shù)解除神經(jīng)牽拉，癥狀明顯改善。??什么是脊髓拴系？脊髓像一條“數(shù)據(jù)線”，本該隨身體生長(zhǎng)自由移動(dòng)。若被瘢痕、脂肪等異常組織“拴住”，長(zhǎng)期牽拉會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)損傷，引發(fā)大小便失禁、腰疼、下肢麻木無(wú)力等問(wèn)題。??術(shù)后為何會(huì)復(fù)發(fā)？即使首次手術(shù)成功，隨著生長(zhǎng)發(fā)育或局部瘢痕形成，脊髓可能再次被“拴住”！兒童生長(zhǎng)高峰期、成年后久坐勞損等均是高風(fēng)險(xiǎn)階段。?關(guān)鍵預(yù)警信號(hào)1??二便異常：尿頻/失禁、便秘加重2??下肢變化：麻木、疼痛、行走無(wú)力3??皮膚提示：腰骶部紅腫、凹陷或毛發(fā)異常??復(fù)查黃金法則??術(shù)后1/3/6個(gè)月、每年定期復(fù)查??癥狀變化隨時(shí)就診??建議復(fù)查MRI評(píng)估脊髓狀態(tài)??專家提醒脊髓拴系就像“隱形炸彈”，即使手術(shù)成功也需終身關(guān)注！早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)可最大限度保護(hù)神經(jīng)功能。若您或家人有類似經(jīng)歷，請(qǐng)轉(zhuǎn)發(fā)提醒：術(shù)后康復(fù)≠一勞永逸，定期復(fù)查才能守護(hù)健康！互動(dòng)話題你是否遇到過(guò)術(shù)后癥狀反復(fù)的情況？評(píng)論區(qū)分享你的經(jīng)歷，幫助更多人提高警惕！

脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個(gè)聽(tīng)起來(lái)有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來(lái)巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開(kāi)它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護(hù)我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是胎兒在發(fā)育過(guò)程中，脊柱的骨頭沒(méi)有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長(zhǎng)和活動(dòng)，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營(yíng)養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬(wàn)例左右。而在我國(guó)，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見(jiàn)。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會(huì)出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長(zhǎng)毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報(bào)”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見(jiàn)的癥狀?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重，給患者的生活帶來(lái)極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無(wú)力、足踝畸形，甚至整個(gè)下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙、萎縮，變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見(jiàn)的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會(huì)出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問(wèn)題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會(huì)出現(xiàn)肛門(mén)周圍皮膚感覺(jué)障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽(yáng)痿。此外，患者還可能會(huì)有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會(huì)進(jìn)一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，患者可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會(huì)加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì)，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問(wèn)題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會(huì)根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動(dòng)力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評(píng)估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個(gè)科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對(duì)于開(kāi)放性脊柱裂，需要進(jìn)行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時(shí)進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)。