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2022年10月21日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 大家好，我是武漢協(xié)和醫(yī)院手外科醫(yī)生陳江海。不論是在門診的時候，還是在網(wǎng)絡平臺，經(jīng)常有家長咨詢孩子手足畸形的相關問題，手足畸形的種類有很多，比如說多指、并指、漂浮拇、手指發(fā)育不良等，今天這篇文章主要圍繞并指畸形展開。 1、并指畸形如何分類？ 2、并指畸形的病因是什么？ 3、并指什么時候做手術？ 4、并指手術是全麻嗎？ 5、并指合并其他手足畸形怎么辦？ 6、并指要做幾次手術？ 7、并指分離手術需要植皮嗎？ 8、并指術后瘢痕情況怎么樣？ 9、 并指術后出現(xiàn)并發(fā)癥怎么辦？ 10、并指術后需要功能鍛煉嗎？ 1、并指畸形如何分類？ 并指畸形的發(fā)生率僅次于多指畸形，臨床上根據(jù)并指涉及的組織，將其分為簡單型和復雜型兩類。簡單型根據(jù)指蹼皮膚連接范圍，分為完全性和不完全性并指。臨床上，簡單并指僅有皮膚或軟組織發(fā)生粘連，復雜并指以骨質(zhì)融合為標志。 病例1：這個孩子的左手是簡單的完全性并指，右手是簡單的不完全性并指，分指的時候沒有取皮植皮。做完沒多久來復查的時候，我發(fā)現(xiàn)孩子恢復得很不錯，瘢痕很少，孩子媽媽對孩子手指外形和功能也很滿意。左手術前右手術前左手術后右手術后 病例2：這個孩子是復雜并指，指骨融合了，而且融合的長度比較長，分指之后有大量的骨外露。在手術過程當中，我們采用了部分皮瓣進行覆蓋，但還有一大部分的骨外露不能夠進行比較好的覆蓋，我們就用人工真皮覆蓋創(chuàng)面，術后輔助支具治療，最后這個孩子手指的外觀和功能都很不錯。 病例3也是一個復雜并指，孩子的手比較小，手指界線不清，遠端指骨交疊，拇指往背側偏移，這樣的孩子要盡早手術，因為小手團在一起的時候，孩子的手指關系是異常的，對手指的發(fā)育和后期功能建立都有很大的影響。 手術后整體效果不錯，我們可以看到孩子整個手指的關系非常清晰，盡管和正常的手還是有差距，拇指比較短，但看起來比較接近正常，拇指的力量、大小、靈活度都不錯，復查的時候可以自己拿著水杯喝水了。 2、并指畸形的病因是什么？ 并指畸形病因未明，部分與遺傳有關。下圖的孩子是雙手的小指、環(huán)指、中指并指，孩子的爸爸也是同樣的并指。像這樣的并指，我們認為與遺傳因素有關。 目前大家比較關心的影響因素，主要是孕期的影響：某些藥物，反應停、部分鎮(zhèn)靜藥、口服避孕藥等；孕婦病毒性感染、外傷、放射性物質(zhì)的刺激等；孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)等；孕前從事化工職業(yè)工作是胎兒并指的主要危險因素；孕婦年齡過小也是導致胎兒并指出現(xiàn)的危險因素；妊娠期合并糖尿病也會增加胎兒患上并指的風險。 3、并指什么時候做手術？ 在上個世紀，并指手術時間宜在3歲以后至學齡前的期間內(nèi)施行，原因是嬰幼兒組織結構細小，不易分離，有可能使手術失敗。但隨著手足顯微外科的發(fā)展，手術操作技術的提高，現(xiàn)在我們主張早期手術，可在孩子6~12個月的時候手術。 為什么有的早、有的晚呢?因為如果孩子是拇指、食指并指或者是環(huán)、小指的并指，以及有骨性連接的并指，就需早期手術分離，否則手指畸形會隨年齡加大而加重，有的手指側彎手術較晚就難以矯正。如果孩子是中、環(huán)指的并指，就可以稍微晚一點手術，因為這兩根手指的長度相差不大。 并指手術做得早，出現(xiàn)指蹼爬移的可能性就相對偏高。