縮窄性心包炎

縮窄性心包炎，目前的主要問題是診斷不足，即罹患該病的人，沒有及時診斷而進行手術，導致病情進一步加重，但好在，該病進展也不快，就診和治療主要是癥狀驅動的，只要病人還來看病，醫(yī)生還是有充足的時間來診斷的?？s窄性心包炎的一大特點是，癥狀越重，病情越重，病人越會來就診，越需要手術?？s窄性心包炎另一個需要關注的特點是，縮窄一詞，更多的是功能障礙，而非結構改變。即心包可以不增厚，不鈣化，但就對心臟造成了顯著的壓迫，導致其舒張功能受限，也就是說CT無異常不一定沒得這個病，甚至心超發(fā)了正常報告，也可能存在這個病情，畢竟這個病目前相對少見，其征象也不顯著。那么，臨床醫(yī)生的判斷就很重要了，可惜，臨床醫(yī)生也不是萬能的，對于識別早期病例，難度是很大的，晚期重癥典型病例，那大家都是一目了然。那么有哪些經(jīng)驗可以提高識別率呢？對于因胸悶、下肢浮腫、呼吸困難等就診者，心臟無擴大，頸靜脈明顯充盈、肝淤血等體循環(huán)淤血改變的病人，要提高警惕，即使影像檢查無異常，也要考慮到這個診斷可能。必要時要提醒心超醫(yī)生，重點排查一下。另一個選擇是，做個右心導管，如果靜脈壓確實高，那還是要考慮的。該病最有效的治療是開胸心包剝脫，但對于相對輕癥、或者診斷欠明確的，先用藥也不是不錯的選擇，畢竟醫(yī)患都承受不了白挨一刀的風險。再次強調，縮窄是功能概念。與同仁共勉。

縮窄性心包炎，是指心臟的臟層和壁層心包發(fā)生廣泛的粘連、鈣化，使心臟的舒張功能受限，心室排血量減少，靜脈系統(tǒng)淤血。近期，連續(xù)接診了幾例縮窄性心包炎的患者，他們共同的特點是，從發(fā)病到確診，少則1個月，多則1年余，期間飽受病痛的折磨，且往往是輾轉多家醫(yī)院，給患者及家屬身心造成很大影響，經(jīng)濟花費也很大。是什么原因導致該病診斷困難呢？是因為做的檢查少了？顯然不是，很多患者把能做的檢查都做了，比如冠脈造影，心臟磁共振，全身PET/CT等，仍不能確診。那是因為醫(yī)院水平不高嗎？也不是，因為有的患者輾轉了多家三甲醫(yī)院，仍是沒有診斷該病。那是因為什么原因呢？我通過思考，有以下幾點：1.該病的癥狀和體征缺少特異性。比如某患者出現(xiàn)胸悶、胸痛，很容易聯(lián)想到冠心病可能；比如聽診有心臟雜音，很容易聯(lián)想到先天性心臟病或心臟瓣膜病。而縮窄性心包炎，就缺少典型的癥狀和體征。比如其心力衰竭的癥狀，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老馮，心梗后出現(xiàn)心衰，當?shù)蒯t(yī)院一直認為是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了縮窄性心包炎的診斷。2.多數(shù)臨床醫(yī)生對該病的認識不足：該病首發(fā)癥狀不同，可能就診于不同的科室。目前各大醫(yī)院分科越來越細，而醫(yī)生的知識面越來越窄，考慮疾病的范圍也越來越小。所以，該類患者所遇到的醫(yī)生能認識該病的幾率變小。比如我作為心外科醫(yī)生，遇到這幾例患者，應該能夠很快的考慮到縮窄性心包炎。但是，這些患者很快就診于心外科的可能性較小。3.輔助科室對該病的認識不足：檢查靠機器，但出報告結論還是需要人的。比如，肺部CT，放射科診斷醫(yī)生可能關注較多的是肺結節(jié)，而對心包的局部增厚和鈣化忽視掉。再比如心臟彩超，醫(yī)生可能做幾個常規(guī)切面，觀察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不會關注下腔靜脈是否變寬，心臟是否增厚。4.缺少針對性的檢查項目：目前還沒有針對縮窄性心包炎的檢查，也就是說，不管你做了多少項檢查，做了哪些檢查，都不能直接確定您患的就是縮窄性心包炎。這跟其他的心臟病有所不同，比如冠心病，只通過冠脈造影就可以確定；心臟瓣膜病，只通過心臟彩超報告也可以確定，在見到患者之前就可以診斷。但縮窄性心包炎不同，必須把人和檢查結合起來，綜合分析判斷，也就是說，需要醫(yī)生看到患者本人和相關的輔助檢查。5.該病的病因多樣化：結核性心包炎是最常見的類型，但是急性心包炎、心臟術后、放療后都可能發(fā)生該病，因此，在有這些原發(fā)疾病的情況下，出現(xiàn)心衰癥狀時，要想到該病?？偨Y，當出現(xiàn)不明原因的活動能力下降，腹脹、下肢水腫時，需要到心外科門診就診。