對(duì)于閉合性脊柱裂，原則上越早進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)在顯微鏡下操作，盡量減少對(duì)脊髓和神經(jīng)的損傷。對(duì)于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會(huì)盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對(duì)于脊髓縱裂，醫(yī)生會(huì)切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對(duì)于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護(hù)理以及手術(shù)治療等。對(duì)于神經(jīng)源性直腸，可以通過(guò)飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時(shí)排便等方式進(jìn)行治療。對(duì)于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對(duì)于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對(duì)于壓瘡，需要消除病因，進(jìn)行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分。康復(fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進(jìn)的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀?？祻?fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會(huì)定期對(duì)患者進(jìn)行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進(jìn)行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢(shì)，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于開(kāi)放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理問(wèn)題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過(guò)早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來(lái)。讓我們共同努力，守護(hù)脊梁，點(diǎn)亮希望，為患者帶來(lái)更多的關(guān)愛(ài)和支持！

作者：李萃萃科室：脊髓脊柱神經(jīng)外科“李醫(yī)生，我的寶寶3個(gè)月大，查出脊髓拴系綜合征，但家里老人說(shuō)孩子太小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，想等孩子長(zhǎng)大點(diǎn)再說(shuō)……真的能等嗎？”最近無(wú)論是線上咨詢還是門(mén)診病人，這樣的問(wèn)題幾乎每天都在發(fā)生。許多家長(zhǎng)因“孩子太小”的擔(dān)憂，將手術(shù)一拖再拖，卻不知脊髓拴系綜合征如同一根逐漸拉緊的“橡皮筋”，拖延的每一天都可能讓孩子的神經(jīng)功能加速崩斷。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種因脊髓受到異常牽拉而導(dǎo)致神經(jīng)功能進(jìn)行性損傷的疾病。許多患者和家屬在面對(duì)診斷時(shí)，最糾結(jié)的問(wèn)題往往是：“是否需要手術(shù)？什么時(shí)候做手術(shù)？”作為神經(jīng)外科醫(yī)生，我想通過(guò)這篇文章，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)學(xué)證據(jù)，幫助大家科學(xué)理解手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇邏輯。一、嬰幼兒脊髓拴系綜合征：為什么“年齡小”反而是手術(shù)優(yōu)勢(shì)？1.神經(jīng)發(fā)育的黃金期嬰幼兒的神經(jīng)系統(tǒng)具有極強(qiáng)的可塑性，早期松解拴系后，受損神經(jīng)有機(jī)會(huì)在發(fā)育中代償修復(fù)。若等到癥狀明顯（如無(wú)法行走、尿失禁），神經(jīng)元已大量死亡，即使手術(shù)也難以逆轉(zhuǎn)。2.