隱性脊柱裂

1. 我的小寶后背上有個凹陷，生下來就這樣，現(xiàn)在1歲多了走路小便都沒問題，應(yīng)該沒關(guān)系吧？答：在背部中線部位也就是脊柱正后方的皮膚竇道應(yīng)該引起我們足夠的重視，除了皮膚竇道，還有類似于毛發(fā)、血管痣、煙燙樣瘢痕、皮贅等這些改變可能提示存在隱形脊柱裂的風(fēng)險（可參考脊柱裂分型介紹中的圖片）。 這些改變可以結(jié)伴出現(xiàn)。尤其當這些改變出現(xiàn)在腰背部水平的時候強烈建議完善腰部和骶尾部的磁共振檢查。磁共振檢查是一項安全無輻射的檢查。檢查的弊端包括排隊等待時間長，檢查時間偏長、噪音明顯、低年齡小朋友需要鎮(zhèn)靜后檢查。2. 磁共振檢查有脊髓低位、栓系，脊髓脂肪瘤，可現(xiàn)在小寶一切情況都好，可不可以繼續(xù)觀察？答：脊髓脂肪瘤是隱形脊柱裂的一種，從胚胎發(fā)育來講就是神經(jīng)管在發(fā)育過程中沒有閉合，來自其他胚層的結(jié)構(gòu)侵入脊髓內(nèi)并發(fā)育成脂肪。脂肪組織將脊髓牢牢的固定在脊髓的遠端，阻止了脊髓在胚胎發(fā)育中的“上移”，從而出現(xiàn)了脊髓低位。正常胚胎發(fā)育的前3個月神經(jīng)管已經(jīng)完成折疊，脊髓圓錐已上移至腰2-3水平，在隨后的孕期脊髓位置繼續(xù)“上移”至出生時的腰1-2水平。出生后的兒童的身高持續(xù)升高，并經(jīng)歷新生兒期和青春期兩個發(fā)育高峰。在這一系列的發(fā)育過程中，脊髓圓錐處在持續(xù)的受損過程。受損的脊髓神經(jīng)細胞將不能再生，已經(jīng)出現(xiàn)的神經(jīng)功能損害可能不能逆轉(zhuǎn)。 因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓脂肪瘤、脊髓低位栓系，盡管還沒有出現(xiàn)臨床癥狀，也應(yīng)盡早手術(shù)治療。3. 小寶做了手術(shù)能不能跟正常的小朋友一樣？答：由于神經(jīng)系統(tǒng)的不可再生以及不同小朋友之間神經(jīng)功能“儲備”能力的不同，小朋友是否出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因人而異。但總體上符合疾病分型越重，臨床癥狀越重的趨勢，比如在脊髓脊膜膨出的病例中幾乎均會存在排尿功能的異常。 脊髓脂肪瘤和脊髓栓系手術(shù)的意義在于避免神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的加重，早期手術(shù)可逆轉(zhuǎn)部分的臨床異常，但隨生長發(fā)育可能還會或輕或重的出現(xiàn)臨床癥狀。 本人認為通過小朋友自己和家人的努力，使孩子能夠正常的學(xué)習(xí)、參與可以勝任的運動、保持尿路清潔無感染、以及沒有心理障礙的融入集體。這樣的人生又有什么不同？4. 小寶做了手術(shù)，情況會不會變差？答：手術(shù)的影響包含多方面，最受關(guān)注的是神經(jīng)功能的影響。脂肪和神經(jīng)生長在一起，如何在切除脂肪的時候不損傷神經(jīng)，如何減少或避免手術(shù)導(dǎo)致的直接神經(jīng)損傷。這些問題也是神經(jīng)外科醫(yī)生一直在追求解決的問題。脊髓栓系手術(shù)的進步與神經(jīng)外科的手術(shù)整體進步密不可分。顯微手術(shù)操作方式和顯微手術(shù)器械已經(jīng)有了日新月異的發(fā)展及進步。顯微鏡放大視野下的操作可以更清晰的鑒別神經(jīng)組織，除了鏡下的鑒別，神經(jīng)電生理監(jiān)護更實現(xiàn)了功能上的監(jiān)測。術(shù)中電生理可實時監(jiān)測神經(jīng)電傳導(dǎo)，將神經(jīng)保護的級別從形態(tài)水平提升到功能水平。除了這些技術(shù)條件的進步，臨床醫(yī)生所積累的豐富經(jīng)驗更加不可替代。 手術(shù)本身的影響除了神經(jīng)功能方面以外，還有對術(shù)中術(shù)后出血、腦脊液漏、傷口感染等并發(fā)癥的預(yù)防和處理。