2022年初，楊秀濱主任團隊成功完成了一例非常復雜的心臟外科疾病的手術治療，獲得良好治療效果，在此向大家介紹一下?；颊呤嵌畮讱q的男性病人，術前診斷比較復雜：先天性主動脈瓣上狹窄、左心室憩室形成、慢性縮窄性心包炎、二尖瓣重度關閉不全、三尖瓣重度關閉不全、無名動脈瘤、長期雙下肢水腫、胸腔積液、肝大腹水，近一年因為心功能不全已經(jīng)不能正常工作，以住院檢查和調整心功能為主?？梢韵胂?，患者來北京安貞醫(yī)院找楊主任之前，一定是跑了多家醫(yī)院求醫(yī)問路，有的說心功能太差不能耐受手術，有的建議分期手術，有的說需要低溫停循環(huán)下完成手術，但拖到最后基本都變成了“無法手術、手術風險極高、沒有成功率可言、肯定下不來手術臺”等等。也的確有醫(yī)院和專家認真考慮過要為患者手術，但是因為病情的各種不確定因素，手術拖延了一年，也沒有順利進行?；颊呒覍僭谶@個過程中也問了很多朋友，最后家屬2021年11月份在網(wǎng)上找到了楊秀濱主任；家屬把患者所有的檢查資料傳過來后，楊秀濱主任認真看過資料后告訴家屬“應該可以手術”，但因為心衰嚴重，無法立刻手術治療。楊秀濱主任通過線上和家屬聯(lián)系，協(xié)同當?shù)蒯t(yī)院系統(tǒng)地調整了患者的心功能問題，經(jīng)過近3個月左右的系統(tǒng)治療，患者的心功能狀態(tài)基本符合手術要求，患者于2022年3月來到安貞醫(yī)院特需門診，楊主任給患者安排了系統(tǒng)的術前檢查，檢查結果出來以后才發(fā)現(xiàn)患者情況遠比想象中復雜，主動脈瓣上狹窄和左心室憩室嚴重影響了患者的左心功能，但患者的主要癥狀更多的來自于縮窄性心包炎所致的右心功能不全；兩個房室瓣都是重度關閉不全，反流量巨大，雖然心臟因為心包炎的束縛沒有顯著擴大，但心臟但收縮功能肯定受損；因為一些炎癥因素，患者的升主動脈和無名動脈都有一定的囊性改變和鈣化，好在主動脈壁比較厚實；受主動脈瓣上狹窄影響，患者的雙側股動脈都偏細，很不利于股動脈插管建立體外循環(huán)等等?？紤]到病情的復雜，楊秀濱團隊先后組織了兩次關于這位患者病情的心外科大會診，術前討論中很多心臟病專家對于手術提出了各種風險，大家都有各種各樣的擔心，包括簡單的動脈插管灌注位置的選擇、剝離心包是否會導致左心室破裂、術后如何維護右心功能不全等等。楊秀濱團隊針對手術過程中可能出現(xiàn)的意外情況也一一制定了相應的對策和診療方案。最后，楊主任選擇了主動脈弓部插管建立體外循環(huán)，完全徹底的剝離了顯著增生鈣化的心包；用人工血管片加寬成型了升主動脈，完成了主動脈瓣上狹窄矯治；三明治法切除了左心室憩室；采用保留二尖瓣全瓣技術替換了病變的二尖瓣，同期也完成了三尖瓣置換；清除了術前沒有發(fā)現(xiàn)的右心房血栓；扎實、熟練的外科技術避免了各種術中意外情況，確保了手術過程非常順利，術后第二天患者順利拔出氣管插管，轉回普通病房，術后10天出院轉為康復治療，目前患者重新恢復了正常的生活。由于疑難復雜病例比較少見，非常考驗手術醫(yī)生的外科經(jīng)驗和外科技術的扎實程度，同時還要對病情的每一步發(fā)展做出正確預判。希望通過對疑難復雜病例成功治療的分享，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心，也為這類疾病的治療積累寶貴經(jīng)驗?；颊叱鲈汉?，家屬如釋重負，糾纏了這么久的疾病終于結束了，患者來到楊秀濱團隊是對于患者的最后的嘗試，也是患者能夠活下去的最后一根救命稻草。最后感謝眾多患者和家屬朋友的信任，楊秀濱團隊也會不斷的提升，為患者提供最安全的技術保障和必勝的信心。

57歲的馮先生，是來自河北省的一名農(nóng)民。平時身體一直很健康，但1年半前（2020年10月），他突然出現(xiàn)急性心肌梗死，當時就近送到天津某醫(yī)院，急診冠脈造影提示：冠脈回旋支閉塞，用藥物球囊擴張，重新打通了這根血管。出院后，馮先生一般情況還可以，就是有時感覺乏力。這樣過了半年，到了2021年4月底，馮先生因為活動后胸悶氣短在河北某市級醫(yī)院住院，檢查發(fā)現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液，伴心臟收縮能力下降，考慮是心梗的后遺癥--缺血性心肌病，建議藥物抗心衰治療。出院后的馮先生堅持吃藥，但病情卻越來越重，1個月后再次住院，檢查后還是考慮是心梗的后遺癥導致的心力衰竭，繼續(xù)藥物治療。此后，馮先生就開始了反復心衰，反復住院的循環(huán)，住院間隔越來越短，病情也越來越重，1年內住院次數(shù)達到近10次，不管是經(jīng)濟壓力，還是身體上的折磨，讓老馮全家心力交瘁。時間到了2022年1月，老馮的病情更嚴重了，已經(jīng)失去生活自理的能力，稍微活動就感覺胸悶氣短，雙下肢嚴重水腫，到了天津某三甲醫(yī)院急診科，查血肌酐558umol/L，血鉀7.4mmol/L，達到急診血液透析的指征，但當時血壓低，收縮壓只有70-80mmHg，不適合做血液透析，治療上出現(xiàn)兩難境地，醫(yī)院一度開出了病危通知書。后來，老馮的病情有所緩解，但因為病情復雜，合并冠心病、慢性腎功能不全等，雖又看過幾家三甲醫(yī)院，但都沒有給予進一步的治療。最后，老馮的子女通過朋友的關系，聯(lián)系到我。