甲狀旁腺囊腫

來源：2010年7月3日武漢晚報 本報訊（通訊員 陳樂 記者 周曄） 喉部不適去看病，開刀才知得大病——50歲的邢女士被查出患上了一種罕見的甲狀旁腺囊腫，這種病在全球發(fā)病也僅有數百例。 剛剛退休不久的邢女士從今年3月開始感覺喉嚨不舒服，她以為自己患上咽喉炎，便自行買藥治療。藥吃了不少，邢女士的癥狀卻越來越重，不但出現明顯吞咽困難，而且非常疼痛。后來她連飯也吃不下，只能住院治療。 家人將邢女士送進武漢腦科醫(yī)院。該院普外科主任曲波在仔細檢查后，發(fā)現患者右頸前有一個核桃大小的腫塊，可隨吞咽上下活動，懷疑可能是甲狀旁腺囊性占位病變，并建議其手術治療。 手術過程中，醫(yī)生發(fā)現邢女士的病情很特殊，她的囊腫位置深且靠下，將氣管、食管壓向另一側。經3小時手術，邢女士囊腫被成功切除。 曲波介紹，甲狀旁腺囊腫在臨床上很罕見，至今為止世界上經文獻報道的僅有300多例。這種腫瘤雖屬良性腫瘤，但發(fā)病部位特殊，如果生長過大會壓迫氣管、食管、血管神經等，危及患者生命。他建議廣大患者， 一旦發(fā)現自己有頸前部包塊、吞咽不適、呼吸不暢等癥狀就應及時就醫(yī)，因為甲狀旁腺囊腫一經確診，手術切除是惟一行之有效的方法。詳情請看：http://cjmp.cnhan.com/whwb/html/2010-07/03/content_3573165.htm

甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤，臨床非常罕見。臨床表現：本病以女性多見，男、女比例約為1：2~3.5，發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現為頸部腫塊，常為單發(fā)，偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔，但多位于頸下部，甲狀腺下極處，少數囊腫可向前發(fā)展而完全長入甲狀腺組織內?？捎|及腫物大小不等，邊界清楚，表面光滑，質地柔軟而有彈性，或質地堅硬而有張力，無壓痛，多可隨吞咽活動。通常無局部癥狀，而當囊腫增大到一定程度后可出現局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現為高甲狀旁腺素癥狀和體征，如高血鈣、低血磷，早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出現全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結石、高血壓、腎功能不全等。病程由數年至十余年不等。診斷：由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征，臨床上誤診率極高，常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。1.頸部B超：無特異性，常報告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個均勻的液性暗區(qū)，外圍有完整菲薄的包膜，且將甲狀腺向上推擠移位，此時應考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查：作為甲狀旁腺疾病的影像學診斷方法，對腫瘤定位有很特異的診斷價值，結合臨床對功能性囊腫易做出診斷，而對無功能性囊腫術前診斷則較為困難。3.針吸細胞學檢查：如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測定PTH升高或發(fā)現甲狀旁腺細胞則可確診本病，在結合病人有無高血鈣癥，血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。治療：甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷，應以手術治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜，易于手術剝離切除。功能性者手術切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認為，目前尚未發(fā)現該病有惡變傾向，可首選穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化劑進行治療，此法?？芍斡?。若治療后短期復發(fā)，或囊腫延伸入縱隔，或有壓迫癥狀，或不能排除其他腫瘤時，則應手術治療。另一種意見認為，穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力，不利于完整手術切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細胞或組織種植，或囊液外溢，引起復發(fā)。故提倡手術完整切除。

甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤，臨床非常罕見。病因及發(fā)病率：甲狀旁腺囊腫的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與下列因素有關：（1）甲狀旁腺腺瘤囊性退行性變或腺瘤內出血所致。（2）來源于胚胎發(fā)育過程中殘留的第三或第四腮裂。（3）甲狀旁腺內微小囊腫融合或單個微小囊腫的進行性增大而形成巨大的囊腫。（4）Gilmour提出為Kursteiner管的殘留。該管呈囊泡狀、小管狀或腺泡樣的腺樣結構，出現在甲狀旁腺的發(fā)育過程中，通常出生后即消失。（5）潴留學說：甲狀旁腺激素（PTH）產生增加或分泌受阻，會導致潴留性囊腫。本病可分為功能性和無功能性兩類，其中無功能性者約占85%。此病發(fā)生率很低，國內統(tǒng)計僅占頸部腫瘤手術的0.28%，國外報道約占甲狀旁腺腫瘤的1.5%~3.2%。臨床表現：本病以女性多見，男、女比例約為1：2~3.5，發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現為頸部腫塊，常為單發(fā)，偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔，但多位于頸下部，甲狀腺下極處，少數囊腫可向前發(fā)展而完全長入甲狀腺組織內?？捎|及腫物大小不等，邊界清楚，表面光滑，質地柔軟而有彈性，或質地堅硬而有張力，無壓痛，多可隨吞咽活動。通常無局部癥狀，而當囊腫增大到一定程度后可出現局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現為高甲狀旁腺素癥狀和體征，如高血鈣、低血磷，早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出現全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結石、高血壓、腎功能不全等。病程由數年至十余年不等。診斷：由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征，臨床上誤診率極高，常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。輔助檢查：1.頸部B超：無特異性，常報告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個均勻的液性暗區(qū)，外圍有完整菲薄的包膜，且將甲狀腺向上推擠移位，此時應考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查：作為甲狀旁腺疾病的影像學診斷方法，對腫瘤定位有很特異的診斷價值，結合臨床對功能性囊腫易做出診斷，而對無功能性囊腫術前診斷則較為困難。3.針吸細胞學檢查：如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測定PTH升高或發(fā)現甲狀旁腺細胞則可確診本病，在結合病人有無高血鈣癥，血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。鑒別診斷：此兩類甲狀旁腺囊腫需分別與相應疾病鑒別現分述如下。1無功能性甲狀旁腺囊腫多須與發(fā)生囊性變的甲狀腺良性腫瘤鑒別，若異位于縱隔內尚需與胸腺和縱隔腫瘤相鑒別。（1）甲狀腺囊腫?？蔀閱伟l(fā)或多發(fā)，圓或橢圓形，表面光滑，質中或韌，無壓痛，病程中腫物可突然增大，囊液多為褐色或黃色，粘稠呈膠樣，有時可見鈣化。影像學結合針吸細胞學檢查可與之鑒別。（2）胸腺腫瘤。多位于前上縱隔。呈橢圓形陰影或分野狀，邊界界限清楚。多為良性，包膜完整。約15%合并重癥肌無力。與之鑒別需結合影像學資料。（3）縱隔囊腫。較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫，均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓或橢圓形，壁薄，邊界清楚?？赏ㄟ^CT及同位素掃描進行鑒別。2功能性甲狀旁腺囊腫主要需與甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤及甲狀旁腺癌相鑒別。（1）甲狀旁腺增生。甲狀旁腺增生肥大時往往四個腺體均有累及，外形不規(guī)則，無包膜，腺體中一般無囊腫、出血和壞死等改變，細胞組織以大型水樣透明細胞為主，間有脂肪細胞。增生區(qū)周圍組織壓縮而形成假包膜。影像學檢查可資鑒別。（2）甲狀旁腺腺瘤。腺瘤是良性腫瘤，病變累及一個腺體者占90％，多發(fā)性腺瘤少見。腺瘤亦可發(fā)生于縱隔、甲狀腺內或食管后的異位甲狀旁腺。小者埋藏于正常腺體中，大者直徑可幾厘米，多伴有其余腺體的萎縮。腺瘤有完整的包膜，常有囊變、出血、壞死或鈣化。瘤組織絕大多數屬主細胞，也可由透明細胞組成，腺瘤內找不到殘留的脂肪細胞。影像學檢查有參考價值，最終鑒別需依據病理學。（3）甲狀旁腺癌。約有1/3患者可觸及頸部腫物，質地較硬，隨吞咽活動。腫瘤呈分葉狀，包膜厚并與周圍組織粘連。部分患者可出現區(qū)域淋巴結或他處轉移。該病甲旁亢表現較良性腫瘤更為顯著，血PTH值高于正常2-4倍，血鈣 〉3.2mmol/L，甚或出現高血鈣危象。病理學有典型惡性表現，腫瘤色灰白，鏡下細胞欠規(guī)則，有很多核分裂相，核染色深，以及侵犯包膜及周圍組織等。生化檢查結合病理可予診斷。治療：甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷，應以手術治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜，易于手術剝離切除。功能性者手術切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認為，目前尚未發(fā)現該病有惡變傾向，可首選穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化劑進行治療，此法?？芍斡?。若治療后短期復發(fā)，或囊腫延伸入縱隔，或有壓迫癥狀，或不能排除其他腫瘤時，則應手術治療。另一種意見認為，穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力，不利于完整手術切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細胞或組織種植，或囊液外溢，引起復發(fā)。故提倡手術完整切除。