所幸的是目前一切流程都有穩(wěn)定成熟的處理流程。遵醫(yī)囑也是不變應(yīng)萬變的良策。 從我院目前的回顧分析來看，術(shù)后短期內(nèi)幾乎所有的小朋友均能恢復(fù)到與術(shù)前一樣的水平。有些孩子術(shù)后一直沒有什么影響，一些大的孩子會有下肢感覺發(fā)麻或觸覺敏感，脊柱裂類型比較重的孩子可能術(shù)后2周內(nèi)有排尿控制的異常，這些異常多數(shù)在3-4周內(nèi)會好轉(zhuǎn)或恢復(fù)，而且異常出現(xiàn)的概率與疾病本身嚴重程度密切相關(guān)。（可參考脊柱裂分型介紹中的圖片）5. 小寶能承受手術(shù)么？手術(shù)以后會不會哭鬧，會不會影響恢復(fù)？答：脊柱裂最嚴重的類型脊髓脊膜膨出在新生兒期就需要手術(shù)，手術(shù)的恢復(fù)在合并其他系統(tǒng)畸形的情況下變得更具挑戰(zhàn)。術(shù)前完善的評估包括心肺功能、肝腎功能以及圍手術(shù)期的合理用藥如抗感染，補液，鎮(zhèn)痛等是使小朋友順利渡過手術(shù)的重要因素，需要神經(jīng)外科醫(yī)生、麻醉科醫(yī)生和護士們的通力配合。 孩子的能力很多時候要遠遠超過我們大人的預(yù)期，兒童對疼痛的耐受度在生理上就強于成人，加上術(shù)后的鎮(zhèn)痛可以使絕大多數(shù)的小朋友度過術(shù)后最難熬的時間。術(shù)后除了新生兒外，孩子都是由家長陪伴在身邊的，父母的安撫也是孩子的強大精神支柱。脊髓栓系手術(shù)本身對胃腸道功能影響很小，術(shù)后度過麻醉反應(yīng)期后就可以正常喂養(yǎng)，有味道的飲料，好吃的零食相信也會給孩子不少安慰吧。 術(shù)后俯臥位的體位要求對不少家屬來說是個難關(guān)，總擔心孩子趴不住，反復(fù)亂動影響傷口的恢復(fù)?？墒桥R床觀察下來俯臥位是小朋友易于接受的一種舒服的體位姿勢，尤其在新生兒中，俯臥位甚至不影響孩子的進食。其他姿勢的改變?nèi)鐐?cè)臥，翻身也是緩解俯臥位帶來不適的替代辦法。對于大年齡孩子來說，術(shù)后在病床上的排便會帶來不少困擾，可以在術(shù)前開始鍛煉，術(shù)后輔助應(yīng)用利便的藥物能解決大多數(shù)的問題。6. 手術(shù)做好就好了么？還需要來檢查么？答：術(shù)后定期隨訪復(fù)查很關(guān)鍵。術(shù)后隨訪的一般規(guī)律是前期時間間隔較短，后期間隔逐漸延長，從3個月逐漸到6個月、1年、2年；在生長發(fā)育期隨訪的間隔短。 隨訪的間隔是由術(shù)后觀察的需要以及小朋友生長發(fā)育階段的需要共同決定的。術(shù)后可能出現(xiàn)粘連復(fù)發(fā)的情況，尤其在手術(shù)的半年到1年之內(nèi)，需要及時發(fā)現(xiàn)和評估術(shù)后神經(jīng)功能的變化。小朋友在生長發(fā)育的階段有一個又一個的發(fā)育標志，嚴密的隨訪有助于判斷孩子的發(fā)育是否跟的上，可以及時有效地結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練以彌補發(fā)育的落后和不足，緩解肌張力異常帶來的影響。此外在身體快速生長的階段的密切隨訪，是脊神經(jīng)是否受牽拉的重要階段。還是謹遵醫(yī)囑，以不變應(yīng)萬變。如果還有其他的問題歡迎留言。

一、葉酸究竟是什么？葉酸（Folic;acid）,也叫維生素B9，因1941年從菠菜頁中提取純化而得名葉酸。葉酸為人體細胞生長和分裂所必須的物質(zhì)之一，是蛋白質(zhì)和核酸合成的必須物質(zhì)，此外，葉酸在氨基酸、大腦中長鏈脂肪酸以及核酸的代謝中也必不可少，同時葉酸也是含鐵血紅蛋白的重要組成原料。二、神經(jīng)管畸形是什么？首先，我們來了解一下胎兒神經(jīng)管的發(fā)育過程：在胚胎的第15-17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成一個管道，成為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24-25日及26日時，前孔和后孔相繼關(guān)閉，若此時神經(jīng)孔閉合出現(xiàn)障礙，則會發(fā)生神經(jīng)管畸形，主要表現(xiàn)為無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、隱形脊柱裂、唇裂以及顎裂等。