他們通過微信把病例資料傳給我，經(jīng)過綜合分析，我認為老馮是有手術機會，雖然手術有風險，但等下去，病情會越來越嚴重，預期壽命也不長了。最后，老馮及家屬決定來上海市胸科醫(yī)院看一下，如果上海再解決不了，那其他地方也不用去看了。來上海住院后，詳細問了發(fā)病的來龍去脈，結合心超，胸部CT等，認為縮窄性心包炎診斷明確，另外還復查了冠脈造影，目的是判斷手術中冠脈缺血的風險及準備預案。我的助手江怡醫(yī)生做了詳盡的術前準備，尤其是通過肘正中靜脈測量了靜脈壓，達36cmH2O柱，說明心包對心臟的壓迫，非常嚴重，手術指征非常強烈。住院1周后，手術如期進行。我們首先通過正中切口，打開患者的胸腔，術中證實了我們之前的判斷，心包明顯增厚，8-10mm，質韌，緊緊地包饒著心臟。我們按照標準的手術步驟，逐漸的將心包切除，這時可以看到心臟“歡快”地搏動。術后，經(jīng)過手術、監(jiān)護、護理團隊的配合，老馮恢復順利，體會到前所未有的輕松，很快就康復出院了。圖1術中切除的心包組織圖2心包組織捏在手里，質地很韌，明顯增厚。什么是縮窄性心包炎及其病因？縮窄性心包炎是由于心包慢性炎癥所導致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。它是一種罕見但具有挑戰(zhàn)性的疾病，最終會導致限制性心力衰竭。2013年，德國海德爾堡大學在權威雜志上報道了其治療縮窄性心包炎24年（1988-2012年）的經(jīng)驗，共計89例縮窄性心包炎患者，特發(fā)性49例（55%），既往心臟手術21例（23.6%），結核5例（5.6%），放療5例（5.6%），尿毒癥4例（4.5%），炎癥3例（3.5%），心肌梗塞2例（2.2%）。通過這組來自國際上大的心臟中心的數(shù)據(jù)，可以讓我們了解到，縮窄性心包炎發(fā)病率低，而心梗后縮窄性心包炎更是罕見。心梗后急性心包炎是常見的。這個反應通常局限在心梗區(qū)域，但在多達20%的患者中是彌漫性的，并與血性積液相關。偶爾，心包間隙會被彌散的纖維素性滲出物所覆蓋。然而，作為心肌梗塞的晚期并發(fā)癥，慢性縮窄性心包炎是罕見的。我查閱了國內外文獻，只有零星的幾篇報道。正因為國內很多一線的臨床醫(yī)生，對這種疾病不認識，這也成為了老馮反復因心衰住院，長時間未能得到正確診治的原因。?縮窄性心包炎的認識歷史？中世紀早期，Avenzoar(1113-1162)首先發(fā)現(xiàn)了心包疾病，將其描述為血清纖維素性心包炎。后來，Lancisi(1654-1720)注意到心包粘連的臨床后果。1669年，RichardLower描述了一個呼吸困難和間歇性脈搏的患者。1873年，Kussmaul創(chuàng)造了術語“奇脈”。1896年，Pick病的概念被引入，代表伴有腹水和肝腫大的縮窄性心包炎患者（“假性肝硬化”）?？s窄性心包炎的診斷？縮窄性心包炎的診斷，包括典型的臨床體征，如奇脈、頸靜脈搏動、心包叩擊音（第三心音，通常稱為快速充盈音）和心包摩擦音，以及心電圖異常。非侵入性成像技術，如經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動圖，以及現(xiàn)代的心臟CT和MRI，成為其診斷的“金標準”。有創(chuàng)性心導管技術和壓力測量顯示，主要的心室充盈發(fā)生在舒張期的前三分之一。這種現(xiàn)象是由于在心臟舒張中期和晚期，當固定和硬化的心包腔不能進一步伸展時，心室的充盈迅速和突然停止造成的。這導致右心導管術期間出現(xiàn)血液動力學下降(頸靜脈壓快速“y”下降)和平臺。這種現(xiàn)象被稱為“平方根號”。由于這些限制，右心房、右心室和肺楔壓中存在壓力的舒張均衡，這對應于左心舒張壓。縮窄性心包炎的治療？縮窄性心包炎的治療包括內科和外科治療。對于無癥狀或癥狀輕微的患者，口服利尿劑可以獲益，可能避免手術帶來的風險。而對于有明顯癥狀的患者，外科心包切除術是治療的首選，可以減輕患者癥狀，提高生活質量，延長壽命。然而，綜合文獻來看，手術風險和晚期死亡率分別為5-10%和15-70%，這取決于許多因素。

縮窄性心包炎的診斷與治療定義縮窄性心包炎是因炎癥累及心包的臟層、壁層，導致其纖維化和疤痕化，發(fā)生心包粘連、增厚、鈣化和攣縮，限制心室的舒張，致心室舒張功能受損。病理變化正常情況下，心包的壁層和臟層纖薄柔軟，在兩層心包之間的心包腔內有少量液體，主要集中于房室溝和橫竇，對兩層心包之間的相互運動起到潤滑的作用。當心包腔內發(fā)生慢性炎癥后，隨著炎癥的發(fā)展，出現(xiàn)了心包充血、增厚、攣縮和粘連。心包增厚在大多數(shù)情況下是不均勻的，總體來說有靠近人體頭側的心包增厚較輕而靠近足側的增厚嚴重的趨勢。這種病變的不均勻性可能和人的直立體位（心包內炎癥成分容易在膈面積存）和心包內液體的非均勻分布有關（正常心臟的心包內液體在房室溝和橫竇內更集中）。這些增厚的心包連同兩層心包之間鈣化的內容物形成束帶，對心臟形成壓迫。