門靜脈高壓癥

患者女性42歲，因?yàn)榉磸?fù)腹痛一月余，加重伴發(fā)熱4天急診入院?；颊呒韧幸腋胃斡不T脈高壓脾亢及腹腔積液病史，曾經(jīng)在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾動脈栓塞治療，術(shù)后出現(xiàn)門脈主干血栓并有自發(fā)性腹膜炎病史。入院增強(qiáng)ct提示橫結(jié)腸升結(jié)腸腸壁增厚水腫，腹腔多發(fā)滲出。肝硬化脾大門脈高壓，門脈右支血栓形成及右側(cè)胸腔積液。入院后患者意識變差，出現(xiàn)氣促，腹痛明顯，炎癥指標(biāo)增高，電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，凝血功能障礙等，給予禁食，抗凝，抑酸，替考拉寧加亞胺培南抗炎，補(bǔ)充白蛋白及血漿，糾正電解質(zhì)等治療，胃腸外科會診建議繼續(xù)支持治療。兩天后患者發(fā)熱及腹痛開始好轉(zhuǎn)，繼續(xù)抗炎抗凝等治療，后患者順利出院，繼續(xù)抗凝治療，出院后患者偶有腹脹疲乏無力，無其他明顯不適。休養(yǎng)兩月后行脾動脈主干彈簧圈栓塞治療。術(shù)后患者腹腔積液基本消失，無明顯腹脹腹痛，繼續(xù)抗凝治療。因?yàn)榛颊呷匀挥衅⒐δ芸哼M(jìn)，行脾微波消融治療。復(fù)查可見脾臟大片無強(qiáng)化區(qū)。術(shù)后患者無明顯不適，繼續(xù)抗凝治療。點(diǎn)評：患者乙肝肝硬化門脈高壓脾亢多年，既往曾在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾栓塞治療，后續(xù)出現(xiàn)門靜脈主干血栓，但是由于患者肝功能不佳，凝血功能不好等原因沒有得到充分的抗凝治療，導(dǎo)致反復(fù)門脈高壓性腸病并曾發(fā)生自發(fā)性腹膜炎。本次發(fā)病病情危重，結(jié)腸高度腫脹周邊多發(fā)滲出，且腹痛明顯并有發(fā)熱意識變差及氣促等重度感染的表現(xiàn)，這個時候是否需要積極tips降低門脈壓力甚至需要外科切除結(jié)腸均需要權(quán)衡利弊。幸運(yùn)的是經(jīng)過積極的內(nèi)科治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)順利出院。但是這個患者如果沒有進(jìn)一步的有效干預(yù)，后續(xù)大概率還會繼續(xù)出現(xiàn)門脈高壓性腸病而隨時危及生命，我們和家屬反復(fù)溝通病情后采取脾動脈主干栓塞治療降低門脈壓力，后續(xù)聯(lián)合脾消融進(jìn)一步糾正脾亢，同時繼續(xù)抗凝治療繼續(xù)清除殘余血栓。接受我們治療后患者體質(zhì)明顯改善，目前已經(jīng)無明顯不適，血栓大部分消失，目前繼續(xù)小劑量抗凝治療門脈殘余血栓。