據(jù)統(tǒng)計，神經(jīng)管畸形是世界上第二常見的先天畸形（心臟畸形占首位）。我國每年有8-10萬的神經(jīng)管畸形兒出生，全國平均發(fā)生率為3%，且具有明顯的地域性，北方明顯高于南方，同時北方農(nóng)村高于北方城市，這可能與地域人群的飲食習(xí)慣和生活習(xí)慣相關(guān)。三、葉酸和神經(jīng)管畸形有怎樣的關(guān)系？上面提到過，葉酸參與核酸的合成，也就是說葉酸參與DNA（脫氧核糖核酸）的合成，在人體的細胞分裂增殖過程中，DNA也需要同時倍增，若葉酸缺乏，細胞便無法正常分裂增殖，進而影響前、后神經(jīng)孔的閉合，導(dǎo)致神經(jīng)管畸形。在正常情況下，神經(jīng)管在受精后4周左右也就是臨床妊娠6周左右便已完成發(fā)育過程，因此當女性發(fā)現(xiàn)懷孕時再補充葉酸，已經(jīng)為時略晚。據(jù)測算，孕前每日補充葉酸0.4mg，需3個月才能維持足量且穩(wěn)定的葉酸濃度，每日補充葉酸0.8mg，需1個月可達到足量的葉酸水平。現(xiàn)包括美國、加拿大、智利以及澳大利亞在內(nèi)的87個國家和地區(qū)已經(jīng)實施了葉酸強化主糧措施，也就是把葉酸添加在了糧食里，然而中國女性的葉酸補充意識明顯偏低，很多就診女性都認為葉酸是在妊娠期才開始需要補充的。四、葉酸什么時候開始吃？吃多少？根據(jù)《圍受孕期增補葉酸預(yù)防神經(jīng)管缺陷指南（2017）》1、無高危因素的婦女：建議從可能懷孕或者孕前至少3個月開始，每日增補0.4mg或0.8mg葉酸，直至妊娠滿3個月；2、有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少1個月開始，每日增補4mg葉酸，直至妊娠滿3個月；3、夫妻一方患神經(jīng)管缺陷或男方既往有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少1個月開始，每日增補葉酸4mg，直至妊娠滿3個月；4、患先天性腦積水、先天性心臟病、唇腭裂、肢體缺陷、泌尿系統(tǒng)缺陷，或有上述缺陷家族史，或一、二級直系親屬中有神經(jīng)管缺陷生育史的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個月開始，每日增補0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個月；5、患糖尿病、肥胖或癲癇的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個月開始，每日增補0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個月；6、正在服用增加胎兒神經(jīng)管缺陷風(fēng)險藥物的婦女：正在服用卡馬西平、丙戊酸、苯妥英鈉、撲米酮、苯巴比妥、二甲雙胍、甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶、甲氧芐啶、考來烯胺等藥物的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個月開始，每日增補0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個月；7、胃腸道吸收不良性疾病的婦女：建議從可能懷孕或孕前至少3個月開始，每日增補0.8~1mg葉酸，直至妊娠滿3個月；五、葉酸不能食補嗎？葉酸主要存在于豆類、菠菜、番茄、胡蘿卜、梨、菠蘿、柑橘、胡桃以及蛋、魚、肝等食物中，人體無法自身合成葉酸，只能外源攝取，然而食物中的葉酸活性極其不穩(wěn)定，易受陽光和高溫的作用而發(fā)生氧化，生物利用僅為45%，與此相比，人工合成葉酸穩(wěn)定性強、純度高，生物利用度大大提高。