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疾?。? 生殖細(xì)胞瘤
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顱內(nèi)基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤根治術(shù)挖腫瘤挖出了“豐收”的感覺(jué)。14歲男孩，生殖細(xì)胞腫瘤化療后無(wú)效，腫瘤體積持續(xù)生長(zhǎng)，只能靠外科手術(shù)切除。術(shù)前和家屬談話交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，如“術(shù)中大出血危及生命”“術(shù)后偏癱加重”等問(wèn)題，家屬在既往我的幾個(gè)腦腫瘤“生命粉”的鼓勵(lì)下，說(shuō)“相信張主任”。做這種手術(shù)，就得準(zhǔn)狠，切口一定得大（更容易保護(hù)功能區(qū)），沒(méi)用的腦皮層一定得多切，增加顯露空間，增加手術(shù)安全性。心一定得細(xì)，走農(nóng)村包圍城市的離線（從周邊分離腫瘤、離斷血供），手術(shù)順利，腫瘤一鍋端，出血少，孩子術(shù)后肢體肌力同術(shù)前。其實(shí)這個(gè)孩子最早2017年就發(fā)現(xiàn)左側(cè)基底節(jié)腫瘤，由于位置特殊性，沒(méi)法手術(shù)，腫瘤科診斷性放化療后腫瘤消失。孩子結(jié)療后5年，去年復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而且體積巨大，血HCG?AFP升高，化療三個(gè)療程后，marker轉(zhuǎn)陰，但腫瘤體積無(wú)變化，只能靠外科手術(shù)。張晨冉醫(yī)生的科普號(hào)
1例（女/12歲）多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）生殖細(xì)胞瘤根治性放療（海馬＆卵巢保護(hù)）-TOMO放療1例（女/12歲）多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）生殖細(xì)胞瘤根治性放療（海馬＆卵巢保護(hù)）-TOMO放療曾輝博士在301醫(yī)院參加TOMO臨床培訓(xùn)曾輝博士-第九屆長(zhǎng)江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇暨第十屆兒童血液醫(yī)學(xué)及造血干細(xì)胞移植新知識(shí)新進(jìn)展論壇-學(xué)術(shù)交流鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來(lái)我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療高壓氧（HBO）與放射性腦損傷（RIBI）-20次為1療程兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）診療規(guī)范（2021版）1例（男/13歲）雙原發(fā)(鞍區(qū)＆松果體區(qū))生殖細(xì)胞瘤-全中樞軸放療/CSI-全腦全脊髓放療1例（女/14歲）雙原發(fā)（松果體＆鞍區(qū)）生殖細(xì)胞瘤輔助放療（術(shù)后化療后）-TOMO放療-來(lái)自-信陽(yáng)顱內(nèi)彌漫性生殖細(xì)胞瘤（女，15歲，松果體區(qū)及垂體區(qū)，）1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)（海馬＆卵巢保護(hù)）PET／CT在放射治療計(jì)劃（RTP）中的應(yīng)用全腦放療（WBRT）時(shí)海馬保護(hù)區(qū)的勾畫(huà)/HP-WBRT--TOMO放療秦某（P），女，12歲（出生時(shí)間：2011-07-06），身高158cm,體重65kg，紅安人。1.“多飲多尿2年余”就診2.10歲時(shí)起病，10歲左右月經(jīng)初潮3.化療后（第1次化療時(shí)間：2023-10-11~2023-10-15）出現(xiàn)血清AFP升高（甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)為陰性，但血清和CSF中水平有時(shí)增高，說(shuō)明向胚胎癌轉(zhuǎn)化。）AFP＜0.5ng/ml（2023-09-30）→AFP18.3ng/ml↑（2023-11-01）→8.8ng/ml↑（2023-11-21）→10.6ng/ml↑（2023-12-13）→AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04）4.多灶性（鞍區(qū)、丘腦、松果體）患者已經(jīng)初潮2年，考慮基本發(fā)育成熟，多灶性病變，沒(méi)有做活檢，臨床診斷性治療后考慮為生殖細(xì)胞瘤。綜合權(quán)衡，與患兒及胞姐商量后，決定治療按三階段：CSI(craniospinalirradiation)→WVI(whole-ventricleirradiation)→focalradiotherapy(初始治療前MR所示病灶區(qū))在世界衛(wèi)生組織的分類系統(tǒng)中,中樞神經(jīng)系統(tǒng)GCTS分為生殖細(xì)胞瘤(germinomas)和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤(non-germinomatousgermcelltumors，NGGCTs)。