右束支傳導(dǎo)阻滯

電信號從竇房結(jié)發(fā)出，先傳導(dǎo)到左右心房，引起心房收縮，然后由房室結(jié)傳導(dǎo)到左右心室，引起心室收縮。心臟有規(guī)律地收縮搏動，全部仰仗電信號系統(tǒng)穩(wěn)定地工作。如果電信號系統(tǒng)出了問題，都被稱之為“心律失?！薄?電信號從房室結(jié)傳導(dǎo)到心室的過程中，要通過左右兩個束支同時把信號傳達到左右心室，以保證左右心室同時收縮。而“完全性右束支傳導(dǎo)阻滯”意味著右側(cè)的這一條電路信號中斷了。 這個時候會發(fā)生什么呢？ 右側(cè)的信號線路雖然受阻，但是心肌細胞本身也能擔(dān)負起傳導(dǎo)信號的作用，不過其傳導(dǎo)速度相對慢一些，這樣就表現(xiàn)為右心室的心肌細胞發(fā)生電沖動的時間要稍晚一點，整個心室肌的除極時間延長。 不過不用太擔(dān)心，所謂的時間延遲也不過是幾十毫秒而已，對于心臟的協(xié)同收縮基本沒有太大的影響。 二、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯對人體有何影響？ 完全性右束支傳導(dǎo)阻滯雖然是一個異?，F(xiàn)象，但是其本身對于心臟收縮是沒有太大影響的。因此也不影響心功能，也不會有任何不適癥狀。 有一部分人出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯是先天原因造成的，他們的心電圖可能從小就是這種表現(xiàn)（平時不做檢查也不可能知道），對于這些人來說，這個毛病不算什么事，可以當(dāng)作不存在。 也有一些人平時心電圖是好好的，最近新出現(xiàn)了右束支傳導(dǎo)組織，這種情況就要警惕了。這說明心臟內(nèi)發(fā)生了新的病變，可能是冠心病，也可能是心肌病或者其它的問題。這個時候建議做的事，就是進一步詳細檢查，排除各種相關(guān)的疾病。如果發(fā)現(xiàn)有問題，就要及時治療。

右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）是最常見的室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，在常規(guī)心電圖檢查中遠較左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）多見，且可見于各年齡組，但它的臨床意義并未像LBBB一樣，引起人們的足夠重視，還曾一度被認為是單純的、良性的心律失常。近日，來自梅奧診所的一項研究發(fā)現(xiàn)，右束支傳導(dǎo)阻滯可能與低運動耐力、CVD死亡和全因死亡風(fēng)險增加有關(guān)。“右束支傳導(dǎo)阻滯可能導(dǎo)致死亡，特別是心血管疾病死亡，主要的病理生理機制包括心室不同步。這種現(xiàn)象可能發(fā)生在右室收縮延遲引起的右束支傳導(dǎo)阻滯患者中”。來自布萊根婦女醫(yī)院的心血管醫(yī)學(xué)研究員Prakriti Gaba博士以及同事在文中寫道：“右束支傳導(dǎo)阻滯也可能是繼發(fā)于右室心肌疾病，提示某些亞臨床心肌病過程。因此，右束支傳導(dǎo)阻滯可能預(yù)示著早期心肌病的發(fā)展，包括特發(fā)性纖維化、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病和系統(tǒng)性硬化，隨著進展，它們可能導(dǎo)致完全的心臟傳導(dǎo)阻滯、室性心律不齊、心衰或死亡?！边@項前瞻性分析的隊列包括具有完整的死亡率和結(jié)局數(shù)據(jù)的無CVD史的患者（36％為女性；平均年齡為52歲），其中有0.96％被診斷為右束支傳導(dǎo)阻滯，患者平均隨訪12.4年。在研究期間，該隊列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人數(shù)為2.83％。在對年齡、性別、糖尿病、高血壓、肥胖、吸煙和使用降低心率的藥物進行調(diào)整后，研究人員發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯可預(yù)測全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。運動試驗分析顯示：與沒有右束支傳導(dǎo)阻滯的受試者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者高血壓率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧運動能力下降更明顯（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢復(fù)更慢（每分鐘13.5次 vs. 每分鐘17.1次；P < 0.0001）和呼吸困難率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人員表示，與沒有節(jié)律異常的患者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者的運動后心率恢復(fù)能力和通過代謝當(dāng)量任務(wù)測得的功能性運動能力分別顯著降低和下降。