腦動靜脈瘺

通過對于兒童腦AVM特點(diǎn)的分析（參見兒童腦AVM和成人的區(qū)別是什么？為什么兒童腦AVM需要積極治療？），我們可以得知，兒童腦AVM應(yīng)該積極的治療，并且把治愈作為治療的目標(biāo)。同時考慮到兒童的發(fā)育特點(diǎn)及射線對兒童的損害，應(yīng)該盡量避免可以避免掉的射線暴露。目前腦AVM有三種主要的治療方式：手術(shù)切除、介入栓塞和伽馬刀治療。其他的治療方式，包括一些藥物治療，都還在探索階段。手術(shù)的治愈率是最高的，在90%以上。雖然適應(yīng)證不如伽馬刀和介入栓塞寬，主要針對于I-III級的AVM和少部分高級別的腦AVM（IV-V級），但兒童I-III級的腦AVM占了80%左右，所以多數(shù)的兒童腦AVM給了我們選擇手術(shù)治療的機(jī)會。并且，使用手術(shù)這種方式進(jìn)行治療，兒童接受的射線量最少。伽馬刀治療的治療有年齡的限制，一般認(rèn)為在5歲以上可以進(jìn)行治療。通過平均20-23Gy的周邊劑量，3-5年的閉塞率可以達(dá)到60%左右。對于高級別的腦AVM也能有20%左右的閉塞率，總體效果還是不錯的。需要關(guān)注的是射線相關(guān)的晚期并發(fā)癥的出現(xiàn)，這種并發(fā)癥是隨著時間的增加而逐漸體現(xiàn)的。介入栓塞的治愈率大約是20-30%，優(yōu)點(diǎn)是適應(yīng)證廣，幾乎包括絕大多數(shù)的腦AVM，并且可以進(jìn)行分次治療，尤其適合一些有動脈瘤樣結(jié)構(gòu)的腦AVM。目前在介入技術(shù)方面，也在積極地尋求治愈性治療的方式，有望在未來把治愈率進(jìn)一步提高。關(guān)于并發(fā)癥方面，并不是看上去越微創(chuàng)的風(fēng)險(xiǎn)越低，其實(shí)手術(shù)、介入、伽馬刀三者并發(fā)癥的發(fā)生率并沒有明顯差別。值得注意的是，伽馬刀治療中，由于孩子會接受較多的射線，遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生率最高。目前，這三種治療方式在兒童這一特殊群體中該如何進(jìn)行選擇，盡管尚沒有公認(rèn)的共識，但治療的目的是一樣的，就是以治愈為治療目標(biāo)。結(jié)合醫(yī)生各自最熟悉的技術(shù)和不同中心的優(yōu)勢進(jìn)行選擇，優(yōu)先選擇治愈率最高并最安全的治療方式。美國的UCSF團(tuán)隊(duì)在2020年發(fā)表的一篇文章，詳細(xì)介紹了對于兒童腦AVM該如何進(jìn)行治療方案的選擇。文章認(rèn)為，除了一部分大量出血需要急診手術(shù)部分清除血腫減壓的腦AVM，所有的兒童腦AVM都應(yīng)該進(jìn)行核磁和造影的評估，并且進(jìn)行多學(xué)科討論，包括兒童神經(jīng)外科、神經(jīng)介入醫(yī)生、伽馬刀醫(yī)生以及兒科醫(yī)生，結(jié)合S-M分級和Lawton教授提出的補(bǔ)充評分，小于等于6分的都應(yīng)首先考慮能否進(jìn)行手術(shù)切除。有動脈瘤樣結(jié)構(gòu)的可以進(jìn)行術(shù)前的輔助栓塞。對于超過6分的和不能夠進(jìn)行手術(shù)切除的，考慮是否能夠進(jìn)行伽馬刀和介入栓塞。對于伽馬刀和介入治療后仍不能治愈的AVM，再次評估能否進(jìn)行手術(shù)切除。這個方案對于兒童腦AVM的治療起到了重要的推動作用。現(xiàn)階段的神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)迅速發(fā)展，目前多家醫(yī)院已經(jīng)有了復(fù)合手術(shù)室，也就是可以在手術(shù)的同時做造影和介入栓塞。復(fù)合手術(shù)室可以在術(shù)中用造影確認(rèn)全切除，這種方式可以把兒童AVM的手術(shù)全切率提升至將近100%。術(shù)中確認(rèn)全切后，80%以上都可直接在手術(shù)室拔管，術(shù)后返回普通病房?？梢源蠓档托g(shù)后帶氣管插管管回ICU、鎮(zhèn)靜的比例，也避免了由于長時間帶氣管插管、鎮(zhèn)靜、吹呼吸機(jī)引起的肺炎等問題。