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多多的故事—體位性心動過速綜合征暈厥是小兒心臟?？崎T診就診的原因之一，但暈厥僅僅是一種癥狀描述，而不是一種疾病，引起暈厥的病因眾多，心源性疾病、神經(jīng)源性疾病、代謝性疾病、藥物中毒等均可引起，在眾多疾病中，功能性心血管疾病引起的暈厥占了較大的比例，本次分享的一例暈厥患兒就是其中的一個亞型—體位性心動過速綜合征。首先，我們來看看多多的故事，多多來醫(yī)院看病的時候已經(jīng)10歲了，1年來反復出現(xiàn)了暈厥發(fā)作，發(fā)作前站立位，訴胸悶，后出現(xiàn)意識喪失，無牙關(guān)緊閉，無口唇青紫，無雙眼凝視，無四肢抖動，無大小便失禁，持續(xù)5-6分鐘自行緩解，緩解后頭暈，心前區(qū)不適，發(fā)作前已進餐，反復發(fā)作了6次，既往體健，生長發(fā)育無落后，無暈厥及猝死家族史。來門診就診前已在當?shù)蒯t(yī)院做了一些檢查，血象、血生化血糖、心肌酶、心電圖、超聲心動圖和顱腦磁共振、普通腦電圖檢查均未見明顯異常，那么為什么會發(fā)生暈厥呢？，入住醫(yī)院后，進一步完善了床旁視頻腦電圖大致正常，動態(tài)心電圖檢查未見異常，顱腦MRI+MRA+MRV：1.左側(cè)腦室稍擴大，2.右側(cè)椎動脈較左側(cè)纖細；3.顱腦MRV未見異常。通過這些檢查，我們基本排除了器質(zhì)性疾病引起的暈厥發(fā)作，兒童暈厥管理專家共識建議反復發(fā)作不明原因暈厥，需行直立傾斜試驗（HUTT）明確診斷。暈厥的疾病譜包括以下：兒童暈厥的診斷流程圖很快，直立傾斜試驗完成了，基礎(chǔ)傾斜試驗陰性，藥物傾斜試驗陽性，多多檢查過程中發(fā)現(xiàn)60°站立出現(xiàn)胸悶，心電圖提示竇性心動過速，心率最快168次/分，提示直立傾斜試驗陽性，臨床考慮POTS。POTS到底是一種什么疾病呢？有哪些危險？怎么樣診斷該疾病，又有哪些治療手段？帶著這些疑問我們一起走進體位性心動過速。體位性心動過速（posturalorthostatictachycardiasyndrome，POTS）是直立不耐受的一種亞型，患兒在直立試驗或直立傾斜試驗的10分鐘內(nèi)心率顯著增加，同時伴有直立后頭暈、胸悶、頭痛、面色改變、視物模糊、倦怠、晨起不適，嚴重時出現(xiàn)暈厥發(fā)生。POTS的發(fā)生機制包括以下方面：1.中心血容量的絕對和相對下降：直立后心臟的靜脈回流不足導致中心靜脈壓下降。2.血管張力下降：血管活性物質(zhì)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)異常3.肌肉泵功能障礙：靜脈瓣功能障礙或先天性缺如影響肌肉泵功能發(fā)揮。4.心臟質(zhì)量下降：左心室質(zhì)量比降低。5.心血管神經(jīng)反射異常：6.其他：大腦有效灌注下降，自身免疫異常、基因異常。POTS的臨床癥狀有這些表現(xiàn)年長兒多見，常有持久站立、臥位置轉(zhuǎn)為站立、精神刺激或悶熱環(huán)境誘發(fā)，癥狀持續(xù)數(shù)年，多數(shù)自限性。主要表現(xiàn)為站立或久站時頭暈、眩暈、胸悶、視物模糊、面色蒼白、頭痛、惡心、嘔吐等；少部分患兒長出氣、心悸、多汗、乏力等，臥后癥狀消失，情緒緊張、激動、久站及悶熱環(huán)境中加重，加重時間多在晨起及精神刺激后。POTS的診斷依賴直立傾斜試驗患者在安靜、溫度適宜的環(huán)境下平臥10分鐘，監(jiān)測平臥安靜時心率、心電圖及血壓，隨后站立10分鐘，監(jiān)測心率、心電圖和血壓。陽性標準為平臥心率正常反射，在直立試驗或傾斜試驗10分鐘內(nèi)心率增加≥40次/分和心率最大者達到標準（6-12歲兒童心率＞130次/分，13-18歲兒童心率＞125次/分），同時收縮壓下降幅度小于20mmHg，舒張壓下降幅度小于10mmHg，伴有直立后頭暈、胸悶、心悸、面色改變、視物模糊、嚴重出現(xiàn)暈厥癥狀。POTS的治療有哪些呢？1.健康教育：避免突然改變體位，長時間站立、過度通氣、高溫環(huán)境、過度勞累、暴飲暴食、飲水不足、感染等。2.基礎(chǔ)治療：補水和食鹽：每日補液2-3L，10-12g氯化鈉，該項治療適用于24小時尿鈉含量低于124mmol或體重指數(shù)＜18mg/m2的患者。3.自主神經(jīng)功能鍛煉：包括直立訓練，每天靠墻站立訓練，時間由少到多。皮膚自主神經(jīng)鍛煉可采用干毛巾反復擦拭前臂掌側(cè)面或雙下肢內(nèi)側(cè)面，每次5分鐘，每日2次。4.運動療法：有氧運動：慢跑、游泳、劃船、騎自行車等。5.藥物治療：包括β受體阻滯劑、α受體激動劑、吡啶斯的明、去氨加壓素、奧曲肽等，如需使用請咨詢專科的小兒心血管醫(yī)生。濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院科普號