因為并指手術是一個創(chuàng)傷，創(chuàng)傷就會造成瘢痕，瘢痕在孩子生長比較快的階段也會比較快，這時候大家就會相對謹慎，放到孩子一歲以后做。 現(xiàn)在對于我們來說，不論孩子是哪一種類型的并指，我們都可以在孩子6個月左右的時候就做，因為采用我們的技術來做并指分指，瘢痕整體形成的比例是偏低的。當我們盡早把孩子的手指釋放出來之后，孩子手指生長得就會比較好。 病例4：這是一個雙手并指的孩子，兩只手都是環(huán)指和小指并指，由于環(huán)指比小指長，所以被小指帶偏了，像這種情況如果不早點手術分指的話，環(huán)指側偏畸形的情況會越來越嚴重。當環(huán)指側偏畸形出現(xiàn)之后，并不是把并指分開之后環(huán)指就恢復正常了，因為并指會造成環(huán)指關節(jié)面向尺側偏斜，如果手術做得很晚，即便我們把環(huán)指釋放出來了，環(huán)指的畸形情況仍然會很嚴重，因此像這種類型要盡早手術。右手術前左手術前 分開之后，手指的發(fā)育就不會受到影響了。這是手術后沒多久拍的照片，看著還有一點瘢痕，但孩子慢慢長大，瘢痕會越來越淡。右手術后左手術后 4、并指手術是全麻嗎？ 孩子并指手術需要全麻，因為全麻比較安全，我們醫(yī)生能更好地監(jiān)護孩子的生命體征，另一個方面，孩子在全麻的狀態(tài)下不會亂動，醫(yī)生能更好地為孩子進行手術。很多家長擔心全麻是否會對孩子的智力和發(fā)育造成影響，根據(jù)文獻的報道和我們的經(jīng)驗，單次短時間的麻醉對寶寶的智力和發(fā)育不會有影響。所以家長們不用對寶寶全麻太擔心，正常接受全麻就可以了。 5、并指合并其他手足畸形怎么辦？ 并指常與并趾、多指、短指、缺指、束帶綜合征、同側胸大肌發(fā)育不良或缺如的poland綜合征(波蘭綜合征)、Apert綜合征(尖頭并指綜合征)等其他手足畸形同時存在。每個孩子畸形的情況不同，我們的手術次數(shù)、方案等也會有所不同。 病例5：這個孩子雙手雙腳都有問題，腳上的問題更大。從照片上看，似乎就是一個比較簡單的多趾伴并趾，其實并不是這樣，這個孩子跖骨異常的情況非常明顯，要保留的踇趾這一列跖骨非常短小，明顯異常，而要拿掉的踇趾跖骨情況還好，所以我們首先完成了一個“移花接木”，把要去掉的踇趾跖骨保留下來了，把保留踇趾跖骨那一部分的跖骨去掉了，通過on-top技術把踇趾整一列的跖骨和力線重建的非常好。右腳術前右腳術后左腳術前左腳術后左手術前左手術前左手術后左手術后右手術前右手術后 對于這個孩子來說，并指(趾)變成一個相對簡單的問題，但是這個簡單是因為我們現(xiàn)在有人工真皮誘導的技術，沒有這個技術也很麻煩。如果沒有人工真皮誘導技術的話，我們就要做皮瓣來減少植皮，那就需要用比較多的足背皮膚，而且由于我們要移動跖骨，所以切口就會比較大，這個切口有可能會影響到皮瓣的設計，在這個過程當中就會有一堆矛盾出現(xiàn)。當采用人工真皮誘導技術之后，我們很簡單的就把并指(趾)問題解決了。 術后孩子情況很好，不論是外觀，還是x線，都很不錯。我們隨訪發(fā)現(xiàn)，孩子行走正常，穿鞋子的問題也解決了，因此這個孩子的手術效果是非常不錯的。 病例6是一個并指伴短指的孩子，從術前的照片可以看出來，這個孩子食指發(fā)育的特別不好，第一指蹼沒有打開。根據(jù)我們的經(jīng)驗判斷，越早干預，孩子的手指功能和外形會越好，所以我們在早期就進行了手術。 在給這個孩子做手術的時候，最初我們有一個想法，如果孩子的手指長得不快，可能還需要做延長，但從我們的隨訪來看，孩子目前暫時不需要做延長了，因為手指功能不錯。術后圖片看起來外形還是有欠缺，但我個人的原則是以功能為主，只要功能沒問題，就沒必要再讓孩子遭罪。 