這種方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院費(fèi)用，減少兒童全麻次數(shù)，縮短住院時間。在復(fù)合手術(shù)手術(shù)室治療腦AVM，對于患兒和醫(yī)生都更加安全，尤其適用于?Spetzler-Martin?分級較高、病灶位于功能區(qū)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜或彌散型，以及既往接受過治療的腦AVM患兒，是一種備受推崇的治療方式，在有條件的中心應(yīng)該積極利用。兒童腦AVM經(jīng)過積極的治療，通過手術(shù)、伽馬刀和介入栓塞的三種方法的綜合治療模式，可以使80-90%的兒童腦AVM獲得良好的預(yù)后，這個數(shù)字要高于成人的60-70%左右。尤其是手術(shù)切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的風(fēng)險(xiǎn)。而且對于伴有癲癇的兒童腦AVM，切除術(shù)后癲癇緩解率在80%以上，切除術(shù)后新發(fā)癲癇率不到4%。

出血性腦動靜脈畸形國產(chǎn)EVAL膠栓塞+伽馬刀治療病情簡介患者，女，14歲主訴：發(fā)現(xiàn)腦血管畸形9年現(xiàn)病史：患者9年前突然出現(xiàn)抽搐，惡心嘔吐，意識障礙，就診于山西省人民醫(yī)院，診斷為腦出血，考慮腦動靜脈畸形，保守治療約3周，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院；1年前因頭痛就診于我院，我院查DSA示:腦血管畸形，行介入治療；考慮膠栓可能導(dǎo)致靜脈栓塞，經(jīng)討論用彈圈栓塞供血動脈，造影顯示畸形部分栓塞，流速減慢，手術(shù)結(jié)束；現(xiàn)求進(jìn)一步治療，門診以“腦血管畸形”收入我科。既往史：腦出血9年體格檢查：神志清楚，精神可，神清語利，雙側(cè)瞳孔等大，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各向運(yùn)動充分，腱反射對稱，感覺、共濟(jì)查體未見異常。輔助檢查：心肺腹未見明顯異常血常規(guī)、凝血、血脂、肝腎功能未見異常心電圖、胸片正常 2019-07-15 天壇醫(yī)院術(shù)前 2019-07-15 （北京天壇醫(yī)院）術(shù)后術(shù)前診斷：腦血管畸形手術(shù)指征:再次出血風(fēng)險(xiǎn)較大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)：1.畸形破裂出血2.腦梗塞，遲發(fā)出血3.入路血管損傷手術(shù)材料：6F導(dǎo)引導(dǎo)管微導(dǎo)絲（ASAHI 0.010 in＊200 cm）微導(dǎo)管（Marathon）EVAL 生物膠手術(shù)經(jīng)過:患者取平臥位，全身麻醉成功后，常規(guī)消毒鋪巾，右側(cè)股動脈行Seldinger穿刺，置6F動脈鞘。超滑泥鰍導(dǎo)絲攜帶6F導(dǎo)引導(dǎo)管超選入左側(cè)頸內(nèi)動脈行正側(cè)位造影顯示左側(cè)動靜脈畸形，主要由額極動脈供血，經(jīng)畸形血管向上失狀引流，超滑泥鰍導(dǎo)絲攜帶導(dǎo)引導(dǎo)管選入左側(cè)頸內(nèi)動脈C3段，調(diào)整管頭位置滿意，撤出泥鰍導(dǎo)絲路圖下，微導(dǎo)絲（ASAHI0.010in＊200 cm）攜微導(dǎo)管（Marathon）超選入額極動脈，撤出微導(dǎo)絲微量造影顯示管頭位置滿意，0.5mLDMSO充盈微導(dǎo)管，空白路圖下，緩慢推EVAL 生物膠0.5mL，透視下顯示畸形團(tuán)內(nèi)彌散良好，少量返流，造影顯示畸形團(tuán)大部分栓塞，順利拔除微導(dǎo)管。遂結(jié)束手術(shù)。 術(shù)后國產(chǎn)EVAL生物膠鑄型 術(shù)后正側(cè)位造影圖片示分支為過路型（供應(yīng)額頂葉運(yùn)動功能區(qū)），所以這個供血動脈沒有進(jìn)行注膠栓塞，建議術(shù)后2周聯(lián)合伽馬刀放射治療。