門靜脈高壓癥

患者女性，58歲，特發(fā)性門脈高壓癥，外院檢查是胃底部粗大的曲張靜脈團(tuán)合并胃腎分流，出血風(fēng)險(xiǎn)大，且存在內(nèi)鏡下治療禁忌?；颊咂⑴K顯著增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低，脾功能亢進(jìn)重。輾轉(zhuǎn)就診多家醫(yī)院，未確定合適的診療方案，最后于我院住院，行脾部分切除斷流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后3月復(fù)查，患者精神狀態(tài)好，體力好，進(jìn)食好?；?yàn)示白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，剩余脾臟存活良好。胃底粗大曲張靜脈團(tuán)消失、胃腎分流消失。手術(shù)治療效果很好。下面顯示的是患者術(shù)前術(shù)后的對(duì)比資料:患者是個(gè)特發(fā)性的門脈高壓，胃底部特別粗大的曲張靜脈團(tuán)，一旦破裂出血，出血肯定很迅速量很大，如果救治不及時(shí)，患者可能出現(xiàn)失血性休克而死亡。這么一個(gè)特別粗大的曲張靜脈團(tuán)，就相當(dāng)于一顆定時(shí)炸彈，讓患者吃不好睡不香，又擔(dān)心又焦慮。這個(gè)曲張靜脈團(tuán)有胃腎分流，胃鏡治療有異位栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，使得常規(guī)的內(nèi)鏡下治療沒(méi)法去降低出血風(fēng)險(xiǎn)，就算真的出血了，作為最為有效的止血手段之一的內(nèi)鏡下治療也沒(méi)法去止血。使得這類患者，有問(wèn)題，沒(méi)有特別簡(jiǎn)單有效的解決方法。更加加重了患者的憂慮。針對(duì)門脈高壓合并有胃底粗大曲張靜脈團(tuán)合并胃腎分流、脾大脾亢的患者，做脾部分切除斷流術(shù)，同時(shí)解除了胃底粗大的曲張靜脈團(tuán)合并胃腎分流，降低了出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)也解決了脾大脾亢?jiǎn)栴}，可謂一舉兩得。手術(shù)效果是立竿見(jiàn)影。對(duì)于這種疾病，我們的門脈高壓癥外科?？?，積累了大量的外科診療經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于這類患者，是一個(gè)福音。

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）是治療肝硬化門靜脈高壓癥的一種方法，但部分患者術(shù)后可能出現(xiàn)慢性肝功能衰竭，主要有以下幾方面原因：?肝臟血流改變?-門靜脈血流灌注減少：TIPS手術(shù)通過(guò)在肝內(nèi)建立門靜脈與肝靜脈之間的分流通道，降低門靜脈壓力。然而，這會(huì)使大量原本應(yīng)灌注到肝臟的門靜脈血直接經(jīng)分流道流入體循環(huán)，導(dǎo)致肝臟實(shí)質(zhì)細(xì)胞可獲得的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)（如來(lái)自腸道吸收的各種營(yíng)養(yǎng)成分）和氧氣供應(yīng)明顯減少。長(zhǎng)期處于這種相對(duì)缺血缺氧狀態(tài)，肝臟細(xì)胞的正常代謝和功能維持受到影響，進(jìn)而可逐漸導(dǎo)致肝功能惡化，甚至發(fā)展為慢性肝功能衰竭。-肝竇血流紊亂：正常情況下，門靜脈血經(jīng)過(guò)肝竇時(shí)，能與肝細(xì)胞充分進(jìn)行物質(zhì)交換。TIPS術(shù)后，血流動(dòng)力學(xué)改變使得肝竇內(nèi)血流速度、壓力等發(fā)生異常變化，肝竇內(nèi)皮細(xì)胞受到異常血流的沖擊和剪切力作用，可能出現(xiàn)損傷。肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損傷后，一方面會(huì)影響其正常的屏障功能，使得一些有害物質(zhì)更容易進(jìn)入肝細(xì)胞間隙，對(duì)肝細(xì)胞造成損害；另一方面也會(huì)干擾肝竇內(nèi)的正常物質(zhì)交換過(guò)程，不利于肝細(xì)胞攝取營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和排出代謝廢物，從而影響肝功能，長(zhǎng)期積累可促使慢性肝功能衰竭發(fā)生。?