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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，2月化畸形的遺傳概率大嗎？我認為，我認為這個東西啊，就是運氣，你說遺傳大不大，我認為不大。 我認為真的不大。 所以說這個東西不要，不要考慮這些東西，即使有遺傳，你你能不要嗎？二元化畸形，其實本身二元化畸形如果不嚴重的話，那和正常正常人沒有沒有區(qū)別的，我們?nèi)绻窍裣褚郧澳菢尤ゴ笠?guī)模的人群篩查，很多都能發(fā)現(xiàn)二二月二葉畸形的沒有問題，上至上至那誰，下至普通百姓都有可能查出來二葉畸形的本身二葉畸形。 他并不是什么惡魔，懂了吧，他在人群中都是有，都是有這個可能存在的，沒必要去糾結(jié)這個東西。2024年04月07日
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 正常主動脈瓣為三個瓣葉，但人群中有1%～2%的人發(fā)育成二個瓣葉，還有極少數(shù)人發(fā)育成四個瓣葉，先天性主動脈瓣四瓣化畸形非常罕見，其發(fā)病率約0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜發(fā)育障礙所致，胚胎早期動脈干分割為主、肺動脈兩條大血管后，在瓣葉形成過程中由于動脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，造成瓣葉發(fā)育異常，該病多見于男性。主動脈瓣四瓣化畸形的瓣葉易脫垂，或瓣葉緣增厚攣縮，導致主動脈瓣關(guān)閉不全，達到中重度關(guān)閉不全時，需外科手術(shù)行主動脈瓣置換，根據(jù)年齡和患者需求選擇機械瓣或生物瓣。四瓣葉畸形外觀很像我們小時候玩的“東南西北”折紙。主動脈瓣四瓣化的心臟彩超圖2024年01月16日579
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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 2022年美國心臟病學會/美國心臟協(xié)會（ACC/AHA）發(fā)布了《主動脈疾病診斷和管理指南》，為臨床醫(yī)生在主動脈相關(guān)疾病的診斷、篩查、藥物治療、手術(shù)治療和長期監(jiān)測方面提供了指導意見，我們將目前患友較為關(guān)注的主動脈瓣二瓣化畸形的指南推薦內(nèi)容的要點詳情整理如下，供各位患友參考。???主動脈瓣二瓣化畸形主動脈瓣二瓣化畸形是指主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，是最常見的先天性主動脈瓣狹窄畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動脈返流入左心室。而主動脈瓣二瓣化加上長期受到血流的不斷沖擊可導致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導致主動脈瓣功能障礙，存在感染性心內(nèi)膜炎的風險。另外，主動脈瓣二瓣化畸形患者?？珊喜⒂兄鲃用}擴張或動脈瘤影響到主動脈根部或升主動脈。??2022年ACC/AHA版本主動脈瓣二瓣化畸形更新要點：（推薦等級：Ⅰ類推薦＞Ⅱa類推薦＞Ⅱb類推薦＞Ⅲ類推薦）?要點1、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，要進行心臟彩超檢查，來評估心臟的瓣膜形態(tài)和功能，同時可以測量主動脈根部和升主動脈的直徑，探查是否合并主動脈縮窄及其他相關(guān)心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ類推薦?要點2、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，首選進行心臟彩超，如果心臟彩超不能準確或完整顯示主動脈根部和/或升主動脈的直徑和形態(tài)時，推薦進一步CT或MRI來檢查胸主動脈情況。????????????????????????????????Ⅰ類推薦?要點3、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz綜合征等遺傳相關(guān)疾病典型特征，推薦對患者進行醫(yī)學遺傳學的相關(guān)檢查。?????Ⅰ類推薦?要點4、對于主動脈瓣二瓣化畸形合并主動脈根部或升主動脈擴張的患者，推薦所有一級親屬進行體檢，幫助明確是否也存在主動脈瓣二瓣化畸形、主動脈根部和升主動脈擴張的病變，如果心臟彩超不能完全評估主動脈根部或升主動脈的直徑和形態(tài)，則需要進一步CT或MRI檢查胸主動脈。?????????Ⅰ類推薦??要點5、對主動脈瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主動脈根部或升主動脈擴張的患者，一級親屬也建議進行心臟彩超檢查來評估是否存在主動脈瓣二瓣化畸形等異常情況。Ⅱa類推薦?