多囊肝

多囊肝是一種以肝臟內(nèi)多發(fā)囊腫為特征的疾病，隨著囊腫增多和體積增大，患者可能會出現(xiàn)腹脹、腹痛等癥狀，甚至影響肝功能。許多患者關(guān)心：多囊肝能通過肝切除治療嗎？今天，我們就來詳細(xì)解答這個問題！多囊肝的主要治療方式多囊肝的治療主要包括外科治療和藥物治療兩種方式：外科治療：包括肝移植和肝切除術(shù)。藥物治療：如生長抑素類似物（奧曲肽、蘭瑞肽等），可減緩肝臟體積增長。多囊肝能做肝切除嗎？答案是：可以！肝切除術(shù)是多囊肝外科治療的一種重要方式，其主要目的是減體積，即通過切除部分肝臟，緩解囊腫對周圍組織的壓迫，改善癥狀。適合肝切除術(shù)的情況：囊腫集中在肝臟的某一部分，其他部位相對正常；囊腫體積巨大，導(dǎo)致明顯癥狀（如腹脹、腹痛）；患者不適合或不愿意接受肝移植。肝移植：最有效的治療方法對于終末期多囊肝患者，肝移植是最有效的根治性治療方法。它可以徹底解決囊腫問題，恢復(fù)肝臟功能。肝切除術(shù)的風(fēng)險和并發(fā)癥肝切除術(shù)雖然可以有效緩解癥狀，但也存在一定的風(fēng)險，主要包括：顱內(nèi)出血：多囊肝患者可能合并顱內(nèi)動脈瘤，手術(shù)前后需密切監(jiān)測。感染：術(shù)后感染是常見的并發(fā)癥，需嚴(yán)格預(yù)防?？偨Y(jié)多囊肝的治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化方案：對于局部囊腫集中的患者，肝切除術(shù)可以有效減體積，改善癥狀；對于終末期患者，肝移植是最佳選擇；藥物治療（如生長抑素類似物）也可用于控制病情進(jìn)展。如果您或家人患有多囊肝，建議盡早咨詢專業(yè)醫(yī)生，選擇最適合的治療方式。

多囊肝是常染色體顯性遺傳病，其特征是存在多個單純性肝囊腫(至少＞10-20個)。多囊肝患者通常無癥狀。女性為主(＞80%)，患病率隨年齡增長而增加，并與妊娠和口服避孕藥使用有關(guān)。對于囊腫較多較大的患者，可出現(xiàn)肝腫大、早飽、腹部不適、腹脹、呼吸困難、下肢水腫和明顯的體重減輕等表現(xiàn)，從而導(dǎo)致營養(yǎng)不良、虛弱、生活質(zhì)量差?；颊哌€可出現(xiàn)與囊腫破裂、感染、出血、壓迫下腔靜脈、門靜脈、膽管等有關(guān)的相應(yīng)并發(fā)癥。B超、CT、MRI均可對多囊肝作出診斷，CT或MRI檢查可以同時評估有無合并存在的腎囊腫。多囊肝的治療以緩解癥狀和維持生活質(zhì)量為目標(biāo)?？梢愿鶕?jù)病人的臨床表現(xiàn)和肝功能而采用抽吸聯(lián)合硬化療法、手術(shù)開窗或切除主要的囊腫，對難治的病人可考慮肝移植或聯(lián)合腎移植。美國胃腸病學(xué)會指南推薦：（1）建議患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）對于肝臟中有多個小到中等大小的囊腫，不適合手術(shù)切除、囊腫開窗或抽吸硬化治療的患者，或者對于有癥狀的常染色體顯性多囊腎合并多囊肝的患者，建議使用生長抑素類似物(強(qiáng)烈推薦)。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

治療前60歲男性患者，發(fā)現(xiàn)多囊肝多囊腎20余年，現(xiàn)腹部脹痛不適，進(jìn)食略有困難。超聲見左肝多個大囊腫，部分壓迫胃，較大囊腫直徑9cm。治療中選擇超聲引導(dǎo)下穿刺抽液硬化治療，選擇左肝較大囊腫治療。治療后治療后1年治療后1年左肝較大囊腫消失，患者腹部癥狀明顯緩解，恢復(fù)正常飲食。多囊肝手術(shù)困難、創(chuàng)傷較大、易復(fù)發(fā)，超聲引導(dǎo)下肝囊腫穿刺硬化治療幾乎為多囊肝首選治療方法。