肝功能儲(chǔ)備進(jìn)一步受損?-肝細(xì)胞持續(xù)受損：肝硬化患者本身肝臟就存在不同程度的肝細(xì)胞壞死、纖維化等病變。TIPS術(shù)后，由于上述血流改變等因素，剩余相對(duì)健康的肝細(xì)胞面臨更大的代謝壓力，同時(shí)還可能受到來(lái)自腸道的內(nèi)毒素、細(xì)菌代謝產(chǎn)物等有害物質(zhì)經(jīng)分流道“繞過(guò)”肝臟解毒機(jī)制而直接進(jìn)入體循環(huán)后又回流至肝臟的二次打擊，進(jìn)一步加重肝細(xì)胞損傷，使得原本就有限的肝功能儲(chǔ)備不斷消耗，最終導(dǎo)致慢性肝功能衰竭。-肝臟再生能力受限：正常肝臟具有一定的再生能力，在受到部分損傷后可通過(guò)肝細(xì)胞的增殖等方式進(jìn)行修復(fù)。但在肝硬化基礎(chǔ)上，肝臟的微環(huán)境已經(jīng)發(fā)生了很大改變，存在大量纖維組織增生、細(xì)胞外基質(zhì)沉積等情況，而且TIPS術(shù)后持續(xù)存在的血流異常和代謝紊亂等均不利于肝臟再生。隨著時(shí)間推移，肝細(xì)胞數(shù)量不斷減少且功能持續(xù)下降，無(wú)法有效維持正常的肝臟代謝和合成等功能，從而走向慢性肝功能衰竭。?并發(fā)癥影響?-肝性腦?。篢IPS術(shù)后，腸道來(lái)源的氨等含氮物質(zhì)未經(jīng)肝臟充分代謝解毒就更多地進(jìn)入體循環(huán)，容易誘發(fā)肝性腦病。反復(fù)發(fā)生的肝性腦病會(huì)使患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，進(jìn)而可通過(guò)神經(jīng)-內(nèi)分泌等機(jī)制影響肝臟的血液循環(huán)、代謝調(diào)控等，對(duì)肝功能產(chǎn)生間接的不良影響。長(zhǎng)期頻繁發(fā)作的肝性腦病可加重肝臟負(fù)擔(dān)，加速肝功能的衰退，最終導(dǎo)致慢性肝功能衰竭。-感染：術(shù)后患者由于機(jī)體抵抗力下降、腸道菌群易位等多種原因，容易發(fā)生感染，如自發(fā)性腹膜炎、肺部感染等。感染狀態(tài)下，機(jī)體產(chǎn)生的炎癥因子會(huì)對(duì)肝臟細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用，同時(shí)為了應(yīng)對(duì)感染，肝臟需要承擔(dān)更多的代謝和合成免疫相關(guān)物質(zhì)的任務(wù)，進(jìn)一步加重肝臟負(fù)擔(dān)，在本身肝功能已受TIPS影響的基礎(chǔ)上，更容易促使肝功能進(jìn)一步惡化直至出現(xiàn)慢性肝功能衰竭。?TIPS術(shù)后多種因素相互作用，使得肝硬化門靜脈高壓患者存在出現(xiàn)慢性肝功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，臨床上需密切關(guān)注并采取相應(yīng)措施盡量降低其發(fā)生的可能性。

肝癌合并門脈高壓的治療，相對(duì)單純的肝癌以及單純的門脈高壓癥來(lái)說(shuō)，比較棘手！國(guó)內(nèi)大部分的門脈高壓癥患者都有較為嚴(yán)重的肝硬化，肝功基礎(chǔ)不好。門脈高壓癥導(dǎo)致白細(xì)胞、血小板顯著降低，患者凝血功能會(huì)受到一定影響，增加了有創(chuàng)治療的出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)門脈高壓合并食道胃底的靜脈曲張，讓患者時(shí)刻有嘔血或者黑便的風(fēng)險(xiǎn)。這個(gè)時(shí)候，如果肝臟再長(zhǎng)了肝癌，對(duì)于肝癌的治療，其因?yàn)楦斡不?、門脈高壓等所受到的限制，可想而知。如果肝硬化重，門脈高壓癥重，對(duì)于肝癌切除來(lái)說(shuō)，圍手術(shù)其出血風(fēng)險(xiǎn)、肝功能不全風(fēng)險(xiǎn)大大增加。手術(shù)條件達(dá)不到時(shí)，為了保證安全，盡量不選擇手術(shù)切除。退而求其次的辦法有肝癌介入、熱消融或者靶向免疫治療，但是如果肝硬化重、門脈高壓癥嚴(yán)重，肝癌的介入、熱消融以及靶向免疫治療都會(huì)受到影響。對(duì)于肝癌合并門脈高壓癥的患者，既然手術(shù)、介入、熱消融以及靶向免疫都會(huì)受到影響，那么這種狀況下，什么樣的治療方式比較合適嗎？針對(duì)肝癌，我們的治療目標(biāo)是滅活腫瘤或者控制腫瘤，前提是保證安全。