六、吃這么久葉酸會不會補多了？葉酸為水溶性，代謝快，即使攝入高于人體所需20倍計量的葉酸，多余的部分也會經(jīng)由腎臟代謝以尿液形式排出體外，不會產(chǎn)生超負荷的葉酸含量。七、幾塊錢的葉酸和幾百塊的葉酸有什么區(qū)別？對比市場上常見的三種葉酸補充劑成分表：顯而易見，除了葉酸含量不同外，其他維生素和微量元素的含量也有很大差別，那這些除葉酸之外的東西究竟在備孕期或者妊娠期發(fā)揮怎樣的作用呢？B族維生素：葉酸或者其他B族維生素的缺乏，會引起同型半胱氨酸的增高，后者的增加會引起胎盤血管組織結(jié)構(gòu)和生理功能的改變，進而影響胎盤血供，此外，有文獻稱維生素B12的缺乏會增加卵巢過度刺激的風(fēng)險。維生素D：據(jù)統(tǒng)計，維生素D水平充足的女性臨床妊娠率（52.5%）顯著高于水平不足的女性（34.7%）；近年來對于維生素D的缺乏得到越來越多的關(guān)注，人體中皮膚是合成維生素的主要器官，而合成的必備條件之一是光照，北方地區(qū)和空氣質(zhì)量不佳地區(qū)的人群維生素D含量普遍不足，而維生素D不足進而也會影響到鈣的吸收。礦物質(zhì)和微量元素：研究指出卵泡液中氧化物質(zhì)濃度的增加會影響胎盤的形成，補充硒和維生素E等可有效降低其濃度。銅：銅與鐵同為二價金素，銅的缺乏會干擾羊膜纖維母細胞，導(dǎo)致胎膜早破風(fēng)險增加，此外，銅缺乏也同樣會導(dǎo)致貧血。鐵蛋白：鐵蛋白在神經(jīng)管髓鞘化過程中起到重要作用，在臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，鐵蛋白缺乏會影響胎兒的智商和情商。綜上，對于無高危因素女性葉酸的補充，建議孕前三個月每日口服葉酸0.4mg直至妊娠滿3個月，或者孕前1個月每日口服葉酸0.8mg直至妊娠滿3個月，孕前可單獨補充葉酸也可選擇復(fù)合制劑，但孕后建議同時補充葉酸及其他微量元素、礦物質(zhì)和維生素；對于計劃之外妊娠的女性建議發(fā)現(xiàn)懷孕及時補充0.8mg葉酸及復(fù)合微量元素、礦物質(zhì)和維生素。最后，愿每一個有生育愿望的女性，都能擁有自己健康的寶寶。

1、脊柱裂是什么部位的病變？是脊柱發(fā)生的畸形嗎？答：脊柱裂是脊柱的一種比較常見的發(fā)育畸形，可以發(fā)生在脊柱的任何部位。正常人的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的閉合的管腔稱為椎管，椎管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織。如果在胚胎發(fā)育過程中，脊椎骨的椎板沒有閉合或者閉合不全，導(dǎo)致脊椎管形成一個裂隙，不再是閉合的管狀結(jié)構(gòu)，即為脊柱裂。脊柱裂最多見于腰骶部，偶見于胸段，缺損大多在脊柱后面，極少數(shù)位于前方。2、脊柱裂的發(fā)病率高嗎？患者一出生就會出現(xiàn)嗎？答：脊柱裂的患病率很高，一般來說脊柱裂分為兩種類型：顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂就是指存在肉眼可見的畸形，一般在出生后即被發(fā)現(xiàn)或者就有癥狀，主要包括脊髓膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外翻等畸形，潛毛竇等等畸形。而隱形脊柱裂是指脊柱外觀正常，與正常人一樣，但是存在脊椎骨閉合不全，脊椎管裂隙，也可以合并脊髓或者椎管內(nèi)病變，比如脊髓栓系，椎管內(nèi)脂肪瘤等等，一般生后可以有癥狀，也可以沒有，絕大多數(shù)都是在生后偶然檢查時發(fā)現(xiàn)，可以終生沒有癥狀。顯性脊柱裂的患病率即為各種疾病的患病率，而隱性脊柱裂的患病率受到很多因素的影響，各家統(tǒng)計的數(shù)字不是十分統(tǒng)一，文獻報道的隱性脊柱裂的患病率在15-40%之間不等。3、該病的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)嗎？