多囊肝治療新方法、新理念（江蘇省人民醫(yī)院肝膽中心姚愛華）既往多囊肝治療注重消除癥狀，等患者腹脹受不了了才治療，而且原則上只處理大的囊腫；大囊腫的處理目前主要是注射硬化劑或腹腔鏡下囊腫開窗，這兩種手術(shù)也因為不解決根本問題，患者癥狀緩解一段時間后，小囊腫再長大后癥狀又再現(xiàn)，使得大多數(shù)醫(yī)生遇到多囊肝都繞路行。對于大面積多發(fā)的小囊泡，既往只有肝切畫除一條路，可惜的是肝切除只適合那些囊腫分布局限在一側(cè)的患者，大部分患者囊腫分布情況并不適合肝切除。并且肝切除對多囊肝患者手術(shù)極其困難，術(shù)中很難找到正確的剖肝平面，并發(fā)癥多，任其發(fā)展，最后囊腫越來越多、越來越大，正常肝受囊腫擠壓剩余肝實質(zhì)越來越少，以至于到終末期各種治療手段都難以奏效，不得不肝移植。多囊肝還有一種新的值得嘗試的辦法，就是消融治療。肝囊腫不斷增大的原因是，囊腫的內(nèi)膜上皮細(xì)胞有分泌功能，不斷的產(chǎn)生囊液，導(dǎo)致囊腫體積不斷增大。理論上只要破壞囊內(nèi)壁的上皮細(xì)胞，使其失去活性不能產(chǎn)生囊液即可，囊腫硬化治療就是這個道理，用化學(xué)制劑（如無水酒精酒精、聚桂醇）破壞囊腫內(nèi)皮，達(dá)到治療目的；還有一種方法是開窗，就是將囊腫的開一個大大的窗，切掉一部分囊皮，囊腫內(nèi)的囊液可以流入腹腔，被吸收，達(dá)到消滅囊腫的目的。消融就是插入微波針（或射頻針）到囊腫內(nèi)，用加熱的方法使得內(nèi)膜破壞，達(dá)到使囊腫消失的目的。消融治療不僅可以用于處理大的囊腫，更大的優(yōu)勢是其可以用于密密麻麻聚集的小囊泡，大范圍的小囊泡區(qū)可以分步多次消融，目的是囊泡區(qū)面積縮小，讓正常肝實質(zhì)部分長起來，達(dá)到長期生存，改善遠(yuǎn)期效果的目的。這種治療策略最大的優(yōu)勢是可以更早的干預(yù)，而不是等到滿肝長滿了囊腫脹的不行才去處理，這時給治療帶來很大難度，更重要的是這時候所剩肝實質(zhì)已經(jīng)很少，肝內(nèi)重要管道受壓迫閉塞，消融很容易誤傷，造成并發(fā)癥，治療后殘余肝實質(zhì)恢復(fù)再生可能也不理想。我們在肝臟腫瘤消融方面積累了豐富的經(jīng)驗，這些完全可以用于多囊肝的治療。并且由于我們掌握所有多囊肝的治療手段，可以根據(jù)每個患者具體情況（囊腫大小，多少，分布等）選擇治療方案，綜合開窗、硬化治療、消融、肝切除等。多囊肝消融的與腫瘤消融的區(qū)別：腫瘤消融要求將腫瘤整個瘤體滅活，俗稱燒熟，為達(dá)到根治，消融范圍還要超出瘤體邊界0.5-1cm；而囊腫消融只需要將針插入囊腫，加熱到囊腫泛起白蒸汽，破壞囊腫內(nèi)壁，薄薄一層燙死就可以了，理論上80度30秒-1min就可以達(dá)到目的。當(dāng)然為了防止囊腫加熱過程中液體極速膨脹，可以先抽去部分囊液。消融針的尖端有測溫的感應(yīng)電極，可以將溫度嚴(yán)格控制在安全范圍。為減少消融后膽管損傷和血管損傷，治療整個操作在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，少量多次，分步消融，從邊緣開始，逐漸向內(nèi)。我為什么愿意去治療多囊肝？我以前也和其他醫(yī)生一樣，認(rèn)為多囊肝治療效果差，現(xiàn)有的手段治療后患者很快復(fù)發(fā)，沒有意義，而且一旦出現(xiàn)并發(fā)癥住院時間大大延長，非常麻煩，但是近期在查閱了大量文獻(xiàn)之后，我的觀念發(fā)生了轉(zhuǎn)變：1.為什么治療疾病我們非得根治才去治，緩解癥狀，減輕痛苦哪怕是臨時的，也是值得的，大多數(shù)腫瘤同樣治不好，我們不也在各種努力各種嘗試嗎，為了延長哪怕幾個月的生存也不遺余力？！2.多囊肝應(yīng)該更早的干預(yù)，早干預(yù)可以保留更多正常肝實質(zhì)，更長時間的維持良好的肝功能狀態(tài)，而不是等到滿肝被囊泡擠滿，腹脹難耐，正常肝組織所剩無幾，那時候治療將非常困難甚至無法治療只能換肝。3.新的方法消融治療為多囊肝的治療帶來希望，特別是針對以往除了肝切除而外沒有其他辦法的多發(fā)小囊泡，將會有很不錯的效果。順遍說一下，多囊肝藥物治療效果有限，多個臨床試驗報告了生長抑素蘭瑞肽、雷帕霉素、熊去氧膽酸等治療。幾個藥物中，效果最確切的是蘭瑞肽，治療6個月，總肝體積下降到93%，部分病人感覺癥狀有所緩解，6個月后體積不會進(jìn)一步下降，一旦停藥，又恢復(fù)到原有狀態(tài)。