對(duì)于門脈高壓癥，患者面臨的問(wèn)題是食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、脾大脾功能亢進(jìn)。我們需要降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、解決脾大脾功能亢進(jìn)。前提也是保證安全。當(dāng)肝癌合并門脈高壓癥的時(shí)候，合適的治療方式就是同時(shí)或者分階段達(dá)到肝癌以及門脈高壓癥的治療目標(biāo)。當(dāng)患者肝功能基礎(chǔ)可的時(shí)候，我們可以通過(guò)脾（部分）切除斷流術(shù)，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)。術(shù)中可以通過(guò)手術(shù)切除或者消融滅活腫瘤。到底是切除還是消融，取決于術(shù)中的處置能保證術(shù)后不發(fā)生肝功能不全。同時(shí)處置的好處在于一個(gè)手術(shù)解決了兩個(gè)問(wèn)題。而且因?yàn)樾g(shù)后患者食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)大大降低、白細(xì)胞血小板恢復(fù)正常，患者術(shù)后如果發(fā)生腫瘤的復(fù)發(fā)，患者有條件進(jìn)一步做肝臟的介入/消融等局部治療，也有條件用靶向、免疫等系統(tǒng)治療。手術(shù)不僅治療了肝癌，而且還為肝癌的后續(xù)治療創(chuàng)造了條件。如果患者門脈高壓癥比較重，肝功基礎(chǔ)不能耐受同時(shí)處理肝癌和門脈高壓癥。我們可以采取分階段進(jìn)行處置的方式。首先采用脾（部分）切除斷流術(shù)，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、解決脾大脾亢。術(shù)后患者肝功能會(huì)好轉(zhuǎn)，同時(shí)因?yàn)榘准?xì)胞、血小板恢復(fù)正常了。二期我們可以再針對(duì)肝癌采取介入/消融/手術(shù)切除等治療。這種分階段的處置方式最后也是達(dá)到了滅活或者控制肝癌，同時(shí)降低了食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、解決了脾大脾功能亢進(jìn)。下面是一個(gè)肝癌患者，同時(shí)有門脈高壓癥合并胃底曲張靜脈、胃腎分流、巨脾、脾功能亢進(jìn)。針對(duì)肝癌采取了微波消融，針對(duì)門脈高壓癥，做了脾部分切除術(shù)、胃腎分流離斷術(shù)。術(shù)后三月復(fù)查，肝癌完全滅活，胃底曲張靜脈團(tuán)消失，脾臟恢復(fù)正常，白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常。一次手術(shù)治療，一刀解決了所有問(wèn)題。

普萘洛爾和卡維地洛在治療門靜脈高壓癥時(shí)有以下不同：?一、作用機(jī)制?1.普萘洛爾：為非選擇性β受體阻滯劑，主要通過(guò)降低心輸出量、減慢心率，減少內(nèi)臟血流量，從而降低門靜脈壓力。2.卡維地洛：是一種非選擇性β受體阻滯劑兼具有α1受體阻滯作用。除了降低心輸出量和減慢心率外，其α1受體阻滯作用可進(jìn)一步擴(kuò)張血管，降低門靜脈阻力，對(duì)降低門靜脈壓力效果可能更顯著。?二、療效?1.降低門靜脈壓力程度：一般認(rèn)為卡維地洛在降低門靜脈壓力方面可能比普萘洛爾更有效。2.個(gè)體差異：不同患者對(duì)兩種藥物的反應(yīng)可能不同，具體療效因人而異。?三、副作用?1.普萘洛爾：常見(jiàn)副作用有心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、乏力、頭暈等。由于其對(duì)β2受體也有阻滯作用，可能加重支氣管痙攣，故支氣管哮喘患者禁用。2.卡維地洛：除了可能出現(xiàn)與普萘洛爾類似的副作用外，因具有α1受體阻滯作用，可能導(dǎo)致體位性低血壓發(fā)生率相對(duì)較高。但對(duì)支氣管痙攣的影響相對(duì)較小，在一定程度上可用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者。?四、用法用量?1.普萘洛爾：一般從小劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量至能耐受的最大劑量，以達(dá)到降低門靜脈壓力的目的。2.卡維地洛：同樣需從小劑量起始，根據(jù)患者的耐受情況和治療反應(yīng)逐漸調(diào)整劑量。

