扭轉(zhuǎn)痙攣

在臨床診斷過程中，繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣經(jīng)常會比誤診為腦癱，家長在持續(xù)多年康復訓練，終效果不佳。扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙，是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。患兒在緊張刺激情況下常常表現(xiàn)為像一側(cè)扭轉(zhuǎn)，四肢肌張力高，而在放松及睡著時與正常孩子無異常。 扭轉(zhuǎn)痙攣分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性扭轉(zhuǎn)多數(shù)在5-15歲緩慢起病，而繼發(fā)性的患者常伴有核黃疸病史，且出現(xiàn)癥狀較早。而頸總動脈外膜剝脫術(shù)(CPS手術(shù))主要針對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣患兒的改善。 頸總動脈外膜剝脫術(shù)(CPS手術(shù))通過對患兒頸總動脈外膜交感神經(jīng)的處理，是腦部血管擴張，增加腦部的供血供氧量，使腦組織中缺血缺氧癥狀得到改善，建立側(cè)支循環(huán)，是部分臨界狀態(tài)下的神經(jīng)元細胞功能得到恢復，改善腦組織的代償功能。其次交感神經(jīng)主要主導人體緊張刺激的傳導，術(shù)后有2/3的患兒會改善，孩子說話較之前清楚，口水減少，整體緊張程度減輕50%。但目前臨床手術(shù)終，有1/3的患兒術(shù)后沒有一點改善，只是給脖子上留了2個疤。

肌張力障礙又稱扭轉(zhuǎn)痙攣，是腦損傷過程中錐體外系受到嚴重損傷而引發(fā)的疾病。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)癥狀表現(xiàn)可分為局限性和全身性。扭轉(zhuǎn)痙攣是一種進展性疾病，不能自愈，現(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進展為目標，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。內(nèi)科治療內(nèi)科以藥物治療為主，苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個別患者癥狀緩解有一定效果。但是，藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當大的并發(fā)癥，因此不能作為常規(guī)治療手段。肉毒素也曾被用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是，肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時間越短。大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。外科治療外科治療扭轉(zhuǎn)痙攣經(jīng)歷好幾個階段：1955年，有學者為患者實施丘腦核團定向毀損術(shù)，有效改善肢體痙攣和扭動。之后相當長一段時間，外科治療中，毀損手術(shù)都被較多應用。由于丘腦核團定向毀損術(shù)不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。1992年，隨著功能神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉(zhuǎn)痙攣新方法。DBS優(yōu)點：具有可逆性，并且可以取出。大量臨床實踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運動的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補充泵內(nèi)藥物，我國目前還沒有引入相關藥物。除內(nèi)外科常見的治療方法，我們通過多年的臨床案例總結(jié)，對于局部性扭轉(zhuǎn)痙攣和全身性扭轉(zhuǎn)痙攣還有其他治療方法。（一）局部性扭轉(zhuǎn)痙攣治療局部性扭轉(zhuǎn)痙攣患者治療后手可以伸直單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動，后續(xù)再輔以康復訓練。（二）全身性扭轉(zhuǎn)痙攣治療全身性扭轉(zhuǎn)痙攣病人往往存在言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動、角弓反張等癥狀。DBS治療因費用較昂貴，病人家庭經(jīng)濟往往難以承擔。這部分患者可以通過頸動脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫手術(shù)（CPS）來改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善相應癥狀。全身性扭轉(zhuǎn)痙攣患者治療后上下肢扭轉(zhuǎn)明顯改善由于個體差異性，一些患者術(shù)后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時間的適應，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術(shù)后癥狀改善沒達到預期，后續(xù)可以通過FSPR手術(shù)、DBS手術(shù)等其他辦法進一步治療。以上就是關于扭轉(zhuǎn)痙攣幾種常用的治療方法，由于疾病非常復雜，癥狀千變?nèi)f化，治療時需整體做規(guī)劃，針對病因和癥狀給出相應治療方案。

