涎腺疾病

唾液腺分泌性癌癥，也稱為唾液腺的乳腺類似分泌性癌癥（mammaryanaloguesecretorycarcinoma，MASC），是一種罕見的癌癥類型，影響唾液腺。圖片來自網(wǎng)絡(luò)：Americancancersociety它在2010年首次被認(rèn)定為一個獨(dú)立的實體，其特征在于它在組織學(xué)和遺傳學(xué)上都與乳腺的分泌性癌癥相似。特征遺傳突變：唾液腺分泌性癌癥的一個特點(diǎn)是存在涉及ETV6基因（ETV6-NTRK3基因融合）的易位，這也發(fā)現(xiàn)于乳腺的分泌性癌癥中?；蚺c相關(guān)轉(zhuǎn)錄突變位點(diǎn)，來自：InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)無痛的唾液腺腫塊，最常見于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以發(fā)生在其他唾液腺，如頜下腺或口腔或喉嚨中的小唾液腺。年齡和性別分布：它可以影響任何年齡的個體，包括兒童，但存在輕微的男性傾向（男：女=52:48）診斷和治療診斷：通常通過臨床檢查、影像學(xué)研究（如超聲或MRI）和活組織檢查的組織病理學(xué)分析來進(jìn)行診斷。通過分子測試檢測ETV6-NTRK3基因融合是一個關(guān)鍵的診斷特征。治療：治療選項可能根據(jù)腫瘤的大小、位置和階段，以及患者的整體健康狀況而有所不同。手術(shù)切除腫瘤通常是主要治療方法。在腫瘤無法完全切除或復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的情況下，可能會考慮放療和化療。預(yù)后：唾液腺分泌性癌癥的預(yù)后可能會有所不同。雖然通常認(rèn)為在早期發(fā)現(xiàn)并得到適當(dāng)治療時預(yù)后良好，但存在局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性。2023年最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)：SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章顯示：復(fù)發(fā)率：研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)率為19%（95%CI15.1%–23.8%），表明近五分之一的患者在治療后經(jīng)歷了疾病的復(fù)發(fā)。死亡率：歸因于SGSC的死亡率為17.2%（95%CI13.5%–21.8%）。這意味著每100名SGSC患者中約有17人死于此病。?同時，分化級別和是否具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（DM）顯示出不同的預(yù)后。不同級別的腫瘤顯示出完全不同的預(yù)后：XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與否，也預(yù)示著不同雨后預(yù)后：BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.這些生存結(jié)果突出了該癌腫的相對良好預(yù)后，盡管其具有復(fù)發(fā)和死亡的潛力。研究強(qiáng)調(diào)了早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對于改善這種罕見唾液腺惡性腫瘤患者的生存結(jié)果的重要性。研究和未來方向正在進(jìn)行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌癥的分子生物學(xué)，開發(fā)針對性治療（特別是對于具有ETV6-NTRK3融合的腫瘤），以及改進(jìn)診斷和治療策略。針對性治療的發(fā)現(xiàn)，如TRK抑制劑，為治療尤其是晚期或復(fù)發(fā)性病例開辟了新的途徑。對于任何癌癥，早期檢測和多學(xué)科治療方法對于改善唾液腺分泌性癌癥患者的結(jié)果至關(guān)重要。參考文獻(xiàn)：YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.

最近來自佛山的76歲的區(qū)女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，歐女士最近發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下腫物，無明顯的不適，但是比較擔(dān)心。就經(jīng)熟人介紹找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，我檢查后發(fā)現(xiàn)是右側(cè)頜下腺的腫物，質(zhì)地比較硬，邊間還算清楚，但是需要手術(shù)切除。歐女士和家人商量后覺得手術(shù)的難度和創(chuàng)傷不大，就入院了。這次做的是全麻右側(cè)頜下腺及腫物切除術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在頜下做了個小切口，暴露頜下腺及腫物后逐漸的分離，保護(hù)血管和神經(jīng)完整的切除了頜下腺和腫物，整個的手術(shù)非常的順利。術(shù)區(qū)止血后予以放置引流及縫合，整個的手術(shù)做的非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。術(shù)后病理顯示為頜下腺多形性腺瘤，部分增生活躍。這種情況從術(shù)中來看，目前還沒有出現(xiàn)惡變和轉(zhuǎn)移的情況，但是如果再拖幾年就可能惡變及轉(zhuǎn)移了。所以，這種情況及時的做手術(shù)還是對的。對于頜下腺腫物如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

腮腺腫物是耳鼻喉科比較常見的疾病，大部分腮腺腫物是腮腺淺葉的腫物，手術(shù)相對比較簡單。但也有少部分的腮腺腫物位于腮腺的深葉，手術(shù)相對的比較難做。最近耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就做了一個位于腮腺深葉的比較大的腫物，用小切口微創(chuàng)手術(shù)完成了手術(shù)?；颊呙?，男，55歲，廣東佛山人?；颊甙l(fā)現(xiàn)左側(cè)耳垂下腫物一個多月，腫物比較大，活動度差。術(shù)前CT檢查發(fā)現(xiàn)腫物位于腮腺的深葉，這次做的是小切口腮腺深葉腫物微創(chuàng)手術(shù)。做好小切口后就逐漸的解剖面神經(jīng)，暴露面神經(jīng)主干后依次分離面神經(jīng)的各個分支并分離切除腫物。在面神經(jīng)的深面逐漸的分離并切除腫物。整個的手術(shù)非常的順利。完整切除腫物后，止血，美容縫合切口。整個的手術(shù)用時約2個小時，非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對于腮腺腫物來說，及時的手術(shù)是非常關(guān)鍵的。怎樣把手術(shù)的切口做到微創(chuàng)、做到美觀是對醫(yī)生技術(shù)的考驗，也是患者在治愈疾病的同時最迫切的要求。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

