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韋格納肉芽腫
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
簡(jiǎn)稱: 北京朝陽(yáng)醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院
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如何治療韋格納肉芽腫？（1）X線治療：暫時(shí)控制局限于上呼吸道的早期損害。（2）藥物治療：目前較有效的治療藥物為糖皮質(zhì)激素和烷化劑類免疫制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可寧、氨甲喋呤等。對(duì)疾病早期，特別是當(dāng)損害尚局限于上呼吸道時(shí)，糖皮質(zhì)激素常能較有效地控制病情發(fā)展，但當(dāng)肺部特別是腎臟受累后對(duì)糖皮質(zhì)激素常不敏感。藥物作用的機(jī)制尚不清楚，可能為抑制肉芽腫病變中浸潤(rùn)細(xì)胞核抗炎作用的結(jié)果。目前多傾向小劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤的聯(lián)合治療，可避免和防止因?yàn)橛脝我淮髣┝克幬锒a(chǎn)生較大的不良反應(yīng)。本病過(guò)去死亡率很高，自從聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺，緩解率在90%以上，4年存活率為88%。病變局限在呼吸道者，有人主張用復(fù)方新諾明（磺胺甲基異惡唑加甲癢氨嘧啶）治療。摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。王天醫(yī)生的科普號(hào)
如何診斷韋格納肉芽腫？根據(jù)病人有三聯(lián)癥或二聯(lián)癥再加上活檢陽(yáng)性即可診斷。目前有國(guó)際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： （1）口腔炎，痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物。 （2）胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤(rùn)或空洞。 （3）尿沉渣示顯微鏡下血尿（>5個(gè)紅細(xì)胞/高倍鏡下），或紅細(xì)胞管型。 （4）血管壁、血管周圍或血管外部有肉芽腫性炎癥。 其中4項(xiàng)中有2項(xiàng)陽(yáng)性即可診斷為韋格納肉芽腫。 為了早期診斷，對(duì)下列情況應(yīng)注意檢查： （1）慢性鼻及（或）鼻竇炎者的粘膜糜爛或肉芽組織增生。 （2）口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。 （3）除外其他可能性的肺部結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。 （4）皮膚的紫癜、結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、壞死和潰瘍等。 對(duì)可疑者應(yīng)立即進(jìn)行活組織檢查，對(duì)確立診斷有很大幫助。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。王天醫(yī)生的科普號(hào)
韋格納肉芽腫的肺部病變應(yīng)與哪些疾病相鑒別？肺結(jié)核、肺癌與韋格納肉芽腫在X線表現(xiàn)上十分相似，應(yīng)加以鑒別，其不同在于： 肺結(jié)核是由結(jié)核桿菌感染引起的呼吸道傳染病。病人常有低熱、盜汗吧、乏力、消瘦等全身癥狀和咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等呼吸道表現(xiàn)，醫(yī)生查體可以在肺病變部位聽到局限性的啰音。作OT試驗(yàn)或PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，痰液檢查能夠見到結(jié)核桿菌。X線多在兩肺尖鎖骨上下有片狀陰影，可以形成空洞?？拱A治療有效。臨床上若與韋格納肉芽腫難于區(qū)別，可以試驗(yàn)抗癆治療。 肺癌是肺部的惡性腫瘤。病人多年齡較大，男性多有吸煙史。病人有乏力、消瘦等一般癥狀及咳嗽、咳痰、咯血、氣急、喘鳴、胸痛等肺部癥狀。醫(yī)生查體于病變部位有固定性啰音，晚期病人有局部淋巴結(jié)腫大。清晨痰液檢查可以查到腫瘤細(xì)胞。X線可在肺部見到片狀陰影，邊緣有毛刺。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。王天醫(yī)生的科普號(hào)