Q：肌張力障 礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴重程度的患者如何選擇？ 治療肌張力障礙，比較傳統(tǒng)的是一種破壞性的手術(shù)——腦部核團毀損術(shù)。這種手術(shù)對單側(cè)發(fā)病，或者發(fā)病范圍比較集中的患者，治療效果比較好。優(yōu)點是一旦治好就不再需要做其他治療了，一勞永逸；但是手術(shù)的風險比較大，安全性差一點。而且判斷病人能不能手術(shù)、切除哪個腦部核團等問題，完全靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗和技術(shù)。最近幾年，大家對于腦深部電刺激手術(shù)（腦起搏器）治療帕金森都比較熟悉了，其實，腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核（大腦里的一種核團組織）為刺激靶點的腦深部電刺激手術(shù)特別適合國內(nèi)的肌張力障礙病人，因為比較省電。國外的病人裝了腦起起搏器后，電池一兩年就沒電了；而國內(nèi)的病人裝腦起搏器后，電池可以維持四五年。腦起搏器最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。但是安裝腦起搏器費用比較高，進口的腦起搏器目前需要20萬左右，現(xiàn)在國內(nèi)也在研發(fā)生產(chǎn)腦起搏器，費用比國外低1/3左右，而且療效和安全性也都有保障。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團處就可以了。從入院到出院，一般需要8~10天，手術(shù)時間3個小時左右，安全性非常高。當然，安裝完畢后，還是要定期去醫(yī)院復查，并調(diào)整參數(shù)，一般需要去醫(yī)院調(diào)整3~5次參數(shù)，確定出最合適的刺激參數(shù)。對于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突。對于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，而且費用不高，只需要三萬塊左右，手術(shù)時間2小時左右，幾乎沒什么副作用。術(shù)后可能會有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運動環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理。主要適合于痙攣性斜頸，特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導致的肌張力障礙，有好幾種手術(shù)方式，比如選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)，選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對于緩解肌張力高的情況非常有效。如果這類病人是全身肌張力高，可以嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一個小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀。打藥之前可以進行測試，如果測試效果好，就可以埋置一個巴洛芬泵，由計算機精確控制每次的注射劑量，一盒藥可以用半年。一般來說，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也非常明顯。如果測試時效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒有效，就不用埋置了。 Q：患者尋求手術(shù)治療的過程中，需要注意什么？ 病人尋求治療過程中，最重要的就是要看自己適不適合手術(shù)，這要找專業(yè)的醫(yī)生進行系統(tǒng)的檢查和評估才能確定。原發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果比較好，繼發(fā)性的也有很多手術(shù)方式，但是相對來說效果差一些。如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術(shù)，不僅效果不好，還花冤枉錢。另外，肌張力障礙需要綜合治療，很多病人術(shù)后還需要進行康復訓練和局部的矯形。大家需要有耐心堅持綜合治療。出診信息：上海瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科每周二、三都有專家出診，周二設有專門的程控門診，用于調(diào)整腦起搏器的參數(shù)和術(shù)后隨訪管理。點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