要點6、對于接受單純主動脈瓣修復或置換手術(shù)，手術(shù)時主動脈根部和/或升主動脈直徑未達到干預標準，但是直徑≥4.0cm的患者，推薦術(shù)后根據(jù)主動脈直徑和擴張速率，應用心臟彩超、CT或MRI對主動脈根部和升主動脈的情況進行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點7、對于主動脈根部和/或升主動脈直徑≥4.0cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，推薦根據(jù)主動脈直徑和擴張速率，應用心臟彩超、CT或MRI對主動脈根部和升主動脈的情況進行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點8、對于主動脈根部和/或升主動脈直徑≥5.5cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，推薦直接進行主動脈根部和/或升主動脈置換外科手術(shù)。?Ⅰ類推薦??要點9、對于主動脈根部或升主動脈橫截面積(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主動脈擴張已經(jīng)比較嚴重，由經(jīng)驗豐富的多學科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?要點10、對于主動脈根部或升主動脈直徑介于5.0-5.4cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，若有主動脈夾層危險因素，由經(jīng)驗豐富的多學科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。?Ⅱa類推薦?要點11、對于正在實施主動脈瓣修復或置換手術(shù)，且主動脈根部或升主動脈直徑≥4.5cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，同期由經(jīng)驗豐富的多學科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?????2022年12月29日905
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復旦大學附屬中山醫(yī)院的陳麗李醫(yī)生，今天我有一個病人啊，男，32歲啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起來看病的啊，那么他這個小伙子看上去就是比較驚慌失措，他說，啊，陳醫(yī)生，我呢，其實沒有任何的不舒服，但是這次，呃，去體檢發(fā)現(xiàn)有些天氣二夜是主動脈瓣畸形，醫(yī)生講啊，人家心臟里的這扇門有三扇，我只有兩扇，這可怎么辦？我呢，看了他的病史資料，就跟他講啊，小王先天性二葉是主動瓣畸形啊，其實還蠻多的，你不用太擔心，為啥呢？因為你的主動脈瓣啊，雖然長得跟別人不一樣，但是現(xiàn)在你這扇門既關(guān)得上又打得開，不要緊，主動脈瓣呢，是我們重要的一組心臟瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我們，呃，宇宙飛船當中，他那個太空門一樣的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是兩扇，如果發(fā)現(xiàn)了有先天性二葉式主動半畸形，我們呢，會對他的這個瓣膜的形態(tài)進行屏幕，呃，主要呢，是看他有沒有狹窄和關(guān)閉不全，如果這扇門沒有明顯的狹。 或者是關(guān)閉不全，一般推薦呢，每年來復查一次，心臟超聲啊，還有其他的一些指標就可以了，而如果發(fā)生了明顯的病變，也就是說如果這扇門他打不開，又關(guān)不上了，這時候呢，就考慮可能要手術(shù)治療，醫(yī)學術(shù)語太難懂，2021年11月17日862
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，今天來聊一下主動脈瓣二瓣化畸形，先說一下什么叫二瓣化畸形，二瓣化畸形有時候叫二葉化畸形，就是我們正常的主動脈瓣有三個半月組成，那么有一部分病人呢，是因為先天發(fā)育的關(guān)系，他直腸長出了兩個半月。 哎，這就叫二瓣化或者二葉化畸形都可以，嗯，也有一部分病人呢，雖然他發(fā)育出來三個瓣葉，但是有兩個瓣葉啊，是融合在一起的，其實在功能上也就相當于兩個半液，這個我們一般也歸為二氧化機型或者二苯化畸型。 呃，二氧化畸形呢，它是一種比較常見的先心病，它的發(fā)病率呢，在0.5%-2%，在我們東方人里面呢，發(fā)病率更高一些，有時候可以達到6%。 那么這個數(shù)據(jù)就相當驚人了。 也就是100個人里面有六個人。 就是正常人群里面100個人有六個人是二氧化劑型。 那么雖然這樣呢，但是也不必擔心，為什么呢？有一大部分的二氧化畸形的病人，他雖然是兩個億，但功能還是比較不錯的，可以好多病人可以一直活到老都沒有發(fā)現(xiàn)。 啊？ 只有一少部分病人呢，呃。 他說這發(fā)育的二氧化畸形發(fā)育的不好，導致二瓣瓣膜的功能不行，在。 疾病的不同階段，呃，在人生的不同階段，比如說年輕的時候，青少年，中年老年的2021年05月17日1230
