-
劉廣義主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科 呃，大家好，今天跟大家簡(jiǎn)單介紹一下腎病綜合征的主要的表現(xiàn)腎病綜合征呢，是最主要的一個(gè)表現(xiàn)呢，是尿里有大量的蛋白呃，由于尿漏出大量蛋白呢，可以導(dǎo)致患者的血的白蛋白降低同時(shí)發(fā)生一個(gè)最主要的問題是水腫一般會(huì)有雙下肢顏面部的水腫，呃，有些病人呢，還會(huì)出現(xiàn)一些血栓的癥狀，因?yàn)榘椎鞍走^低，可能會(huì)發(fā)生一些下肢或者是腎靜脈的血栓，所以老普通患者最常見察察覺的問題就是一個(gè)水腫的問題，顏面和雙下肢的水腫作為首要的表現(xiàn)。2019年04月18日
3542
1
10
-
2019年04月12日4540
0
17
-
2016年09月03日15435
8
12
-
黃清明主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 兒科 兒童腎病綜合征的復(fù)發(fā)非常常見，一般70%左右會(huì)復(fù)發(fā)，其中30%左右會(huì)頻繁復(fù)發(fā)。但在臨床工作中，當(dāng)孩子復(fù)發(fā)時(shí)，同樣是尿蛋白3+以上，有些孩子是感冒咳嗽后復(fù)發(fā)，也就是有感染誘因的復(fù)發(fā)，有些孩子卻是毫無征兆的復(fù)發(fā)。那么這兩種復(fù)發(fā)的處理是否一樣呢？我的經(jīng)驗(yàn)是不一樣的，簡(jiǎn)單的說，感染誘發(fā)的復(fù)發(fā)，一般先查血常規(guī)、CRP和肺炎支原體等，根據(jù)病原體選擇不同的抗感染治療即可，感染控制后，尿蛋白多會(huì)自行轉(zhuǎn)陰，而且多在1周內(nèi)轉(zhuǎn)陰，一般不需要增加激素，也有例外的情況，如果孩子很快出現(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀，如浮腫或者是腹痛時(shí)，才考慮增加激素劑量。對(duì)于毫無征兆的復(fù)發(fā)，其實(shí)也是有誘因的，只不過不為家長(zhǎng)和醫(yī)生所發(fā)現(xiàn)，對(duì)于這種復(fù)發(fā)，一般也需要先去查查血常規(guī)，CRP和血肺炎支原體等，但往往是查不到感染的征相，那么這種復(fù)發(fā)可能是激素的劑量不足導(dǎo)致，需要增加激素劑量，一般增加到上一次劑量即可，因?yàn)檫@種復(fù)發(fā)往往是上一次減量后不久出現(xiàn)的，有些醫(yī)生和孩子家長(zhǎng)，一看到尿蛋白大量，就急急忙忙把激素一下子增加很多片，其實(shí)是沒有必要的。本文系黃清明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月07日14257
3
3
-
王延輝副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 器官移植中心 近來從呼吸科轉(zhuǎn)來一年輕小伙，年紀(jì)26歲，因胸痛入住心內(nèi)科，診斷為肺栓塞，轉(zhuǎn)至呼吸科，給予溶栓等治療，病情穩(wěn)定，期間發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿，經(jīng)我科會(huì)診診斷為腎病綜合征轉(zhuǎn)入我科，查抗PLA-2R抗體陽性，考慮膜性腎病，給予激素聯(lián)合環(huán)孢素治療，目前病情穩(wěn)定。 肺栓塞是指體循環(huán)的各種栓子脫落阻塞肺動(dòng)脈及其分支引起肺循環(huán)障礙的臨床病理生理綜合征（PE）。最常見的肺栓子為血栓，由血栓引起的肺栓塞也稱肺血栓栓塞?；颊咄蝗话l(fā)生不明原因的虛脫、面色蒼白、出冷汗、呼吸困難者、胸痛、咳嗽等，并有腦缺氧癥狀如極度焦慮不安、倦怠、惡心、抽搐和昏迷。急性肺栓塞死亡率居第三位,僅次于腫瘤及心肌梗死。該年輕患者大面積的肺栓塞，最終能死里求生，考慮與其發(fā)病前2月反復(fù)胸悶胸痛不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生簡(jiǎn)單按肺炎治療，病情雖好轉(zhuǎn)，但并未診斷明確，幸運(yùn)的是在反復(fù)小栓塞過程中機(jī)體代償性建立側(cè)支循環(huán)。 腎病綜合征（簡(jiǎn)稱腎病）是由于腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致血漿大量蛋白從尿中丟失而引起的一種臨床綜合征。主要特征是三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水腫、高脂血癥，血漿蛋白低（≤30g/L）。病情嚴(yán)重者會(huì)有漿膜腔積液、無尿表現(xiàn)。臨床中并不是所有患者都具有三高一低典型表現(xiàn)，很多患者并不水腫，稱之為干性水腫，往往隱匿，難以發(fā)現(xiàn)，正如這位患者，大量蛋白尿，嚴(yán)重低蛋白血癥，卻無明顯水腫。 腎病綜合癥患者容易發(fā)生血栓，尤其是膜性腎病發(fā)生率可達(dá)25%～40%。形成血栓的原因有水腫、病人活動(dòng)少、靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白原含量過高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用腎上腺皮質(zhì)激素而血液易發(fā)生高凝狀態(tài)等。 臨床上疾病千變?nèi)f化，遇到一位好醫(yī)生往往能及時(shí)診治，更重要的還是自己要細(xì)心，重視每一個(gè)癥狀，尤其反復(fù)出現(xiàn)的，防止錯(cuò)過最佳時(shí)機(jī)！該患者早期就出現(xiàn)泡沫尿，卻未引起重視，最終導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生！2016年12月30日4297
0
0
-