這可能是由于具有右束支傳導(dǎo)阻滯的血流動力學(xué)影響，即心室舒張不同步（由于去極化不同步性），心室重塑以及由此導(dǎo)致的心衰或心律失常的發(fā)展。另外，右束支傳導(dǎo)阻滯可能提示某些早發(fā)性傳導(dǎo)疾病，可能在進行壓力測試前導(dǎo)致細微或亞臨床變時性異常。”來源：1. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支傳導(dǎo)阻滯的臨床意義.中國心臟起搏與心電生理雜志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章轉(zhuǎn)自：心血管健康聯(lián)盟信息平臺

完全性右束支傳導(dǎo)阻滯是比較常見的心電異常，對身體以及生活的影響因原發(fā)病而異。 一、何謂右束支？ 在心臟的電信號從竇房結(jié)傳到心房-房室結(jié)后，就進入心室。開始是一條共同通道，叫做“希氏束”，然后就分為左右兩個束支，分別向左心室和右心室延伸。到左心室的叫做“左束支”（后面還會分為左前分支、左后分支），到右心室的就叫做“右束支”。 在束支電活動的傳導(dǎo)過程中，如果因為各種原因?qū)е聜鲗?dǎo)慢了或者中斷、改變路徑了，就叫做“束支傳導(dǎo)阻滯”，心電圖上也會出現(xiàn)特有的圖形改變。如果束支傳導(dǎo)沒有完全阻斷，阻滯的時間就短，叫做“不完全性”；如果完全阻斷了，傳導(dǎo)時間就會明顯延長，特定的圖形也很明顯，就是“完全性”的了。這些都是有具體標(biāo)準的。 二、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，就是心臟右束支的傳導(dǎo)完全阻斷，原有的傳導(dǎo)路徑也發(fā)生了改變，這時候心電圖會表現(xiàn)出一種特定的圖形改變。因為右束支本來就比較細，傳導(dǎo)的就慢，在心電圖的波形上，主要是形成心電圖QRS波的后半部分。右束支傳導(dǎo)阻滯除了在胸前導(dǎo)聯(lián)的V1、V2導(dǎo)聯(lián)的S波后面又出現(xiàn)一個向上的R’波外，在心電圖的其他一些導(dǎo)聯(lián)上還表現(xiàn)出粗鈍的S波，并且引起ST段、T波的繼發(fā)性改變（這種ST-T改變不是心肌缺血的表現(xiàn)）。 由于右束支本身比較細，因此比較容易受到損傷而出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。右束支是負責(zé)通知右心室收縮的，右心室是通往肺循環(huán)的，對全身供血的影響小；而且右束支原本傳導(dǎo)就慢，所以阻滯本身對心功能的影響不大。 三、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯對生活的影響主要取決于是引起右束支阻滯的原發(fā)疾病、基礎(chǔ)疾病。比如先天性心臟病、缺血性心臟病、心肌梗死、心肌病等，生活中要注意的也是對原發(fā)疾病、基礎(chǔ)疾病的防治。有些時候，完全性右束支阻滯也查不出什么特定的原因，查不到器質(zhì)性的心臟病，那就不需要什么特殊處理，注意隨診復(fù)查即可。 四、如果除了完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，還有一度房室傳導(dǎo)阻滯，那就要重視了。因為這有可能是左束支也出了問題，只不過兩側(cè)傳導(dǎo)阻滯的程度不同，就表現(xiàn)為一度房室傳導(dǎo)阻滯加上完全性右束支傳導(dǎo)阻滯了。如果兩側(cè)束支都有阻滯就有危險，會有可能導(dǎo)致心房到心室的電信號傳導(dǎo)完全受阻，心室就不能按時收縮了，就是發(fā)生了完全性房室傳導(dǎo)阻滯，就得安裝心臟起搏器了。

心臟內(nèi)的傳導(dǎo)系統(tǒng)是把心臟起搏的電活動傳導(dǎo)到心臟各個地方的重要通路。在這些傳導(dǎo)系統(tǒng)當(dāng)中，從心房傳到心室剛開始一段叫希氏束。相當(dāng)于大樹的樹干，再往下分。傳導(dǎo)到右心室的一只叫右束支，傳到左心室的一只叫左束支。因為左心室比右心室更為厚實、強勁和重要，所以左束支一般比較粗大，右束支一般比較細小。 不論是左束支或右束支，如果受到各種病變的侵蝕，受到損害，它們傳導(dǎo)心臟電信號的能力就會出現(xiàn)問題，出現(xiàn)緩慢、延遲，甚至完全不能傳導(dǎo)。這就是我們所說的束支傳導(dǎo)阻滯，簡稱束支阻滯。 右束支相對細，一般來講分支比較多，右束支的分布范圍也比較廣泛。只要有小范圍內(nèi)的心室心肌受損，就會形成右束支損害，形成右束支傳導(dǎo)阻滯。而左樹枝比較粗大，支配的范圍比較明確。一般人在比較大范圍內(nèi)的心肌損害才可以形成左束支傳導(dǎo)阻滯。所以右束支傳導(dǎo)阻滯比左束支傳導(dǎo)阻滯要常見的多。而左束支傳導(dǎo)阻滯一般比右束支傳導(dǎo)阻滯，病情嚴重一些。 