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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 案例：一個4歲女孩的生命救援4歲的璐璐在玩耍時突然暈倒，被緊急送醫(yī)時血壓低至危險值。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的心臟里藏著一個致命隱患——先天性二葉主動脈瓣，并且伴有重度狹窄。正常人的主動脈瓣有“三扇門”，而璐璐的只有“兩扇門”，且門框嚴(yán)重狹窄，血流重度梗阻。經(jīng)過手術(shù)及14天ECMO（人工心肺）輔助，這個瘦弱的小女孩終于重獲新生。什么是先天性二葉主動脈瓣？心臟的主動脈瓣是連接心臟和主動脈的“單向門”，正常人有三扇門（三葉瓣），確保血液順暢流向全身。而先天性二葉主動脈瓣患者天生只有兩扇門，部分伴有狹窄。為什么“兩扇門”更危險？???門縫變窄：瓣膜開口?。臻g結(jié)構(gòu)），血流受阻，心臟需加倍用力泵血，導(dǎo)致心臟肥厚、勞損。???加速磨損：異常血流沖擊，導(dǎo)致瓣膜鈣化、增厚，青少年時期就可能嚴(yán)重狹窄。???連帶傷害：長期高壓可能引發(fā)主動脈擴(kuò)張，甚至主動脈夾層（血管撕裂）。??發(fā)病率約1%，男性多于女性，部分與遺傳相關(guān)。這些信號別忽視！可能是心臟在求救嬰幼兒及兒童需警惕：???吃得多卻不長肉，生長發(fā)育落后同齡人???一動就喘，劇烈活動后嘔吐、頭暈???夜間呼吸急促，難以平躺入睡??突然暈厥（最危險信號?。┏赡耆丝赡艹霈F(xiàn)：???運動耐力下降，爬樓氣喘??胸痛、心悸??不明原因頭暈或昏倒???注意：許多患者早期無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音是重要線索！如何揪出這個“隱形殺手”？聽診篩查：醫(yī)生用聽診器檢查心臟雜音（如“呼呼”風(fēng)聲）。心臟超聲：確診金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示瓣膜形態(tài)和狹窄程度。CTA：評估主動脈是否擴(kuò)張（預(yù)防血管破裂風(fēng)險）。???給家長的忠告：若孩子反復(fù)出現(xiàn)異常癥狀，即使基層醫(yī)院未發(fā)現(xiàn)問題，也應(yīng)到兒童心臟中心復(fù)診！治療：給心臟“修門擴(kuò)窗”輕度狹窄：??定期復(fù)查心臟超聲（每年1次）??藥物控制心衰癥狀（如利尿劑）重度狹窄（如璐璐的情況）：???瓣膜成形術(shù)：兒童首選（因為兒童還在生長）。微創(chuàng)介入或開胸手術(shù)，撐開狹窄的“瓣口”???瓣膜置換術(shù)：成人或大齡兒童患者可更換機(jī)械瓣/生物瓣???ECMO輔助：術(shù)前或術(shù)后。為衰竭的心臟爭取恢復(fù)時間（人工心肺支持）???手術(shù)越早越好！兒童患者常先做成形術(shù)，成年后再視情況置換瓣膜。預(yù)防：守住心臟的第一道防線新生兒篩查：有先心病家族史者，出生后應(yīng)做心臟超聲定期體檢：學(xué)齡兒童體檢別跳過心臟聽診，必要時心超篩查警惕感染：反復(fù)鏈球菌感染（如扁桃體炎）可能影響心臟適度運動：本疾病患兒應(yīng)避免劇烈競技運動，推薦散步、游泳醫(yī)患同心，創(chuàng)造生命奇跡璐璐的故事告訴我們：?????信任醫(yī)生：家長那句“聽醫(yī)生的決定”，給了醫(yī)護(hù)堅持的勇氣???多方支援：慈善基金+醫(yī)院救助，讓經(jīng)濟(jì)困難家庭重燃希望（鏈接：寶寶住院準(zhǔn)備指南----家長安心手冊中有關(guān)于“醫(yī)療救助申請”的指導(dǎo)）??時間就是生命：從暈厥到手術(shù)僅48小時，搶回治療黃金期??心臟是人體的發(fā)動機(jī)，先天缺陷不是絕路。早發(fā)現(xiàn)、早治療，許多孩子能和正常兒童一樣健康成長！??延伸閱讀本文圖片引自《瓣膜重建外科學(xué)》，感興趣可以網(wǎng)上下載。具體診療請遵醫(yī)囑??線上問診：石醫(yī)生團(tuán)隊工作室2022年09月13日
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