漿細胞性骨髓瘤

漿細胞瘤是以單克隆漿細胞的腫瘤性增殖為特征的一組疾病。

可分為以下幾種：

• 孤立性漿細胞瘤：病變單發(fā)到軟組織（髓外漿細胞瘤）、骨骼（骨漿細胞瘤）或其它臟器上。
• 多發(fā)性骨髓瘤：通常累及年齡較大的成人，診斷多發(fā)性骨髓瘤時的中位年齡為 65 歲左右；50 歲以下患者僅占 10%。

本病的病因尚不明確，目前認為是染色體異常導(dǎo)致了單克隆漿細胞的產(chǎn)生，而骨髓微環(huán)境的改變導(dǎo)致異常漿細胞克隆進一步損傷，最終結(jié)果是漿細胞惡性克隆。

高危人群

• 高齡：多發(fā)性骨髓瘤通常累及年齡較大的成人，診斷多發(fā)性骨髓瘤時的中位年齡為 65 歲左右；在我國多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的中位年齡較低。
• 人種：多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率因族群的不同而不同；非裔美國人和非洲黑種人的發(fā)病率是白種人的 2~3 倍，而亞裔人群發(fā)病率較低。
• 家族性：少部分多發(fā)性骨髓瘤病例呈家族性，一級親屬患多發(fā)性骨髓瘤的人群發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤的風(fēng)險約增至 3.7 倍。
• 暴露于長期大劑量輻射的放射科醫(yī)生患多發(fā)性骨髓瘤風(fēng)險增加，但證據(jù)不充分。
• 核電站工人、使用除草劑和殺蟲劑的農(nóng)民，以及使用苯和石油產(chǎn)品的人群的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率增加，但證據(jù)不充分。

孤立性漿細胞瘤的癥狀多與腫塊位置有關(guān)。

多發(fā)性骨髓瘤早期可能不會出現(xiàn)癥狀（此時稱為冒煙型骨髓瘤），病情進一步發(fā)展，可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞、骨折、貧血、泡沫尿等表現(xiàn)。

典型癥狀

孤立性漿細胞瘤

根據(jù)腫瘤累及部位的不同，可能出現(xiàn)不同的癥狀。

• 80% 的病灶存在于上呼吸道，可出現(xiàn)鼻出血、鼻分泌物排出或鼻塞。
• 累及肺部主要表現(xiàn)為肺部結(jié)節(jié)或腫塊，可伴有咯血。
• 其他累及部位包括胃腸道、肝臟、淋巴結(jié)、睪丸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
• 孤立性漿細瘤也可以累及骨骼。

多發(fā)性骨髓瘤（MM）

• 貧血相關(guān)癥狀：頭暈、乏力、運動耐量下降、食欲減退、心悸。

• 骨病相關(guān)癥狀：
  骨痛：往往集中在腰背部，兩側(cè)肋部，或出現(xiàn)骨折的相應(yīng)部位。

  壓迫脊髓出現(xiàn)劇烈背痛伴肢體無力、大小便失禁等。

  因大量骨質(zhì)破壞造成急性高鈣血癥，可導(dǎo)致尿量增多、口渴、厭食惡心、乏力，嚴重者可導(dǎo)致意識改變甚至昏迷。

• 腎損害相關(guān)癥狀：尿液泡沫增多，顏面、下肢浮腫，尿量減少。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病可能需要進行以下檢查：

• 組織病理學(xué)檢查：腫塊穿刺活檢行病理學(xué)檢查，幫助確定漿細胞瘤的診斷。
• 血、尿檢查：初診時需要進行血、尿檢查，用于檢測血清或尿液中的單克隆免疫球蛋白，以幫助進行診斷，同時對疾病進行分期。
• 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查有助于確定病變的范圍。其中 PET-CT 不僅能檢測骨骼病變，還能篩查髓外漿細胞瘤等病變，并且提供腫瘤代謝的水平，是最為高效的手段之一。
• 骨髓檢查：骨髓穿刺和活檢可以明確異常漿細胞的存在，是明確多發(fā)性骨髓瘤診斷的重要指標(biāo)之一。
  染色體等遺傳物質(zhì)的檢查可以幫助預(yù)測治療效果以及疾病預(yù)后。

首先要確定患者是否存在治療指征。

存在治療必要的患者分為年輕和老年患者兩組。

年輕患者可以接受較強的方案，并進一步接受自體骨髓干細胞移植。而老年患者則應(yīng)根據(jù)身體情況決定個體化治療方案。

孤立性漿細胞瘤

放療：治療可以采用局部放療加隨訪觀察的方案，一般不推薦全身化療。

多發(fā)性骨髓瘤（MM）

觀察等待

部分患者在出現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤前，存在一種叫“冒煙型骨髓瘤”的疾病。這些患者沒有任何癥狀，可能不會立即接受治療，但醫(yī)生會對其進行定期檢查。當(dāng)他們開始出現(xiàn)癥狀時，將接受積極治療。

藥物治療

• 化學(xué)治療：可殺滅惡性漿細胞。
• 免疫調(diào)節(jié)藥物：可以通過改善骨髓微環(huán)境，破壞漿細胞生存生長的環(huán)境，達到抑制腫瘤生長的目的。
• 單克隆抗體：以漿細胞的特定部分為靶點，從而攻擊并殺滅漿細胞。

骨髓移植

年輕患者可以接受自體骨髓干細胞移植。

其他治療

可能會采用止痛藥、阻止骨丟失的藥物。

采用放療來治療骨骼癥狀。

用放射線殺滅癌細胞。

• 必要時佩戴口罩，避免人多擁擠的公共場合。
• 健康飲食，注意食物安全和營養(yǎng)均衡。
• 避免接觸過冷或過熱的物體，如果出現(xiàn)手足麻木應(yīng)當(dāng)及時告訴醫(yī)生。
• 做一些放松練習(xí)，保持適當(dāng)運動，避免長期臥床。

孤立性漿細胞瘤：預(yù)后較好。放療后有少部分患者會復(fù)發(fā)。原來的腫瘤越大，復(fù)發(fā)的概率也越大。

多發(fā)性骨髓瘤：目前尚不能治愈。通過及時診斷和規(guī)范治療，輔以必要的支持治療，可以延長多發(fā)性骨髓瘤患者的生存時間，提高患者的生活質(zhì)量。