所以，如果我們發(fā)現(xiàn)自己的右束支出現(xiàn)了傳導(dǎo)阻滯，并不表示心肌有嚴重損害，甚至有的是先天性的。對患者的預(yù)后沒有明顯的影響，對患者的風(fēng)險不大。一般不必要做任何特別處置。 不過，如果是中年人或老年人從完全正常突然變成了左束支傳導(dǎo)阻滯。也就是新出現(xiàn)的左束支傳導(dǎo)阻滯。就要做進一步的檢查，看一看患者有沒有近期出現(xiàn)心肌梗死。近期有沒有心臟的其他病變。所以，經(jīng)過檢查如果有某種特別的疾病出現(xiàn)，處理那種特別的疾病即可。如果沒有發(fā)現(xiàn)特別的問題，我們做一點追隨和隨訪，看他有沒有其他的情況發(fā)生。如果一直沒有特別的情況，即使是左束支傳導(dǎo)阻滯一直處于穩(wěn)定的狀態(tài)，也不必要做特別的治療。 另外，如果我們出現(xiàn)了左束支和右束支兩側(cè)的阻滯，就會出現(xiàn)完全性的房室傳導(dǎo)失常。對人是有危險的，需要安裝起搏器治療。 所以，總的來說，束支傳導(dǎo)阻滯絕大多數(shù)是屬于一種慢性的情況，并不是一個危險的疾病。只是在突然出現(xiàn)的、新發(fā)的左束支傳導(dǎo)阻滯，和雙束支傳導(dǎo)阻滯才是有可能有問題，增加風(fēng)險的。具體風(fēng)險程度還是要經(jīng)過醫(yī)生來進行判定。

“右束支傳導(dǎo)阻滯”經(jīng)常出現(xiàn)在體檢報告或診斷證明中，很多患者十分困惑，右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？這種病要緊嗎？會不會危及生命呢？ 一、右束支，心電傳導(dǎo)“主干道” 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)由心臟的起搏點發(fā)出，經(jīng)過心臟的主要傳導(dǎo)束進行電傳導(dǎo)。傳導(dǎo)束在心室處分出兩條主干道，一條通往右心室，稱為右束支，另一條通往左心室，稱為左束支。 二、右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？ 右束支傳導(dǎo)阻滯，顧名思義就是右束支的傳導(dǎo)出現(xiàn)障礙。 那右束支傳導(dǎo)阻滯是病嗎？ 其實，右束支出現(xiàn)傳導(dǎo)障礙既可以是生理性的，也可以是病理性的。換句話說，有些是疾病導(dǎo)致，有些不是。 比如，右束支較細、較短，任何原因使神經(jīng)張力增高時，都可能出現(xiàn)右束支的傳導(dǎo)障礙，因此多數(shù)情況下的右束支傳導(dǎo)阻滯是生理性的。 根據(jù)傳導(dǎo)延緩的時間，可以是完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，也可以是不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 三、伴有癥狀的，要重視 伴隨癥狀的新發(fā)的右束支傳導(dǎo)阻滯需要引起重視。比如，突然出現(xiàn)胸痛，心電圖有右束支傳導(dǎo)阻滯。這個阻滯有可能是心臟缺血造成的，需要進一步檢查確認。 還有一些情況是伴隨其他疾病的右束支傳導(dǎo)阻滯，比如慢性肺病，這種情況只要治療原發(fā)疾病就可以了。 沒有任何癥狀的右束支傳導(dǎo)阻滯，不需要過分緊張，也不會危及生命，也不需要特殊的治療。 四、藥物會加重右束支傳導(dǎo)阻滯嗎？ 很多患者有疑問： 如果已經(jīng)出現(xiàn)了右束支傳導(dǎo)阻滯，再服用一些影響心率的藥物會加重心臟傳導(dǎo)阻滯嗎？ 如果只是單純的右束支傳導(dǎo)阻滯，需要口服如倍他樂克等藥物時，并不會加重心臟的傳導(dǎo)阻滯，是可以服藥的，但某些情況下同時合并其他傳導(dǎo)束的傳導(dǎo)障礙時，需要謹慎小心，聽從醫(yī)生的判斷和建議。 總結(jié)一下： 大多數(shù)情況下右束支傳導(dǎo)阻滯是生理性的，不會威脅到生命安全。因此，如果沒有不適癥狀，僅僅是心電圖提示右束支傳導(dǎo)阻滯時不必過分緊張，聽從醫(yī)生的判斷和建議即可。

先心病尤其是合并膜周部室缺的患者，在室缺修補術(shù)后會有一部分患者出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（完右），原因在于傳導(dǎo)束位于室缺后下緣，術(shù)中的損傷、牽拉、組織的水腫以及缺血變性、壞死均可導(dǎo)致患者出現(xiàn)完右，這會引起家長的焦慮和擔(dān)心，接下來我就簡單的介紹一下完右。 完右是指竇房結(jié)發(fā)放的電信號在傳導(dǎo)至右束支時發(fā)生中斷，此時電信號會通過左束支傳遞至蒲肯野氏纖維網(wǎng)，最終達到左室的心肌，然后再通過心肌間的藕聯(lián)引起右心室心肌收縮。 完右時右心室收縮僅較正常稍延遲，從理論上講右心房、室的收縮會不完全協(xié)調(diào)，可能會一定程度的影響右心功能，但是從現(xiàn)有的臨床觀察和文獻中并沒有完右明顯引起右心功能下降的直接證據(jù)，此時左心室的功能完全不受影響。 綜上所述，現(xiàn)有的證據(jù)表明完右對心功能的影響不大，對于完右患者及家長不必過于焦慮和擔(dān)心，做好隨訪即可。