作者：郭向峰申剛【基本信息】男，5歲?！炯膊☆愋汀緼bernethy畸形II型【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】門靜脈造影+彈簧圈栓塞治療【推薦理由】Abernethy畸形是一種罕見的先天性門靜脈畸形，既往需開腹手術(shù)治療，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時間長，介入治療作為一種微創(chuàng)、有效的治療方法正逐漸替代傳統(tǒng)開刀手術(shù)。治療過程患者因長期便血就診我院，行檢查考慮先天性門靜脈畸形（Abernethy畸形II型），后收入我院為進(jìn)一步治療，入院后完善相關(guān)檢查后入導(dǎo)管室，行造影進(jìn)一步明確了分流道情況，在確定位置后放置了彈簧圈治療，栓塞滿意，術(shù)后再次復(fù)查分流血管已未見血流信號。術(shù)中造影?術(shù)后復(fù)查

近期我在門脈高壓診療過程中遇到一個新問題，現(xiàn)在分享給大家，希望對大家以后的治療選擇有一定幫助。我在門診遇到幾例門靜脈海綿樣變的患兒，他們有一部分是在其他醫(yī)院做的Rex手術(shù)，有一部分是由我們做的Rex手術(shù)。但術(shù)后復(fù)查超聲和CT發(fā)現(xiàn)分流血管顯示不清，考慮為分流血管堵塞所致。分流血管堵塞即表示Rex手術(shù)失敗了。該怎么辦呢？是再次做Rex手術(shù)嗎？還是再等等、等孩子出血后或脾亢嚴(yán)重時再手術(shù)呢？成為一個困擾患兒家屬和醫(yī)生的新難題。從技術(shù)上來講，如果Rex手術(shù)失敗應(yīng)立即采取再次手術(shù)治療的方案。但在現(xiàn)實(shí)實(shí)施中，極少采取立即再次手術(shù)的方案，除非圍手術(shù)期發(fā)現(xiàn)的Rex手術(shù)失?。ㄐg(shù)后1周以內(nèi)），此時一般為分流血管新發(fā)血栓所致，血栓未完全機(jī)化，再次手術(shù)沖洗分流血管可再次通暢或選擇其他分流血管再次吻合，其預(yù)后幾乎與“一次Rex手術(shù)”無異。而術(shù)后1個月后發(fā)現(xiàn)的分流血管血栓堵塞，一般血栓已經(jīng)機(jī)化，沖洗分流血管也不可能再次通暢，選擇其他分流血管再次Rex手術(shù)是不可避免的治療方案，此時稱之為“二次Rex手術(shù)”。但“二次Rex手術(shù)”可能因腹腔黏連、成角壓迫等因素導(dǎo)致Rex手術(shù)成功率進(jìn)一步降低，既往我們曾統(tǒng)計(jì)“二次Rex手術(shù)”失敗率接近50%。為此，什么情況下實(shí)施“二次Rex手術(shù)”治療Rex手術(shù)后分流血管血栓堵塞致Rex手術(shù)失敗者，成為一個難題。該難題不僅涉及技術(shù)問題，也涉及醫(yī)學(xué)倫理問題。技術(shù)上，如何提高手術(shù)成功率、減少失敗率，是醫(yī)生需要不斷深入研究的課題。倫理上，如何用最小的創(chuàng)傷獲得最優(yōu)的結(jié)果，是醫(yī)生和患者及家屬共同探討的課題。所以，針對Rex術(shù)后分流血管堵塞引發(fā)的Rex手術(shù)失敗情況，我建議應(yīng)根據(jù)肝外門靜脈梗阻（EHPVO）的手術(shù)指征，決定治療方案。絕對指征者，需近期行再次手術(shù)治療；相對指征者，再次手術(shù)不是緊急事件，可先行觀察，亦可行手術(shù)治療。?需要指出的一點(diǎn)是，超聲和CT不是確診分流堵塞的“金標(biāo)準(zhǔn)”，針對需再次手術(shù)治療的患者，應(yīng)術(shù)前行介入下門靜脈造影明確分流血管通暢情況，再決定是否需再次手術(shù)治療。?

TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù))現(xiàn)已在臨床上廣泛開展，主要用于治療門脈高壓性胃病或消化道出血（終極策略）、頑固性腹水、布加綜合征、肝小靜脈閉塞綜合征，也常作為早期肝功能欠佳的急性肝硬化消化道大出血一線治療方案。本期以肝硬化消化道出血為例，通過一系列動圖為大家科普TIPS手術(shù)詳細(xì)過程。1肝硬化病人為什么會嘔血/解黑便？肝臟是人體的合成工廠，我們吃的所有的營養(yǎng)物質(zhì)，通過胃腸道吸收后，都要送到肝臟進(jìn)行代謝合成，而負(fù)責(zé)輸送營養(yǎng)物質(zhì)給肝臟的就是門靜脈。我們吃的營養(yǎng)物質(zhì)，有一部分在胃里吸收后通過胃冠狀靜脈送到門靜脈，大部分通過腸管吸收后，由腸系膜靜脈送到門靜脈，還有小部分由脾靜脈匯入門靜脈。門靜脈相當(dāng)于是各種營養(yǎng)物質(zhì)的中轉(zhuǎn)站。肝硬化的病人，肝臟結(jié)構(gòu)發(fā)生了改變，門靜脈的通道也受到了影響，如果說原來的通道是高速公路，對于肝硬化的病人而言，通道就變成了普通國道，血液不能快速流動，淤積在門靜脈，導(dǎo)致門靜脈壓力很高，繼而影響到胃冠狀靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈，隨著壓力逐步升高，胃冠狀靜脈的血流也開始返向，變成逆向肝的血流。隨著門靜脈壓力的持續(xù)升高，會導(dǎo)致肝硬化病人很常見的表現(xiàn)：脾臟因?yàn)槌掷m(xù)淤血會越來越大，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，血小板低等等；胃冠狀靜脈因?yàn)榉磸?fù)逆流血流沖擊而越來越粗，越來越薄，形成靜脈曲張。隨著門靜脈壓力越來越高，靜脈曲張?jiān)絹碓絿?yán)重，就像吹氣球一樣，很容易出現(xiàn)破裂而導(dǎo)致出血，這時候病人就會出現(xiàn)嘔血或是解黑便。2TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)）是什么？既然出血的原因是因?yàn)檠河俜e在門靜脈，使門靜脈壓力很高導(dǎo)致的，不管怎么止血，如果沒有解決門靜脈壓力高的問題，一樣還會出血，所以，最終的目的，還是要能夠把門靜脈的壓力降下來，如果能把門靜脈的血液分走一部分，那壓力自然可以降下來。但是我們可以看到，上圖藍(lán)色的血管代表人體內(nèi)的靜脈，負(fù)責(zé)收集各個器官回流的血液，最終送到心臟，門靜脈雖然也是靜脈，但是跟它們卻不直接相通。如果想實(shí)現(xiàn)把門靜脈的血液分流引走一些，必須要在門靜脈和藍(lán)色靜脈之間建立一個通道，這種手術(shù)，就叫做肝內(nèi)門體分流術(shù)，因?yàn)檫@種手術(shù)是從頸靜脈入路做的，所以叫做經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）首先，醫(yī)生在患者的頸部右側(cè)，用一根很細(xì)的針穿刺到皮下的頸內(nèi)靜脈，成功后送一根導(dǎo)管，順著血管送到肝靜脈開口附近。為什么要從頸靜脈穿刺？從上圖我們看出來，頸靜脈到肝靜脈的途徑非常直，很方便醫(yī)生操作。這一步是最關(guān)鍵的一步，如圖所示，介入醫(yī)生從導(dǎo)管送一根穿刺針，直接經(jīng)過肝臟穿刺到門靜脈，這一步如果完成了，手術(shù)就成功了一大半。成功穿刺到門靜脈后，醫(yī)生通過穿刺針?biāo)鸵桓?xì)細(xì)的導(dǎo)絲，到達(dá)門靜脈遠(yuǎn)端，這樣就在肝靜脈和門靜脈之間建立了聯(lián)絡(luò)。肝臟是比較硬的，為了更好地在這個通道放支架，醫(yī)生會先用一個球囊，把這個通道擴(kuò)開，方便支架的進(jìn)入和撐開，這個時候患者會感覺到肝區(qū)疼痛，不過時間會很短，不用擔(dān)心。完成這些后，就到了最后一步：放支架了。支架通過導(dǎo)絲進(jìn)入通道后，直接釋放出來就可以了。如果評估有必要，醫(yī)生也可以同時做胃冠狀靜脈栓塞，直接把出血的血管堵塞掉。這樣處理的話，門靜脈壓力可以降低，血管又堵塞了，出血風(fēng)險(xiǎn)基本上就降到最低了！本文首發(fā)：青芽介入圈，原創(chuàng)作者介入老田。