在右側房室溝，經(jīng)常會有發(fā)自束帶向心臟凸起的島狀鈣化嵌入到心外脂肪中。不同的病因，鈣化的發(fā)生率不同。因手術、創(chuàng)傷、介入治療后心包積血導致的心包縮窄，心包增厚均勻，沒有鈣化，粘連緊密、均勻、廣泛，累及整個心包腔。心包腔粘連后，經(jīng)常有局限的包裹腔隙，內容物有鈣化的干酪樣物質、陳舊性血性積液、血栓甚至乳白色的膿液。心包積血導致的心包縮窄，心包腔內一般沒有積血，取而代之的是增生和粘連的機化組織。當右室流出道嚴重受壓時，可以出現(xiàn)明顯的、具有血流動力學意義的右室流出道狹窄。盡管理論上存在冠狀血管受到外在心包縮窄束帶壓迫產(chǎn)生管腔狹窄的假設，我們在所有的術前經(jīng)心導管冠狀動脈造影檢查中還從來沒有看到上述事件的發(fā)生，即便是很嚴重的縮窄和壓迫。能夠發(fā)現(xiàn)的冠狀動脈管腔狹窄全部為血管壁粥樣斑塊所致。病理生理縮窄性心包炎基礎的病理生理學變化是心室舒張受限。由此導致了一系列循環(huán)系統(tǒng)及全身其他系統(tǒng)的變化。靜脈壓升高在大多數(shù)病人都非常顯著。在接受心包剝脫手術的病人，水腫及漿膜腔積液的發(fā)生率超過百分之九十。積液導致病人的肺受到壓迫，膈肌抬高，進而出現(xiàn)明顯不適感。臨床上，以胸、腹腔積液為首要發(fā)現(xiàn)繼而診斷心包縮窄病人的比例相當高。胃腸道組織水腫導致病人納差，進而發(fā)生營養(yǎng)不良。病人反復接受漿膜腔積液引流，不斷丟失蛋白，加重低蛋白血癥。低蛋白血癥反過來又加重組織間隙水腫、胃腸道組織水腫和漿膜腔積液，出現(xiàn)惡性循環(huán)。慢性嚴重肝瘀血產(chǎn)生的諸多問題中，對心包剝脫手術影響最大的應該是對凝血功能的影響。超出一般心臟手術的剝離范圍，炎癥粘連的剝離面，可能的體外循環(huán)對凝血功能的損傷，加之凝血因子合成的主要臟器功能受損，結果就是出血成為心包剝脫手術后的主要并發(fā)癥之一。心室肌纖維萎縮是縮窄性心包炎的一個重要病理表現(xiàn)?？s窄性心包炎合并房室瓣返流，現(xiàn)在看來，長期房顫、明顯擴張的心房、變形的房室環(huán)都是可能的原因。流行病學慢性縮窄性心包炎的發(fā)病率難以統(tǒng)計，因為很多病人沒有癥狀，相當部分有癥狀的病人被誤診為其他疾病。此病在尸檢中大約有6%的病例有慢性縮窄性心包炎的表現(xiàn)，是臨床上最常見的心包疾病。病因學縮窄性心包炎常見的病因包括：感染（細菌或病毒感染多見，霉菌及寄生蟲感染導致的非常少見），自身免疫性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），腫瘤（間皮瘤），放射線損傷，創(chuàng)傷（血心包），醫(yī)源性（外科手術、心血管介入治療，主要是心包積血、積液和醫(yī)源性異物）。從目前的報道看，發(fā)達國家以病毒性感染、放射線損傷、心臟手術和腫瘤為主，結核感染較少。而發(fā)展中國家，結核仍是主要病因。國內，以結核為病因的病人在60%-80%。不同病因的急性心包炎后發(fā)生心包縮窄的概率是不同的，特發(fā)性及病毒性小于1%，自身免疫性及腫瘤性為25%，細菌性（特別是結核性）及化膿性為2030% 。炎癥重、持續(xù)時間長、心包積液量大、對激素及非甾體抗炎藥抗炎治療反應不好的病人容易出現(xiàn)心包縮窄。心臟外科手術的心包縮窄，發(fā)生時間短至術后1個月，長至術后15年，平均為2年。臨床癥狀縮窄性心包炎的癥狀主要是右心功能不全、體循環(huán)淤血和漿膜腔積液的表現(xiàn)。很多病人的首發(fā)癥狀是氣短，甚至可以出現(xiàn)端坐呼吸。就診后發(fā)現(xiàn)胸腔積液。接受胸腔積液引流后，氣短的癥狀明顯減輕。停止引流，積液再次增加，氣短重新加重。腹脹發(fā)生率很高，與肝臟腫大和腹腔積液有關，也是心包剝脫術后讓病人感覺到緩解最明顯的癥狀。浮腫主要發(fā)生在下肢，可出現(xiàn)下肢色素沉著。長期的心臟低排血量導致病人的末稍組織灌注不良，出現(xiàn)指甲、毛發(fā)生長不良，肢端皮膚變薄。心源性惡液質在我們的病人里并不少見。檢查低血漿蛋白、膽紅素升高、肝酶輕度升高相當常見。血漿鈉尿肽(BNP)可能升高，但多低于1000 ng/L。骨髓像正常的低白細胞和血小板（脾功能亢進所致）偶見。癥狀嚴重的慢性縮窄性心包炎病人，在沒有接受維生素拮抗劑治療的情況下，凝血酶原時間國際標準比值高于正常值上限（1.20）。全導聯(lián)QRS波低電壓和STT段低平出現(xiàn)率約90%。一半的病人有房顫，如果病人曾經(jīng)接受過心包剝脫，再次心包剝脫前房顫的發(fā)生率差不多是三分之二。慢性縮窄性心包炎的胸片表現(xiàn)中，具有鑒別診斷意義的征象是心包鈣化。在側位片上鈣化更容易看到，嚴重的部位是房室溝和膈面。不合并重度房室瓣返流單純心包縮窄，心影明顯增大的病人極為少見。