脊柱生長(zhǎng)的“雙刃劍”嬰幼兒脊柱在1歲內(nèi)增長(zhǎng)約12cm，3歲前增長(zhǎng)速度為成人的3倍。脊柱生長(zhǎng)越快，脊髓被牽拉的程度越嚴(yán)重。拖延手術(shù)意味著讓孩子在高速生長(zhǎng)期持續(xù)承受神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)。3.隱匿癥狀的致命性嬰幼兒無(wú)法表達(dá)疼痛或麻木，家長(zhǎng)易忽視早期信號(hào)：-排尿異常：尿流細(xì)弱、排尿哭鬧；大便干燥、便秘、便條增粗等。-下肢不對(duì)稱：?jiǎn)蝹?cè)足內(nèi)翻、蹬腿力量弱-腰骶部標(biāo)志：潛毛竇、局部皮膚凹陷或毛發(fā)斑。二、家長(zhǎng)常見(jiàn)誤區(qū)與科學(xué)真相誤區(qū)1：“孩子沒(méi)癥狀，說(shuō)明不嚴(yán)重，可以等長(zhǎng)大再手術(shù)?！闭嫦啵?脊髓拴系是進(jìn)行性損傷，無(wú)癥狀≠無(wú)風(fēng)險(xiǎn)。-影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位（如低于L2）、終絲增粗（>2mm）或脂肪瘤，即使無(wú)癥狀也需盡早手術(shù)（國(guó)際兒童神經(jīng)外科共識(shí)推薦）。誤區(qū)2：“全麻影響大腦發(fā)育，孩子太小不能做手術(shù)。”真相：-現(xiàn)代麻醉技術(shù)已極大降低風(fēng)險(xiǎn)，單次短時(shí)麻醉對(duì)嬰幼兒認(rèn)知無(wú)長(zhǎng)期影響（《柳葉刀》研究證實(shí)）。-權(quán)衡利弊：脊髓拴系導(dǎo)致的神經(jīng)損傷遠(yuǎn)大于麻醉風(fēng)險(xiǎn)。三、拖延手術(shù)的四大代價(jià)1.不可逆的神經(jīng)損傷-膀胱功能障礙：拖延至5歲以上手術(shù)，約60%患兒遺留永久性尿失禁（JNSPediatrics數(shù)據(jù)）。-運(yùn)動(dòng)功能喪失：足下垂、下肢萎縮需終生康復(fù)治療。2.繼發(fā)畸形-脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位等骨科問(wèn)題，未來(lái)需多次矯形手術(shù)。3.社會(huì)心理創(chuàng)傷-尿布依賴、步態(tài)異常導(dǎo)致的自卑心理，影響入學(xué)與社會(huì)融入。4.家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)-晚期治療費(fèi)用（如膀胱造瘺、康復(fù)訓(xùn)練）是早期手術(shù)的3-5倍。什么情況必須立即手術(shù)？嬰幼兒及兒童原則上來(lái)說(shuō)只要明確診斷越早做手術(shù)越好。成年人癥狀進(jìn)展型：出現(xiàn)新發(fā)或加重的神經(jīng)功能障礙（如排尿困難、下肢無(wú)力）。五、給家長(zhǎng)的行動(dòng)清單1.立即就診信號(hào)：-嬰兒排尿哭鬧、尿線斷續(xù)-雙腿活動(dòng)不對(duì)稱，足部姿勢(shì)異常-腰骶部皮膚小凹、包塊或毛發(fā)斑2.術(shù)前準(zhǔn)備：-選擇有手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)-術(shù)前完善泌尿系超聲、下肢肌電圖、尿動(dòng)力學(xué)檢查、腰骶椎MR檢查等。年齡小不是禁忌，拖延才是大敵！作為醫(yī)生，我提醒家長(zhǎng)：放下對(duì)“孩子太小”的過(guò)度擔(dān)憂，用科學(xué)決策為孩子守住未來(lái)行走、奔跑、自由成長(zhǎng)的希望。作者聲明：本文僅作健康科普，具體診療請(qǐng)遵循專科醫(yī)生指導(dǎo)。

一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會(huì)限制脊髓的正?；顒?dòng)，尤其是在兒童生長(zhǎng)過(guò)程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時(shí)干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見(jiàn)表現(xiàn)包括：1.運(yùn)動(dòng)障礙下肢無(wú)力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動(dòng)受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進(jìn)或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺(jué)異常下肢麻木或刺痛，感覺(jué)遲鈍或?qū)ν从X(jué)不敏感。