系統(tǒng)性紅斑狼瘡

正如【狼瘡百問5】中所述：糖皮質(zhì)激素（如醋酸潑尼松）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的重要藥物。它通過強效的抗炎和免疫抑制作用，迅速緩解癥狀，保護重要器官，是SLE治療中不可或缺的一環(huán)。然而，長期或高劑量使用可能帶來副作用，引發(fā)患者擔憂。本文將簡要介紹糖皮質(zhì)激素的常見副作用及科學應對方法，希望幫助患者減輕疑慮，更好地管理疾病。1.外貌與體型變化滿月臉和向心性肥胖（脂肪堆積在面部、腹背，四肢相對較細）。痤瘡或皮膚變薄、易淤青。2.代謝和骨骼問題高血糖：可能發(fā)展成糖尿病。骨質(zhì)疏松：易導致骨折。高血壓：因水鈉潴留導致血壓升高。3.感染與免疫抑制感染風險增加：身體對病毒、細菌等的防御力下降，可能出現(xiàn)復發(fā)性隱性感染（如帶狀皰疹）。4.情緒與精神問題情緒波動：包括焦慮、抑郁或欣快。失眠：尤其在高劑量治療期間。5.肌肉骨骼與消化問題肌肉無力，尤其是大腿肌肉。胃潰瘍或消化道不適。需要注意的是，這些副作用因人而異，并且并非一定會發(fā)生。只要規(guī)范用藥并采取預防措施，大部分副作用是可以減少甚至避免的。1.遵醫(yī)囑用藥逐步減藥：停用激素需要在醫(yī)生指導下逐步減少劑量，避免病情反彈或激素相關腎上腺危象。聯(lián)合用藥：醫(yī)生可能用免疫抑制劑輔助治療，減少激素的用量。2.健康飲食控制鹽分：減少高鹽食物攝入，預防水鈉潴留和高血壓。補充鈣和維生素D：多吃乳制品、豆制品、綠葉蔬菜，同時服用鈣片/維生素D，預防骨質(zhì)疏松。減少糖和脂肪的攝入：控制體重，避免高血糖和肥胖。增加蛋白質(zhì)攝入：如魚肉、瘦肉和雞蛋，有助于維持肌肉。3.規(guī)律運動適度運動，尤其是低強度活動，如快走、游泳或瑜伽，有助于保持骨骼和肌肉健康。避免高強度運動或跌倒風險較高的活動，以免損傷。4.預防感染注意衛(wèi)生，勤洗手，避免去人群密集的地方。按醫(yī)生建議接種疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）。5.情緒與心理管理遇到情緒波動，可與家人朋友溝通，或?qū)ふ倚睦碜稍儙椭?。保持良好睡眠習慣，避免熬夜。6.定期檢查定期測血壓、血糖，監(jiān)測骨密度和是否有感染跡象。如果出現(xiàn)眼部問題，應檢查是否存在白內(nèi)障或青光眼等激素相關并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素的使用是絕大多數(shù)SLE治療不可避免的一步，副作用與疾病控制同樣重要。通過遵醫(yī)囑用藥、合理調(diào)整生活方式和定期檢查，大部分激素相關副作用是可以預防或控制的?；颊咝枰獙χ委煶錆M信心，勇于面對挑戰(zhàn)，與醫(yī)生合作制定長期健康管理計劃。愿每位SLE患者都能兼顧疾病控制和生活質(zhì)量，迎接更好的未來！