常見胸膜粘連和胸腔積液?？s窄性心包炎超聲心動圖的表現(xiàn)：1.心包壁層與臟層粘連，導致二者之間在心動周期內無相對運動；2.心室受壓變形；3.心包增厚、鈣化，可能有局限性心包積液；4.深吸氣時下腔靜脈萎陷率小于50%或更低；5.舒張期肝靜脈血逆向流動，呼氣相極為明顯；6.吸氣相室間隔向左室移動；7.舒張期室間隔顫抖；8.組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張速度加快，瓣環(huán)中央大于瓣環(huán)側壁處；9.二尖瓣口血流吸氣相減速，呼氣相加速。超聲心動圖是縮窄性心包炎的基礎檢查項目，無創(chuàng)，耗時短，易重復，所提供的心臟結構測量值和血流動力學數(shù)據(jù)充分。胸部CT掃描對縮窄性心包炎的診斷有著非常重要的意義。CT可以精確地顯示心包增厚的程度和范圍，優(yōu)于目前其他所有的圖像檢查。目前臨床使用的CT掃描，其分辨率足以發(fā)現(xiàn)能任何夠導致癥狀的心包病變。換句話說，如果CT沒有顯示出心包縮窄的病變（心包增厚、鈣化），縮窄性心包炎的診斷就不能成立。CT對微小的心包鈣化極為敏感，這個敏感度甚至高于手術中對心包的肉眼觀察。一旦發(fā)現(xiàn)心包鈣化，基本上就可以確診縮窄性心包炎。我們的病人中，78.2%的病人術前接受了胸部CT掃描。CT掃描對于病人胸部的伴發(fā)病變如胸腔積液、胸膜粘連、結核病灶、腹腔積液等也可以清楚地顯示。房顫不影響CT對心包的成像質量。對于縮窄性心包炎病人來說，心臟磁共振電影是與超聲心動圖同等重要的檢查。從外科醫(yī)生的角度看，心臟核磁共振成像能夠提供的信息不單單是諸如心包增厚、心肌及炎性組織成像、房室瓣返流程度和心腔形態(tài)變化。最重要的是它能夠通過核磁心臟電影多切面、多角度顯示心臟的活動情況，讓手術醫(yī)生在術前即知道心臟受束縛的程度和部位，被我們認為是重要性等同于超聲心動圖和胸部CT掃描的圖像檢查。雖然此檢查花費不菲，我們也盡量讓病人接受此項檢查，即便是在診斷已經(jīng)確定的情況下。核磁共振成像掃描時間長，對于那些有大量胸腹腔積液、呼吸困難的病人來說，超過半小時的仰臥經(jīng)常不能承受。這種情況下，我們會先讓病人絕對臥床休息，接受加強的利尿治療，適應長時間平臥。如此治療后的病人都可以耐受檢查。增強心臟核磁共振掃描需要使用的釓造影劑不能夠用于腎功能低下的病人。當病人的心包炎處于炎癥階段時，PETCT掃描可以看見心臟及縱膈的炎性熱點。這個檢查相當昂貴，且病人需要被注射不小劑量的放射性同位素，故我們對于能夠除外惡性腫瘤的病人不建議進行此項檢查。心導管檢查曾經(jīng)是人們了解縮窄性心包炎血流動力學變化的最主要的途徑。隨著無創(chuàng)影像檢查技術的日益進步，心導管檢查已經(jīng)罕有應用。這種心導管檢查對病人的鎮(zhèn)靜、測壓的精準性和多通道壓力同步記錄的要求遠高于一般心導管檢查。心內膜活檢可以鑒別縮窄性心包炎和心肌淀粉樣變（限制性心肌?。?，但心肌非特異性病變的活檢結果對確診或排除心包縮窄沒有幫助。對于全身情況差、手術風險高且診斷不明的病人，經(jīng)胸腔鏡心包活檢是一種選項，尤其是對預計能夠確診心包縮窄并從接受心包剝脫手術獲益的病人來說。自然病程非外科治療的縮窄性心包炎的自然生存情況不詳。房顫和惡液質很少出現(xiàn)在病程初期。我們的一組病人中，發(fā)病至手術間隔時間1年以內的22.2%，13年的18.5%，35年的12.5%，510年的19.2%，大于10年的26.3%，最短1個月，最長 51年，平均8.4年，中位數(shù)4.6年。診斷詳細準確的病史是做出正確術前診斷的基礎。此類病人病史長短不一，跨度可達四十年以上；疾病初期癥狀不明顯；就診初期誤診為其他疾?。ǜ斡不?、淋巴系統(tǒng)疾病、布─加綜合征、腫瘤性疾病、心肌病、瓣膜?。?；就診過程曲折繁雜；相當比例的病人有心血管手術史、胸部手術史、胸部外傷史、心血管介入治療史、投照式放射治療史、漿膜腔積液/積血引流史或抗結核治療史。另外，縮窄性心包炎必須和限制性心肌病等相鑒別。心包鈣化是縮窄性心包炎的特征性表現(xiàn)，我們的病人中，有心包鈣化的比例接近70%。外科手術指征藥物治療只能在一定程度上緩解縮窄性心包炎的癥狀，心包剝脫手術則可以將其治愈。一旦縮窄性心包炎診斷明確，應盡早實施心包剝脫手術。國內目前更普遍的是，受到醫(yī)療技術水平的限制、懾于手術風險或迫于經(jīng)濟壓力，疾病初期的病人沒有得到及時的診斷及手術治療。在癥狀發(fā)展到相當?shù)膰乐爻潭群?，病人才四處求醫(yī)。此階段的病人全身情況差，合并房室瓣返流和持續(xù)房顫的比例高，凝血功能、呼吸功能受損嚴重，手術需要體外循環(huán)下處理房室瓣返流的可能性大，并發(fā)癥率及手術死亡率高，術后心臟功能恢復不好。術前利尿治療心包剝脫手術后低心排的發(fā)生率明顯高于普通心臟手術。