病例7：看到這樣的手之后，很多人的第一反應就是怎么只有三根手指，能不能通過手術把三根手指變成五根。其實對于這個孩子的情況，還是要先把并指分開，分開之后可以考慮四根手指，因為通過對比X線片子，我們發(fā)現(xiàn)只有三根手指的這個手的第二根手指的指骨和掌骨都比好的那個手指的指骨和掌骨粗，這就意味著這是一個完全的復雜并指。右手x線左手x線 如果家長有需求，我們可以給這個孩子進行第二次分指，把三根手指變成四根，分指之后粗細有一定的保障，但是五根手指的可能性不大，哪怕從腳上移植，外觀、功能和協(xié)調(diào)性可能都達不到我們想要的效果，所以四根手指可以探討，五根意義不大。 病例8：這個孩子就是束帶綜合征導致的并指畸形，從圖片可以看到，孩子的食指、中指和環(huán)指并在一起，這三個手指沒有指甲。這樣的孩子原來手指發(fā)育是沒有問題的，被羊膜束帶纏繞之后，手指發(fā)育就受到了影響，出現(xiàn)了畸形。 我們把孩子的并指分開之后，孩子手指的功能就完整了，雖然短一點，但是其他孩子可以做的事情，這個孩子也可以做。來復查的時候，我們發(fā)現(xiàn)孩子手的功能很好，瘢痕也很少。 病例9孩子是非常典型的波蘭綜合征，整個手都比較小。在對波蘭綜合征進行治療的時候，我們還是一個原則：早干預!因為這個孩子不僅僅是并指，還有短指的問題，不盡早干預的話，孩子手的活動能力會受到很大的限制。 我們在比較早的時候把并指分開之后，孩子手的活動范圍就變多了，孩子也愿意用這個手，這樣孩子手的發(fā)育就會變好。有些家長會擔心特別早的做了分指之后，會不會出現(xiàn)指蹼爬行的問題，這個擔心是有必要的，因為確實有可能。但是，我們可以通過一些技術手段，把這個可能性降低，這樣的話即可以早干預，又可以降低指蹼爬行的問題。 病例10是Apert綜合征的孩子，Apert綜合征又稱為尖頭并指綜合征。對于這種類型的孩子來說，我們最重要的目標是讓孩子有一個拇指，因為拇指占據(jù)了手部50%的功能，沒有拇指很多事情都做不了，把拇指分出來之后，孩子就可以做捏、夾、擰瓶蓋等動作。長大之后我們又給孩子分出來兩根手指，這樣孩子手的功能就逐漸地建立完善起來了。 6、并指要做幾次手術？ 關于并指的手術次數(shù)問題，我們首先要看孩子具體是什么情況，如果可以一次分完，沒有什么其他影響，只需要做一次手術就可以了。當然，有些時候并指不能一次性分完。為什么?因為有的孩子并指非常復雜，如果一次性分開就會影響其中一個或者兩個手指的血運。在這個時候，我們會進行準確評估，看能不能一次性分開，如果確實不能分，那就要做兩次手術。 病例11波蘭綜合征的孩子就是一次把所有的并指都分開了，當時手術的時候我們想的就是能一次分開就一次分開，因為多次分指的話，孩子會比較痛苦，而且考慮到術后功能鍛煉的問題，所以根據(jù)這個情況，我們就進行了一次分指。 手術還是很成功的，我們基本上實現(xiàn)了所有的目標，一是時間縮短了；二是創(chuàng)傷減小了；三是手背上的瘢痕很少，幾乎沒有太明顯的瘢痕，也沒有從孩子身上其他地方取皮膚。這個孩子是今年五月份剛做的手術，術后的照片是做完手術三個月左右的狀態(tài)，恢復的還可以。 病例12孩子做了兩次分指手術，因為他是復雜并指，多指交疊，界限不清，外表看中環(huán)指交叉，小指整體被壓在中環(huán)指下，分指時如果不注意會導致兩個手指血運受到影響，嚴重時甚至導致分指后手指壞死。面對這樣的情況，不僅家長會覺得非常揪心，我們醫(yī)生也感覺比較棘手。當然，解決方法肯定是有的。經(jīng)過精心手術，最后的效果還不錯。 7、并指分離手術需要植皮嗎？ 并指分離過程中在指蹼相對緣通常會出現(xiàn)皮膚軟組織缺損，為了避免植皮，目前對于這類皮膚缺損多通過設計掌背皮瓣或者臨近指背皮瓣進行覆蓋。