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種復雜的自身免疫性疾病，可影響多個器官系統(tǒng)。其特征是反復發(fā)作與緩解，以及體內(nèi)存在大量自身抗體。如果不及時治療，可能會導致受累器官的不可逆損害。在SLE發(fā)病機制中，免疫異常是關鍵環(huán)節(jié)！簡單來說，就是患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)紊亂，攻擊自身的組織器官，因此往往需要激素±免疫抑制劑來抑制與免疫反應相關細胞的增殖和功能，降低免疫反應，以達到疾病的免疫系統(tǒng)平衡。大部分狼瘡患者在使用糖皮質(zhì)激素的同時，需要加用免疫抑制劑聯(lián)合治療，以更好地控制疾病活動，保護重要臟器功能，減少復發(fā)，并減少長期激素的用量和副作用，主要包括以下場景：對標準治療反應不佳的患者：對于使用激素和羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議加用免疫抑制劑；伴有臟器受累的患者：對于伴有臟器受累的SLE患者，建議在初始治療時即加用免疫抑制劑；疾病活動或復發(fā)：對于羥氯喹（單藥或聯(lián)合激素）治療后疾病仍有活動或復發(fā)，推薦聯(lián)合免疫抑制劑；醫(yī)生將根據(jù)患者的疾病活動度、臟器受累、年齡等情況，綜合評估，確定免疫抑制劑類型。如果患者以皮疹、關節(jié)炎為主要表現(xiàn)，可以選擇甲氨蝶呤；如果患者以免疫相關性血小板減少為突出癥狀，可以選擇環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺或者嗎替麥考酚酯；如果患者患有狼瘡性腎炎，可以選擇環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司、來氟米特等藥物；免疫抑制劑在治療SLE中扮演著重要角色，但它們也可能帶來一些不良反應，例如：環(huán)磷酰胺有性腺抑制、骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反應；環(huán)孢素可能導致血壓升高、血糖升高、多毛、牙齦增生；來氟米特可能引起肝功能損害；甲氨蝶呤可能會有惡心嘔吐等胃腸道反應等。免疫抑制劑的使用時機主要取決于SLE患者的疾病活動度、治療反應以及是否存在臟器受累。對于大多數(shù)SLE患者，免疫抑制劑的加用有助于控制疾病進展，幫助減少激素使用。但免疫抑制劑的使用比較復雜，應在醫(yī)生的指導下完成，要密切隨訪，監(jiān)測不良反應的發(fā)生，及時調(diào)整治療方案。但患者朋友們也不用過于擔心，應用藥物只是極少數(shù)患者有可能出現(xiàn)不良反應，而大多數(shù)患者不會出現(xiàn)，密切關注監(jiān)測即可。對于有妊娠計劃的患者，免疫抑制劑的選擇可能更為復雜（將在后面單獨描述）。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種復雜的自身免疫性疾病，它可以影響多個器官系統(tǒng)，包括皮膚、關節(jié)、腎臟、心臟、肺臟、血液和神經(jīng)系統(tǒng)等。治療SLE的目標是：控制病情活動、減輕癥狀、預防器官損害，并提高生活質(zhì)量。在治療SLE的過程中，糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）是常用的藥物之一，但是否每個SLE患者都需要使用激素呢？讓我們來詳細探討這個問題。激素是SLE治療中最常用且國內(nèi)外指南一致推薦的基礎藥物。它對于控制炎癥和抑制免疫系統(tǒng)的過度反應至關重要。在SLE的治療中，激素的使用可以根據(jù)疾病的活動程度和受累器官的類型來調(diào)整。一般根據(jù)激素劑量可分為：低、中等、大、極大、沖擊劑量激素。根據(jù)《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》，激素的使用應根據(jù)疾病活動度及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的治療方案，并應根據(jù)病情活動度、用藥時間長短，以及激素的不良反應等情況來調(diào)整用藥劑量與用法。這意味著并非所有SLE患者都需要使用激素（如單純皮膚型紅斑狼瘡），而是根據(jù)具體情況來決定。綜上所述，激素在SLE的治療中發(fā)揮著重要作用，但是否使用激素以及如何使用，需要根據(jù)患者的具體病情和疾病活動度來決定。對于輕度活動的SLE患者，可能不需要使用激素；而對于中度和重度活動的SLE患者，則需要激素治療。重要的是，治療方案應該是個體化的，由風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定。隨著新技術、新診療手段的更新，如單克隆抗體、CAR-T等，我們也在憧憬“無激素”SLE時代的到來。

抗Ro/SSA抗體和/或抗La/SSB抗體陽性的SLE患者，孕期應進行胎兒超聲心動圖檢查，以篩查胎兒心臟傳導阻滯情況。建議上述SLE患者在妊娠16~24周期間每2周進行1次胎兒超聲心動圖檢查；若無異常，于24周后每4周進行1次胎兒超聲心動圖檢查。如發(fā)現(xiàn)胎兒心臟為Ⅰ度、Ⅱ度房室傳導阻滯時，可使用地塞米松（4mg/d）治療，直至終止妊娠，建議孕37周時終止妊娠。

由SLE所致的神經(jīng)精神癥狀，需鑒別是以免疫介導炎癥病變?yōu)橹饕只蜓ㄐ圆∽儯ㄈ缗caPL相關）為主。對免疫介導的重度神經(jīng)精神狼瘡綜合征，可采用激素沖擊治療，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺，部分難治性病例可考慮使用利妥昔單抗治療。對動脈粥樣硬化血栓形成或aPL相關癥狀，需行抗血小板或抗凝治療［調(diào)整國際標準化比值（INR）2~3］。此外，神經(jīng)精神狼瘡綜合征的治療應強調(diào)在控制原發(fā)病的基礎上積極對癥治療，對嚴重的精神癥狀需行抗精神癥狀治療，對癲癇發(fā)作者需要抗癲癇治療。