NGGCTs包括胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤(也稱為卵黃囊瘤)、絨毛膜上皮癌畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤惡性變)混合性生殖細(xì)胞腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤是一種治愈率高的惡性腫瘤，多見(jiàn)于青少年。生殖細(xì)胞瘤有典型的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，血清和腦脊液中的絨毛膜促性腺激素輕微升高，對(duì)放射治療或化學(xué)治療敏感。放射治療一直是中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。40~45Gy的照射劑量可以治愈直徑4cm的生殖細(xì)胞瘤。如未發(fā)生腦脊液擴(kuò)散、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陰性，放射治療臨床靶區(qū)(CTV)建議包括整個(gè)腦室系統(tǒng)。近幾年，系統(tǒng)的全身化學(xué)治療聯(lián)合低劑量放射治療(24~30Gy)取得了理想的療效，但綜合治療是否優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)劑量放射治療需要長(zhǎng)期隨訪。綜合治療的放射治療靶區(qū)仍應(yīng)包括整個(gè)腦室系統(tǒng)。MRI發(fā)現(xiàn)可疑生殖細(xì)胞瘤時(shí)，應(yīng)檢測(cè)血清和(或)腦脊液中的腫瘤標(biāo)志物，即人絨毛膜促性腺激素（hCG）、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)。最新的疫組織化學(xué)進(jìn)展可使用超靈敏試劑盒檢測(cè)到極低水平的hCG，特別是其B-亞基。一項(xiàng)研究中使用這種超靈敏檢測(cè)方法結(jié)果顯示絕大部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤患者血清或腦脊液中的B-hCG水平升高(Katakam等，2003)。當(dāng)B-hCG升高超過(guò)1000mU/ml或200ng/ml時(shí)，提示存在單純性或混合性非生殖胞瘤性生殖細(xì)胞瘤，特別是絨毛膜癌，而低于10mU/ml或2ng/ml則提示單純性生殖細(xì)胞瘤。特別是絨毛膜癌注意顱咽管瘤也可能出現(xiàn)B-hCG水平的升高(Suzuki等，1985)。AFP或CEA水平升高提示在非生殖細(xì)胞腫瘤成分，胎盤堿性磷酸酶(PLAP）也是生殖細(xì)胞瘤的標(biāo)志物(Ono等，1991)。PLAP的準(zhǔn)確度還未得到證實(shí)，有報(bào)道睪丸精原細(xì)胞瘤的真陽(yáng)性率和假陽(yáng)性率分別約為50%和1.6%(Koshida等，1996)。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查能夠明確腦脊液播散情況。曾經(jīng)被認(rèn)為“兩種細(xì)胞類型”是生殖細(xì)胞瘤特異性表現(xiàn)(Sano等，1976)，但后來(lái)發(fā)現(xiàn)其他疾病也可出現(xiàn)類似現(xiàn)象。盡管腦脊液細(xì)胞學(xué)助于明確腦脊液擴(kuò)散情況(Shibamoto等，1994a，b)，但中神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤的確診不僅依靠腦脊液細(xì)胞學(xué)結(jié)果，還應(yīng)進(jìn)行全脊髓MRI或全身PET/MR或PET/CT檢查。第一次出院小結(jié)：行4次（10.11~10.15；11.1~11.5；11.22~11.27；12.13~12.17）EP方案化療后結(jié)療評(píng)估：放療定位（2024-01-08/卵巢保護(hù)-體表標(biāo)記）：乳腺癌卵巢功能抑制(OFS)-卵巢放療去勢(shì)曾輝博士談卵巢放療去勢(shì)的適應(yīng)癥及操作方法卵巢保護(hù)是卵巢放療去勢(shì)的逆向思維放療前PET/CT（2024-01-09）：提示化療后影像學(xué)CR，但生化沒(méi)有完全緩解（AFP7.5ng/ml↑（2024-01-04））↓故放射治療還是按NGGCT布野及處方劑量放療靶區(qū)及劑量：stageⅠ海馬保護(hù)的全腦全脊髓放療/海馬保護(hù)的全中樞軸放療HP-CSI(craniospinalirradiation)Dt32Gy/20F↓stageⅡ（MR與CTsim圖像融合下靶區(qū)勾畫(huà)）全腦室放療WVI(whole-ventricleirradiation)Dt9Gy/5F↓stageⅢ（MR與CTsim圖像融合下靶區(qū)勾畫(huà)）→focalradiotherapy(初始治療前MR所示病灶區(qū))Dt9Gy/5F(局部總劑量:Dt50Gy/30F)曾輝醫(yī)生的科普號(hào)