而對于一些復雜完全并指，仍有一部分缺損是無法通過皮瓣修復的，所以還是需要通過植皮才能達到手術目的。但是，植皮會導致供區(qū)瘢痕，受區(qū)皮膚的色素沉著及感覺功能下降，并且會有一定的植皮壞死風險。 為解決上述問題，我們設計了人工真皮誘導全層皮膚再生的方法，上文已經(jīng)簡單給大家介紹過采用這一方法的好處。有些家長會問，我們家孩子的并指非常復雜，也可以用這個方法嗎?其實是可以的，因為人工真皮誘導的方法適用于所有類型的并指，對于復雜并指的治療效果更為顯著。 采用人工真皮誘導全層皮膚再生的方法，不僅避免了取皮、植皮這一流程，同時明顯縮短了手術操作的時間，因此孩子麻醉的時間也減少了。通過長期的隨訪，我們發(fā)現(xiàn)通過這個方法完成的并指分指手術的手指外形和感覺都要優(yōu)于植皮手術，是目前我們已知并指分指手術方式中的最佳方案之一。 病例13也是一個非常典型的波蘭綜合征的孩子，并指和短指特別明顯，手尤其的小，所以我們在比較早的時候就給孩子進行了手術，我記得做手術的時候孩子還不到半歲。 如果采用傳統(tǒng)的手術方式，這個孩子在分指之后需要做一些皮瓣或者是植皮來覆蓋創(chuàng)面，但是我們在手術的時候沒有采用傳統(tǒng)的方式，而是用的零植皮技術，就是用人工真皮誘導的方案來進行創(chuàng)面的覆蓋。手術之后，孩子手指的外形和功能都不錯，家長非常滿意，我們也覺得很不錯。 病例14是裂手合并并指，孩子手的外形和功能很差，孩子的媽媽很難過。在分指的時候也是采用的免植皮分指方法，避免了取皮植皮，分指的部位皮膚外觀正常，從而獲得了良好的功能和外形。孩子恢復得不錯，孩子的媽媽也很滿意。左手術前左手術前右手術前左手術后左手術后左手術后左手術后左手術后右手術后右手術后 病例15屬于比較復雜的多指伴并指，對于這樣的孩子，在選擇手術方式的時候需要非常慎重，不僅要考慮現(xiàn)有的狀況，還要考慮分指之后未來的情況。在手術前，我們對孩子手指的外形、功能以及X線的檢查結果進行了非常詳細的研究和討論，然后做出了一個選擇：把較短的手指去掉，把較長的中指和環(huán)指分開。 當時分指的時候，我們運用了人工真皮免植皮技術，處理得比較好，孩子手指的長度、關節(jié)功能都很好，家長對手術效果很滿意。前段時間來復查的時候我們發(fā)現(xiàn)孩子手指的功能非常不錯。 前文我們已經(jīng)說過，人工真皮誘導免植皮技術對于復雜并指的治療效果非常顯著，病例16就是一個完全的復雜并指，從術前的照片可以看到，這個孩子的并指有骨性連接，指端兩個指甲蓋連在一起。 對于這樣的情況，我們把它分開之后會有一個問題，就是遠端會有骨外露。骨外露的情況很難通過植皮或者是皮瓣進行解決，一是遠端的皮膚量比較小，二是植皮很難植活，因為植皮只能在軟組織情況比較好的時候才能植皮，在骨頭上植皮是很難存活的，因此我們采用的是人工真皮誘導的方法。 通過人工真皮誘導，讓周圍健康的組織慢慢地向創(chuàng)面組織生長，取得一個比較好的愈合目的，也不需要犧牲其他的部位，不需要在肚子上取皮，也不需要在手的掌側或者是尺側取皮，所以一個新的手術技術出來之后，它會對手術治療的結果有一個比較明顯的改善。 8、并指術后瘢痕情況怎么樣？ 瘢痕在早期，半年左右的時候，顏色會相對較深，隨著時間的延長，瘢痕顏色會變淺，變淡，有時候甚至會比正常皮膚顏色還要淺，這是瘢痕整體變化的過程，家長需要對此有一定的了解。極個別的瘢痕疙瘩體質(zhì)患兒，則可能需要再次手術切除瘢痕，術后立即藥物治療等可于預瘢痕再次生長。 9、 并指術后出現(xiàn)并發(fā)癥怎么辦？ 并指有一種情況是，手術一次性把并指分完了，但是出現(xiàn)了術后并發(fā)癥——指蹼爬移，指蹼爬移上文提到過，那么指蹼爬移究竟是什么意思呢?