答：脊柱裂是一種常見的神經(jīng)管畸形，神經(jīng)管的發(fā)育受到很多遺傳基因的調(diào)控，比如Wnt通路基因，Notch通路基因，Hox基因等等，但是這些基因異常是否能夠遺傳給下一代目前學(xué)界上沒有定論，在實際臨床工作中也沒有發(fā)現(xiàn)父代的畸形會傳給子代，因此脊柱裂是否遺傳目前是不確定的。4、該病的發(fā)生與母親孕期接觸放射線、化學(xué)物質(zhì)等因素有關(guān)嗎？孕期用藥不當會有影響嗎？答：很多藥物都可以導(dǎo)致神經(jīng)管畸形，目前比較確認的藥物有維甲酸和乙烯硫脲，中國醫(yī)科大學(xué)先天畸形實驗室已經(jīng)成功的應(yīng)用上述藥物制備了神經(jīng)管畸形的動物模型，證實了兩種藥物確實可以導(dǎo)致脊柱裂畸形，但其他藥物比如抗生素，抗病毒藥物等等日常生活常用藥物是否也具有類似的致畸特性目前還不清楚，目前也沒有相關(guān)報道。但孕期尤其是孕早期是不建議濫用藥物的。5、孕期葉酸補充不足是否會導(dǎo)致該病發(fā)生概率增加？答：會，已有文獻報道孕期葉酸攝取不足可以增加神經(jīng)管畸形的患病率。相反婦女在妊娠前到妊娠3個月期間每天服用400微克葉酸能顯著減少神經(jīng)管畸形，包括脊柱裂的發(fā)生，這是目前舉世公認的，葉酸已經(jīng)是世界衛(wèi)生組織推薦的孕產(chǎn)婦孕期常規(guī)應(yīng)用的預(yù)防性藥物。6、脊柱裂會對患者有哪些影響？是否會導(dǎo)致癱瘓？會危及生命嗎？答：脊柱裂對患者的影響與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，患者的感覺（主要指會陰部）和運動功能都可能受到影響，對于顯性脊柱裂，多數(shù)患者存在骶神經(jīng)發(fā)育不良，如有脊髓和脊神經(jīng)受累或者脊髓牽拉，可出現(xiàn)會陰部感覺消失，下肢活動障礙甚至癱瘓、大小便失禁或者排便排尿困難等癥狀。對于隱性脊柱裂，如果不合并脊髓栓系可以終生無癥狀，如果有脊髓栓系則可出現(xiàn)與顯性脊柱裂類似的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。單純脊柱裂一般不會危及生命，但是各種繼發(fā)的病理損害比如神經(jīng)性膀胱導(dǎo)致的腎功能損害，腎功不全進而尿毒癥，以及椎管內(nèi)感染等都可以危及生命。7、脊柱裂會影響孩子的身高嗎？答：無論顯性還是隱性脊柱裂都不影響身高。本文系張樹成醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1、脊柱裂有哪些類型？脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂兩大類。2、隱性脊柱裂和顯性脊柱裂的癥狀有何不同？單憑肉眼觀察就可以明確區(qū)分嗎？隱性脊柱裂僅有椎板裂隙，或椎板棘突同時裂開，或椎板大范圍缺失，棘突也不存在，但無椎管內(nèi)容物外彭出。顯性脊柱裂由于椎板閉合不全，椎管內(nèi)容物通過缺損處向椎管外膨出，在背部皮下形成囊性包塊，即脊膜膨出或脊膜脊髓膨出。脊膜膨出個別情況突向胸腔內(nèi)、腹腔內(nèi)或盆腔內(nèi)。還有脊柱裂合并椎體與椎間孔畸形，脊膜膨出可突向椎管的側(cè)方。如果病人影像學(xué)（X光片、CT、MRI）已經(jīng)證實有脊柱裂，后背部有突出包塊，多為顯性脊柱裂；后背部若無包塊，多為隱性脊柱裂。3、隱性脊柱裂未出現(xiàn)癥狀是否需要治療？病人如經(jīng)人影像學(xué)（X光片、CT、MRI）證實有隱形脊柱裂，但并無臨床癥狀，多不需手術(shù)。但如果病人合并脊髓栓系，年齡不滿18周歲，大多數(shù)專家建議做脊髓栓系松解術(shù)。因為病人一旦出現(xiàn)癥狀，即為不可逆（出現(xiàn)癥狀再手術(shù)效果不好）。很多病人18歲以后癥狀也會加重，因為造成脊髓栓系的粘連可以隨著年齡增加逐漸加重。4、隱性脊柱裂會發(fā)展成顯性脊柱裂嗎？由于后腰背部肌肉發(fā)達，隱性脊柱裂很難發(fā)展成顯性脊柱裂。5、這樣的患者是否就不需要特意關(guān)注了？