如果在心電圖的體檢中發(fā)現(xiàn)“右束支傳導(dǎo)阻滯”，而自己無任何不適，要緊嗎？咨詢醫(yī)生得到的回復(fù)大多是“沒事的，良性改變”。而心血管專科醫(yī)生會讓你做相關(guān)檢查，明確有無基礎(chǔ)心臟疾病，是否與心臟損傷相關(guān)。 那么，什么樣的右束支傳導(dǎo)阻滯需要重視呢？首先我們了解一下束支的結(jié)構(gòu)，心臟分為左、右兩根束支，分別稱作“左束支”和“右束支”，相當(dāng)于心臟的輸電線路，把生物電信號傳送到心肌細胞；左束支較為粗大、結(jié)實，走行在心臟深部，而右束支較為纖細、脆嫩，分布在心臟表層，所以右束支容易受到傷害，例如在行心臟導(dǎo)管檢查中，導(dǎo)管的移動、刺激都有可能出現(xiàn)短暫性的右束支傳導(dǎo)阻滯；感冒、發(fā)熱、劇烈咳嗽、憋氣也會發(fā)生右束支阻滯；或者一次病毒感染，心肌炎都有侵犯右束支的機會，造成損傷。 而左束支的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點決定了它不容易受到傷害，除非心臟存在嚴重問題，例如心肌缺血、心臟擴大、心肌肥厚、免疫損傷、心肌淀粉樣變、代謝障礙等，一旦出現(xiàn)了“完全性左束支傳導(dǎo)阻滯”，那么心力衰竭、心源性猝死的發(fā)生率明顯增加。 其次需要區(qū)分“完全性”還是“不完全性”右束支傳導(dǎo)阻滯，完全性者指的是希氏束以下的束支傳導(dǎo)阻滯，導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)順序紊亂，出現(xiàn)延遲傳導(dǎo)，在心電圖表現(xiàn)為QRS波增寬，大于120ms，V1V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)R'波，I、V5V6導(dǎo)聯(lián)終末部出現(xiàn)寬大的S波，并有繼發(fā)性的ST_T改變。不完全性者QRS波時限小于120ms，其它表現(xiàn)同完全性者相似。 右束支傳導(dǎo)阻滯都是良性改變嗎？ 主要還是看病因，病因決定了右束支阻滯的程度、長期的預(yù)后，其次是心臟的功能狀態(tài)、心臟大小、心肌供血及心肌的能量代謝水平。完全性者心電圖形態(tài)明顯異常，那么心肌的結(jié)構(gòu)形態(tài)及功能與正常人也有很大不同，而不完全性者心電圖表現(xiàn)只是輕度異常，那么心臟也就不會有大的問題。 例如由于心肌梗死、心肌病、爆發(fā)性心肌炎、心肌淀粉樣變所致的完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，就有很大的危險性，提示心臟病變嚴重，特別是合并心力衰竭，則預(yù)后更差。 臨床上還觀察到發(fā)生過心室顫動者，如果心電圖出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯，那么這樣的阻滯就不是良性的改變，還有一種先天性的離子通道病，稱作“Brugada綜合征”，心電圖的表現(xiàn)也是以完全性右束支阻滯的圖形，是一種具有潛在風(fēng)險的心臟疾病。 綜上所述，由于右束支的特殊性，容易受到傷害，所以臨床比較多見，體檢中發(fā)現(xiàn)的無癥狀性右束支傳導(dǎo)阻滯，到底要不要緊？需要治療嗎？我們認為關(guān)鍵要看病因，是完全性還是不完全性？和心臟的功能、供血、心律失常有沒有關(guān)系？通過全面檢查評估危險因素，早期識別潛在風(fēng)險，不能一律按照“良性改變”對待。 本文系吳力醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

警惕完全性右束支傳導(dǎo)阻滯掩蓋的Brugada綜合征Being on alert for Brugada syndrome coved by CRBBB相曉軍 李學(xué)文山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院 山西大醫(yī)院山西 太原 030032沒有器質(zhì)性心臟病發(fā)生的心室顫動，稱為特發(fā)性心室顫動。Brugada綜合征（Brugada syndrome）是與其相關(guān)的心電生理異常疾病之一，診斷Brugada綜合征對于評估危險和判斷預(yù)后很重要[1]。該綜合征是一種引起心臟性猝死的遺傳性心律失常疾病，可不伴有器質(zhì)性心臟病。其心電圖表現(xiàn)是右胸導(dǎo)聯(lián)J波、ST段及T波的特征性改變。與完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（Completed Right Bundle Branch Block，CRBBB）的心電圖表現(xiàn)有相似之處。后者若不伴有器質(zhì)性心臟病常被認為是良性心律失常。但是，近期臨床觀察和研究發(fā)現(xiàn)，部分無器質(zhì)性心臟病的CRBBB與Brugada綜合征有著密切的聯(lián)系，甚至導(dǎo)致嚴重臨床事件，這一聯(lián)系也起了學(xué)者的關(guān)注，并重新評價CRBBB的臨床價值。