冷熱覺(jué)異常，患兒可能無(wú)法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見(jiàn)的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見(jiàn)類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見(jiàn)的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會(huì)使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過(guò)脊柱中的一個(gè)缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴(yán)重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過(guò)脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴(yán)重的一種脊柱裂形式，通常會(huì)導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴(yán)重問(wèn)題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因?yàn)槟[瘤的增長(zhǎng)會(huì)對(duì)脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙?huì)直接或間接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運(yùn)動(dòng)障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無(wú)效：經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的藥物治療、物理治療等保守治療無(wú)明顯改善。影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時(shí)手術(shù)可以防止因身體成長(zhǎng)導(dǎo)致的進(jìn)一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動(dòng)態(tài)MRI可能用于評(píng)估脊髓的活動(dòng)度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對(duì)于嬰幼兒，可作為無(wú)創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長(zhǎng)期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正?；顒?dòng)，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過(guò)晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運(yùn)動(dòng)障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長(zhǎng)期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進(jìn)展。術(shù)后康復(fù)和長(zhǎng)期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異常或排尿困難，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)！

治療前【成人脊髓拴系綜合征|26年遲到的救贖】今日為一位特殊患者完成脊髓拴系松解術(shù)：26歲青年，骶尾部小肉贅伴隨26載，幼時(shí)未覺(jué)異樣。14歲起雙足畸形悄然進(jìn)展，右下肢肌力如沙漏般流失，二便控制力逐年瓦解。6年前曾獲“成年無(wú)需手術(shù)“建議，卻不知：脊髓拴系如同無(wú)聲絞索，成年后仍會(huì)步步緊逼！近6年病情雪崩式惡化——馬蹄內(nèi)翻足畸形加劇，神經(jīng)源性膀胱瀕臨失代償...治療中術(shù)中可見(jiàn)脂肪瘤包裹脊髓及神經(jīng)根生長(zhǎng)，脊髓被牽拉如橡皮筋一樣緊繃，明顯變細(xì)，稍微牽拉神經(jīng)電生理既有報(bào)警！如此長(zhǎng)期被牽拉，脊髓缺氧壞死進(jìn)程會(huì)非常快治療后治療后即刻術(shù)后患者下肢活動(dòng)良好沉痛啟示：1??骶尾部皮膚異常=神經(jīng)管畸形紅色警報(bào)2??成人脊髓拴系≠靜止病變，進(jìn)行性損傷可致不可逆殘疾3??二便功能惡化是最后警戒線，手術(shù)干預(yù)務(wù)必爭(zhēng)分奪秒致同行：成人TCS松解仍可改寫(xiě)命運(yùn)軌跡致患者：勿讓“成年定型“誤區(qū)封印康復(fù)希望

治療前27歲姑娘小陳在解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部成功完成“脊髓拴系松解術(shù)+巨大脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)”手術(shù)。術(shù)前，她已帶病生活20余年，腰骶部巨大包塊最大處直徑達(dá)32厘米，導(dǎo)致雙下肢癱瘓，生活不能自理，甚至隨時(shí)可能危及生命。神經(jīng)外科主治醫(yī)師李萃萃接診后，立即將該情況報(bào)告主任醫(yī)師修波，并為小陳進(jìn)行了詳細(xì)全面的查體，發(fā)現(xiàn)小陳雙大腿肌力1級(jí)，雙足及雙小腿肌力0級(jí)，雙足及雙小腿深感覺(jué)淺感覺(jué)消失，結(jié)合以往病史、目前病情評(píng)估判斷以及檢查結(jié)果，確診這是一例罕見(jiàn)的“先天性脊髓栓系綜合征”。脊髓栓系綜合征是一種復(fù)雜的先天性脊柱脊髓疾病，以進(jìn)行性、不可逆的神經(jīng)功能損害為特征，危害嚴(yán)重且處理棘手。目前治療脊柱栓系最為有效的治療方法就是脊髓栓系松解術(shù)。