術(shù)者思考：患者九年前因顱內(nèi)出血，DSA檢查確診為額頂葉腦血管畸形，患者為青少年，學(xué)習(xí)壓力大，且畸形血管毗鄰額頂葉功能區(qū)，為降低或杜絕AVM再次出血造成嚴(yán)重的并發(fā)癥，治療上非常有必要。腦血管畸形的介入栓塞需要詳細(xì)分析評估腦血管畸形的局部血管構(gòu)筑、供血動脈與引流靜脈以及超選路徑。術(shù)中造影腦血管畸形上部的供血動脈是過路型，分支供應(yīng)額頂葉功能區(qū)，多次超選后依然無法保全此分支血管（擔(dān)心會有功能障礙）所以此分支血管沒有進(jìn)行注膠栓塞，建議術(shù)后伽馬刀放射治療。此次介入手術(shù)超選栓塞腦血管畸形的前下部，國產(chǎn)EVAL膠鑄形良好，達(dá)到了減少AVM體積大小與血流量的價(jià)值，AVM較術(shù)前明顯減少，也有利于提高伽馬刀放射治療的治愈可能。非粘附性液體栓塞劑國產(chǎn)乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物液體栓塞劑，可溶于二甲基亞砜（DMSO），與粘附性栓塞劑NBCA膠相比，國產(chǎn)EVAL最大優(yōu)點(diǎn)是不粘管,可以長時間緩慢注射,聚合性好,操控性好，可在整個畸形血管團(tuán)內(nèi)充分彌散。術(shù)后患者一般情況尚可，神志語言與肢體活動正常，介入栓塞+伽馬刀聯(lián)合治療隨訪觀察中。

29歲男性，頭脹耳鳴視力下降，檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，進(jìn)一步磁共振和腦血管造影證實(shí)是硬腦膜動靜脈瘺。 動靜脈瘺是動脈和靜脈之間形成的“短路”。正常情況下，動脈和靜脈之間是毛細(xì)血管，而動靜脈瘺發(fā)生后，動脈和靜脈之間出現(xiàn)了異常的通道，動脈血經(jīng)過這個異常通道之間進(jìn)入靜脈。動脈內(nèi)壓力和靜脈內(nèi)壓力相差懸殊，于是在壓力作用下，動脈內(nèi)血流快速噴射入靜脈，導(dǎo)致靜脈內(nèi)壓力增高，出現(xiàn)頭痛、甚至偏癱、出血、視力下降等表現(xiàn)。 腦動靜脈瘺的治療目的是減輕靜脈內(nèi)壓力，緩解臨床癥狀；如果能徹底堵塞異常通路則是最好的結(jié)果，但有些瘺很難徹底堵住。

1.枕骨大孔區(qū)或者稱顱頸交界區(qū)位于人體的哪個部位？ 通俗的說，顱頸交界區(qū)指的是頭顱與頸部相接的區(qū)域，主要包括枕骨、寰枕關(guān)節(jié)及寰樞椎以及對應(yīng)節(jié)段的神經(jīng)組織，如：腦橋、延髓、高位頸髓、第1-2對頸神經(jīng)根等。 2.何為動靜脈瘺？ 人體的正常組織供應(yīng)來源于動脈輸送的動脈血，然后經(jīng)過各級血管網(wǎng)提供至細(xì)胞，再由毛細(xì)血管收集回靜脈。動靜脈瘺指的是血液不經(jīng)過上述的血管網(wǎng)而直接從動脈流至靜脈，形成動脈與靜脈之間的血流短路。 3.何為枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？其發(fā)病率如何？ 顧名思義，即動靜脈瘺發(fā)生于顱頸交界區(qū)，屬于脊髓動靜脈瘺中特殊的一類，目前尚無明確的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)報(bào)道，但其發(fā)病率極低，約相當(dāng)于腦動靜脈瘺發(fā)病率的十分之一。 4.枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺的臨床表現(xiàn)如何？ 經(jīng)病歷統(tǒng)計(jì)，就診于宣武醫(yī)院顱頸交界區(qū)動靜脈瘺近百例，歸納其臨床表現(xiàn)有以下幾類：1）蛛網(wǎng)膜下腔出血：突發(fā)頭痛伴有惡心、嘔吐，無明顯肢體活動障礙及感覺異常；2）延髓或脊髓水腫：頸枕部疼痛，頭暈，肢體無力、感覺異常，大小便困難；3）無癥狀或輕微癥狀：間斷頭暈或偶然發(fā)現(xiàn)。 5.如何發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？ 