一、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（completed right bundle branch block, CRBBB）（一）定義右束支傳導(dǎo)阻滯（Right bundle branch block, RBBB）是指由于希氏束下右束支的阻滯導(dǎo)致室上性的心電信號沖動在心室內(nèi)的擴布發(fā)生延遲或者阻斷，同時引起心電圖QRS波形態(tài)和（或）時程的改變。根據(jù)QRS時限時否≥120ms，將RBBB分為不完全右束支阻滯和完全性右束支阻滯（CRBBB）。（二）CRBBB心電圖改變正常心臟的右束支不應(yīng)期比左束支約長16%。在傳導(dǎo)速度上右束支與左束支正常相差約在25ms以內(nèi)，QRS波群形態(tài)正常。當(dāng)右束支不應(yīng)期延長，傳導(dǎo)速度比左束支慢25～40ms時，QRS時限可稍加寬，呈部分傳導(dǎo)阻滯的圖形改變，即產(chǎn)生不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。如超過40ms(多在40～60ms)或右束支阻滯性傳導(dǎo)中斷時，則QRS波時限就明顯增寬(時限≥120ms)，即產(chǎn)生完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。CRBBB心電圖表現(xiàn)：①Q(mào)RS波群時限≥0.12s；②V1或V2導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈rsR′型或M型，此為其特征性的改變；Ⅰ、V5、V6導(dǎo)聯(lián)S波增寬且有切跡，其時限≥0.04s；aVR導(dǎo)聯(lián)呈QR型，其R波寬且有切跡；③V1導(dǎo)聯(lián)R峰時間0.05s；④V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低，T波倒置；Ⅰ、V5、V6導(dǎo)聯(lián)T波方向一般與終末S波方向相反，仍為直立。二、Brugada綜合征（Brugada syndrome, BrS）（一）概念1992年，西班牙Brugada兄弟介紹一種遺傳性心律失常疾病，Brugada綜合征（Brugada syndrome）引起了研究者極大的興趣。Brugada綜合征主要累及男性青壯年，男：女患病率比例為10：1，受累者常無冠心病等明顯器質(zhì)性心臟病史，可以有家族史。首發(fā)表現(xiàn)可為因心室顫動而猝死，多于夜間發(fā)作，且發(fā)作前無任何可疑癥狀。無器質(zhì)性心臟病猝死的患者中約20％由Brugada綜合征引起，其臨床結(jié)果的險惡程度令人恐懼。該綜合征廣泛布于全球多數(shù)國家，特別是東南亞國家，是40歲以下青壯年男性僅次于交通意外的第二大死因，患有該綜合征的嬰兒、兒童和青年人也具有極高的猝死危險。（二）發(fā)病原因和機制Brugada綜合征有原發(fā)性和獲得性。前者主要是因為SCN5A基因突變，引起心肌細胞膜上鈉離子（Na+）通道表達異常，影響Na+跨膜移動，尤其是右心室心外膜側(cè)心肌細胞，2相復(fù)極時，心臟內(nèi)外膜存在電位差，此時反映在心電圖上正是J波與ST段，表現(xiàn)為類似于右束支阻滯的QRS波群和ST段及T波的異常（圖3）?？绫趶?fù)極離散度增加，可能會延長QT間期（有報道稱3型長QT綜合征與SCN5A基因突變有關(guān)），Antzelevitch認為此種情況為折返提供條件，易觸發(fā)多形性室性心動過速或心室顫動，導(dǎo)致猝死等嚴重臨床事件。獲得性Brugada綜合征常指因其它臨床因素或基因易感性在某些藥物誘導(dǎo)下出現(xiàn)Brugada樣的心電圖改變（表1），隨著研究的深入，還會有更多的原因?qū)⒈贿M一步揭示。表1 獲得性Brugada綜合征的相關(guān)因素臨床因素基因易感不典型右束支傳導(dǎo)阻滯高鉀血癥急性心肌梗塞，尤其是右心室高鈣血癥急性心包炎/心肌心包炎可卡因/酒精中毒心包積血服用以下藥物：肺栓塞1、抗心律失常藥物主動脈夾層鈉離子阻滯劑（ⅠA、ⅠC）中樞或自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病鈣離子阻滯劑進行性假肥大性肌營養(yǎng)不良β-受體阻滯劑遺傳性共濟失調(diào)2、抗心絞痛藥物：左室肥大鈣離子阻滯劑致心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）硝酸鹽類右室流出道機械性梗阻3、精神類藥物縱隔腫瘤三環(huán)類抗抑郁藥漏斗胸四環(huán)類抗抑郁藥電復(fù)律后酚噻嗪系早期復(fù)極，尤其是運動員選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：鋰體溫降低（三）心電圖表現(xiàn)及分型：Brugada綜合征最具特征的臨床表現(xiàn)是其標(biāo)志性心電圖改變，即右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）J點和穹隆型ST段抬高、T波倒置、類右束支阻滯圖，以及發(fā)生心室顫動、多形性室性心動過速等心臟性猝死時的惡性心律失常。