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 心血管外科 最近出門診，隨著新冠疫情的平穩(wěn)，復工復產(chǎn)逐漸加速，體檢中心又人流涌動。很多人又開始行體檢。部分朋友拿著體檢單找到我們，說：醫(yī)生，我平常挺好的，沒感覺有啥異常，為啥你們醫(yī)院體檢超聲說 我主動脈瓣有問題，這是啥問題，需要治療嗎？耽誤我干活嗎？好，我今天講一講有關(guān)主動脈瓣二瓣化從統(tǒng)計學上來講，主動脈瓣二瓣化是最常見的先天性心臟病，因為它的發(fā)生率太多了，尤其是亞洲人，外國人這種畸形還比較少。那么首先談談，什么叫做主動脈瓣。主動脈瓣位于左心室流出道與升主動脈之間，就是心臟的閥門，它負責心臟的血只能朝向升主動脈，正常情況下它應該由三個瓣葉組成。三個瓣葉分別叫做，左冠瓣、右冠瓣和無冠瓣。很多醫(yī)生都稱它為類似 奔馳的標志。那么如果這三個分裂的瓣葉中的二個在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)融合，好好的三個瓣葉就是呈 二個瓣葉，它有幾種融合方式那么這樣的瓣葉，它的功能會不會受到影響呢答案是肯定的，之所以主動脈瓣大部分人都是三個瓣葉，這是人類在自然界能過長期存在的結(jié)果，這種結(jié)構(gòu)是最符合心臟主動瓣這個結(jié)構(gòu)血流需要，如果只有二個瓣葉，血流通過這個地方的形態(tài)和速度都會發(fā)生明顯的改變。目前研究認為，一般情況下人類瓣膜都會隨著年齡的增加而出現(xiàn)退化。就像人歲數(shù)大了頭發(fā)會慢慢變白一樣，年齡增加，全身器官都會逐漸蛻化。一般情況下三瓣葉的主動脈瓣瓣葉會在步入老年后開始隨著其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就會把這種退化過程提前，根據(jù)研究認為國人一般會在35歲-45歲范圍內(nèi)出現(xiàn)逐漸退化。就像一份工作，本來設計是三個人一起做。但是，現(xiàn)在只安排二個人干這個活，這二個人工作量太大，剛開始還能受得了，長時間肯定受不了。那么是不是發(fā)現(xiàn)二瓣化就要治療或者手術(shù)原則上也是沒有必要的，很多人一輩子也沒有什么問題如果瓣膜本身沒有出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全的問題，只是呈二瓣化，完全沒有必要去過度治療，只需要定期檢查，35歲以前每年檢查一次，35歲以后每半年檢查一次。至需要做超聲心動圖，對人體無創(chuàng)又安全，性價比最高。即使出現(xiàn)輕度病變也不需要處理，密切觀察就可以。定期超聲檢查就可以。病變至中度或者以上，才需要接受藥物治療或者手術(shù)治療。目前開展體檢的機構(gòu)非常多，檢查的項目非常復雜，如果出現(xiàn)陽性結(jié)果，請至正規(guī)醫(yī)院接受?？漆t(yī)生進行解答，避免出現(xiàn)不必要的煩惱。主動脈瓣二瓣化并不可怕，可怕的是發(fā)現(xiàn)了，沒有接受正確的指導，出現(xiàn)誤診和錯診。2020年04月06日10537
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鄭鐵主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動脈外科中心 二葉式主動脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是臨床常見成年人先天畸形之一，眾數(shù)研究都已報道其常合并動脈壁病變，如升主動脈瘤、夾層等，其中以升主動脈擴張為主。Beroukhim RS報道未成年瓣膜正常的BAV患者升主動脈內(nèi)徑擴張以升主動脈近端最快，其次為竇管交界。瓣膜功能正常的BAV患者合并的升主動脈擴張隨著年齡的進展，逐步從升主動脈近段開始，并逐漸擴展到竇管交界、Valsalva根部及瓣環(huán)，主動脈弓最晚累及。BAV合并升主動脈擴張多先累及近段，然而根部增寬與否直接關(guān)乎手術(shù)方式的選擇。主動脈瓣二瓣畸形所致的主動脈瓣狹窄常合并升主動脈擴張，發(fā)生率高達35%~80%，并有明顯的種族差異性。在我國主動脈瓣二瓣畸形合并升主動脈擴張的概率高于非二瓣畸形者。二瓣畸形多合并有主動脈壁的組織結(jié)構(gòu)異常，不但容易導致升主動脈擴張，還可導致升主動脈瘤和主動脈夾層，病人猝死的概率明顯高于其他類型的主動脈瓣狹窄。BAV伴發(fā)主動脈擴張和升主動脈瘤形成非常常見，即使在瓣膜功能正常的BAV患者中也發(fā)現(xiàn)主動脈擴張和升主動脈瘤。主動脈擴張是指主動脈瓣膜遠端主動脈直徑大于40 mm，這種擴張的速度通常大于3 ram／年。BAV患者的升主動脈擴張到何種程度時需手術(shù)處理，目前尚無統(tǒng)一標準。一般公認升主動脈直徑≥6.0cm時應置換升主動脈，否則，有30%患者將發(fā)生升主動脈夾層破裂死亡。2016年07月28日14733
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