中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 涎腺疾病
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唾液腺分泌性癌診治進(jìn)展唾液腺分泌性癌癥，也稱為唾液腺的乳腺類似分泌性癌癥（mammaryanaloguesecretorycarcinoma，MASC），是一種罕見的癌癥類型，影響唾液腺。圖片來自網(wǎng)絡(luò)：Americancancersociety它在2010年首次被認(rèn)定為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體，其特征在于它在組織學(xué)和遺傳學(xué)上都與乳腺的分泌性癌癥相似。特征遺傳突變：唾液腺分泌性癌癥的一個(gè)特點(diǎn)是存在涉及ETV6基因（ETV6-NTRK3基因融合）的易位，這也發(fā)現(xiàn)于乳腺的分泌性癌癥中?；蚺c相關(guān)轉(zhuǎn)錄突變位點(diǎn)，來自：InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)無痛的唾液腺腫塊，最常見于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以發(fā)生在其他唾液腺，如頜下腺或口腔或喉嚨中的小唾液腺。年齡和性別分布：它可以影響任何年齡的個(gè)體，包括兒童，但存在輕微的男性傾向（男：女=52:48）診斷和治療診斷：通常通過臨床檢查、影像學(xué)研究（如超聲或MRI）和活組織檢查的組織病理學(xué)分析來進(jìn)行診斷。通過分子測試檢測ETV6-NTRK3基因融合是一個(gè)關(guān)鍵的診斷特征。治療：治療選項(xiàng)可能根據(jù)腫瘤的大小、位置和階段，以及患者的整體健康狀況而有所不同。手術(shù)切除腫瘤通常是主要治療方法。在腫瘤無法完全切除或復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的情況下，可能會考慮放療和化療。預(yù)后：唾液腺分泌性癌癥的預(yù)后可能會有所不同。雖然通常認(rèn)為在早期發(fā)現(xiàn)并得到適當(dāng)治療時(shí)預(yù)后良好，但存在局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性。2023年最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)：SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章顯示：復(fù)發(fā)率：研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)率為19%（95%CI15.1%–23.8%），表明近五分之一的患者在治療后經(jīng)歷了疾病的復(fù)發(fā)。死亡率：歸因于SGSC的死亡率為17.2%（95%CI13.5%–21.8%）。這意味著每100名SGSC患者中約有17人死于此病。?同時(shí)，分化級別和是否具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（DM）顯示出不同的預(yù)后。不同級別的腫瘤顯示出完全不同的預(yù)后：XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與否，也預(yù)示著不同雨后預(yù)后：BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.這些生存結(jié)果突出了該癌腫的相對良好預(yù)后，盡管其具有復(fù)發(fā)和死亡的潛力。研究強(qiáng)調(diào)了早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對于改善這種罕見唾液腺惡性腫瘤患者的生存結(jié)果的重要性。研究和未來方向正在進(jìn)行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌癥的分子生物學(xué)，開發(fā)針對性治療（特別是對于具有ETV6-NTRK3融合的腫瘤），以及改進(jìn)診斷和治療策略。針對性治療的發(fā)現(xiàn)，如TRK抑制劑，為治療尤其是晚期或復(fù)發(fā)性病例開辟了新的途徑。對于任何癌癥，早期檢測和多學(xué)科治療方法對于改善唾液腺分泌性癌癥患者的結(jié)果至關(guān)重要。參考文獻(xiàn)：YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.
發(fā)現(xiàn)頜下腫物，幸虧及時(shí)手術(shù)，要不然就惡變了最近來自佛山的76歲的區(qū)女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，歐女士最近發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下腫物，無明顯的不適，但是比較擔(dān)心。就經(jīng)熟人介紹找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，我檢查后發(fā)現(xiàn)是右側(cè)頜下腺的腫物，質(zhì)地比較硬，邊間還算清楚，但是需要手術(shù)切除。歐女士和家人商量后覺得手術(shù)的難度和創(chuàng)傷不大，就入院了。這次做的是全麻右側(cè)頜下腺及腫物切除術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在頜下做了個(gè)小切口，暴露頜下腺及腫物后逐漸的分離，保護(hù)血管和神經(jīng)完整的切除了頜下腺和腫物，整個(gè)的手術(shù)非常的順利。術(shù)區(qū)止血后予以放置引流及縫合，整個(gè)的手術(shù)做的非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。術(shù)后病理顯示為頜下腺多形性腺瘤，部分增生活躍。這種情況從術(shù)中來看，目前還沒有出現(xiàn)惡變和轉(zhuǎn)移的情況，但是如果再拖幾年就可能惡變及轉(zhuǎn)移了。所以，這種情況及時(shí)的做手術(shù)還是對的。對于頜下腺腫物如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。