涂先來副主任醫(yī)師 池州市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 一、診斷標(biāo)準(zhǔn)(—)尿蛋白定量超過3.5g/d 必需條件(二)血漿白蛋白低于30g/l 必需條件(三)水腫(四)高脂血癥二、臨床表現(xiàn)(—)水腫病因：低白蛋白血癥特點(diǎn)：從晨起眼臉、活動(dòng)后下肢開始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。(二)蛋白尿病因：腎小球基底膜通透性增加特點(diǎn)：尿中泡沫增多。(三)低白蛋白血癥病因：尿中持續(xù)排出大量蛋白，胃腸道黏膜水腫特點(diǎn)：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易發(fā)生感染、高凝狀態(tài)等而引起并發(fā)癥。(四)高脂血癥和脂尿病因：肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外圍利用減弱特點(diǎn)：高膽固醇、高甘油三酯血癥，血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出現(xiàn)雙折光脂質(zhì)。(五)尿常規(guī)檢查大量蛋白，尿沉渣可見紅細(xì)胞及各種管型(六)高血壓及腎功能損害三、繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點(diǎn)(—)青少年1、過敏性紫癜腎炎(1) 典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便(2) 多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)，持續(xù)性或?yàn)橐贿^性，伴不同程度的蛋白尿(3) 腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎(1)好發(fā)于青壯年女性。 發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常(2)腎臟表現(xiàn)：蛋白尿、腎病綜合征，嚴(yán)重者可有少尿、無尿、急進(jìn)性腎炎。(3)免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽性及滴度增高，補(bǔ)體C3降低。(二)中、老年1、糖尿病腎病(1) 病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改變(2) 最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。2、腎淀粉樣變(1) 腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積(2) 持續(xù)性蛋白尿，病變嚴(yán)重者蛋白尿可達(dá)20g/d，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。(3) 腎外表現(xiàn)：巨舌、消化道及心臟受累3、骨髓瘤性腎病(1) 病因：漿細(xì)胞惡性增生并合成異常的單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病。(2) 以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋自增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白陽性，骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的15%以上。(三)乙肝病毒相關(guān)腎炎腎有乙活肝病毒抗原免疫復(fù)合物沉積者可確診。四、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用(一)作用機(jī)制1、抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng), 減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，改善腎小球基底膜的通透性，2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫，減少、消除尿蛋白(二)使用原則1、開始用量要足夠2、足量用藥時(shí)間要夠長(zhǎng)3、治療有效者要緩慢減藥(三)治療后的反應(yīng)1、激素敏感2、激素依賴 用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復(fù)。3、激素?zé)o效(四)副作用感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、肥胖、高血壓五、用免疫抑制劑及其他治疔(—)細(xì)胞毒藥物緩解病人對(duì)激素的依賴;與激素共同起到治療作用1、環(huán)磷酰胺(1) 肝功能無異常者可選用(2) 累積用量為6～8克。(3) 副作用：骨髓抑制及中毒性肝損害，抑制性腺，可逆性脫發(fā)、惡心，出血性膀胱炎。2、鹽酸氮芥對(duì)肝功能異常、腎功能正?；蚯嗄昴行圆∪丝蛇x用(2) 副作用：胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、藥物局部刺激作用強(qiáng)3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿(二)環(huán)孢素A及驍悉 直接對(duì)抗輔助性T細(xì)胞(三)對(duì)癥治療休息，限鹽飲食，蛋白質(zhì)入量1g/kg/d優(yōu)質(zhì)蛋白，熱量要充分。適當(dāng)利尿。六、并發(fā)癥的防治(—)感染生活、環(huán)境各方面保護(hù)病人并密切觀察病情及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染，并應(yīng)用強(qiáng)有力而無腎毒性的抗菌藥物治疔。(二)血栓和栓塞合并癥當(dāng)血漿白蛋白低于20g/l時(shí)提示有高凝狀態(tài)，應(yīng)給予抗凝治療。(三)急性腎功能衰竭可采取血液透析治療，以維持生命并有益于腎臟病變的恢復(fù)。(四)脂肪代謝紊亂致心血管合并癥2008年08月10日15068
0
0
-