究其原因，目前知道是心肌萎縮和術后高容量負荷，對于部分病人（特別是射線導致的心包縮窄病人）心肌纖維化也是一個因素。適當?shù)貞美蛩幬铩栏衽P床休息、足夠長的術前準備時間，這三條對于絕大多數(shù)縮窄性心包炎病人都能起到充分減少體內液體的作用，其中第二、三條更重要。一般成年病人，體重至少應該下降5Kg，理想狀態(tài)下，應該下降10Kg以上。外科手術技術與心包剝脫手術操作同等重要的是縮窄性心包炎病人的術前準備、術中管理和術后治療。單純漂亮的心包剝脫手術不能確保良好的手術結果。病人的術前治療，應該包括三項基本內容：1.對于可能存在的導致心包縮窄的原發(fā)感染性疾病的抗感染治療；2.減輕病人體內的液體潴留，3.改善病人的凝血功能。心包剝脫手術的目標有三個。首先，手術應該盡可能完全地解除縮窄心包對心臟活動的束縛和壓迫。其次，手術應該盡可能去除術后發(fā)生殘余心包再縮窄的組織學基礎。最后，完善地修復心包縮窄產(chǎn)生的繼發(fā)性病變。實現(xiàn)這三個目標有一個前提，就是盡量減少手術對心臟和整個病人帶來的損傷，避免出現(xiàn)無法收場的手術副損傷，如冠狀動脈主要分支的破損等。療效縮窄性心包炎是一種炎癥粘連，而且，這種炎癥粘連比鄰心房、心室和冠狀血管。我們的經(jīng)驗中，80%以上的病例手術操作都是比較困難的。目前國際上此手術的大宗病例報道僅來源于少數(shù)大的心臟中心，如Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic 和南非的 Groote Schuur Hospital，他們報道的結果和一般心臟手術相仿。形成對比的是，來自發(fā)達國家全國范圍內的結果顯示，此病的手術死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率仍然明顯高于一般心臟手術。本人所做的一組443例心包剝脫手術病人，手術死亡率3.8%，高于我做的除心包剝脫以外的其他再次心臟手術。難點與疑點急性期和亞急性期心包炎的藥物治療此問題的提出并不是因為其技術難度，而是因為其重要性和被忽視的程度。不是所有的急性心包炎病人最終都會發(fā)生心包縮窄。積極的對因治療和抗炎治療能夠明顯地降低心包縮窄的發(fā)生率。治療措施包括：1.對因治療：對于感染導致的心包炎，積極進行抗病原微生物，在國內特別應該強調的是正規(guī)的抗結核治療，足夠的強度，足夠的療程。對于有心包積液的病人，積極行心包積液引流。對于醫(yī)源性、創(chuàng)傷性心包積液、積血的病人，更應該積極進行心包引流。及時的心包引流或心包開窗雖然會讓病人付出一定代價，但這種代價遠遠小于發(fā)生心包縮窄后被迫接受心包剝脫手術。2.抗炎治療：包括非甾體抗炎藥物、皮質激素和秋水仙堿。具體的用藥指征、劑量、方法和持續(xù)時間指南上都有清楚的描述，此處不再贅述。我們臨床遇到的病人，在心包炎急性期接受過正規(guī)抗炎治療的病人比例很低，即便這些病人在病程的那個階段曾經(jīng)在大型醫(yī)療中心或結核病專科醫(yī)院接受過治療。3.對癥治療：主要是利尿治療和減少體力活動，減輕因組織炎癥水腫和心包積液導致的心包縮窄癥狀，避免在炎癥的急性期或亞急性期因嚴重的心包縮窄癥狀被迫進行心包剝脫手術的概率?？s窄性心包炎的縮窄性心包炎與限制性心肌病的鑒別縮窄性心包炎與限制性心肌病在血流動力學上相近，但疾病的最終結果卻大相徑庭。一個可以通過常規(guī)心臟手術治愈且遠期效果良好，另一個的終極治療只能是心臟移植。如果術前胸部CT掃描或X線片顯示心包鈣化，哪怕是非常少量的鈣化，心肌病的診斷就應該非常慎重。我們沒有遇見過縮窄性心包炎和心肌病合并發(fā)生的病人。體外循環(huán)的利弊使用體外循環(huán)是縮窄性心包炎心包剝脫手術后死亡的主要風險因素之一，它是一把雙刃劍。體外循環(huán)下，對于層次不清的部位進行剝脫更有把握，對于左室側、后壁進行剝脫時不用再顧忌搬動心臟對循環(huán)的影響。有了體外循環(huán)的后備，剝脫過程中一旦發(fā)生出血將不至于產(chǎn)生嚴重后果。另外，體外循環(huán)好處還有可以迅速調整病人的血容量和電解質平衡。體外循環(huán)的劣勢有兩個，一是損傷本已不正常的凝血功能，二是在炎癥亞急性期的病人有發(fā)生感染播散及栓塞的風險。對于有輕度心內病變的病人，手術醫(yī)生會反復權衡將非體外循環(huán)下單純心包剝脫手術擴大為心包剝脫加體外循環(huán)下心內病變矯治帶來的利弊。如果必須這樣做，我們的策略是先在非體外循環(huán)下完成心包剝脫，繼而完成術中經(jīng)食道超聲心動圖檢查，最后進行體外循環(huán)下心內病變矯治，盡量縮短體外循環(huán)和心臟停跳時間。手術切口手術切口的選擇，可以直接影響病人術后的生存率。2015年歐洲心臟協(xié)會關于心包疾病的指南中寫明，應該避免使用左側開胸入路進行縮窄性心包炎的心包剝脫，因為這種入路無法徹底剝脫心包。