終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的肌肉注射治療，周醫(yī)生的方案和國際上多囊腎多囊肝診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過程中，因為經(jīng)過肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國外早就應(yīng)用了，是個很老的經(jīng)典藥物，找到基金會的贈藥項目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在經(jīng)過周醫(yī)生綜合評估和治療之后的腎友們可以有更多藥物選擇的機(jī)會啦。

多囊肝?。ˋPLD）是一種遺傳性疾病，以肝臟多發(fā)散在的囊腫為特征，常常伴有多囊腎。早期無明顯臨床癥狀，隨著囊腫進(jìn)展，肝臟體積增大，可出現(xiàn)腹痛，腹脹、惡心、嘔吐等臨床表現(xiàn)[1,2]。目前，多囊肝病的臨床治療復(fù)發(fā)率高，并發(fā)癥多，效果不甚理想，而且臨床上沒有統(tǒng)一的治療方法[3]。我科在國際上首次對多囊肝病患者實施了超聲引導(dǎo)下射頻消融治療，已成功完成13例，充分證明了經(jīng)皮射頻消融治療多囊肝病的有效性及安全性。 1資料與方法 一般資料 本研究回顧性分析2018年1月-2019年12月在我科接受射頻消融治療的14例多囊肝病患者，其中，男性4例，女性10例，年齡35-64（51±8）歲。14例多囊肝患者的臨床資料如下（見表1）。14例患者均經(jīng)肝臟增強(qiáng)CT或增強(qiáng)MRI確診為多囊肝病,且引起臨床癥狀,如腹脹、腹部隱痛等。肝功能Child-Pugh分級A級。凝血功能正常，無其他全身性感染等禁忌癥。 1.2 儀器與設(shè)備 采用綿陽立德公司生產(chǎn)的多極射頻消融系統(tǒng)（冷循環(huán)），型號為LDRF-120S。超聲設(shè)備為PHILIPS EP IQ7，變頻探頭型號為C5-1，探頭頻率為1～5MHZ,用于超聲引導(dǎo)治療。 1.3 方法 術(shù)前完善血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、傳染病、心肺功能等檢查。術(shù)前禁食水8 h，酌情行腸道準(zhǔn)備；術(shù)前行超聲檢查，評估消融范圍及擬定消融進(jìn)針方案。手術(shù)操作：患者平臥位，常規(guī)消毒、鋪無菌單，全麻（為了盡可能多的消融囊腫，延長手術(shù)時間），超聲引導(dǎo)下先行17G消融電極（帶抽吸側(cè)孔）進(jìn)入囊腫內(nèi)，待抽凈囊內(nèi)液體后，啟動消融設(shè)備，起始功率設(shè)置為150W，進(jìn)行囊壁RFA治療，至囊壁完全被強(qiáng)回聲覆蓋，消融結(jié)束。治療方案（圖1）：a.對于單個囊腫直徑＞5cm或者單個囊腫2cm＜D＜5cm且相鄰囊腫直徑之和＞5cm，先行射頻電極依次進(jìn)入囊內(nèi)，抽凈囊液，待囊壁皺縮至附著于電極，然后啟動消融，對囊腫回縮區(qū)進(jìn)行消融，至囊壁被強(qiáng)回聲覆蓋，消融結(jié)束。b.對于囊腫直徑＜2cm，無需抽液，射頻電極直接進(jìn)入囊腫聚集區(qū)，啟動消融，至囊腫及囊壁被強(qiáng)回聲覆蓋，消融結(jié)束。若有足夠正常肝實質(zhì)代償情況下，盡可能多的消融囊腫。若沒有足夠正常肝實質(zhì)代償，對于此類小囊腫可達(dá)到a中標(biāo)準(zhǔn)時再做處理。 