SLE皮膚受累的一線治療包括局部用藥（激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑）、抗瘧藥（羥氯喹）和/或全身用激素，對治療無反應或需要高劑量激素治療時，可添加甲氨蝶呤、維甲酸類、沙利度胺或嗎替麥考酚酯。對難治性或復發(fā)性皮疹，可使用貝利尤單抗。

根據(jù)SLE整體活動性，可將SLE疾病嚴重程度分為輕度、中度和重度。輕度SLE指具有輕度臨床表現(xiàn)、無重要臟器累及的患者，可表現(xiàn)為輕度關節(jié)炎、皮疹（范圍<9%體表面積）、無危及生命的血液系統(tǒng)受累，SLEDAI≤6；中度SLE具有更多、更嚴重的臨床表現(xiàn)，可有臟器受累，但尚無威脅器官功能或生命的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為中重度關節(jié)炎、范圍較大的皮疹、皮膚血管炎、漿膜腔積液等，SLEDAI為7~12；重度SLE常危及器官功能或生命，表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、狼瘡性肺炎、腸系膜血管炎、血小板減少（<20×109/L）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）或急性溶血，SLEDAI>12。

20世紀90年代末，一本暢銷網(wǎng)絡小說《第一次親密接觸》中，女主人公“輕舞飛揚”雙手、雙頰反復出現(xiàn)蝶形紅斑，后被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），最終因病離世。這本書將一個“美麗而憂傷”的疾病引入大眾眼前。近期，一位名叫“沙白”的博主身患SLE，遠走他鄉(xiāng)尋求“安樂死”，并用短視頻記錄了自己最后的光陰，引起巨大反響。自此，人們談“狼”色變！狼瘡（Lupus）一詞源于拉丁語中的“狼”，最早出現(xiàn)在19世紀的西方醫(yī)學記錄中。1872年KaposiM撰寫皮膚病匯編描述了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮膚紅斑、淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和關節(jié)炎等疾病特征。那時紅斑狼瘡指一種特異性的皮膚損害，在顏面部或其他相關部位反復出現(xiàn)頑固性紅斑，部分患者逐漸出現(xiàn)皮膚瘢痕、色素改變等，看上去像被狼咬傷后的瘡疤，故取名“狼瘡”，并沿用至今。但是，紅斑狼瘡可不是單純的皮膚疾病，還可以累及全身多個系統(tǒng)、多個臟器，稱之為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由自身免疫功能紊亂導致的一種病程遷延、反復發(fā)作的疾病。該病偏愛年輕女性，除了顏面紅斑，還可以出現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、關節(jié)腫痛、漿膜腔積液、腎臟損傷、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、肝臟損傷、心臟損傷等多種臨床表現(xiàn)。病情嚴重程度因人而異，輕癥者甚至可以停藥觀察，重者可危及生命。隨著醫(yī)學的發(fā)展，只要及時就診、規(guī)范治療并堅持隨訪，絕大部分病友疾病可控制得跟正常人一樣，開心幸福生活。最新的研究表明，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者20年的生存率已經(jīng)超過95%，并且隨著越來越多治療藥物的獲批，SLE的治療將不會太難。因此，各位病友無須恐懼，用科學的態(tài)度、平和的心態(tài)戰(zhàn)“狼”。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，患者的免疫系統(tǒng)會錯誤地攻擊自身的組織和器官。對于許多SLE患者來說，陽光中的紫外線（UV）可以誘發(fā)或加劇皮膚癥狀，甚至可能加重內(nèi)部器官的癥狀。具體來說，紫外線暴露可能會導致以下幾種情況：許多SLE患者對紫外線特別敏感。陽光或者甚至是強烈的室內(nèi)燈光都可能引發(fā)皮疹，尤其是在面部的蝶形紅斑。這種光敏感現(xiàn)象有時被稱為“光過敏”。除了皮膚反應之外，陽光照射還可能引起全身癥狀的惡化，包括關節(jié)痛、疲勞以及更嚴重的內(nèi)部器官損傷。紫外線能夠穿透皮膚并損傷皮膚細胞內(nèi)的DNA，這可能會導致細胞死亡并釋放出自身抗原物質(zhì)。這些物質(zhì)可能會激發(fā)免疫系統(tǒng)的過度反應，從而加劇疾病。醫(yī)生通常建議SLE患者避免過多的日曬，并采取措施保護自己免受紫外線傷害，比如使用防曬霜、穿戴長袖衣物和寬邊帽、避免在日照最強烈的時間段外出等。如果需要在戶外活動，選擇合適的防曬措施是非常重要的。