Brugada綜合征可同時合并先天性長QT間期和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病如房室傳導(dǎo)阻滯。早期有報道3/8的Brugada綜合征患者有H-V間期延長[2]。2002年美國心臟病協(xié)會（AHA）與歐洲心臟病學(xué)會（ESC）發(fā)表了Brugada綜合征診斷標(biāo)準的共識性建議，并根據(jù)心電圖表現(xiàn)對其進行分型（表2）。2003年9月美國心臟病學(xué)院（ACC）和歐洲心臟病學(xué)院（ESC）聯(lián)合舉行了第二次討論會，對Brugada綜合征的起因、診斷標(biāo)準、危險分層、藥物和ICD等治療措施提出新的共識性建議，并幾經(jīng)修改后終于在2005年Circulation雜志上發(fā)表。表2 AHA/ESC專家共識性建議的Brugada綜合征異常心電圖的定義和分型。分型1型2型3型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波負向正向或雙向正向ST-T形態(tài)穹隆型（coved type）馬鞍型（saddleback）馬鞍型（saddleback）ST段終末部漸漸下斜抬高≥1mm抬高＜1mm1mm=0.1mV，ST段終末部=ST段后半部分。（四）診斷標(biāo)準：1、出現(xiàn)典型穹隆型（1型）心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合征：①記錄到心室顫動心電圖（標(biāo)準心電圖、臨護儀或動態(tài)心電圖）。②記錄到自行終止的多形性室速心電圖。③有血緣關(guān)系＜45歲家族成員心臟性猝死史。④有血緣關(guān)系的家庭成員具有典型心電圖改變（指穹隆型，coved type）。⑤電生理檢查能誘發(fā)心室顫動。⑥暈厥或夜間臨死狀的呼吸（nocturnal agonal respiration）；2、如出現(xiàn)馬鞍型（2型或3型）心電圖，藥物激發(fā)試驗陽性者，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合征；3、如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合征，只能稱為特發(fā)性Brugada征樣心電圖改變（idiopathic Brugada ECG Pattern）；4、如果沒有完全滿足的心電圖標(biāo)準（如1型改變J點僅抬高1mm），但有上述臨床表現(xiàn)中的一項或多項，診斷應(yīng)慎重。（五）Brugada綜合征心電圖具有不恒定性2相復(fù)極時心室肌細胞膜主要內(nèi)向電流有IK1(延遲整流鉀離子通道)、L型鈣離子通道，后者漸減弱；外向電流有漸增強的IK電流，一過性外向電流Ito和極弱的外向鈉電流。經(jīng)研究阻斷2相L型鈣離子通道，或者其未被激活，不存在延遲出現(xiàn)的圓頂形電位，使2相電位持續(xù)下降并提前結(jié)束，比心內(nèi)膜2相電位要低，此時細胞膜外電流向量指向心外膜探查電極，這使心外膜部位探查電極記錄到的J波、ST段及T波均“直立” 或“淺倒置”，不同于１型Brugada波。2013年，有學(xué)者稱其為0型Brugada，郭繼鴻曾做了專題介紹。除此之外，獲得性Brugada綜合征心電圖改變還有以下幾種特殊情況：間歇性：在正常心電圖基礎(chǔ)上新出現(xiàn)典型的1型Brugada波，也有40％以上的患者異常心電圖可暫時正?；欢嘧冃裕涸谠械?型或3型基礎(chǔ)上，轉(zhuǎn)為典型的1型Brugada波，或者不同時間的心電圖在1、2和3型之間自行或在各種外界因素的影響下相互轉(zhuǎn)變；隱匿性：雖然攜帶SCN5A基因突變，但其心電圖始終正常，既使使用鈉通道阻滯劑激發(fā)也不能顯示出Brugada波；④非經(jīng)典部位：已有學(xué)者報道下壁導(dǎo)聯(lián)心電圖出現(xiàn)異常Brugada波，其病因及離子通道機制尚不清楚。因為上述特點，使得僅靠心電圖診斷Brugada綜合征較為困難，容易造成漏診。如果合并有相類似心電圖特征的CRBBB，則準確地診斷Brugada綜合征更具挑戰(zhàn)性三、Brugada綜合征心電圖與CRBBB的聯(lián)系（一）CRBBB的臨床意義上世紀九十年代，CRBBB常被認為是良性心電圖改變。目前大量研究證據(jù)顯示CRBBB與心血管風(fēng)險和全因死亡率的增加有關(guān)[3]。在孤立性心室顫動患者中可觀察到CRBBB，而且高于普通人群[4]。排除了Brugada綜合征和冠狀動脈痙攣后，CRBBB是這些患者僅有的心電圖表現(xiàn)。臨床上有些CRBBB患者在多年以后可能會出現(xiàn)新的心律失常，包括Brugada綜合征。