石黎明副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 腎內(nèi)科 腎病綜合征(nephritic syndrome)是由不同病因，不同病理表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)相似的一組癥候群，它不是獨(dú)立的疾病名稱。其發(fā)病機(jī)理是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性升高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)：1、大量蛋白尿(>3.5g/d);2、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L);3、水腫;4、高脂血癥。其中前兩者為診斷的必備條件。二、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特點(diǎn)：1、微小病變腎病 微小病變腎?。╩inimal change nephropathy）好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特性性改變是腎小球臟層上皮細(xì)胞的足突融合。2、系膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulongphritis）是我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國(guó)家（約占10％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。 病理特性是光鏡下可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病（單純IgA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM,沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）以青少年多見，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿；病情較輕者也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數(shù)病人確立診斷時(shí)常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來。 病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn)，可伴有少量系膜細(xì)胞增生，同時(shí)伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉淀，腎小球上皮細(xì)胞廣泛足突融合。4、膜性腎病 膜性腎?。╩embranous nephropathy）好發(fā)于中老年人，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50～60歲。是歐美國(guó)家成人常見的腎病綜合征病理類型，我國(guó)則并不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅(qū)感染史。70％～80%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓。大多數(shù)病人腎功能正?；蜉p度受損。動(dòng)靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％～40％）。腎臟10年存活率約為65％。 膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補(bǔ)體圍繞毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強(qiáng)度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉淀，上皮細(xì)胞廣泛足突融合。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 又稱為膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis）。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，30％的病人表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％～30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，是本病的重要特征。本病的病理特點(diǎn)是光鏡下可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細(xì)血管怑呈“雙軌征”。免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉淀。電鏡下可見電子致密物沉淀于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。三、診斷和鑒別診斷：診斷包括三個(gè)方面：①確診NS；②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷；③判定有無并發(fā)癥。 需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性Ns病因主要包括以下疾病： 1、過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后l～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。3、乙型肝炎病毒(HBV)相關(guān)性腎炎 多見于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。我國(guó)為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對(duì)有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性。腎病者，應(yīng)認(rèn)真排除之。4、糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。5、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。6、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15 9／5以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷?！局委煛恳?、一般治療 注意休息，預(yù)防感染。水腫明顯者應(yīng)適當(dāng)限制水鈉的攝入。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。二、利尿消腫 一般病人在使用激素后，經(jīng)過限制水、鹽的攝入可達(dá)到利尿消腫目的。