因其發(fā)病率極低，當(dāng)排除外傷或其他腦血管疾病引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或MRI可見延髓或高位頸髓髓內(nèi)水腫信號改變時需考慮顱頸交界區(qū)動靜脈瘺，需要行全腦血管造影檢查來明確診斷，這是該疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 6.如何治療枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺？ 一旦造影明確診斷為顱頸交界區(qū)動靜脈瘺后，依據(jù)造影的結(jié)果明確供血動脈以及引流靜脈的特點(diǎn)和瘺口的位置選擇最佳的治療方案。目前多采用開刀手術(shù)切斷異常動靜脈之間溝通的方式來治療該疾病，并獲得了很好地治療效果。 7.枕骨大孔區(qū)（顱頸交界區(qū)）動靜脈瘺預(yù)后如何？ 隨訪觀察我院近百例顱頸交界區(qū)動靜脈瘺患者的預(yù)后情況得出以下結(jié)論：以出血起病的顱頸交界區(qū)動靜脈瘺患者的預(yù)后比較好，基本可恢復(fù)至發(fā)病前的狀態(tài)，完全可以正常的生活工作；而因脊髓或延髓水腫起病而就診的患者，其預(yù)后與術(shù)前的功能缺損情況密切相關(guān)，但手術(shù)避免了癥狀的進(jìn)一步惡化，術(shù)后經(jīng)過

持續(xù)性的眼結(jié)膜充血和突眼 —————— 需警惕日常生活中很多患有難治性的突眼、持續(xù)性眼結(jié)膜充血，并可伴有搏動性耳鳴或頭痛，屢次到醫(yī)院就診確未能得到有效的治療，反而在診治過程中癥狀可能持續(xù)加重，這部分患者很有可能患有海綿竇區(qū)的硬腦膜動靜脈瘺，本病是硬腦膜動靜脈瘺（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）的一種。硬腦膜動靜脈瘺是海綿竇、側(cè)竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血動脈與顱內(nèi)靜脈竇溝通，多見于成年人。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、腦水腫、腦代謝障礙以及腦出血等發(fā)生。硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見，可見于任何年齡， 多為后天獲得，本病病因較為復(fù)雜，現(xiàn)在研究發(fā)現(xiàn)可能與以下因素有關(guān)：靜脈竇炎及硬膜竇栓塞，體內(nèi)激素水平改變，血管肌纖維發(fā)育不良等，最為多見的是海綿竇區(qū)的硬腦膜動靜脈瘺， 臨床可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、腦出血、行走不穩(wěn)等癥狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動的枕動脈和顳淺動脈、突出的眼球可有結(jié)膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。大多患者表現(xiàn)為眼部充血、腫脹、眼球突出，常常沒有引起患者重視，或認(rèn)為是眼睛的疾病而就診于眼科，導(dǎo)致長期療效不佳，延誤病情。孰不知，眼部改變只是此類疾病的表面現(xiàn)象，病根卻在其腦內(nèi)，不及時的正確的積極治療，可能將導(dǎo)致嚴(yán)重的后果如腦出血等。對于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可采用一些簡單的血管壓迫治療手法，促進(jìn)海綿竇血栓的形成，達(dá)到治愈。但需要在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。病情達(dá)到一定程度，可采用血管內(nèi)介入栓塞的方法予以緩解或治愈。，是目前國內(nèi)為數(shù)不多以腦血管病介入治療為目的組建的專業(yè)團(tuán)隊(duì)，采用目前最先進(jìn)的微創(chuàng)介入技術(shù)，通過動脈和靜脈入路對此類病變予以根治性治療，取得了滿意的效果。