顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

2014年，國(guó)際上有一個(gè)著名的ARUBA試驗(yàn)，是一個(gè)多中心的對(duì)照試驗(yàn)，結(jié)論是對(duì)于成人的未破裂的腦動(dòng)靜脈畸形線（cAVM）不傾向于積極治療，那么為什么兒童腦AVM需要積極治療呢？首先，ARUBA試驗(yàn)的結(jié)論在發(fā)表以后，不斷受到多方質(zhì)疑。而且ARUBA試驗(yàn)的納入標(biāo)準(zhǔn)沒有納入兒童，所以不能直接把結(jié)論推論到兒童。另外，ARUBA試驗(yàn)是針對(duì)于未破裂的腦AVM，所以不能推論到破裂的腦AVM，由于兒童的腦AVM中60-80%都是破裂的，所以ARUBA試驗(yàn)的結(jié)論不能應(yīng)用于兒童，兒童腦AVM的治療策略與治療方式應(yīng)當(dāng)重新權(quán)衡。鑒于未治療或者僅部分治療的兒童腦AVM預(yù)后非常不好（參見兒童腦AVM和成人的區(qū)別是什么？），所以我們建議兒童的腦AVM應(yīng)該積極的向著治愈的方向去努力。1、通過兒童和成人的對(duì)比，可以看出兒童腦AVM自然病史更差，如果不能在兒童期徹底解決腦AVM，這個(gè)病將伴隨孩子一生，未來大概率會(huì)造成很多問題。特別是已經(jīng)出過血的，如不能徹底治愈，未來幾年再出血幾率很高，可以達(dá)到每年約10%的出血風(fēng)險(xiǎn)。有大概1/3的孩子會(huì)在未來10年以內(nèi)再出血，一直到十幾年甚至幾十年以后還可以因cAVM再出血。2、兒童腦AVM出血的后果很嚴(yán)重。約一半為嚴(yán)重出血，需要急診手術(shù)進(jìn)行腦血腫清除甚至去骨瓣減壓。兒童腦AVM出血量平均在30ml以上，超過一半伴有腦室出血，約1/3伴有腦積水。出血時(shí)1/3表現(xiàn)為昏迷，1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中，有1/4會(huì)遺留不同程度神經(jīng)功能障礙，無論今后腦AVM是否被治愈。3、Spetzler-Martin分級(jí)是最常用的腦AVM評(píng)價(jià)體系，它是通過對(duì)于腦AVM的直徑、深靜脈引流、功能區(qū)來評(píng)價(jià)治療的風(fēng)險(xiǎn)和難度、效果和預(yù)后。最低1分，最高5分，評(píng)分越高，提示風(fēng)險(xiǎn)越大、難度越高、治療效果差、預(yù)后不良。在2010年，美國(guó)著名的Lawton教授在S-M分級(jí)的基礎(chǔ)上補(bǔ)充了三點(diǎn)：增加了年齡等因素，20歲以內(nèi)1分，20-40歲2分，40歲以上3分，出過血0分，沒出過血1分，彌散型1分。補(bǔ)充的分級(jí)將評(píng)分系統(tǒng)變?yōu)樽畹?分、最高10分的評(píng)價(jià)體系。這個(gè)補(bǔ)充分級(jí)直接指出了年齡是一個(gè)非常重要的因素，說明兒童的治療風(fēng)險(xiǎn)和難度相對(duì)低、效果相對(duì)好。而且出過血是0分，沒出過血是1分，而兒童的出血率明顯高于成人，這一點(diǎn)更提示了兒童腦AVM的治療效果更好。從彌散型來看，目前兒童和成人并沒有顯著性差異。所以這個(gè)補(bǔ)充分級(jí)對(duì)于兒童腦AVM更應(yīng)積極治療的觀念起到了推動(dòng)作用。4、另一個(gè)不可忽視的原因是兒童恢復(fù)能力強(qiáng)，對(duì)于治療的耐受性更好，尤其是低齡的孩子，年齡越小，恢復(fù)能力越強(qiáng)。比如3歲以內(nèi)的孩子接受大腦半球切除后可以恢復(fù)到?jīng)]有明顯功能障礙的狀態(tài)，但這種超強(qiáng)的恢復(fù)能力是隨著年齡的增加而逐漸下降的，所以兒童強(qiáng)大的恢復(fù)能力也給了我們進(jìn)行積極治療提供了另一個(gè)基礎(chǔ)。

通過對(duì)于兒童腦AVM特點(diǎn)的分析（參見兒童腦AVM和成人的區(qū)別是什么？為什么兒童腦AVM需要積極治療？），我們可以得知，兒童腦AVM應(yīng)該積極的治療，并且把治愈作為治療的目標(biāo)。同時(shí)考慮到兒童的發(fā)育特點(diǎn)及射線對(duì)兒童的損害，應(yīng)該盡量避免可以避免掉的射線暴露。目前腦AVM有三種主要的治療方式：手術(shù)切除、介入栓塞和伽馬刀治療。其他的治療方式，包括一些藥物治療，都還在探索階段。手術(shù)的治愈率是最高的，在90%以上。雖然適應(yīng)證不如伽馬刀和介入栓塞寬，主要針對(duì)于I-III級(jí)的AVM和少部分高級(jí)別的腦AVM（IV-V級(jí)），但兒童I-III級(jí)的腦AVM占了80%左右，所以多數(shù)的兒童腦AVM給了我們選擇手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。