1.4 療效評價 觀察術(shù)后并發(fā)癥(出血、膽瘺、腹水等)；平均住院時間；比較射頻消融治療前與治療后12個月患者肝內(nèi)囊腫總體積（使用CT機(jī)的 Volume測量軟件對囊腫體積進(jìn)行測量并記錄）；檢測治療前與治療后1周肝功能（ALT,AST，TBIL），評價射頻消融治療對肝功能的影響。 1.5 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 21.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析，計量單位以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（(X±S）表示，比較射頻消融治療前與治療后12個月肝內(nèi)囊腫總體積，射頻消融治療前與治療后1周肝功能改變，采用配對t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。 2 結(jié)果 2.1 射頻消融后并發(fā)癥等情況 1例患者因術(shù)中出血，終止治療。余13例多囊肝患者射頻消融治療后即刻囊腔消失、肝內(nèi)囊腫總體積縮小。術(shù)后腹脹較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后第1d，3例患者出現(xiàn)上腹部輕度疼痛，疼痛評分4級（考慮術(shù)后反應(yīng)），給予保肝、抗炎等處理，腹部疼痛較前好轉(zhuǎn)，2例患者自訴夜間惡心嘔吐，無其他不適，給予患者營養(yǎng)支持、補(bǔ)液等對癥處理，癥狀好轉(zhuǎn)，余8例患者無其他不適。術(shù)后1周，癥狀明顯緩解率為92.31%(12/13)。患者平均住院（5±2）d。術(shù)后12個月，1例患者因肝內(nèi)最大囊腫囊壁未消融完全,囊腫復(fù)發(fā)。 2.2 比較射頻消融治療前與治療后12個月患者肝內(nèi)囊腫總體積 射頻消融治療12個月后肝內(nèi)囊腫總體積與治療前相比，治療前的囊腫總體積為（2573.35～5960.11）cm3，平均值為（4068.91±1145.11）cm3 ，治療后12個月為（1305.70～2862.23）cm3，平均值為（2027.17±584.70）cm3，采用配對t檢驗，t＝9.259, P＜0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（見表 2）。13例肝內(nèi)囊腫總體積縮小率26.33%～63.03%,平均（49.60±10.04）%。 2.3檢測射頻消融治療前與治療后1周肝功能（ALT,AST,TBIL），評價射頻消融治療對肝功能的影響 13例多囊肝患者射頻消融治療前與治療后1周的 ALT、AST、TBIL均無顯著差異（P＞0.05）（見表3），射頻消融對患者肝功能影響較小。 3 討論 臨床上治療多囊肝病的常用方法有超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液及硬化治療，腹腔鏡下或開腹開窗去頂術(shù)，肝部分切除術(shù)，肝切除聯(lián)合囊腫開窗以及肝移植等。但是這些治療方法存在不同程度的缺陷[4,5]。如囊腫抽液及硬化治療，缺點其一是酒精過量會致使酒精中毒；其二是囊壁沖洗不干凈，致使硬化劑不能充分接觸囊壁，囊壁毀損不完全，容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)，常需要多次引流及硬化治療；長期后果是肝臟組織纖維化，抽液減壓后，囊腫不易回縮[6,7]。囊腫開窗術(shù)僅適用于靠近肝表面的囊腫，位置較深的囊腫無法開窗，因此，單純的囊腫開窗不能有效治療多囊肝病[8]。肝葉切除可使癥狀消失，復(fù)發(fā)率低，但術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，其中最多見腹水、胸腔滲液、肝功能衰竭、膽漏等，臨床很少采用[9]。