并指畸形

并指（趾）多指（趾）畸形術(shù)后，疤痕的形成是不可避免的，但科學(xué)的護理可以有效減少疤痕的增生，改善外觀和功能。以下為注意事項和護理方法1.術(shù)后應(yīng)遵醫(yī)囑換藥，避免傷口感染。2.術(shù)后結(jié)痂完全掉干凈后開始使用去疤痕凝膠，每天2次。3.彈力繃帶加壓療法(操作見下方視頻），每天至少18～24h。務(wù)必要注意觀察血運情況。去疤痕藥和加壓治療，一般要持續(xù)3-6個月。

1、術(shù)后7天之內(nèi)盡量避免手術(shù)部位沾水，以免傷口感染。2、傷口開始用碘伏消毒液消毒，傷口干潔后可用醫(yī)用酒精消毒，盡量不選擇膏狀或粉狀的消毒物品。如果傷口上有血痂或分泌物，也可用無菌鹽水擦拭。3、換藥敷料不需要包扎過多，對局部傷口加壓包扎或用冰袋冷敷時，壓力不宜大。同時要特別注意指縫處的處理，用敷料隔開兩個手指到指縫的底部，若隔開不徹底則容易又出現(xiàn)粘連。4、注意寶寶的飲食，避免進食刺激性食物如辣椒等。5、現(xiàn)在手術(shù)縫線多采用可吸收縫線，一般在術(shù)后3-4周左右可部分溶解吸收，不需要拆線，只需要在換藥時連同干燥的血痂殼輕輕撕掉即可。但部分降解較慢，特別是對于年齡較小的病患，術(shù)后2周可拆線，因為縫線對人體來講屬于外來異物，人體免疫系統(tǒng)對其會有排斥作用，時間長了針眼處后期瘢痕較明顯，有損外觀，而且還會影響功能恢復(fù)。6、注意指（趾）端的血運顏色，避免紗布抱扎過緊導(dǎo)致指（趾）端發(fā)白、發(fā)紫、缺血壞死并發(fā)癥。

治療前當(dāng)時找到我的時候，孩子媽媽已經(jīng)跑了很多地方，得到的建議主要有兩個，一個是維持原樣不要動，一個是“減肥”，也就是放棄一根手指。對于這兩種方案，媽媽不太愿意，她對分出5根手指抱有一絲希望。后面找到我之后，也是同樣的訴求，問是否可以分出5根手指。治療后治療后3年在評估之后，我認為雖然比較復(fù)雜，但并不是沒有一絲希望，可以分。之后就給孩子做了手術(shù)。手術(shù)的時候，我們沒有從孩子身上去取皮，用的是人工真皮。目前來看，孩子手的狀態(tài)還是可以的。

并指手術(shù)后，前期可以自己在家換藥。因為換藥有個規(guī)范的流程，第一次醫(yī)生換藥以后，家長可以把換藥的過程錄下來，然后自己在家換。如果中間有一些疑問的話，可以和醫(yī)生保持聯(lián)系。確定換藥沒有問題，那就問題不大。并且如果出現(xiàn)了打濕的情況，自己處理起來也會更方便。等到一個多月后，創(chuàng)面快長好了，這時可能會出現(xiàn)長肉芽的情況，家長或當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒辦法弄，就需要到我們醫(yī)院里進行處理。后續(xù)可能還需要連續(xù)一周內(nèi)多次換藥直到創(chuàng)面完全長好。