患者為右側(cè)腮腺腫物，對美觀要求較高，采用改良美容切口，面部無痕，術(shù)后一周拆線時愈合良好，術(shù)中同樣可以充分暴露腮腺腫物，完美保留了耳大神經(jīng)及面神經(jīng)分支，達(dá)到了美觀與功能俱佳的效果！手術(shù)應(yīng)該在遵守根治性切除的基礎(chǔ)和前提下根據(jù)每個患者的情況個性化設(shè)計，不能一味的故步自封，應(yīng)當(dāng)追求卓越，不斷超越前人的治療方式和思維模式！

腮腺腫瘤為口腔頜面部最常見的唾液腺腫瘤，常規(guī)手術(shù)需要在耳前—耳下—下頜角下做一長約7-10cm手術(shù)切開，術(shù)后瘢痕明顯，嚴(yán)重影響美觀。腔鏡輔助下可將切口后移至后方發(fā)跡內(nèi)，完全隱蔽，達(dá)到面部無痕，微創(chuàng)保存面神經(jīng)功能的同時又達(dá)到了極佳的美觀效果，是功能性微創(chuàng)外科發(fā)展的又一進(jìn)步！

對于腮腺腫物來說，大部分是位于腮腺淺葉的。位于深葉的腫物不多，腮腺深葉腫物的手術(shù)難度一般是比較大的，最近有一位腮腺深葉巨大腫物的患者找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了小切口腮腺深葉腫物切除，手術(shù)的難度非常大，但是還是順利的做了微創(chuàng)手術(shù)?；颊吡海?，68歲，廣東佛山人?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳下腫塊，2x2.5cm,腫物無明顯增大,無咽部不適，無耳部不適,無畏寒發(fā)熱，無呼吸困難，無消瘦盜汗。未予以診治。近半年患者感右側(cè)耳下腫物增大，約332.5cm，伴腫脹，活動度欠佳，邊界不清晰，無局部發(fā)熱等不適為進(jìn)一步診治，門診擬頸部腫塊收住我科?；颊呷朐汉驝T檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腮腺深葉腫物，直徑3cm左右，非常大，部分位于下頜骨內(nèi)側(cè)。這次做的是小切口腮腺深葉腫物切除術(shù)，在耳前做了一個7cm左右的小切口，分離出面神經(jīng)主干和分支后保護(hù)面神經(jīng)，從面神經(jīng)深面逐漸分離腫物，可見腫物與下頜骨粘連的比較緊密，術(shù)中予以分離。完整切除腫物后面神經(jīng)得到了完整的保護(hù)。放置引流后縫合切口，包扎傷口。術(shù)后查房患者無明顯的不適。對于腮腺深葉的腫物，一般在保護(hù)面神經(jīng)的同時盡量的采取小切口技術(shù)切除腫物，這樣可以平衡手術(shù)的效果和美觀，達(dá)到最佳的手術(shù)效果。關(guān)于腮腺深葉腫物，如果您還有問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

來看門診的病人中，有不少是因為“流口水”來就診的，我們今天就簡單地回答一下大家的疑問。Q一個人每天要產(chǎn)生多少唾液（口水）呢？答：1-1.5升。1.5升是多少呢？5瓶易拉罐或者大半瓶大瓶可樂瓶！Q這么多唾液都到哪里去了？答：咽下去了！或者，流出來了…Q為什么我沒有注意到我在咽口水呢？答：因為通常它是自發(fā)進(jìn)行的，下意識就完成了！Q這些唾液有什么用呢？答：濕潤口腔粘膜、清潔口腔環(huán)境、保持口腔正常的酸堿值、分泌消化酶、保護(hù)牙齒、殺菌。Q小孩子流口水正常么？答：一般2歲以下小孩子口水流出是正常的，少數(shù)人可能到4-6歲才結(jié)束，也不太要緊。Q哪些疾病情況會流口水？答：腦性癱瘓、肌萎縮側(cè)索硬化、帕金森病、顱腦創(chuàng)傷、中風(fēng)、面癱、嚴(yán)重的發(fā)育遲緩、癲癇、腦病或腦炎等?？墒牵\斷上面所有的疾病，都不以流口水為主要標(biāo)準(zhǔn)。正常人也會流口水的。上學(xué)的時候，一灘口水濕了歷史書的事情，還少么？Q流口水是因為口水分泌太多么？答：絕大部分情況都不是！主要是因為忘了咽下去。Q流口水主要的治療手段是哪些？答：不治療口腔運(yùn)動訓(xùn)練生物反饋治療治療相關(guān)疾病口服用藥，抑制唾液分泌肉毒素注射放射治療，破壞唾液腺功能手術(shù)，破壞唾液腺或神經(jīng)具體如何選擇，還是要看具體情況，由醫(yī)生和病人共同商議決定。