原發(fā)性血小板增多癥

精選內(nèi)容

• 認識血小板

  3月20日有個與血小板相關的節(jié)日，即中國血小板日，旨在提高公眾對血小板認識、推動血小板采集、科學應對輸注風險、加強患者用藥安全性認知，同時，呼吁社會各界關注血小板疾病，關愛、救治血小板疾病患者。首先我們先了解血小板的生理特性，血小板是止血機制中的一個重要因素，它來源于骨髓巨核細胞。后者又由多能干細胞經(jīng)巨核系祖細胞分化而來。每個巨核細胞可形成6個胞質(zhì)突起，每個突起中含1000個左右血小板。生存的血小板約有1/3儲存在脾臟內(nèi)。血小板的生成受血小板生成素及其他因素調(diào)節(jié)。正常人血小板的存活時間用Cr標記測定為8~11天;血小板半衰期為3.7或4.0天。正常人的血小板數(shù)為(100~300)x10°/L。血小板的作用，血小板是人體血液中較為重要的血細胞，在病理、生理中發(fā)揮著很重要的止血功能。血小板具有止血、營養(yǎng)毛細血管的作用，血小板的功能有黏附功能、聚集功能、釋放促凝物質(zhì)、收縮作用等。因此當血小板減少時的常見癥狀為1）皮膚瘀斑：血小板減少皮膚上會出現(xiàn)紅色或紫紅色斑點，通常在下肢發(fā)生的幾率比較高。2）出血：患者的尿液和大便中會帶血，還可能會有消化道出血，牙齦和鼻出血的癥狀。3）腦出血：血小板嚴重減少的患者會出現(xiàn)腦出血的癥狀，這種情況可能危及生命，但是發(fā)生率比較低。血小板增多癥有哪些典型癥狀?早期癥狀：早期可能沒有任何癥狀，也可有疲勞、乏力等非特異癥狀。出血：患者的血小板雖增多，但是如果血小板功能不正常，就可能發(fā)生出血。出血常是自發(fā)性的，可反復發(fā)作，胃腸道出血較為常見，也可能出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、血尿、大便帶血。脾大：自發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者常見脾大，部分患者還可見肝腫大，一般無淋巴結腫大。血小板增多癥的病因有哪些?骨髓巨核細胞以外因素是反應性血小板增多癥的病因，指由于骨髓巨核細胞以外的因素引起的血小板的增多，血小板本身的形態(tài)以及功能等并不發(fā)生改變。常見的原因有:1）貧血或失血:如鐵元素缺乏、溶血性貧血、急性失血。感染:病毒、細菌、真菌的感染（最常見）。2）非感染性情況:惡性腫瘤、風濕免疫性疾病、創(chuàng)傷、應激、藥物的影響。3）手術:脾切除術及其他一些外科手術。骨髓增殖性疾病因素：在一些骨髓增殖性腫瘤或骨髓增生異常性疾病的情況下，巨核細胞或其前體細胞發(fā)生異常，導致血小板增多，常伴有血小板的形態(tài)和功能發(fā)生改變，因此更容易發(fā)生血栓、栓塞和出血。常繼發(fā)于以下疾病:1）原發(fā)性骨髓纖維化;2）真性紅細胞增多癥;3）骨髓增生異常綜合征;慢性髓系白血病;4）環(huán)形鐵幼粒細胞性難治性貧血。特發(fā)性因素：原發(fā)性血小板增多癥也稱為特發(fā)性血小板增多癥、出血性血小板增多癥，是一種以巨核細胞增生為主的造血干細胞克隆性疾病，確切的發(fā)病原因還不清楚，發(fā)病機制可能與促血小板生成素(TPO)及其受體(MPL)改變、基因異常激活有關，50%以上的患者有JAK2V617F、CALR等基因突變。血小板增多癥病情需要日常監(jiān)測哪些指標?平時應注意有無便血、血尿以及皮膚瘀斑等出血表現(xiàn)，如出現(xiàn)出血或栓塞的相關癥狀，應及時就醫(yī)。血小板增多癥有哪些特殊注意事項?對于原發(fā)病的治療是關鍵，患者應保持耐心，學習疾病相關的知識，配合醫(yī)生做好日常生活管理，控制病情，預防出血、栓塞。

  

  孔令軍醫(yī)生的科普號

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  億迎新生患者關愛中心

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  億迎新生患者關愛中心

  2023年03月29日 200 0 1

• 您好，血常規(guī)顯示血小板壓積0.3，高于正常值，嚴重嗎？

  
  

  李國強醫(yī)生的科普號

  2023年03月06日 154 0 3

• 血小板高369，血常規(guī)其他都正常，需要怎么治療或再怎樣檢查

  
  

  于莉醫(yī)生的科普號

  2022年12月04日 46 0 0

• 我還想生孩子呢，一位血小板增多癥女孩兒的心聲！

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

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