“這個手術(shù)需要全麻嗎？會不會影響寶寶？”媽媽問。?這個寶寶是一個波蘭綜合征，需要將手指一次性分開，大概需要3個半小時，是需要全麻的。媽媽為此很擔(dān)心。寶寶手部或者是腳部畸形在進行手術(shù)矯正的時候需要全麻，很多家長擔(dān)心麻醉會導(dǎo)致寶寶變傻。有些家長問的很直接，有些家長問的很委婉，但再委婉也能聽出來確實是擔(dān)心這個問題。根據(jù)大樣本量的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，麻醉對孩子智力是沒有影響的，所以麻醉導(dǎo)致寶寶變傻是一個偽命題。缺氧是導(dǎo)致腦子變傻的一個很重要的因素，但在麻醉過程中，大腦的供氧是得到充分保證的。寶寶手足畸形，家長要考慮的是疾病在這個時候是否需要手術(shù)，而不是說考慮是否全麻，全麻是我們手術(shù)非常重要的保證，不要因為全麻而對手術(shù)產(chǎn)生畏懼的感覺。

面對孩子存在多并趾的情況，很多家長在門診時問得最多都是“孩子多并趾，手術(shù)后多久可以走路？”。畢竟腳能動，人也相對會更自由。尤其是小孩子，平時皮得很，不讓他動，很難讓他一直安靜地呆在床上。對于多并趾來說，術(shù)后多久可以走路，這個取決于病情的嚴(yán)重程度。一般來說，比較簡單的并趾，由于只有皮膚組織粘連，一般將并趾分開后，三到四周左右的時間，就可以恢復(fù)走路。比較復(fù)雜的并趾類型，比如說，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手術(shù)會涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的時間進行恢復(fù)。

“并指手術(shù)后，分開的手指會不會再并起來？”這是很多并指患兒家長都很關(guān)心的一個問題。其實，這種分指后手指再次并起來的情況，我們醫(yī)學(xué)上稱之為指蹼爬移。它是一種并指手術(shù)后出現(xiàn)的一種畸形并發(fā)癥。一般來說，只有疤痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術(shù)設(shè)計中不是那么完美的一些孩子才會出現(xiàn)指蹼爬移的情況。一旦發(fā)現(xiàn)就要盡早進行干預(yù)和治療，否則就只能進行二次手術(shù)。像這個孩子就是之前在其他醫(yī)院分指后出現(xiàn)了指蹼爬移的情況，采用免植皮技術(shù)分指后，家長按照我們的要求對孩子手部的創(chuàng)面進行護理，現(xiàn)在恢復(fù)不錯。

并指有一種情況是，手術(shù)一次性把并指分完了，但是出現(xiàn)了術(shù)后畸形——指蹼爬移.指蹼爬移是什么意思呢？就是并指分的時候指蹼是正常的，但時間一長，手術(shù)的地方有疤痕形成，慢慢粘連起來，最后又并起來了。如果并指術(shù)后出現(xiàn)了指蹼爬移，那就不得不做第二次手術(shù)。我們前段時間就給一個孩子做過這樣的手術(shù)，這個孩子在外院做完分指手術(shù)后，中指和環(huán)指之間形成了非常大的疤痕疙瘩。不過家長也不要太擔(dān)心，因為指蹼爬移并不是所有的并指寶寶都會出現(xiàn)。一般情況下，只有疤痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術(shù)設(shè)計中不是那么完美的一些孩子才會出現(xiàn)。

并指畸形(SPD)是一種典型的臨床表型為3/4指和/或4/5趾蹼狀畸形，并合并多指畸形。在一個患SPD的家庭遺傳分析中，發(fā)現(xiàn)該家庭中的所有受影響個體都在chr2:176933872-176945322處攜帶一個雜合的11,451bp微缺失，位于HOXD13基因的上游。HOXD13為已知SPD1的致病基因。家庭中所有受影響的個體都攜帶雜合缺失變異，且該變異與家庭中的SPD共分離。因此，推測11,451bp微缺失是該家族中的致病變異。迄今為止，這是發(fā)現(xiàn)的與SPD1相關(guān)的微缺失是HOXD13基因上游的最小缺失，且不會改變HOXD13基因的序列。???本案例顯示了WGS檢測方法的優(yōu)勢。WES沒有探針覆蓋無法分析出缺失。如果有大家系陰性病例，用WGS檢測分析說不定就有意外發(fā)現(xiàn)。根據(jù)基因游俠基因檢測與解讀資料編輯