Yoshiyasu等觀察到某些患者僅表現(xiàn)為CRBBB，經(jīng)過隨訪發(fā)現(xiàn)，其心電圖無任何原因可演變出Brugada綜合征心電圖特征。所以，CRBBB并不總是良性的心電圖表現(xiàn)，除非已經(jīng)排除合并有高度危險的Brugada綜合征或特發(fā)性心室顫動。（二）Brugada綜合征與CRBBB并存的證據(jù)由于離子通道開放時間和離子通道功能障礙，在復(fù)極時面向右胸導(dǎo)聯(lián)的向量不同，CRBBB患者右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖ST段可有輕度壓低，而Brugada綜合征的相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段為不同程度的抬高。當(dāng)兩者并存時， Brugada綜合征的特征性的心電圖表現(xiàn)可以被CRBBB掩蓋[5,6]。臨床上可觀察到Brugada綜合征患者隨著病情的發(fā)展，CRBBB進行性加重；CRBBB患者也可間斷表現(xiàn)出Brugada綜合征的心電圖改變。Rolf等[7]曾報道一例患者，在靜息時心電圖間斷表現(xiàn)出馬鞍型和穹隆型Brugada綜合征波型，當(dāng)有CRBBB時則不出現(xiàn)這兩種改變。在2012年Nam[8]也報道相同的Brugada綜合征患者。由此可見，單純CRBBB的患者可能存在合并Brugada綜合征的風(fēng)險。當(dāng)Brugada綜合征患者同時合并有CRBBB時，CRBBB也可自發(fā)減輕，顯出Brugada綜合征心電圖特征[5]。也可以通過起搏或藥物等人工干預(yù)減輕CRBBB的程度，使Brugada綜合征的特征性J波或ST段改變便可顯現(xiàn)出來。Yoshiyasu A 等[9]通過臨床研究證實這種臨床現(xiàn)象。四、診斷措施當(dāng)CRBBB患者出現(xiàn)多形性室性心動過速或者心室顫動時，可通過以下措施揭示CRBBB患者有無Brugada綜合征。1、反復(fù)記錄心電圖。CRBBB自發(fā)減輕后顯示出Brugada綜合征的病例以前也有報道[5]。這種心電圖的改變是通過12導(dǎo)聯(lián)動態(tài)心電圖記錄的。而且記錄到明顯不同的穹隆型和馬靶型兩種ST段抬高的改變。這兩種改變提示CRBBB掩蓋了Brugada綜合征，而非后者影響CRBBB。這樣分析的具體機制尚不清楚。2、電生理起搏方法。起搏右心室使QRS波群正?；?，來觀察ST段及T波有無Brugada綜合征的心電圖形態(tài)。Chiale等[6]和Yoshiyasu A 等[9]通過起搏右心室心尖部，改善CRBBB程度，正常形態(tài)的QRS波群可顯示出穹隆樣的改變。3、藥物激發(fā)。常用IA、IC類抗心律失常藥物，使鈉離子通道障礙程度加重，通過影響心肌細胞膜的復(fù)極來檢驗有無Brugada綜合征的心電圖特征。可以用阿義馬林（ajmaline）[10] 或吡西卡尼（pilsicainide）[9,11,12] ，使CRBBB患者顯示出潛在的Brugada綜合征心電圖[6,12]。Febrile病就是CRBBB患者被發(fā)現(xiàn)合并有Brugada綜合征[12]。因為鈉離子通道開放階段主要動作電位的0相和1相早期，CRBBB時，右心室細胞動作電位的0相和1相主要落在QRS波群的末段，因此，這種檢驗主要歸因于放大的J波[12]。也有人通過乙酰膽堿模擬迷走神經(jīng)樣作用，來檢驗有無Brugada綜合征。五、目前研究的局限性目前的報道大多是小規(guī)模的病例研究，盡管我們能指出RBBB和伴有或不伴有Brugada綜合征患者心電圖參數(shù)的不同，包括QRS波群時限，但是仍不能充分鑒別RBBB的良性與惡性。而且，對心電圖發(fā)現(xiàn)的解釋僅是推理和直觀的思考（straightforward）。大約25％的Brugada綜合征患者被發(fā)現(xiàn)編碼鈉離子通道的基因異常[13]，而且這種異常與以后的CRBBB發(fā)展密切相關(guān)。然而，在目前的研究中，基因篩查并沒有普遍開展。也尚無對Brugada綜合征和CRBBB進行危險分層的系列研究。六、結(jié)語Brugada綜合征和完全性右束支傳導(dǎo)阻滯可同時存在。Brugada綜合征可以被CRBBB掩蓋。完全性右束支阻滯進一步發(fā)展、治療CRBBB或者有新的ST段改變均可出現(xiàn)Brugada綜合征。同時存在Brugada綜合征和CRBBB的患者QRS波群時限更寬且V1導(dǎo)聯(lián)R波幅度理高。要診斷伴有CRBBB的Brugada綜合征患者，需要減輕CRBBB，反復(fù)心電圖記錄以顯示典型的ST段改變，可以通過右心室起搏和藥物激發(fā)，均有利顯示ST段的抬高，可幫助診斷伴有CRBBB的Brugada綜合征患者。CRBBB合并有Brugada綜合征的流行趨勢、機制、臨床意義尚不能確定。參考文獻（略）