Q：什么時候做手術(shù)比較好？一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術(shù)嗎？ 一旦診斷為肌張力障礙，還是建議先吃藥、打肉毒素，看看效果。如果沒有效果，或者過段時間后出現(xiàn)了耐藥，才考慮手術(shù)。畢竟手術(shù)有風險，不建議一確診就做手術(shù)。 Q：一般吃藥、打肉毒素多久還治不好，就建議手術(shù)了？ 如果吃藥幾個星期都沒效，可以就換一種藥，幾大類藥物都試一下，也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內(nèi)科的治療辦法，嘗試完這些治療方法，差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果，就要盡早手術(shù)了。畢竟異常的姿勢維持時間太久了就會導致肌肉、骨骼變形。 Q：什么程度和類型的肌張力障 礙患者適合做手術(shù)？ 原發(fā)性肌張力障礙做手術(shù)的效果都比較好。具體來說，手術(shù)對四肢和軀干的癥狀治療效果非常好，而對頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾，手術(shù)效果就相對好些；而有的人弓腰駝背，手術(shù)效果就比較差。 還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征，對于不同的病人手術(shù)的效果也不同，有的人手術(shù)后效果非常好；有些人改善了大部分的癥狀，但是還會伴有一些眨眼、口舌的動作。 Q：早產(chǎn)、外傷等導致的繼發(fā)性肌張力障 礙適合做手術(shù)嗎？哪些情況不適合做手術(shù)？ 繼發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果都不是特別理想，但并不是說完全沒效。比如早產(chǎn)、缺氧導致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬；外傷、中風引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激（DBS手術(shù)），也就是常說的腦起搏器。手術(shù)前可以先做一下測試，如果測試有效再正式做手術(shù)。 Q：老年人、兒童患者可以做手術(shù)嗎？手術(shù)會不會影響智力發(fā)育？ 手術(shù)對年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的，除非是年輕時就有，一直持續(xù)到年老了還沒控制好。 對于兒童，如果是原發(fā)性的肌張力障礙，就要盡早手術(shù)，否則兒童處于生長發(fā)育的高峰，治療不及時會影響運動功能和外觀。有的孩子癥狀加重，都沒法上學，還影響認知發(fā)育。而盡早手術(shù)不僅能解決孩子的活動問題，也不會影響到智力發(fā)育，還能讓孩子和小伙伴一樣上學、玩耍，促進認知。 Q：手術(shù)前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評估最為關鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。 首先，要充分詢問病史，了解病人有沒有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況。其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發(fā)育異常。 點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

扭轉(zhuǎn)痙攣的定義：扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，其中原發(fā)性多見。病例回顧：9歲小艾由于扭轉(zhuǎn)痙攣給她帶來了無盡的痛苦，也讓這個家庭進入了一場噩夢。經(jīng)患者家屬講述，孩子多次被診斷為腦癱，藥物、針灸、按摩、康復這些治療都嘗試過，但都沒有效果，基本喪失運動能力。當我初次看到這個小女孩時，她的身體不由自主的往一側(cè)轉(zhuǎn)，全身肌張力偏高，右腳不自主顫抖，雙手無法握拳，無法自行吃飯喝水，基本的坐立行走都需要父母幫助下完成，踉踉蹌蹌的腳步，像是一個喝醉酒的人。經(jīng)過術(shù)前評估可進行腦深部電刺激手術(shù)進行治療，經(jīng)過與家屬溝通，小艾在去年11月份進行手術(shù)治療，開機后，之前無法握拳的手已經(jīng)恢復正常，可以自行吃飯喝水，可以自行走路上學了，日前孩子來我院復診，目前孩子已經(jīng)完全可以自行生活、學習，而且現(xiàn)在孩子已經(jīng)重返校園，當孩子的父母為我們報這些喜訊時，忍不住流下激動的淚水，在場的醫(yī)護人員被深深感染。扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀：1、軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn)，但這種動作形狀又是奇異和多變的。2、起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于遠端肌肉，頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。4、肌張力在扭轉(zhuǎn)運動時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。病例嚴重者口齒不清，吞咽受限，智力減退。5、軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。運動時或精神緊張時扭轉(zhuǎn)痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動作消失。扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療常用的藥物包括：（1）左旋多巴類，對常染色體顯性遺傳的多巴反應性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。（2）抗膽堿能藥，抗膽堿能藥物（如：苯海索）可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。（3）GABA能藥物，如氯苯丁氨酸。（4）其他藥物，如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀。扭轉(zhuǎn)痙攣的外科治療凡年齡在7歲以上；病程超過1～1.5年；應用各種藥物（包括暗示療法）治療無效者，又無其他嚴重疾病，可考慮手術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS），DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130Hz～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時植入電極刺激。我院神經(jīng)外科多年來采用腦深部電刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣，取得了讓醫(yī)生、病人、家屬都滿意的效果。出院指導：（1）患者出院后需注意保護傷口，預防傷口感染或排異反應；（2）適當體育鍛煉，增強體質(zhì)，避免過度勞累，保持心情平靜舒暢，保持良好樂觀心態(tài)；（3）選擇營養(yǎng)、易消化、清淡飲食，避免刺激性及過冷、過硬食物；（4）定期門診隨訪，根據(jù)病情變化調(diào)整刺激參數(shù)，不適隨診。本文系王茂德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。