顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

動(dòng)靜脈畸形是先天性的高流量脈管畸形，因動(dòng)、靜脈間缺乏正常毛細(xì)血管床導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈血異常溝通發(fā)生糾纏，使局部靜脈血管充斥著動(dòng)脈高壓性血流，而表現(xiàn)為局部明顯的搏動(dòng)、震顫、皮溫增高、皮膚紅斑，它也是最危險(xiǎn)的脈管畸形。AVM的發(fā)生率較低，僅占體表血管瘤與脈管畸形的1.5%，每年有癥狀的顱內(nèi)AVM的發(fā)生率約為1/100000~1/10000，而顱外AVM是顱內(nèi)的1/20，然而真正的流行率和發(fā)病率仍不完全確定。男女患病率相似，且近一半的患者出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)，多以局部的紅斑作為首發(fā)表現(xiàn)，顱外AVM好發(fā)于頭面部區(qū)域，特別是口周、面頰、鼻部、眼眶周圍，四肢以及軀干也時(shí)有發(fā)生，幾乎所有的AVM到成年期都會(huì)出現(xiàn)進(jìn)展，隨年齡增長(zhǎng)、病變擴(kuò)大增長(zhǎng)惡化，局部會(huì)出現(xiàn)潰瘍甚至大出血，嚴(yán)重者因長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)異?？芍滦牧λソ摺VM的發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前普遍認(rèn)為是多種原因?qū)е碌呐咛r(shí)期血管發(fā)育異常所致，并隨年齡增長(zhǎng)呈現(xiàn)出緩慢進(jìn)展態(tài)勢(shì)，在青春期或孕期可能會(huì)進(jìn)展加快。通常未被認(rèn)為是一種遺傳性疾病，多為散發(fā)病變，也有少量關(guān)于家族性的病例（可能與生殖系突變基因有關(guān)）。顱內(nèi)AVM主要涉及在血管發(fā)育中有舉足輕重作用的Notch信號(hào)通路，體細(xì)胞突變（如MAP2K1體細(xì)胞）可能是部分顱外（體表）AVM的發(fā)生機(jī)制。對(duì)發(fā)病機(jī)制的研究有望指導(dǎo)AVM的治療。

可以，但并不是所有的腦血管病都可以預(yù)防的！尤其是有高危因素（比如吸煙、酗酒、長(zhǎng)時(shí)間熬夜等）以及有家族遺傳傾向的人群應(yīng)該高度重視，積極控制高危因素，少抽煙，少喝酒，避免不良生活習(xí)慣，這樣可能會(huì)減少腦血管疾病的發(fā)生概率。對(duì)于已經(jīng)有了癥狀表現(xiàn)；或者是在篩查、體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有血管病變的患者，應(yīng)該積極就診，讓醫(yī)生幫助評(píng)估是否需要接受進(jìn)一步治療，降低或者延后腦卒中的發(fā)生。而對(duì)于先天的腦血管病變，比如腦動(dòng)靜脈畸形要密切觀察隨訪。如果發(fā)現(xiàn)這些病變的血管有破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)盡早治療，預(yù)防腦出血的發(fā)生。有房顫、先心病等其他心臟疾病的患者，必須要嚴(yán)格的控制房顫，積極的去治療心臟疾病。天壇醫(yī)院神經(jīng)介入中心鄧一鳴主任出診信息：微信搜索“京醫(yī)通”公眾號(hào)，點(diǎn)擊“就診服務(wù)”里面的掛號(hào)，選擇天壇醫(yī)院-神經(jīng)介入中心:周三下午：神經(jīng)介入門診---副主任醫(yī)師鄧一鳴(天壇醫(yī)院門診一部3層腦血管病區(qū)11診室)周五上午：神經(jīng)介入門診---副主任醫(yī)師鄧一鳴(天壇醫(yī)院門診一部3層腦血管病區(qū)8診室)如何找天壇醫(yī)院鄧一鳴主任就診

大多數(shù)人初次聽說(shuō)“伽瑪?shù)丁?，常常?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽(yáng)光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來(lái)形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無(wú)法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。

患者男性，51歲。三年前，因突發(fā)腦出血，在外院行血腫清除，術(shù)中發(fā)現(xiàn)額葉腦動(dòng)靜脈畸形，并做畸形血管切除和去骨瓣減壓。術(shù)后恢復(fù)良好，遺留額部顱骨缺損。術(shù)后六月再次手術(shù)行顱骨缺損修補(bǔ)手術(shù)。修補(bǔ)手術(shù)后半年行核磁共振掃描和血管造影，發(fā)現(xiàn)原來(lái)腦出血部位畸形血管巢有殘留。且體積比較大。對(duì)于是否再次手術(shù)猶豫不決。半年后再次復(fù)查頭部核磁共振及血管造影，發(fā)現(xiàn)畸形血管巢有增大趨勢(shì)。由于患者已經(jīng)經(jīng)歷過兩次手術(shù)，心理創(chuàng)傷大，極其抗拒再次開顱手術(shù)切除。而且再次開顱需要取出修補(bǔ)固定的鈦板，手術(shù)結(jié)束后。需要安裝固定新的顱骨鈦板，極大增加了患者的治療費(fèi)用。上圖為殘留復(fù)發(fā)的額葉血管畸形。紅色圓圈所指。經(jīng)過反復(fù)討論和評(píng)估，我們決定采用微創(chuàng)介入栓塞+伽馬刀放射治療的策略對(duì)患者進(jìn)行治療。微創(chuàng)介入導(dǎo)管內(nèi)栓塞治療，是治療腦動(dòng)靜脈畸形的手段之一，優(yōu)點(diǎn)明顯。微創(chuàng)，創(chuàng)傷小。通過高超選擇性導(dǎo)管，將ONLYX膠經(jīng)供血?jiǎng)用}打入到畸形血管巢內(nèi)，封閉血管巢。但是它的缺陷也很明顯。不能一次性完全栓塞，只能部分，一般是40-60%，否則極容易出現(xiàn)正常腦灌注壓突破，導(dǎo)致急性腦水腫和腦出血。等栓塞后三個(gè)月，腦水腫基本消退?；窝艹部s小后，再行立體定向伽馬刀治療。術(shù)后三個(gè)月患者來(lái)院行立體定向伽馬刀治療。四釘頭架固定，核磁共振掃描定位，上圖中，紅色圓圈為介入栓塞后殘留畸形血管巢。立體定向伽馬刀治療。核磁共振博層掃描，周邊劑量14Gy，等劑量曲線50%。治療順利。照射后觀察一日，無(wú)特殊。出院。術(shù)后一年，來(lái)門診復(fù)查。核磁共振掃描及血管造影。顯示畸形血管巢基本消失。MRA上已經(jīng)看不到畸形血管巢。目前，生活自理，四肢活動(dòng)良好。已經(jīng)上班及參加社交活動(dòng)。生活依舊美好！