日常生活中有什么需要特別注意的？雖然隱性脊柱裂一般不會發(fā)展成顯性脊柱裂，但這并不表示隱性脊柱裂不需要特意關(guān)注。因為隱性脊柱裂往往伴隨著脊髓或神經(jīng)的發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫，或同時存在脂肪瘤、表皮樣囊腫、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞癥、神經(jīng)根袖囊腫等病理情況。而這些病理情況往往造成脊髓栓系或脊髓受壓。6、隱性脊柱裂出現(xiàn)哪些癥狀意味著疾病加重了？此時應(yīng)該怎么辦？如果隱性脊柱裂病人出現(xiàn)下肢乏力、麻木、肌肉萎縮、遺尿、大便干燥等癥狀，往往意味著疾病有所加重。病人癥狀進一步加重還可出現(xiàn)馬蹄內(nèi)翻足畸形、尿失禁、尿潴留、下肢癱瘓、感覺消失、下肢發(fā)涼、骶部潰爛。個別患者上肢也有癥狀。原則上脊柱裂病人出現(xiàn)輕微癥狀即應(yīng)手術(shù)治療，防止癥狀進一步加重。7、治療隱性脊柱裂的方法有哪些？手術(shù)是為了達到什么效果？凡是脊柱裂引起脊髓栓系綜合征者，都適合手術(shù)。而且主張盡早手術(shù)。只有手術(shù)解除脊髓栓系，才能取得治愈好轉(zhuǎn)的機會。

1、脊柱裂有哪些類型？脊柱裂從大類上來講主要分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性的脊柱裂主要有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，還有脊髓外翻等類型。隱性脊柱裂可以有終絲栓系、髓內(nèi)脂肪瘤、脊髓縱裂、椎管內(nèi)皮樣囊腫等等類型。2、隱性脊柱裂和顯性脊柱裂的癥狀有何不同？單憑肉眼觀察就可以明確區(qū)分嗎？隱性脊柱裂外觀上沒有明顯異常，有一些癥狀不明顯或者無癥狀，因此并不容易發(fā)現(xiàn)。肉眼是可以區(qū)分的，但是并不等于說隱性脊柱裂就沒有顯性脊柱裂嚴重，就是因為隱性脊柱裂不容易被發(fā)現(xiàn)，有時候容易漏診而延誤治療時機，甚至出現(xiàn)嚴重癥狀乃至后遺癥。3、隱性脊柱裂未出現(xiàn)癥狀是否需要治療？一般來說沒有出現(xiàn)癥狀家長都不太想進行手術(shù)治療，覺得沒有必要治療，這個觀點說對了一部分，確實有些孩子隱性脊柱裂脊髓沒有受到影響，這一部分的孩子可以不用治療。但是有部分孩子雖然沒有癥狀，但是核磁共振檢查出現(xiàn)了脊髓栓系的情況，那么這就需要盡早手術(shù)治療，以免等出現(xiàn)脊髓損傷癥狀后再手術(shù)而錯失最佳治療時機。4、隱性脊柱裂患者是否就不需要特意關(guān)注了？日常生活中有什么需要特別注意的？隱性脊柱裂患者如果經(jīng)過核磁共振檢查沒有問題，那確實不需要特意關(guān)注。但對于核磁共振存在問題的孩子就需要特別關(guān)注了，主要需要注意大小便的變化以及下肢的功能，出現(xiàn)異常應(yīng)當馬上找?？漆t(yī)師復(fù)診。5、隱性脊柱裂出現(xiàn)哪些癥狀意味著疾病加重了？此時應(yīng)該怎么辦？隱性脊柱裂如果說出現(xiàn)了下肢無力、便秘、污糞、滴尿、漏尿、遺尿等排尿排便情況改變就有可能是病情加重，應(yīng)當盡快去看?？漆t(yī)師。

作者注：以下僅為個人觀點，僅供參考。最近門診經(jīng)常有患兒來診，家長拿著一張X光片，報告上寫著“脊柱隱裂”，多數(shù)是骶椎隱裂。孩子多是由于遺尿、大便污糞或者下肢乏力、足畸形到其他科室首診的，有的孩子甚至沒有上述癥狀，僅僅是在骶尾部（肛門上方）有個小的皮膚凹陷就診。那么什么是隱裂呢？其全稱應(yīng)該是隱形脊柱裂，簡單說來，就是脊柱上有個裂口，有個缺損，這個缺口是骨性的。大家知道，人體是兩側(cè)對稱的，人的脊髓和脊柱都是最后在中線匯合的。因此，如果發(fā)育過程中有問題，有的部位匯合就會出現(xiàn)差錯或問題，也就形成了缺損。有的孩子病情比較重，缺損比較大，腰骶部（老百姓叫屁股上）就會有個大包，有的有肉贅，有的像個小尾巴，皮膚上可以有紅色的血管瘤。