特發(fā)性門脈高壓癥是門脈高壓癥里面一種病例數(shù)不多的類型，患者沒有肝硬化，門脈高壓癥形成的原因是源于肝臟的血管病變。大部分患者是因?yàn)槠⑴K顯著增大，白細(xì)胞、血小板明顯降低就診，有部分患者是合并有食道胃底曲張靜脈破裂出血就診。這類患者往往比較年輕，不知不覺中疾病進(jìn)展，有了癥狀才去就診，查了一通之后往往只能發(fā)現(xiàn)有門脈高壓癥表現(xiàn)（食道胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)），卻查不出來具體的原因。最終的準(zhǔn)確診斷依賴于肝臟病理活檢，大部分提示的是非硬化性門脈高壓，考慮肝臟血管病變。這類患者有個特點(diǎn)就是門靜脈壓力比較高，門靜脈系統(tǒng)血管會顯著增寬、曲張，脾臟明顯增大，好多都是合并有巨脾。隨著門靜脈系統(tǒng)血流動力學(xué)的改變，門靜脈系統(tǒng)會逐漸形成門靜脈血栓，血栓有進(jìn)行性加重的趨勢。血栓形成機(jī)化后導(dǎo)致部分門靜脈閉塞，門靜脈周圍大量側(cè)枝循環(huán)血管形成，門靜脈海綿樣變形成，保證著肝臟的門靜脈系統(tǒng)的血流灌注。這類患者疾病進(jìn)展到一定程度，會導(dǎo)致重度食道胃底曲張靜脈，反復(fù)出血。脾臟顯著增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低，脾功能亢進(jìn)明顯。門靜脈主干往往閉塞，周圍形成大量門脈海綿樣變?；颊呙媾R的核心問題是食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、巨脾及嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)。對于這類患者的診療往往比較棘手，由于患者嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板顯著降低，使得針對食道胃底靜脈曲張破裂出血的內(nèi)鏡下治療存在相對禁忌?；颊哂捎陂T靜脈的血栓形成，使得TIPS治療也無法實(shí)施。而且使得肝臟移植也沒法實(shí)施。由于門靜脈周圍大量的門脈海綿樣變的形成，早期的理念是不建議行脾臟切除的，因?yàn)槠⑴K切除之后血小板的顯著增高及脾靜脈殘端血管盲端的形成會加重門靜脈系統(tǒng)血栓，有可能導(dǎo)致門脈海綿樣變的血管內(nèi)血栓形成而閉塞，導(dǎo)致肝臟門靜脈的血管灌注減少或者消失，誘發(fā)肝功能不全。近年興起的新術(shù)式脾部分切除斷流術(shù)，由于行的是脾臟部分切除，保留了部分脾臟及剩余脾臟的血管，使得剩余脾臟的血液能夠通過脾靜脈回流入門靜脈，由于門靜脈系統(tǒng)有血液回流的沖刷作用，使得門靜脈系統(tǒng)血栓形成的幾率降低，尤其是對于門靜脈周圍的海綿樣變，由于有回流的血液，也使得其內(nèi)部形成血栓的幾率降低。針對特發(fā)性門脈高壓合并門脈血栓、門脈海綿樣變的患者，如果患者反復(fù)出血、巨脾以及嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)，行脾部分切除斷流術(shù)可以作為一種有效的治療手段來降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)。有的時候，脾部分切除可能就成為了唯一能夠?qū)嵤┑闹委熓侄?。但是對于特發(fā)性門脈高壓合并門靜脈血栓、門脈海綿樣變的患者，由于腹腔中形成大量的異常分流、曲張血管，脾臟顯著增大，門靜脈周圍海綿樣變的形成，使得手術(shù)的難度及風(fēng)險(xiǎn)大大增加，可能是門脈高壓癥手術(shù)方面的天花板級別的手術(shù)。