并且，使用手術(shù)這種方式進(jìn)行治療，兒童接受的射線量最少。伽馬刀治療的治療有年齡的限制，一般認(rèn)為在5歲以上可以進(jìn)行治療。通過平均20-23Gy的周邊劑量，3-5年的閉塞率可以達(dá)到60%左右。對(duì)于高級(jí)別的腦AVM也能有20%左右的閉塞率，總體效果還是不錯(cuò)的。需要關(guān)注的是射線相關(guān)的晚期并發(fā)癥的出現(xiàn)，這種并發(fā)癥是隨著時(shí)間的增加而逐漸體現(xiàn)的。介入栓塞的治愈率大約是20-30%，優(yōu)點(diǎn)是適應(yīng)證廣，幾乎包括絕大多數(shù)的腦AVM，并且可以進(jìn)行分次治療，尤其適合一些有動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的腦AVM。目前在介入技術(shù)方面，也在積極地尋求治愈性治療的方式，有望在未來把治愈率進(jìn)一步提高。關(guān)于并發(fā)癥方面，并不是看上去越微創(chuàng)的風(fēng)險(xiǎn)越低，其實(shí)手術(shù)、介入、伽馬刀三者并發(fā)癥的發(fā)生率并沒有明顯差別。值得注意的是，伽馬刀治療中，由于孩子會(huì)接受較多的射線，遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生率最高。目前，這三種治療方式在兒童這一特殊群體中該如何進(jìn)行選擇，盡管尚沒有公認(rèn)的共識(shí)，但治療的目的是一樣的，就是以治愈為治療目標(biāo)。結(jié)合醫(yī)生各自最熟悉的技術(shù)和不同中心的優(yōu)勢(shì)進(jìn)行選擇，優(yōu)先選擇治愈率最高并最安全的治療方式。美國(guó)的UCSF團(tuán)隊(duì)在2020年發(fā)表的一篇文章，詳細(xì)介紹了對(duì)于兒童腦AVM該如何進(jìn)行治療方案的選擇。文章認(rèn)為，除了一部分大量出血需要急診手術(shù)部分清除血腫減壓的腦AVM，所有的兒童腦AVM都應(yīng)該進(jìn)行核磁和造影的評(píng)估，并且進(jìn)行多學(xué)科討論，包括兒童神經(jīng)外科、神經(jīng)介入醫(yī)生、伽馬刀醫(yī)生以及兒科醫(yī)生，結(jié)合S-M分級(jí)和Lawton教授提出的補(bǔ)充評(píng)分，小于等于6分的都應(yīng)首先考慮能否進(jìn)行手術(shù)切除。有動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的可以進(jìn)行術(shù)前的輔助栓塞。對(duì)于超過6分的和不能夠進(jìn)行手術(shù)切除的，考慮是否能夠進(jìn)行伽馬刀和介入栓塞。對(duì)于伽馬刀和介入治療后仍不能治愈的AVM，再次評(píng)估能否進(jìn)行手術(shù)切除。這個(gè)方案對(duì)于兒童腦AVM的治療起到了重要的推動(dòng)作用?，F(xiàn)階段的神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)迅速發(fā)展，目前多家醫(yī)院已經(jīng)有了復(fù)合手術(shù)室，也就是可以在手術(shù)的同時(shí)做造影和介入栓塞。復(fù)合手術(shù)室可以在術(shù)中用造影確認(rèn)全切除，這種方式可以把兒童AVM的手術(shù)全切率提升至將近100%。術(shù)中確認(rèn)全切后，80%以上都可直接在手術(shù)室拔管，術(shù)后返回普通病房?？梢源蠓档托g(shù)后帶氣管插管管回ICU、鎮(zhèn)靜的比例，也避免了由于長(zhǎng)時(shí)間帶氣管插管、鎮(zhèn)靜、吹呼吸機(jī)引起的肺炎等問題。這種方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院費(fèi)用，減少兒童全麻次數(shù)，縮短住院時(shí)間。在復(fù)合手術(shù)手術(shù)室治療腦AVM，對(duì)于患兒和醫(yī)生都更加安全，尤其適用于?Spetzler-Martin?分級(jí)較高、病灶位于功能區(qū)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜或彌散型，以及既往接受過治療的腦AVM患兒，是一種備受推崇的治療方式，在有條件的中心應(yīng)該積極利用。兒童腦AVM經(jīng)過積極的治療，通過手術(shù)、伽馬刀和介入栓塞的三種方法的綜合治療模式，可以使80-90%的兒童腦AVM獲得良好的預(yù)后，這個(gè)數(shù)字要高于成人的60-70%左右。尤其是手術(shù)切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的風(fēng)險(xiǎn)。而且對(duì)于伴有癲癇的兒童腦AVM，切除術(shù)后癲癇緩解率在80%以上，切除術(shù)后新發(fā)癲癇率不到4%。