這種情況外觀比較明顯，大家一看就知道不正常，我們醫(yī)學(xué)上叫做顯性脊柱裂，里面包含很多種名稱，這里就不一一展開了。如果缺損不大，或者表面皮膚基本正常，僅僅是皮膚凹陷、皮膚血管瘤、小的贅生物、局部疤痕或者針尖樣的小孔，甚至完全正常，這種情況就叫做隱性脊柱裂。皮膚上有點問題的一般有經(jīng)驗的小兒神經(jīng)外科醫(yī)生一看就心里有數(shù)了，會對孩子提供專業(yè)的指導(dǎo)，根據(jù)情況一般在2-3個月要做核磁共振檢查，考慮手術(shù)。但并非所有的隱性脊柱裂患兒都需要手術(shù)，對于本文開始所述的那一部分孩子，也有必要做個腰骶部脊椎的核磁共振平掃，請大家注意我下劃線的檢查申請。如果不是神經(jīng)外科醫(yī)生開單，可能會開成盆腔的核磁共振，這對我們檢查脊髓和神經(jīng)是無用的，如果當天沒有神經(jīng)外科門診，可以到外科普通門診去開單預(yù)約檢查，但一定是我下劃線的部位，而且僅僅需要平掃，這樣就可以避免不必要的浪費。另外，如果在外院做核磁共振，一定要和檢查的醫(yī)生講清楚，我們需要T1像的橫斷面掃描。那么為什么要做核磁共振檢查呢？這也是我經(jīng)常和患兒父母要詳細解釋的，隱裂其實影響不是很大，尤其是僅僅骨性的細縫一樣的裂開，單純骨性的裂開對身體沒有什么影響，不會引起腰痛，不會引起脊柱活動受影響，也不會影響其穩(wěn)定性。但是需要指出的是，（正如我前面解釋的），人體組織在中線部位的匯合，不僅僅是肌肉骨骼的匯合，還包括在椎管腔內(nèi)脊髓的匯合，肌肉和骨骼受到一定的影響后對身體產(chǎn)生的不良后果很小，但是脊髓的匯合受影響后其后果可能是比較嚴重的。因此，這種情況下就非常有必要進行核磁共振檢查，了解一下脊髓和神經(jīng)的發(fā)育情況。值得慶幸的是，如果皮膚表面僅僅小的凹陷或者皮膚正常，這種情況下經(jīng)過核磁共振檢查僅有不到五分之一的孩子真正存在脊髓的問題。這個統(tǒng)計結(jié)果不是杜撰的，是發(fā)表在最近的國外小兒神經(jīng)外科雜志上的一片文章所述。很多情況下，核磁共振檢查結(jié)果顯示脊髓位置是正常的，我們要看看終絲的情況。什么是終絲呢？通俗說來，終絲是連接脊髓末端的一根筋，一般認為是對脊髓起著固定和保護作用，其實也沒有什么作用。但如果終絲增粗，或者脂肪變性有脂肪瘤，那它就會對脊髓造成牽拉和栓系，這種情況下就需要手術(shù)將其切斷。需要說明的是，有時候孩子下肢和大小便的問題可能不是單一終絲的問題導(dǎo)致，還可能和習(xí)慣、訓(xùn)練有關(guān)，因此有時候手術(shù)后孩子可以在相當長的時間內(nèi)仍然存在癥狀?；蛘呓K絲對神經(jīng)的牽拉造成的影響不可逆，即使手術(shù)也無法緩解癥狀。希望通過我個人對這種疾病的理解對各位孩子的家長做一個解釋，對這種情況有一個略微清晰的認識，少走彎路。還是要重申一下，不同的時代階段、不同的醫(yī)生可能對這種疾病有不同的看法，而且有些疾病還沒有一個統(tǒng)一的治療規(guī)范，各位家長在選擇某種治療方法前可以聽聽多家醫(yī)院、多個醫(yī)生的意見，然后綜合性的分析，找出一個對自己孩子最適合的辦法。楊波 于2014-8-1

患者：藥物名稱：賴氨酸肌醇維B12口服液 童寶樂片 健腦靈片服用說明：10月21日開 賴氨酸肌醇維B12口服液 5ml 每日兩次 童寶樂片 3片 每日兩次 健腦靈片 3片 每日三次尿床，每晚需叫起來尿尿，否則就會尿床，每晚叫起一到三次，白天尿頻保守治療還是手術(shù)治療山東大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科李金良：如果同時有腰骶區(qū)中線病損（如脂肪瘤、血管瘤、異常毛發(fā)分布、瘺管、竇道等）、大便或下肢功能障礙、畸形，應(yīng)疑有椎管內(nèi)或脊髓病變，需做脊髓MR證實，并作脊髓松解術(shù)等；如無則隱性脊椎裂的意義不大（僅是部分椎板未完全骨化而由軟骨或纖維組織封閉，可見于4%的正常成人和更高比例的正常小兒），可做尿常規(guī)、泌尿系B超排除泌尿系畸形等。如發(fā)現(xiàn)異常需做相應(yīng)處理。更大的可能是未見異常。若如此，則男孩6歲、女孩5歲以下的尿頻、尿床不屬于疾病或異常?？衫^續(xù)進行排尿訓(xùn)練（為人父母就該如此，包括晚上叫醒或抱起排尿，白天提醒等，每個孩子需要叫醒的次數(shù)不同。此即為西方所謂的中國式訓(xùn)練。正常人的大小便控制能力和習(xí)慣都是后天習(xí)得的。）一些西方國家父母不做有意識的訓(xùn)練，故其5、6歲后遺尿等排尿或貯尿功能性疾病發(fā)病率較高。5、6歲后仍然不能達到正常排尿，可做尿流動力學(xué)檢查，確定是何種排尿或貯尿功能性疾病并給與相應(yīng)治療，如藥物、生物反饋等。