治療中術(shù)中先側(cè)臥位放出腦脊液將近2000毫升，再俯臥位行脊髓拴系松解術(shù)+脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)治療后治療后9月脊髓栓系綜合征是一種復(fù)雜的先天性脊柱脊髓疾病，以進(jìn)行性、不可逆的神經(jīng)功能損害為特征，危害嚴(yán)重且處雙下肢癱瘓及大小便功能喪失，已造成身體的重度殘疾，可行的手術(shù)方案就是及時(shí)安全有效去除腰骶部包塊，行脊髓栓系松解術(shù)，修復(fù)外形，防止病情進(jìn)一步惡化，改善生活質(zhì)量，解除生命危機(jī)。手術(shù)當(dāng)天，在麻醉科的默契配合下，主任醫(yī)師修波、主治醫(yī)師李萃萃及團(tuán)隊(duì)成員憑借多年豐富的經(jīng)驗(yàn)，成功為患者實(shí)施了脊髓栓系松解術(shù)+脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中釋放腦脊液量達(dá)19400毫升，術(shù)中切除大部分囊壁皮膚，顯露脊髓、終絲和馬尾神經(jīng)，分離粘連，松解拴系，離斷終絲解除脊髓栓系牽拉，切口塑形、縫合，歷經(jīng)4個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成。

骶尾部凹陷與脊髓拴系綜合征的關(guān)聯(lián)概率骶尾部凹陷（如皮膚上的“小坑”）是脊髓拴系綜合征（TCS）的常見(jiàn)皮膚標(biāo)志之一，但其存在并不一定意味著患者一定患有TCS。兩者的關(guān)聯(lián)概率需結(jié)合以下因素綜合分析：一、骶尾部凹陷與TCS的關(guān)聯(lián)性1.TCS患者的皮膚標(biāo)志概率在確診為T(mén)CS的兒童中，約50%~80%存在骶尾部皮膚異常，包括凹陷、多毛斑、血管痣或皮下脂肪瘤等。其中，骶尾部凹陷是最常見(jiàn)的體征之一。（下圖是低風(fēng)險(xiǎn)）2.骶尾部凹陷患者的TCS概率相反，對(duì)于僅有骶尾部凹陷的兒童，實(shí)際合并TCS的概率約為5%~30%。具體概率取決于：1.凹陷的特征：位置越靠近中線、凹陷越深或合并其他皮膚異常（如多毛、血管瘤、色素沉著），風(fēng)險(xiǎn)越高。（下圖是高風(fēng)險(xiǎn)）2.是否伴隨癥狀：若同時(shí)存在排尿異常（如尿床、尿頻）、下肢無(wú)力或足部畸形，TCS的可能性顯著增加。3.影像學(xué)結(jié)果：MRI顯示脊髓低位（圓錐低于L2椎體）、終絲增粗或脂肪瘤時(shí)，可確診TCS。二、哪些情況需警惕TCS？1.高危特征：1.凹陷深度＞5mm，或合并多個(gè)皮膚異常（如血管痣+凹陷）。2.家族中有脊柱裂、TCS病史。3.嬰幼兒期出現(xiàn)不明原因排尿困難或下肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。臨床建議：1.無(wú)癥狀但存在凹陷：建議行腰椎MRI檢查，1歲內(nèi)嬰幼兒可通過(guò)超聲初步篩查（這個(gè)檢查方便快捷）。2.有癥狀或高危特征：需盡早通過(guò)MRI明確脊髓形態(tài)，并由神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)估是否需要手術(shù)干預(yù)。三、總結(jié)1.單純骶尾部凹陷：絕大多數(shù)為良性變異，僅少數(shù)與TCS相關(guān)。2.合并癥狀或高危特征：TCS概率顯著升高，需積極檢查。3.關(guān)鍵措施：早期影像學(xué)篩查（如MRI）是明確診斷的核心手段。若發(fā)現(xiàn)孩子存在骶尾部凹陷，尤其是伴隨其他異常表現(xiàn)，建議盡早就診，通過(guò)專業(yè)評(píng)估避免漏診或過(guò)度焦慮。

目前我們中心的觀點(diǎn)第一：無(wú)拴系癥狀（大小便障礙、下肢功能障礙）的病人無(wú)需做俯臥位核磁。第二：如果因家屬要求或其他因素做了俯臥位核磁，而無(wú)相關(guān)拴系癥狀，因無(wú)法評(píng)估是終絲是懸?。ㄆ。┻€是緊繃（拴系），不做干預(yù)。部分高張力終絲拴系術(shù)后病人復(fù)查影像仍存在終絲懸浮未沉降，所以單純懸浮不除外終絲漂浮的可能，單純影像改變，無(wú)癥狀者目前我中心是不做手術(shù)干預(yù)的（不涉及明確的終絲脂肪變性和明確的纖維化增粗的病人）。

脊髓栓系聽(tīng)起來(lái)陌生，但它可能悄悄傷害著許多人的健康。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，這種疾病就像"脊髓被繩子拴住了"——脊髓末端被異常組織（如脂肪瘤、瘢痕、終絲）牽拉固定，無(wú)法隨著身體活動(dòng)自由移動(dòng)，導(dǎo)致神經(jīng)持續(xù)受損。常見(jiàn)表現(xiàn)：-腰骶部疼痛（久坐加重）-雙腿無(wú)力、發(fā)麻或足部變形-小便困難或尿床（兒童常見(jiàn)）-腰背皮膚異常（小凹陷、毛發(fā)叢或包塊）為何要警惕？脊髓損傷不可逆！若未及時(shí)治療，可能導(dǎo)致永久性肌無(wú)力、大小便失禁甚至癱瘓。嬰幼兒患者可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、足內(nèi)翻等畸形。治療關(guān)鍵在"早"！核磁共振（MRI）能清晰顯示栓系位置。通過(guò)顯微手術(shù)松解牽拉，多數(shù)患者能阻止病情惡化，兒童神經(jīng)功能甚至可能恢復(fù)。術(shù)后需定期復(fù)查，防止再次粘連。若發(fā)現(xiàn)腰背異常體征或出現(xiàn)不明原因的神經(jīng)癥狀，建議盡早就診神經(jīng)外科。早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，才能守護(hù)"生命中樞"的安全！