肝切除聯(lián)合囊腫開窗可彌補(bǔ)單純囊腫開窗不足，對深部囊腫進(jìn)行肝部分切除，可在緩解癥狀的同時，有效縮小肝體積，但也帶來了手術(shù)所造成的相應(yīng)并發(fā)癥如腹水，胸腔積液，膽漏等[10]。唯一有效的肝移植治療，病人需終身免疫治療，尚且考慮到肝供體缺乏，風(fēng)險大，費(fèi)用高，臨床慎用[11,12]。因此，對于多囊肝患者，探究一種新型有效治療方法，能夠減小肝內(nèi)囊腫總體積、減少術(shù)后并發(fā)癥、降低術(shù)后復(fù)發(fā)率、提高患者遠(yuǎn)期生存率及生活質(zhì)量，具有重要的臨床意義。 近年來，射頻消融在治療實體腫瘤方面已廣泛開展，療效確切，顯示了其創(chuàng)傷小、安全性高、可重復(fù)應(yīng)用等優(yōu)勢[13,14]。張慶帥等[15]報道射頻消融治療復(fù)發(fā)性肝囊腫，取得了良好臨床效果。本研究團(tuán)隊前期成功射頻消融治療了多例卵巢癌肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移患者，部分肝轉(zhuǎn)移以囊性或混合性形式存在，這些臨床經(jīng)驗為射頻消融治療多囊肝病提供了新思路。射頻消融通過電極發(fā)射頻繁變化的高頻交變電流，使組織細(xì)胞內(nèi)的導(dǎo)電離子或極化分子快速變換方向，相互振蕩，摩擦產(chǎn)生熱能，導(dǎo)致局部溫度達(dá)100℃左右，使組織細(xì)胞迅速發(fā)生蛋白變性并產(chǎn)生不可逆凝固壞死，從而達(dá)到治療目的。多囊肝病是源于與膽道系統(tǒng)脫離的膽管上皮細(xì)胞過度擴(kuò)增和過度分泌，形成肝內(nèi)大小不等的多發(fā)囊腫。本研究利用射頻消融的熱效應(yīng)，使囊腫內(nèi)壁細(xì)胞凝固發(fā)生不可逆壞死，毀損囊壁，失去分泌能力，囊壁毀損致使囊腫復(fù)發(fā)的基礎(chǔ)不復(fù)存在。相對于傳統(tǒng)的開窗去頂術(shù)及切除手術(shù)，射頻消融治療對周圍組織損傷小，降低術(shù)后并發(fā)癥。本研究亦表明，在保證有足夠正常肝實質(zhì)代償條件下，實施射頻消融治療，對肝功能幾乎沒有影響。 本研究14例多囊肝患者,13例成功完成消融治療，1例患者因術(shù)中出血終止治療。術(shù)后1周，癥狀明顯緩解率為92.31%（12/13），肝功能正常。術(shù)后12個月，12例患者肝內(nèi)囊腫總體積明顯縮小，肝功能均正常；1例患者因最大囊腫囊壁毀損不完全，囊腫增大。筆者認(rèn)為，選擇合適的病例及合理的消融布針方案是降低術(shù)后并發(fā)癥及消除復(fù)發(fā)因素的關(guān)鍵。射頻消融治療多囊肝的關(guān)鍵點：①穿刺抽液過程中，避免囊腔壓力驟減引起出血，應(yīng)緩慢抽吸。②對于大于5cm的囊腫，直接先行抽凈囊液，后啟動消融，毀損囊壁，致使囊腫復(fù)發(fā)基礎(chǔ)不復(fù)存在。對于小于2cm的囊腫，有潛在長大的復(fù)發(fā)因素，直接啟動消融損毀，徹底消除復(fù)發(fā)因素，避免以后復(fù)發(fā)，有望達(dá)到臨床徹底治愈。③術(shù)中根據(jù)肝內(nèi)囊腫數(shù)目、大小及分布范圍等，必要時調(diào)整消融電極的位置及方向，實現(xiàn)1個穿刺點消融盡可能多的囊腫，以達(dá)到微創(chuàng)、安全的目的。 綜上所述，射頻消融治療多囊肝病創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，囊腔即刻消失、迅速緩解癥狀，能夠減少并發(fā)癥及降低復(fù)發(fā)率，因此，射頻消融治療多囊肝是一種安全有效的新型治療方法。由于本組樣本量少、隨訪時間短，所以還需進(jìn)一步的臨床研究，以確保其安全、有效。