對(duì)于水腫明顯，限鈉、限水后仍不能消腫可適當(dāng)選用利尿劑。利尿劑根據(jù)其作用部位可分為：（一）噻嗪類利尿劑 常用的有雙氫氯噻嗪(50~100mg/d,分2~3次服用)。主要通過抑制氯和鈉在髓袢升支厚段及遠(yuǎn)端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。長(zhǎng)期使用應(yīng)注意低鈉血癥和低鉀血癥的發(fā)生。（二）袢利尿劑 常用制劑有呋塞米20~100mg/d，口服或靜脈注射，嚴(yán)重者可用100~400mg靜脈點(diǎn)滴、布美他尼1~5mg/d;主要作用于髓袢升支，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。長(zhǎng)期使用應(yīng)注意低鈉血癥、低鉀血癥和低氯血癥的發(fā)生。（三）潴鉀利尿劑 常用的有螺內(nèi)脂（20~120mg/d,分2~3次服用）和氨苯蝶啶（150~300mg/d,分2~3次服用）。主要作用于遠(yuǎn)端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用，因而使用于有低鉀血癥的病人。此類藥物單獨(dú)使用效果欠佳，與噻嗪類合用可增強(qiáng)利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂；長(zhǎng)期使用注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全病人慎用。（四）滲透性利劑 常用的有甘露醇、低分子右旋糖酐、高滲葡萄糖等。在少尿的病人（400ml/d）應(yīng)慎用甘露醇，以免由于尿量減少，甘露醇在腎小管腔內(nèi)形成結(jié)晶造成腎小管阻塞，導(dǎo)致急性腎衰竭。（五）白蛋白 可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織間隙中的水分回吸收到血管而發(fā)揮利尿作用，多用于低血容量或利尿劑抵抗、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的病人。由于靜脈使用白蛋白可增加腎小球高濾過和腎小管上皮細(xì)胞損害，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，非必要時(shí)一般不宜多用。三、免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物仍然是治療腎病綜合癥的主要藥物，原則上應(yīng)根據(jù)腎活檢病理結(jié)果選擇治療藥物及療程。（一）糖皮質(zhì)激素 激素的使用原則①起始劑量要足（常用潑尼松1.~1.5mg/kg.d）;②療程要足夠長(zhǎng)（連用8周，部分病人可根據(jù)具體情況延長(zhǎng)至12周）；③減藥要慢（每1~2周減10%）；④小劑量維持治療：常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥病人在完成8周大劑量療程后，逐漸減量，當(dāng)減至0.4~0.5mg/kg.d時(shí)，則將兩日劑量的激素隔日晨頓服，維持6~12個(gè)月，然后再逐漸減量。目前常用的激素是潑尼松。肝功能損害或潑尼松治療效果欠佳時(shí)可選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服或靜脈滴注。地塞米松由于半衰期長(zhǎng)，副作用大，現(xiàn)已少用。（二）烷化劑 主要用于“激素依賴型”或“激素?zé)o效型”，協(xié)同激素治療。可供臨床使用的藥物主要有環(huán)磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。臨床多使用環(huán)磷酰胺，其劑量為每日100~200mg,分次口服或隔日靜脈注射，累積劑量6~8g。主要副作用為骨骸抑制及肝臟損害，使用過程中應(yīng)定期觀察血常規(guī)和肝功能。（三）環(huán)孢素 可用于激素抵抗和細(xì)胞毒藥物治療無效的腎病者。環(huán)孢素可通過選擇性抑制T輔助細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。起始劑量為每日3~5mg/kg/d,然后根據(jù)血環(huán)孢素濃度（應(yīng)維持其血清谷濃度在100~200ng/ml）進(jìn)行調(diào)整。一般療程為3~6個(gè)月。長(zhǎng)期使用有肝腎毒性，并可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥。（四）嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil,MMF） MMF是一種新型有效的免疫抑制劑，主要是抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖?？捎糜诩に氐挚辜凹?xì)胞毒藥物治療無效的腎病綜合癥患者。推薦劑量為1.5~2.0g/d。副作用相對(duì)較少，如腹瀉及胃腸道反應(yīng)等，偶有而骨髓抑制作用。四、調(diào)脂藥物 高脂血癥可加速腎小球疾病情的發(fā)展，增加心、腦血管疾病的發(fā)生率，因此，腎病綜合癥患者合并高脂血癥應(yīng)使用調(diào)脂藥治療，尤其是有高血壓及冠心病家族史、高LDL及低HDL血癥的病人更需積極治療。常用藥物包括①3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A（HMG CoA）還原酶抑制劑；洛伐他?。╨avastatin,20~60mg/d）、辛伐他?。╯imvastatin,20~40mg/d）。療程6~12周。②纖維酸類藥物(fibric acid);非洛貝特（fenifibrate，每次100mg，每日3次）、吉非羅齊（gemifibrozil，每次300~600mg，每日2次）等。③丙丁酚（probucol，每次0.5g，每日2次）：本品除降脂作用外還具有抗氧化劑作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修飾，抑制粥樣斑塊的形成，長(zhǎng)期使用可預(yù)防腎小球硬化。如果腎病綜合癥緩解后高脂血自行緩解則不必使用調(diào)脂藥。 五、抗凝治療 腎病綜合癥病人由于凝血因子的改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高的血栓并發(fā)癥的發(fā)生率，尤其是在血漿白蛋白低于20g/L時(shí)，更易有靜脈血栓的形成。