其實指蹼爬移就是并指分的時候指蹼是正常的，但時間一長，手術的地方有瘢痕形成，慢慢粘連起來，最后又并起來了。如果并指術后出現(xiàn)了指蹼爬移，那就不得不做第二次手術。病例17的孩子就是這樣，這個孩子在外院做完分指手術后，中指和環(huán)指之間形成了非常大的瘢痕疙瘩，我們又進行了二次手術。 不過家長也不要太擔心，因為指蹼爬移并不是所有的并指寶寶都會出現(xiàn)。一般情況下，只有瘢痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術設計中不是那么完美的一些孩子才會出現(xiàn)。 10、并指術后需要功能鍛煉嗎？ 病例18是一個簡單的完全并指，指蹼從上到下全部并在一起，但是沒有骨頭的相連，我們碰到過非常多這樣的并指。對于這樣的孩子，我們要關注功能鍛煉的時間，因為如果不鍛煉，孩子的手指就會僵，所以在愈合的過程中家長要鼓勵孩子進行鍛煉，不要害怕，不要因為皮膚沒有長好或者是有創(chuàng)面就不讓孩子動，我們鼓勵孩子在創(chuàng)面穩(wěn)定的情況下盡早活動。在活動的過程中如果有一些滲出，不要緊張，一般情況下，通過換藥往往很快就會愈合。創(chuàng)口愈合了，功能也基本恢復了，這就把整體的恢復時間大大縮短了。 并指看起來可以分為幾大類，但其實每一個孩子的并指都會有一些或多或少的差異存在，所以我們在進行并指分指的時候，會有一個個性化的治療方案，這個治療方案通常需要滿足三點：一是要盡量把能夠分離出來的手指都分離出來；二是盡量不要對身體的其他部位造成過多的損傷；三是盡量要讓孩子獲得一個有功能的手指。只要滿足這三點，并指最后的治療效果通常會比較理想。2021年08月20日1493
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 手外科 并指畸形是一種常見的先天性發(fā)育畸形，發(fā)生概率可達萬分之五。并指畸形多以兩個或兩個以上手指，部分或全部黏連為主要表現(xiàn)，多發(fā)生于男性，男女比例約為3:1。并指畸形受遺傳因素影響較大，是一種常染色體遺傳疾病。大多數(shù)患兒會兩手并發(fā)，并有一定遺傳概率。部分患者有較為嚴重的家族病史，此類患者不但病情發(fā)展較為嚴重，甚至可能會手腳并發(fā)并指畸形。如何衡量并指畸形嚴重程度？臨床衡量并指畸形嚴重程度時，涉及到兩個基本因素，有幾個手指同時發(fā)作并指畸形；發(fā)作并指畸形的兩個手指之間黏連程度如何。并指畸形并不單單指兩個手指粘連，絕大多數(shù)患者會出現(xiàn)較為嚴重的皮膚短缺、骨骼畸形、血管畸形等癥狀。這不但給手術修復帶來了難度，還會影響患者手指活動能力以及軟組織健康。部分病情較為嚴重的患者，還可能會由于血管畸形導致手指壞死。并指畸形有哪些類型？嚴格意義上講，并指畸形可以根據(jù)并連組織的結構、并連的程度分型。臨床可大致可分為復雜性完全并指、復雜性不完全并指、單純性完全并指、單純性不完全并指、復合性并指5種類型。單純性并指畸形是根據(jù)并連組織結構做出的分類，部分患者并指畸形僅表現(xiàn)為皮膚組織、結締組織粘連，被稱之為單純性并指畸形。這種類型的患者手術成功幾率較高，手術難度較低。部分患者除皮膚與結締組織黏連之外，還存在著骨骼發(fā)育畸形、血管粘連等癥狀，這種情況被稱之為復雜性并指畸形。完全性與不完全性是根據(jù)并聯(lián)程度作出的區(qū)分。兩根手指之間完全黏連被稱之為完全性并指畸形，兩根手指之間部分黏連被稱之為不完全性并指畸。將這4個參考因素交叉相連，即可得出5種不同類型的疾病。2020年01月08日1890
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