在疾病的早期予以及時的治療，避免了進(jìn)一步的顱腦病變發(fā)生，降低了出血等嚴(yán)重后果的產(chǎn)生。提示：患有眼部持續(xù)性的眼結(jié)膜充血、突眼或伴有頭痛和耳鳴的患者，請及時到相關(guān)的專科就診，排除顱內(nèi)病變。聯(lián)系方式：上海市東方醫(yī)院（同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院）腦血管介入治療?？?主任---- 方淳專家門診時間： 每周四下午聯(lián)系電話： 021-38804518-6140 021-38804518-2084本文系方淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

海綿竇區(qū)的動靜脈瘺通?？煞譃樽园l(fā)性和外傷性兩種，一般認(rèn)為前者則常見于顱底骨折后，骨片刺破鄰近的頸內(nèi)動脈，使血液進(jìn)入海綿竇造成所謂的外傷性頸動脈-海綿竇瘺（CCF）；其處理已經(jīng)常規(guī)化。后者是由于中顱凹及周圍顱底血栓性靜脈炎后誘發(fā)血管異常分流出先動靜脈交通，稱之為自發(fā)性海綿竇動靜脈瘺（AVF），其瘺口直徑多細(xì)小而且數(shù)目較多，甚至累及頸外動脈系統(tǒng)形成較大范圍的病變，所以會給治療造成較大的困難。由于解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，目前在治療的選擇中首先考慮經(jīng)血管內(nèi)栓塞處理，為控制局部靜脈血栓的發(fā)展，文獻(xiàn)多報(bào)道在治療前后適當(dāng)應(yīng)用抗凝藥加以預(yù)防。當(dāng)海綿竇區(qū)的AVF形成后，判斷病變的嚴(yán)重程度和治療必要性時，不僅僅注意瘺口的大小、數(shù)目以及供血的來源，更重要是分析瘺內(nèi)血液的回流方向如何，一般從DSA影像中分析，可把海綿竇AVF的血液引流方向歸納為：向前經(jīng)眼上和眼下靜脈引流；向后經(jīng)巖上竇和巖下竇引流；向內(nèi)經(jīng)海綿間竇引流；向上經(jīng)腦膜和側(cè)裂靜脈引流；向下經(jīng)翼顎窩靜脈叢引流。其中向側(cè)裂靜脈引流通常會進(jìn)入腦皮層靜脈，而升高皮層血管內(nèi)的壓力誘發(fā)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔的出血。當(dāng)眼上和眼下靜脈回流血液增多時，會出現(xiàn)眼球充血，眼壓增高，程度加重和時間延長時會造成視力損害。在引流方向主要集中在巖下竇和巖上竇時，會因海綿竇和頸內(nèi)靜脈較高的壓力差出現(xiàn)與心臟跳動一致的搏動性雜音。在經(jīng)血管內(nèi)治療的方式上，首先考慮操作簡單的經(jīng)動脈途徑栓塞，但對多瘺口等較為復(fù)雜的AVF，采用經(jīng)眼上靜脈或巖上、下竇途徑栓塞更易于閉塞全部的瘺口；由于病變復(fù)雜的特點(diǎn)，更多的病例可能需要動靜脈聯(lián)合入路栓塞是比較理想的方式。在栓塞材料的選擇中，液態(tài)栓塞劑（NBCA和Onyx）效果應(yīng)優(yōu)于螺旋圈，而應(yīng)用兩種材料混合栓塞，既能防止液態(tài)栓塞劑彌散過度，又能充分堵塞不同的瘺口；這也是本組對海綿竇AVF栓塞治療中最多的選擇。和所有腦膜AVF對人體的危害相似，海綿竇區(qū)AVF的危害性主要在于瘺血向皮層靜脈引流而誘發(fā)顱內(nèi)出血；其次是眼上靜脈高度充血而造成的視力下降。這兩點(diǎn)因該是栓塞處理海綿竇AVF的主要適應(yīng)證。鑒于血管內(nèi)治療我們遵循著有效性、可行性、安全性和經(jīng)濟(jì)性四條原則，所以當(dāng)栓塞治療中可能出現(xiàn)的對顱底神經(jīng)造成缺血性損傷和逆行發(fā)生顱內(nèi)血管誤栓機(jī)會增大時，如果不具備顱內(nèi)皮層引流和視力損害的病變特征，則不必強(qiáng)行栓塞而轉(zhuǎn)為保守觀察及對癥處理，或由設(shè)計(jì)中的完全栓塞改為部分重點(diǎn)栓塞，在隨訪過程中若病變特點(diǎn)改變利于安全栓塞，再行二次處理；以最大的可能既消除自發(fā)性海綿竇AVF的高危因素，又能保證患者的生存質(zhì)量。