多囊肝本質(zhì)上就是肝的多發(fā)性囊腫，只不過這個“多發(fā)”實在是太多了，基本上就是遍布全肝、不計其數(shù)。而且這些囊腫可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝體積極度增大，占據(jù)病人的整個腹腔，導(dǎo)致病人生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，甚至無法休息。當(dāng)巨肝壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。當(dāng)病變占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，常合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢也可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎的致病基因位于人第16對常染色體上，基因分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。 本病主要依靠手術(shù)治療，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。囊腫開窗術(shù)僅可暫時改善癥狀，但不解決根本問題，遠(yuǎn)期療效不理想。肝葉切除術(shù)是相對有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時可改善患者的生活質(zhì)量，但真正獲益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇，行肝移植治療患者1年存活率超過90%，5年存活率超過80%。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。

上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡稱：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對常染色體上，DNA分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長，早期一般無癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時，則出現(xiàn)門靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動，表面光滑，有囊性感，無明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來診斷多囊肝呢影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未螅蝺?nèi)無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時會出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開窗術(shù) 可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想。 3.廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時可明顯改善患者的生活質(zhì)量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能嚴(yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。

上海醫(yī)療團(tuán)隊探索微創(chuàng)治療多囊肝減輕患者負(fù)擔(dān) 2021年03月29日 08:09:01 來源： 新華網(wǎng) 新華網(wǎng)上海3月29日電（記者 何曦悅）多囊肝是一種罕見遺傳性疾病，盡管大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或手術(shù)治療，但一些進(jìn)展期的患者會出現(xiàn)各種癥狀，面臨換肝需求。海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬東方肝膽外科醫(yī)院的診療團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療多囊肝效果明顯，還能節(jié)省換肝的高額費(fèi)用，減輕家庭和社會負(fù)擔(dān)。 兩年前，湖南省45歲的張先生（化名）因為腹脹到多家醫(yī)院求治，經(jīng)診斷他患有多囊肝，腹部已經(jīng)膨隆仿佛孕婦，嚴(yán)重影響了生活。多家醫(yī)院均要求他換肝，但高額的費(fèi)用令張先生犯難，便輾轉(zhuǎn)前往上海求醫(yī)。 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬東方肝膽外科醫(yī)院膽道三科主任謝峰經(jīng)診療對張先生進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，切除了部分沒有功能的肝臟，并針對多個肝囊腫進(jìn)行開窗引流。相較于昂貴的肝移植手術(shù)而言，這一微創(chuàng)手術(shù)費(fèi)用不到其五十分之一。術(shù)后配合口服藥物治療，兩年多來張先生一直能夠正常工作生活。 謝峰介紹，多囊肝是一種遺傳性疾病，常伴有其他臟器的多囊病變，特別是腎臟。多數(shù)患者無癥狀，出現(xiàn)癥狀者多為30歲后，較大的肝囊腫可出現(xiàn)右上腹脹痛，壓迫膽管引起梗阻性黃疸，壓迫門靜脈可致門靜脈高壓癥，也可并發(fā)囊內(nèi)感染、出血和囊腫破裂。 大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或者手術(shù)治療，但少部分進(jìn)展期的多囊肝患者會出現(xiàn)各種癥狀，針對不同適應(yīng)癥有著不同的治療方法。 謝峰介紹，隨著外科技術(shù)日益成熟和新藥的研制開發(fā)，針對像張先生這樣肝功能還能代償、但腹脹等癥狀突出的病例，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療效果明顯，還能節(jié)省肝移植手術(shù)的高額費(fèi)用。相關(guān)科研成果已于近期發(fā)表在《中華肝臟外科手術(shù)學(xué)電子雜志》上。

下圖是前些年開的的一個多囊肝肝移植的患者，整個肝臟切下來有一臉盆大！他患的是一種少見遺傳病叫多囊肝，大部分患者同時合并多囊腎，因此他本人也是在數(shù)年之前早已經(jīng)做了換腎手術(shù)！目前患者已經(jīng)是換腎10年換肝5年了，術(shù)后生活質(zhì)量非常好，和正常人生活無異！一般而言，偶然體檢查出的肝囊腫多是單純性肝囊腫，對于直徑小于10cm的，無繼發(fā)感染等癥狀的一般不用處理，隨訪觀察即可！對于體積較大，有單個或多個囊腫超過10cm,可根據(jù)囊腫的部位等情況“個體化”選擇腹腔鏡肝囊腫開窗引流，肝切除，囊腫穿刺抽液，介入栓塞等方法來治療！ 那多囊肝到了什么程度需要肝移植呢？一般而言考慮兩點 （1）囊腫破壞導(dǎo)致正常肝組織越來越少，出現(xiàn)腹水，黃疸，肝功能衰竭表現(xiàn)的； （2）肝功能基本正常，但因為肝臟體積太大，出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的； （3）可以根據(jù)情況一期肝腎聯(lián)合移植，也可以先腎后肝或先肝后腎等序貫性肝移植！循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證實肝移植治療晚期多囊肝的效果非常好！我們移植中心在聯(lián)合臟器移植以及復(fù)雜的肝臟移植方面有豐富的臨床經(jīng)驗，廣大患有此癥的患者可以來中心找我或電話詳細(xì)咨詢！