在人群中右束支阻滯的患病率為1.15%～3.19%。在一項對855例男性患者隨訪30年的前瞻性研究中50歲人群中的右束支阻滯的發(fā)病率為0.8%，77歲為9.9%80歲為11.3%。研究提示，束支阻滯與年齡非常相關(guān)，是能影響心肌的緩慢進展的退行性疾病的一個標(biāo)志。 右束支阻滯可見于正常人但較少。以兒童和青年人較多，以不完全性右束支阻滯較常見。約1%的正常青年人有不完全性右束支阻滯。不完全性右束支阻滯患者可見于先天性心臟病，以房間隔缺損尤為多見，也可見于室間隔缺損伴雙心室擴大肺靜脈畸形等；風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄患者約有1/3可出現(xiàn)。不完全性右束支阻滯常出現(xiàn)于以下的病理生理情況：①先天性心血管畸形；②部分冠心病及心肌病；③部分慢性肺部疾患，輕度的右心室肥厚或擴張；④部分健康人，多為青年人不完全性右束支阻滯可能是由于右束支遠端纖維受損所致而室間隔及右心室的除極正常。 右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病機制：正常心臟的右束支不應(yīng)期比左束支約長16%，在各支的不應(yīng)期中，右束支最長依次為右束支＞左前分支＞左后分支＞左間隔分支。在傳導(dǎo)速度上左束支與右束支正常相差約在25ms以內(nèi)，QRS波形正常。當(dāng)右束支不應(yīng)期延長，傳導(dǎo)速度比左束支慢25～40ms時QRS時限可稍加寬，呈部分傳導(dǎo)阻滯的圖形改變，即產(chǎn)生不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。如超過40ms(多在40～60ms)或右束支阻滯性傳導(dǎo)中斷時，則QRS波時限就明顯增寬(時限≥120ms)，即產(chǎn)生完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 右束支傳導(dǎo)阻滯的臨床表現(xiàn)：右束支傳導(dǎo)阻滯本身不產(chǎn)生明顯的血流動力學(xué)異常故臨床上常無癥狀。如出現(xiàn)癥狀則多為原發(fā)疾病的癥狀。 并發(fā)癥：一般無嚴重臨床并發(fā)癥。 右束支傳導(dǎo)阻滯的診斷：1.完全性右束支傳導(dǎo)阻滯V1、V2導(dǎo)聯(lián)(或V3R、V4R)的QRS波呈rSR′型或?qū)挻笥星雄E的R波V5、V6導(dǎo)聯(lián)S波顯著寬大，QRS時限≥0.12s。V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段壓低T波倒置；V5、V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高T波直立。ⅠaVL及Ⅱ?qū)?lián)多為寬大不深的S波。 2.不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯除QRS波時限＜0.12s外其余與完全性右束支傳導(dǎo)阻滯特點相同。 右束支傳導(dǎo)阻滯的治療主要是針對病因及基礎(chǔ)疾病的治療。因為右束支阻滯本身對血流動力學(xué)無明顯影響，臨床上常無癥狀，可不需特殊處理。 預(yù)后：右束支傳導(dǎo)阻滯在一般無器質(zhì)性心臟病的人群中甚為多見，單獨存在時預(yù)后良好合并有明確器質(zhì)性心臟病的室內(nèi)阻滯患者，其預(yù)后與損害的廣泛程度及心室功能有關(guān)。 預(yù)防：1.積極治療病因，如針對冠狀動脈疾患、高血壓、肺心病、心肌炎等進行治療，可防止室內(nèi)阻滯的發(fā)生和發(fā)展。2.適當(dāng)勞逸，飲食有節(jié)，按時起居，適當(dāng)參加體育鍛煉。臨床上常無癥狀，可不需特殊處理。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 6月9日左右心導(dǎo)管 +經(jīng)皮室間隔缺損堵閉術(shù)術(shù)后恢復(fù)好，復(fù)查心臟彩超未見殘余分流。復(fù)查心電圖顯示新出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，給予抗血小板，營養(yǎng)心肌，激素減輕心臟水腫治療，復(fù)查心電圖還顯示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。24小時動態(tài)心電圖檢查未見惡性心律失常等 術(shù)后出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯是怎么回事？一個月后復(fù)查心電圖時醫(yī)生有給查了三次，還是老問題？但醫(yī)生有沒說什么？想問張醫(yī)生，這種情況對小孩有沒有影響？謝謝！廣東省人民醫(yī)院心兒科張智偉：人有三個束支，僅有一支阻滯無影響。患者：謝謝您，張主任，心電圖因留放在湖南，過幾天再上傳請教您！患者：張主任，您好！麻煩您看下這張心電圖，我想了解完全性右束支傳導(dǎo)阻滯會對小孩身體有什么影響沒有？在以后的日常生活中要不要注意什么？還有醫(yī)院開出的果糖二磷酸鈉大概吃到什么時候最合適？謝謝您！廣東省人民醫(yī)院心兒科張智偉：無特別影響，定期復(fù)查即可。果糖服用三月即可。