因此，有學(xué)者建議當(dāng)血漿擺蛋白低于20g/L時(shí)應(yīng)常規(guī)使用抗凝劑，可使用肝素（200~4000U/d，皮下注射）或低分子肝素（0.4ml/d，皮下注射），維持凝血酶原時(shí)間在正常的2倍。此外，也可使用口服抗凝藥如雙嘧達(dá)莫（每次50~100mg，每日3次）、阿司匹林（50~200mg/d）。治療期間應(yīng)密切觀察病人的出凝血情況，避免藥物過量導(dǎo)致出血并發(fā)癥。六、各種病理類型原發(fā)型原發(fā)性腎病綜合癥的治療：1、微小病變腎病 本型大多數(shù)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好（兒童緩解率90%，成年人緩解率80%左右），但緩解后容易復(fù)發(fā)。 （1）糖皮質(zhì)激素：臨床常用藥物有潑尼松龍（1mg/kg.d，連用8~12周），然后緩慢減量（每1~2周減10%），減至0.4~0.5mg/kg時(shí)，改為隔日頓服。激素依賴或大劑量激素治療12周仍不緩解者，應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物。 對(duì)于常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥，多數(shù)學(xué)者建議，潑尼松（lmg/kg/d，連用8周。然后緩慢減量（10%每1~2周），減至0.4~0.5mg/kg時(shí)，改為隔日頓服。連用6個(gè)月。然后繼續(xù)減量至維持量連續(xù)使用12個(gè)月。按此方法可顯著減少腎病綜合癥的復(fù)發(fā)率。 （2）細(xì)胞毒藥物：使用于激素依賴或激素抵抗的腎病綜合癥病人。在小劑量激素的基礎(chǔ)上可加用環(huán)磷酰胺（2mg/kg.d，總量為6~8g）或環(huán)孢素（3~5mg/kg.d，連用6個(gè)月）。最近也有學(xué)者使用MMF治療激素依賴或無效的腎病綜合癥病人，初步療效尚可。2、系膜增生性腎炎 （1）病變較輕，系膜細(xì)胞增生較少，無廣泛lgM和C3沉積以及局灶性節(jié)段腎小球硬化者，可按微小病變腎病激素治療方案進(jìn)行，但療程需適當(dāng)延長(zhǎng)。 （2）病變較重，系膜細(xì)胞增生顯著，激素依賴或無效者，激素治療反應(yīng)性較差，需加用細(xì)胞毒藥物。約60%的病人使用細(xì)胞毒藥物后可減少復(fù)發(fā)。 （3）對(duì)于合并高血壓的病人應(yīng)使血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制或血管緊張素受體拮抗劑。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 FSGS所致腎病綜合癥經(jīng)潑尼松或潑尼松龍治療后的緩解率僅為20%。CTX或交替應(yīng)用苯丁酸氨芥治療激素抵抗的患者可在增加20%的緩解率。 （1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)學(xué)者觀察到，本病給予長(zhǎng)程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般6~12個(gè)月。激素治療效果好者，預(yù)后較好。 （2）細(xì)胞毒藥：為了減少激素長(zhǎng)期治療的副作用，有學(xué)者建議激素和細(xì)胞毒藥物交替使用，即糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺（或苯丁酸氮芥）交替使用6個(gè)月以上，療效較好。激素和烷化劑治療效果欠佳者，可試用環(huán)孢素治療，維持血藥濃度在150~300ng/ml對(duì)減少尿蛋白有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。此外，還應(yīng)注意環(huán)孢素的肝、腎毒性。4、膜性腎病 經(jīng)8周療程激素治療后，約50％的膜性腎病患者可完全或部分緩解。10年發(fā)展成慢性腎衰竭的患者約為20％～30％。已有的研究表明，大劑量激素既不能使本病蛋白尿明顯減少，也不能保護(hù)腎功能，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不宜單獨(dú)使用，而應(yīng)與細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺或苯丁酸芥聯(lián)合使用，可顯著提高治療效果，減少副作用。 膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，在治療腎病綜合征的同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，可用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林口服或其它抗凝藥（藥物用量同上）。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 是腎小球腎炎中最少見的類型之一。腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療。但應(yīng)密切隨訪，每3～4個(gè)月監(jiān)測(cè)腎功能、蛋白尿及血壓。兒童患者蛋白尿明顯和（或）腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素治療40mg/m2，隔日頓服6～12個(gè)月，無效則停用，并繼續(xù)隨訪和對(duì)癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林（30～50mg/d）、雙嘧達(dá)莫（每次25～50mg，每日3次）或兩者合用，療程12個(gè)月，無效則停用。2008年07月31日19359
1
1
腎病綜合征相關(guān)科普號(hào)
丁瑞醫(yī)生的科普號(hào)
丁瑞 主任醫(yī)師
北京水利醫(yī)院
內(nèi)科
776粉絲8.3萬閱讀
許戎醫(yī)生的科普號(hào)
許戎 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
腎病內(nèi)科
2.5萬粉絲10.8萬閱讀
劉寧州醫(yī)生的科普號(hào)
劉寧州 副主任醫(yī)師
北京市石景山區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
治未病科
109粉絲17.6萬閱讀