正中入路手術，當完成了心臟其他部位的心包剝脫后，采用類似不停跳冠狀動脈搭橋術的方法，將心尖向右上方抬起，完全可以從容地進行左室后壁的心包剝脫。全部剝脫我們的病例中，有相當比例的病人有既往心包剝脫手術史。手術中可以看到，病人之所以接受再次心包剝脫，唯一的原因是之前的心包剝脫手術沒有達到我們前面已經(jīng)提及的心包剝脫手術的目標：盡可能完全地解除異常心包對心臟活動的束縛，盡可能減少將來可能發(fā)生的心包縮窄的組織學基礎。徹底的心包剝脫手術后，心包縮窄的組織學基礎消失，所謂的“心包再縮窄”在理論上已經(jīng)變?yōu)椴豢赡堋?015年歐洲心臟協(xié)會的指南也指出，應該盡量徹底剝脫心包，避免部分剝脫。在我們的心包剝脫病人中，有相當比例的病人有既往心包剝脫手術史。所有這些病人中，沒有一個病人的膈面心包是在前面的手術中被剝脫過，無論以前的心包剝脫有幾次，也無論以前的手術入路是什么切口。膈面的心包增厚、鈣化程度最重。而且，這部分心包向右與右房室溝的縮窄束帶相連，向左與心室后壁、左房室溝和心尖部的增厚心包相連，在心臟的環(huán)形縮窄中處于“樞紐”的位置。形象些描述，心包縮窄的束帶呈蛛腳樣分布，膈面的大片鈣化就像是仰面向上的蜘蛛身體，張開它的蛛腿，把心包牢牢地捆抱著，固定在膈肌上。去除這些心包，可以極大地增加手術效果。炎癥亞急性期內的心包剝脫縮窄性心包炎，尤其是結核性心包炎，在炎癥亞急性期進行心包剝脫手術應該是一種被迫的無奈選擇，不應該成為治療的首選。心包剝脫手術可以治愈的是心包炎的后遺癥，不是其本身。我們在此階段手術的都是心包縮窄癥狀嚴重且藥物治療后癥狀不緩解的病人，屬于拯救性手術。在此階段，心包充血、水腫嚴重，層次不清，沒有形成疤痕化，無法牽拉，出血多，心包臟層剝脫不徹底，心包腔內的毛絨狀干酪樣物質及炎性肉芽腫也無法被徹底清除。這個階段的病人應該以藥物治療為主，除了積極的抗癆治療、絕對臥床和大劑量利尿藥物外，非甾體類抗炎藥物、秋水仙堿和皮質激素的使用也同樣重要。結核藥物治療出現(xiàn)前，50%的結核性心包炎病人出現(xiàn)心包縮窄，而以利福平為基礎的聯(lián)合抗癆藥物治療下，這個比例下降到17 40%。強的松龍與抗癆藥物聯(lián)合應用，可以大幅度降低心包縮窄的發(fā)生率?？s窄性心包炎合并房室瓣返流心包剝脫同期進行房室瓣手術的確是一個手術技術上的挑戰(zhàn)。相對于一般的再次房室瓣手術，這種病人的全身情況往往更差，手術剝離面更大，左室后壁游離度更小，二尖瓣的顯露更差，體外循環(huán)手術后出血更難以控制，心包剝脫后菲薄的右房壁縫合的難度也更大?？s窄性心包炎合并中度及以上的房室瓣返流，在完善的心包剝脫后是否能夠自行減輕是個目前尚沒有明確答案的問題。我們經(jīng)驗是，部分病人返流程度不變，部分病人返流程度加重，卻罕有返流程度明顯減輕的。心包剝脫術后殘余中度以上的房室瓣返流，尤其是二尖瓣返流，病人癥狀的緩解就不明顯，往往需要接受再次房室瓣手術?？s窄性心包炎合并嚴重冠心病心包剝脫加冠狀動脈搭橋，這種組合顯著增加手術和圍術期治療的難度。我們目前采取的方法是：如果縮窄性心包炎病人冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)有血流動力學意義的冠狀動脈狹窄，盡量做冠狀動脈支架，盡量選擇裸金屬支架，縮短術后必須的抗血小板治療時間。一旦抗凝治療結束（一般6個月后），立即復查心導管冠狀動脈造影，如果沒有支架內再狹窄，即可接受心包剝脫手術。為了避免可能的冠狀動脈支架內再狹窄和手術后出血這兩個問題，盡量避免在抗血小板治療期間進行心包剝脫手術。這段時間內，病人應盡量減少體力活動，接受強化利尿治療，減輕心包縮窄的癥狀，保持體內水鈉儲留在一個盡量低的水平?？s窄性心包炎合并嚴重胸膜增厚在國內，結核病的發(fā)病率較高，不少需要手術的縮窄性心包炎病人都并發(fā)過結核性胸膜炎，其中少數(shù)病人，其胸膜增厚、鈣化的嚴重程度絲毫不亞于心包，可以產(chǎn)生胸廓變形，影響呼吸功能。此類病人接受心包剝脫手術，術后可以發(fā)生呼吸功能不全，表現(xiàn)為持續(xù)的動脈血二氧化碳分壓升高。放射線致縮窄性心包炎胸部體表投照放射線治療乳腺癌、食管癌、肺癌及何杰金氏病后可以引發(fā)心臟病變，包括心包、冠狀動脈、心臟瓣膜和心臟傳導束的病變。發(fā)生率最高的是心包病變，最低的是傳導束病變。疾病的表現(xiàn)形式有心包炎、全心臟炎、瓣膜功能異常（返流居多）、缺血性心臟病和心臟傳導阻滯。放射性心包縮窄多發(fā)于放療后5至10年，唯一有利于診治的是這些病人的病史清晰、明確。部分病人的胸部皮膚可以看到標識出當年照射范圍的色素沉著。病人心室的收縮功能多為正常，但其舒張功能因為心肌纖維化而受損。心包剝脫手術只能解決心包對心臟的束縛，不能改善心肌纖維化對心臟舒張功能的損害。如果合并心臟瓣膜損害、冠狀血管壁攣縮，單純的心包剝脫就失去了意義。與其他病因的縮窄性心包炎病人比較，放射性心包炎心包剝脫手術的死亡率高，遠期生存率低。因此，放射線導致的縮窄性心包炎被有些醫(yī)生稱為“無法手術的疾病”。心臟移植是相對更好的治療方法。