門靜脈高壓癥食管靜脈曲張患者的飲食應(yīng)避免以下食物：?一、堅(jiān)硬粗糙食物?1.堅(jiān)果類：如杏仁、腰果、核桃等，其質(zhì)地堅(jiān)硬，在吞咽過(guò)程中可能劃傷曲張的食管靜脈。2.油炸食品：如炸雞塊、炸薯?xiàng)l等，外皮較硬且脆，容易損傷食管。3.烤饃片、鍋巴等：這些食物干燥堅(jiān)硬，可能會(huì)對(duì)食管造成機(jī)械性刺激。?二、辛辣刺激性食物?1.辣椒、花椒：會(huì)強(qiáng)烈刺激食管黏膜，使血管擴(kuò)張，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。2.大蒜、生姜：具有較強(qiáng)的刺激性，可能導(dǎo)致食管痙攣，不利于病情。?三、高纖維食物?1.芹菜、韭菜等：這些蔬菜纖維較粗，不易消化，可能在通過(guò)食管時(shí)引起摩擦。2.全麥面包、糙米等：富含大量膳食纖維，可能刺激食管。?四、過(guò)熱過(guò)冷食物?1.過(guò)熱的食物：如剛出鍋的熱湯、熱飯等，會(huì)燙傷食管黏膜，使血管擴(kuò)張，容易引發(fā)出血。2.過(guò)冷的食物：如冷飲、冰淇淋等，會(huì)使食管痙攣，也可能導(dǎo)致不良后果。?五、酒類及含酒精飲料?1.白酒、啤酒、葡萄酒等：酒精會(huì)直接損傷肝臟和食管黏膜，加重門靜脈高壓和食管靜脈曲張。2.酒精飲料：即使是低度的酒精飲料也應(yīng)避免飲用。?六、刺激性飲品?1.咖啡：含有咖啡因，可能刺激胃腸道，加重病情。2.濃茶：濃茶中的茶堿等成分可能對(duì)食管黏膜產(chǎn)生不良影響。

患者中年男性，肝豆?fàn)詈俗冃圆∈范嗄辏诜蛩徜\片、二巰丁二酸膠囊治療?；颊唛g斷黑便，長(zhǎng)年貧血，化驗(yàn)顯示血色素顯著降低，白細(xì)胞、血小板顯著降低。凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、凝血酶原活動(dòng)度下降。胃鏡檢查是食管胃底靜脈重度曲張，紅色征陽(yáng)性。腹部影像學(xué)檢查示肝硬化明顯，巨脾。因食道胃底靜脈重度曲張導(dǎo)致反復(fù)黑便及巨脾導(dǎo)致腹脹、白細(xì)胞血小板顯著降低，給予行脾部分切除斷流術(shù)，解除脾大脾功能亢進(jìn)，保留部分脾臟功能，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后4月再次入院復(fù)查?；颊呔駹顟B(tài)好，進(jìn)食增加，體力明顯增加，腹脹消失，未再黑便，白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素恢復(fù)正常，凝血功能恢復(fù)正常。肝功能可。食道內(nèi)外靜脈曲張較前緩解，剩余脾臟維持在正常大小范圍，存活良好。治療效果不錯(cuò)。

患者男性47歲，乙肝并酒精性肝硬化門脈高壓脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)，白細(xì)胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行內(nèi)鏡下套扎治療。治療前脾臟明顯增大，脾動(dòng)脈增粗，合并脾動(dòng)脈盜血綜合癥。行脾動(dòng)脈主干栓塞限流術(shù)，在脾動(dòng)脈主干釋放彈簧圈部分阻斷脾動(dòng)脈血流。術(shù)后復(fù)查見(jiàn)脾大片缺血梗死灶，脾動(dòng)脈盜血減輕。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞4.3，血小板155。術(shù)前及術(shù)后血常規(guī)提示脾功能亢進(jìn)得到改善。點(diǎn)評(píng)：患者巨脾門脈高壓并脾功能亢進(jìn)脾動(dòng)脈盜血綜合癥，且已經(jīng)出現(xiàn)消化道出血，脾切除創(chuàng)傷較大，常規(guī)的部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)后患者發(fā)燒疼痛等癥狀嚴(yán)重，且降低門脈壓力及糾正脾動(dòng)脈盜血綜合癥的效果不夠確切。本案例采取脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞限流的方案，術(shù)后不僅脾亢糾正，而且脾動(dòng)脈盜血綜合癥有所減輕，此方案降低門脈壓力的效果也比較顯著，可部分替代TIPS術(shù)以避免術(shù)后患者反復(fù)肝性腦病的困擾，值得業(yè)界更多嘗試。

門脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門靜脈壓力升高的情況。門脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)。引起門脈高壓的最常見(jiàn)原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動(dòng)受阻。一般慢性肝病患者進(jìn)展到肝硬化后才出現(xiàn)門脈高壓，門脈壓力隨肝硬化病情進(jìn)展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會(huì)出現(xiàn)門脈高壓。對(duì)PBC患者來(lái)說(shuō)，門脈高壓可能會(huì)早于肝硬化發(fā)生，稱為無(wú)肝硬化門靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無(wú)肝硬化門靜脈高壓指的是在沒(méi)有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門靜脈壓力升高，此時(shí)肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無(wú)肝硬化門脈高壓的臨床特征和潛在機(jī)制。PBC合并無(wú)肝硬化門脈高壓有多普遍？根據(jù)門脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測(cè)量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無(wú)肝硬化的PBC患者中，82%有門靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險(xiǎn)門靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對(duì)穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門靜脈側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長(zhǎng)徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無(wú)肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門脈高壓。PBC合并無(wú)肝硬化門脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對(duì)熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高M(jìn)ayo評(píng)分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無(wú)肝硬化門脈高壓的高危預(yù)測(cè)因素。PBC合并無(wú)肝硬化門脈高壓有何組織學(xué)特征？門靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門管區(qū)及門竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽(yáng)性細(xì)胞程度增加、門區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門脈血管病、不完全間隔纖維化、門管異常和非區(qū)域性肝竇擴(kuò)張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會(huì)出現(xiàn)無(wú)肝硬化門脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門靜脈閉塞可能與PBC無(wú)肝硬化門脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門靜脈，可能導(dǎo)致門靜脈閉塞，引發(fā)門靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.

