廣東省人民醫(yī)院

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疾?。? 擴張型心肌病
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擴張型心肌病科普知識 查看全部

兒童期起病的擴張型心肌病背景：10歲女童，既往體健，體質好，否認重大疾病史，經常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病，胸片提示心胸比例0.67，超聲心動圖左心室舒張末內徑6.99cm，左心室擴大球形，左室心肌動度普遍減低，LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動耐力下降，合并心臟擴大心功能不全室壁運動減低，考慮擴張型心肌病（DCM），具體該如何對該病進行診治分析。1.擴張型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最為常見的類型，約占50%，各年齡段均可發(fā)病，以心臟擴大成球形，左心室為主的心室廣泛擴張及收縮功能障礙為特點，可見附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細胞肥大變性，不同程度的間質纖維化，組織內可有淋巴細胞浸潤。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現，小嬰兒有喂養(yǎng)困難，年長兒則表現為活動耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動過速和肝臟增大。2.兒童時期的擴張型心肌病是如何突然發(fā)生的？擴張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右，大部分的病因不明（特發(fā)性DCM）。兒童約30%左右為遺傳性，由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細胞骨架蛋白的基因突變而引起，其中遺傳性的擴張型心肌病多在成人期發(fā)病，約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病，具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性（心肌炎和炎癥性心肌?。确置冢诇p、甲亢、嗜鉻細胞瘤）、代謝性（糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等）、自身免疫性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風濕關節(jié)炎、川崎?。?、藥物性（蒽環(huán)類化療藥物）、心律失常相關（心動過速性心肌病、預激性心肌?。┑龋渲?0%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病，幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴張型心肌病？①　臨床表現：嬰兒DCM患兒常表現為心力衰竭的癥狀，如呼吸急促、呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩等，癥狀通常是進行性的，并與心肌功能障礙的程度相關，偶爾也可表現為急性肺水腫或心律失常，部分嬰兒可暴發(fā)型起病，出現心源性休克，死亡率高。年長兒DCM常常表現為成人型，起病緩慢，早期癥狀隱匿，心功能代償好時一般無明顯臨床癥狀，或僅僅表現為運動耐力的下降，后逐漸出現心功能不全的癥狀，如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等，晚期可出現心力衰竭，可表現為暈厥，心界擴大，心前區(qū)隆起，常有奔馬律，肺底濕啰音，肝臟進行性增大，質硬，下肢水腫等。②　實驗室檢查1）胸部正側位片:可見心影增大，肺淤血。心電圖：竇性心動過速、各種傳導阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動過緩，均為非特異性改變。3）超聲心動圖：心臟各腔擴大，以左心室為主，室壁運動減弱，房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口改變，左心室射血分數（LVEF）及左心室縮短分數（FS）均降低。?三維斑點追蹤成像顯示左心室整體縱向應變顯著降低。4）心臟磁共振：可見全心擴大，心肌彌漫性變薄，大多數DCM患者在延遲強化圖像上無異常心肌強化，約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域，一般不累及心內膜。5）心內膜心肌活檢：免疫組織學染色顯示活動性心肌炎，基線時大量增強的CD3+T細胞浸潤（紅棕色染色）（c部分），肌細胞溶解和廣泛的免疫活性細胞浸潤（紫色染色）（d部分）。4.如何治療呢？DCM的治療原則預防心力衰竭、控制心律失常、預防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善：注意休息，減少心臟做功，失代償性心衰時期需臥床休息，在床上進行適當肢體運動，以防止血栓形成；注意限制鈉鹽和水的攝入；控制和去除可能導致心衰加重的外在因素：控制體重避免肥胖或惡病質；控制可能的并發(fā)癥，如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等；適當運動：心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護人員監(jiān)測下進行適當的有氧運動，增加運動耐量和提高生活質量。改善睡眠、加強心里輔導：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經功能失調。②藥物治療：長期規(guī)律的口服強心、利尿、擴血管和改善心肌重構的藥物，糾正心衰和電解質紊亂（低鉀低鎂）。使用三大類神經激素拮抗劑［β受體阻滯劑、ACEI／ARB／血管緊張素受體－腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）］已經被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經利尿劑、ACEI／ARB／ARNI、β受體阻滯劑、螺內酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑。③非藥物治療：若藥物仍未能改善癥狀者，建議進行超濾治療、左室機械輔助裝置、心臟再同步化治療（CRT）、植入式自動心臟除顫器（ICD）或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細胞療法：干細胞療法通過促進細胞再生和改善心肌功能來治療兒童心衰，動員造血祖細胞(HPCs)去修復擴張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段，但目前尚處于研究階段，距離臨床應用還有很多的困難需要解決。5.預后如何？兒童擴張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高，大多數患兒死于心力衰竭，而猝死較少見。根據文獻相關數據，患兒診斷擴張型心肌病后，1年生存率約90％，5年生存率約83％；心肌炎、遺傳代謝病預后較好，而特發(fā)性擴心病、神經肌肉性疾病和家族性擴心病患兒預后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率，確診年齡、心功能分級、左心室射血分數等因素是判斷兒童擴張型心肌病的預后的重要指標。早期診斷、采取合理治療方案、個體化藥物及非藥物治療等手段,或將進一步改善擴張型心肌病患兒的遠期預后、提高生存幾率。