【關鍵詞】 甲狀旁腺囊腫[parathyroid cyst]；病理檢查；手術治療 1 病歷報告 患者，男，65歲，發(fā)現右頸部腫塊4年，聲音嘶啞3周于2008年10月7日入院。入院時有吞咽困難，異物感，飲水嗆咳，無疼痛不適，無心慌氣短、多汗、易怒、消瘦乏力等癥狀，無泌尿系結石、骨痛等癥狀。入院查體：右頸前可觸及一約6cm×5cm×4cm大小的質韌腫塊，光滑，邊界清，可隨吞咽上下活動。查血T3、T4，Tsh正常,血鈣、磷正常。彩超提示：甲狀腺右腺葉下極可見6cm×5cm×4cm大小液性暗區(qū)，包膜完整，邊界清楚,上極可見小片狀正常甲狀腺回聲。核素掃描：右側甲狀腺冷結節(jié)。CT(圖１)提示：甲狀腺囊腫。臨床診斷：甲狀腺囊腫。術中所見：雙側甲狀腺正常,右側甲狀腺下極后方可見一約6cm×5cm×4cm大小囊性包塊,囊壁光滑菲薄,呈半透明狀,其內含水樣囊液,清澈透明,囊腫易與甲狀腺分離，界限清楚完整切除囊腫送病檢。術中診斷：淋巴管水樣囊腫。術后病檢：纖維結締組織囊壁，內襯單層立方上皮，囊壁外層血管擴張充血，部分區(qū)域囊壁內可見甲狀旁腺組織?？紤]為甲狀旁腺囊腫。術后靜滴抗生素治療，恢復好，聲音嘶啞癥狀緩解。 2 討論甲狀旁腺囊腫臨床罕見，占所有甲狀腺和甲狀旁腺疾病的0.6%。1880年Ivor sandstrom首次在尸檢中發(fā)現，1905年Goris報道了第1例臨床病例并采用手術方法治療，至今世界文獻報道約250余例［1］國內報道140余例。本病好發(fā)于女性，男女發(fā)病率比約1∶２.5。[２]甲狀旁腺囊腫的形成原因，兩種學說一種學說認為是幾個微小囊腫相互融合而成 另一種學說認為是胚胎時第Ⅲ咽囊的殘余(Kursteiner管)發(fā)生的貯留性囊腫。好發(fā)于雙側甲狀腺后下方，左側多見，偶可見于縱隔內。甲狀旁腺囊腫根據是否伴有高鈣血癥分為功能性和非功能性二類。非功能性患者占多數，常無明顯臨床癥狀，患者多是無意中發(fā)現頸部腫物，無任何自覺癥狀或僅有局部不適感。體格檢查時多可在甲狀腺下極附近觸及囊性腫物。根據腫物大小位置不同，偶爾出現腫物壓迫癥狀如吞咽困難，呼吸困難，聲音嘶啞等。功能性甲狀旁腺囊腫患者常伴有骨骼、泌尿、消化系統(tǒng)等甲狀旁腺功能亢進癥狀。甲狀旁腺囊腫術前極易誤診，由于甲狀腺和甲狀旁腺解剖關系緊密，體檢、B超、核素或CT掃描及血清學檢查常很難與甲狀腺腫瘤相鑒別。該病術前誤診率幾乎達100%。細針穿刺檢查具有診斷和治療作用，如抽得無色或黃色透明水樣液，穿刺液細胞學檢查甲狀旁腺細胞或穿刺液甲狀旁腺素高于血漿水平，則可為診斷提供依據［３］。病理學檢查具有確診意義:甲狀旁腺囊腫壁薄如紙，內襯單層立方上皮，囊壁間有巢狀分布的甲狀旁腺主細胞。甲狀旁腺囊腫一經確診，首選治療方法為手術切除。甲狀旁腺囊腫有完整的包膜，易于分離剝除。多數甲狀旁腺囊腫位于甲狀腺后下方，貼近喉返神經與甲狀腺下動脈交叉處，處理時應避免誤傷喉返神經,［４］本例病人喉返神經壓迫癥狀明顯，術后立刻緩解。目前尚無甲狀旁腺囊腫惡變的報道。有學者認為細針穿刺抽吸或四環(huán)素等硬化劑注射可以治愈大部分非功能性甲狀旁腺囊腫。然而，對幾次穿刺仍然復發(fā)或是有壓迫癥狀的病例，就必須經手術切除。還需注意硬化劑注射到囊外可造成纖維變性，累及喉返神經，造成聲帶麻痹危險。對功能性甲狀旁腺囊腫不宜穿刺抽液，有報道穿刺抽液后引起甲狀旁腺功能亢進危象發(fā)生，這是位于囊壁內的甲狀旁腺細胞分泌的PYH經周圍豐富的毛細血管突然直接進入血循環(huán)所致，也與囊腔內PTH被重吸收入血有關。所以，對功能性甲狀旁腺囊腫，手術切除是唯一行之有效的方法［5］。3 參考文獻 ［1］ Victoria L, Van Fossen，Anthony J Edis. Clear parathyroid cysts and hyperparathyroidism［J］. The American Surgeon, 1998，64（12）:12261228. ［2］ Emrah Akar，Uur Toprak，Utku Menderes， et al. Parathyroidcysts:diagnosis and treatment with fine needle aspiration［J］. European Journal of Radiology Extra, 2003，46（4）：97100. ［３］ 施秉銀，唐楠，高慧，等.細針抽吸診斷和治療甲狀旁腺囊腫一例［J］.中華醫(yī)學雜志，1995，75（1）:28-30 ［４］ 劉艷麗，王穎，聶增堯，等.非功能性甲狀旁腺囊腫五例的臨床分析［J］.中華普通外科雜志，2002，17(6):356-357 ［5］ 鄭偉，涂柳果，杜曉輝，等.功能性甲狀旁腺囊腫的診斷及外科處理［J］.中華普通外科雜志，l999，14（1）:34-3５