治療前肝硬化導(dǎo)致門靜脈高壓會(huì)引起嘔血，腹水等癥狀，患者很痛苦，即使吃軟質(zhì)食物，仍有可能出血，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)，經(jīng)皮穿刺門體靜脈分流術(shù)是一種介入微創(chuàng)治療，在門靜脈和肝靜脈之間放一個(gè)支架，再栓塞隨時(shí)可能出血的食道胃底靜脈，避免消化道出血和腹水形成，治療前腹部皮膚可見(jiàn)靜脈曲張，造影見(jiàn)食道胃底靜脈和臍靜脈曲張治療中經(jīng)肝靜脈穿刺門靜脈后，擴(kuò)張通道，栓塞曲張出血的靜脈，并在通道上放入支架治療后治療后即刻患者恢復(fù)良好，無(wú)不適感覺(jué)，腹壁靜脈曲張消失，避免上消化道大出血（嘔血）和腹水發(fā)生

肝硬化失代償期最常見(jiàn)的并發(fā)癥是門靜脈高壓，會(huì)導(dǎo)致食管、胃底靜脈曲張破裂大出血、頑固性胸腹水、肝性腦病等，嚴(yán)重危及患者生命。其中，食管、胃底靜脈曲張破裂大出血為肝硬化患者的常見(jiàn)死亡原因之一，未能控制出血或早期再出血，死亡率為35%-55%，約10%-15%的患者經(jīng)歷治療失敗，需要反復(fù)內(nèi)鏡干預(yù)，死亡率高達(dá)80%。我科近日便收治了一位這樣高風(fēng)險(xiǎn)的肝硬化、門脈高壓、食管胃底靜脈曲張大出血患者。患者男性，68歲，長(zhǎng)期酗酒，肝硬化多年。2年前開(kāi)始反復(fù)嘔血、便血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷酒精性肝硬化、門脈高壓并食管胃底靜脈曲張破裂出血，使用藥物治療、胃鏡下曲張靜脈套扎治療。仍反復(fù)出血，1年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）治療，可是1個(gè)月不到，再次出血，檢查發(fā)現(xiàn)TIPS支架堵塞，見(jiàn)圖1，經(jīng)多次介入嘗試開(kāi)通支架，未能成功。后患者反復(fù)嘔血、便血，多次行內(nèi)鏡下食管、胃底靜脈曲張彈簧圈栓塞+硬化劑、組織膠三明治注射術(shù)，及重度靜脈曲張鈦夾、套扎等治療。可是效果不佳，患者仍然多次大出血，甚至出現(xiàn)休克，此次入住我科時(shí)，血色素一度低至40g/L。入院后予以積極搶救，可是危急關(guān)頭，患者并發(fā)心律失常，重度心動(dòng)過(guò)緩。最后在臨時(shí)起搏器的支持下推進(jìn)了復(fù)合手術(shù)室。術(shù)中造影見(jiàn)原TIPS支架完全堵塞，支架肝靜脈端堵塞硬如磐石，導(dǎo)絲、穿刺針均無(wú)法穿過(guò)，由于裸支架的干擾，也無(wú)法開(kāi)通平行通道，見(jiàn)圖2。在這緊急關(guān)頭手術(shù)醫(yī)生決定從腹側(cè)入路，經(jīng)腹部小切口，腸系膜上靜脈遠(yuǎn)端穿刺置入導(dǎo)管、導(dǎo)絲嘗試開(kāi)通肝內(nèi)支架。經(jīng)腸系膜上靜脈造影見(jiàn)門靜脈擴(kuò)張、胃冠狀靜脈迂曲擴(kuò)張，肝內(nèi)支架閉塞，見(jiàn)圖3、4。導(dǎo)管、導(dǎo)絲配合，經(jīng)過(guò)多次超選未能進(jìn)入閉塞的肝內(nèi)支架。后選擇長(zhǎng)鞘管支撐，微導(dǎo)絲反復(fù)碾磨、鉆探才進(jìn)入肝內(nèi)支架內(nèi)，微導(dǎo)絲艱難行走至支架肝靜脈端時(shí)再度被阻擋，無(wú)法突破，最后使用穿刺針突破進(jìn)入腔靜脈，見(jiàn)圖5、6、7。肝內(nèi)支架開(kāi)通后，沿導(dǎo)絲行原支架球囊擴(kuò)張，選擇合適的位置植入新的覆膜支架。同時(shí)行擴(kuò)張的胃冠狀靜脈栓塞。再次造影，肝內(nèi)支架血流通暢，冠狀靜脈閉塞，見(jiàn)圖8。經(jīng)過(guò)6小時(shí)的奮戰(zhàn)，終于達(dá)到預(yù)期目標(biāo)，為患者打通了“生命之橋”。TIPS手術(shù)是于肝內(nèi)在門靜脈與肝靜脈之間植入支架進(jìn)行血管搭橋，建立通道，即刻降低門靜脈壓力，有效控制食管胃底靜脈曲張出血，挽救生命，所以我們稱TIPS支架為“生命之橋”。對(duì)于食管胃底靜脈曲張出血，TIPS止血效果可達(dá)95%，TIPS對(duì)復(fù)發(fā)性活動(dòng)性靜脈曲張出血的止血效果達(dá)70%-90%。TIPS手術(shù)是目前介入治療中技術(shù)含量最高、手術(shù)難度最大的手術(shù)之一，TIPS術(shù)后肝內(nèi)支架閉塞的再開(kāi)通更時(shí)難中之難。我院肝膽外科中心擁有雄厚的技術(shù)力量，為肝硬化、門脈高壓并發(fā)食管胃底靜脈曲張出血患者的救治提供有力的保障。