縮窄性心包炎并不是一種常見的疾病。引起的原因呢，也比較多，主要是下面幾個原因。 第一個，特發(fā)性的心包炎或者是病毒感染造成的心包炎。這種心包炎常常是慢性的，或者是進行性的。中間也有可能有急性或亞急性的階段。長此以往的炎癥，部分病人會造成縮窄性的心包炎。 第二個，結核性心包炎。結核性心包炎是心包炎的常見原因之一。特別是在發(fā)展中國家，在結核發(fā)病率比較高的國家結核性心包炎還是比較常見的。也是慢性的結核感染，炎癥好好壞壞，最后產(chǎn)生心包的增厚、粘連，心包像胖人穿瘦牛仔褲一樣，緊緊的裹住心臟，產(chǎn)生縮窄性心包炎。 第三個常見的原因，是心臟術后的綜合征。在心臟手術之后，出現(xiàn)心包的積液，心包的增厚，心包的縮窄。主要的原因仍然是一個手術的刺激，之后的一些復雜的免疫反應所導致的。心臟手術后縮窄性的心包炎呢，可以出現(xiàn)在手術后一年以后，甚至五年以后再出現(xiàn)。所以觀察期可能會要比較長。 第四個常見的原因，是惡性腫瘤。肺部的惡性腫瘤，縱隔惡性腫瘤等等，其他地方的惡性腫瘤，部分患者也會有心包的轉移。腫瘤在心包生長，刺激心包產(chǎn)生積液，產(chǎn)生炎癥，最后出現(xiàn)心包的縮窄。 第五個原因，是放療性的心包炎。放射治療特別是胸部的放射治療，包括縱隔的腫瘤和肺部的腫瘤。在放療的時候，不可避免的會照射到心包上，使心包產(chǎn)生炎性的反應，部分出現(xiàn)心包積液，心包肥厚最后出現(xiàn)心包縮窄。 第六類原因，自身免疫性。自身免疫性的心包炎。最后也可以出現(xiàn)心包積液，心包炎癥和心包的縮窄。 第七大類，其他小項。比如說心包的外傷、心包的寄生蟲疾病、心包的其他細菌性感染，部分患者也照樣可以引起縮窄性的心包炎。

縮窄性心包炎（CP）是由于心包的慢性炎癥病變，引起心包粘連、增厚、鈣化及攣縮，使心臟舒張期充盈受限，從而導致全身血液循環(huán)障礙的疾病。我國CP的主要病因是結核桿菌感染，而歐美等國則主要是特發(fā)性或與既往心臟手術相關。 縮窄性心包炎患者常出現(xiàn)活動后呼吸困難、疲乏、食欲不振，可伴有水腫。診斷需依據(jù)超聲心動圖，常常也需要借助斷層心臟成像及心導管血流動力學檢測才能做出判斷。 縮窄性心包炎早期進行針對性抗炎或抗結核治療有效。但由于患者大多早期不重視，尤其是結核病常發(fā)生于經(jīng)濟落后地區(qū)，等到患者出現(xiàn)典型癥狀無法耐受而前往醫(yī)院就診時，一般已處于纖維化階段，內科治療很難奏效。整體而言，縮窄性心包炎大多為慢性病程，進行性加重，利尿劑可緩解癥狀。外科行心包全切除術是唯一有效的治療手段。外科治療CP手術風險較大，需嚴格控制手術適應征。

縮窄性心包炎是由于慢性炎癥累及心包或急性心包炎治療不當，造成心包黏連增厚所引起的，他們在心臟外面形成了一個僵硬的纖維囊包裹心臟，就好像穿上了一層厚厚的衣服，讓心臟“動憚不得”。心臟外面形成的沒有彈性的纖維囊壓迫心房、心室以及大血管，從而導致心臟射血的減少以及無法完全舒張。 一旦存在縮窄性心包炎，患者會有什么表現(xiàn)呢？一方面會出現(xiàn)下肢水腫、腹脹以及呼吸困難、氣短乏力等表現(xiàn)，另一方面可能會有皮膚發(fā)黃甚至出現(xiàn)皮膚瘀斑或者斑點。 是什么原因導致上述情況呢？在我國導致縮窄性心包炎最主要的原因就是結核，并且多數(shù)患者起病原因并不明確，有些可能是由于病毒感染性心包炎，還有一些可能是心臟手術術后所引起的，其他原因還包括胸部放射治療史或陳舊心肌梗死病史等。 通過什么檢查可以明確呢？胸片、心電圖等輔助檢查都可以在一定程度表現(xiàn)出異常，其中超聲心動是必不可少的。心臟超聲上縮窄性心包炎臟層和壁層心包存在分離，并且室間隔在舒張充盈早期會出現(xiàn)突然的移位，即所謂的室間隔反跳。CT對于確認心包增厚有很大的幫助，而核磁MRI是目前最敏感的影像學手段對于判斷心包厚度、局限程度以及鈣化以及心包與周圍組織關系等方面。必要時可以進行心導管檢查明確左室舒張壓力和靜脈壓情況。 縮窄性心包炎一旦發(fā)現(xiàn)卻不治療或處理，遠期預后非常不好，多數(shù)患者因病情逐漸惡化數(shù)年后死亡。目前來講，手術切除可能是臨床治療縮窄性心包炎唯一有效的辦法，并且一旦臨床有證據(jù)提示存在心包縮窄應立即手術，拖延時間越長，心肌受影響越大，術后效果越受影響。如果患者年紀大，同時又合并肝腎功能不全、惡液質、廣泛鈣化、嚴重增大則手術風險極高，死亡率極高。因此上述人群應該早發(fā)現(xiàn)早治療。 本文系趙舟醫(yī)生授權好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。