這類患者的脾部分切除斷流術(shù)手術(shù)時間長、出血風(fēng)險(xiǎn)大，還不一定能夠保留住部分剩余脾臟。而且術(shù)后脾臟斷面出血、腹腔出血的風(fēng)險(xiǎn)也大大增加。但是一旦實(shí)施成功，能夠徹底解除患者的脾大脾亢，緩解食道胃底靜脈曲張，有效降低出血風(fēng)險(xiǎn)，患者生活質(zhì)量大大改善。下面展示的就是一位特發(fā)性門脈高壓癥合并食道胃底靜脈曲張、巨脾脾功能亢進(jìn)；門脈系統(tǒng)血栓、門脈海綿樣變的患者。該患者巨脾，有腹脹癥狀，食道胃底靜脈重度曲張，出血風(fēng)險(xiǎn)極大。門脈系統(tǒng)血栓形成機(jī)化，大量海綿樣變，腹腔大量異常分流、曲張血管。就診我科后，綜合評估完，認(rèn)為行脾部分切除斷流術(shù)能夠降低患者出血風(fēng)險(xiǎn)，解除脾大脾亢，改善患者生活質(zhì)量。手術(shù)難度大，但是術(shù)前周密規(guī)劃，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可控，療效也有保證。患者順利行脾部分切除斷流術(shù)，手術(shù)時間較長，患者術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后復(fù)查顯示剩余脾臟存活良好，門靜脈系統(tǒng)血栓未見加重，門靜脈系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)趨向正常。患者白細(xì)胞血小板恢復(fù)正常，腹脹癥狀消失，手術(shù)效果立竿見影。

TIPS是門脈高壓并發(fā)癥的重要治療手段，實(shí)施手術(shù)時，門靜脈海綿樣變會大大增加手術(shù)難度與風(fēng)險(xiǎn)性，降低手術(shù)成功率。常規(guī)經(jīng)頸內(nèi)靜脈入路“神奇”穿刺技術(shù)之外，開腹，經(jīng)腸系膜上靜脈屬支建立入路，先“找回”消失的門靜脈并初步成形，置球囊于目標(biāo)門靜脈分支作靶子，再穿刺?；蛟S能大大減少手術(shù)難度，提高成功率；降低醫(yī)生術(shù)中的壓力，“享受”手術(shù)。經(jīng)過幾例臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為，該手術(shù)策略化繁為簡，安全，有效。據(jù)其入路特點(diǎn)，或可命名為:Compoundapproachintrahepaticportocavalshunt（CAIPS）。以下為手術(shù)示例。女性，45歲間斷嘔血、黑便4年，加重伴腹痛2周入院。既往30年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行脾切除術(shù)。輔助檢查：全腹三期增強(qiáng)：1、肝臟形態(tài)改變，考慮慢性肝損害；動脈期肝右葉強(qiáng)化影，暫考慮異常灌注；2、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，2019-07-20前片所示肝總管結(jié)石，本次檢查未見顯示，膽總管起始處壁厚；3、膽囊炎，4、脾臟未見顯示，局部軟組織影，考慮副脾或種植脾可能；5、雙腎囊腫；6、門靜脈海綿樣變性，伴食管下段及胃部側(cè)枝循環(huán)開放；8、腹腔脂肪間隙渾濁，腹腔積液，9、胃壁改變，考慮水腫可能，局部強(qiáng)化減低。手術(shù)策略:1開腹，建立腸系膜上靜脈入路2探查并重建門靜脈及其肝內(nèi)分支3頸內(nèi)靜脈入路建立門-腔分流道4栓塞曲張靜脈5支架重建門脈主干及分流道6關(guān)腹手術(shù)步驟隨后，關(guān)腹。術(shù)后，常規(guī)藥物治療方案之外，予長期抗凝治療，維持分流道支架通暢。