常常在門診上，有醫(yī)生會告訴患者，你這有隱性脊柱裂??！但是不需要治療，不用擔心。 隱！性！脊！柱！裂！ 脊柱裂！?。? 還是隱性的?。?！ 怎么會不讓人擔心！ 那么許醫(yī)生就跟您講講，這個隱性脊柱裂是個什么東東。隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種。多見于腰骶部，多數(shù)有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀也沒有任何外部表現(xiàn)，偶然在X線攝片時被發(fā)現(xiàn)，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛發(fā)過度生長或合并脂肪瘤。 說到這里你可能大致了解了，為什么隱性脊柱裂不需要治療了。 那么什么情況下需要治療呢？ 在少數(shù)情況下，由一條纖維索通過椎板裂隙附著于硬脊膜、神經(jīng)根甚至發(fā)生脊髓栓系，并可伴發(fā)脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生和（或）中央管擴張。還有少數(shù)隱性脊柱裂病例可有腰痛、輕度小便失禁和遺尿。有神經(jīng)損害癥狀者，常有局部皮膚改變伴椎管內(nèi)皮樣囊腫。按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。 1.輕 起病時的癥狀有下肢力量弱，輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會陰部淺、深感覺減退。 2.中 上述運動與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。 3.重 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓，感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮，跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。 此外，還有一些特殊的并發(fā)癥： 復(fù)雜的隱性脊柱裂常同時存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移，或同時有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生或中央管擴張等情況。有時合并半椎體、脊柱側(cè)彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形。 診斷 椎弓根結(jié)構(gòu)圖根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。 鑒別診斷：隱性脊柱裂需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI掃描可以明確診斷。 檢查： 1.脊椎X線平片 攝腰骶椎前后位和側(cè)位像，顯示椎弓根增寬椎板缺損，棘突缺如，有時呈現(xiàn)多處脊柱裂，或同時合并椎體畸形脊柱側(cè)彎等。 2.CT與MRI掃描 特別是MRI對脊柱裂合并脊髓栓系的診斷更為明確。多能顯示脊髓末端位置下移達到腰骶交界或骶管內(nèi)，局部存在粘連等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。