首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

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疾?。? 顱底腫瘤
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腦干腫瘤，竟然是罕見的神經(jīng)鞘瘤！9歲的男孩小明（化名），經(jīng)常早上起來(lái)嘔吐，伴有咳嗽、咳痰，看了許久也不見好轉(zhuǎn)。醫(yī)生建議查個(gè)頭顱CT，不查不要緊，一查嚇一跳，發(fā)現(xiàn)腦干上長(zhǎng)了個(gè)東西。于是連忙安排檢查頭顱磁共振發(fā)現(xiàn)腦干的延髓段真的有一個(gè)巨大的腫瘤。眾所周知，腦干是人腦的中樞，而延髓是又腦干最核心的部分，體積不大，但關(guān)系到運(yùn)動(dòng)、心跳、呼吸等多種生命最重要的作用。是真正意義上的生命中樞。腫瘤不偏不倚正好在延髓，使其明顯受壓。但患者目前除了有咳痰增加外，幾乎沒(méi)什么癥狀，而且四肢手腳活動(dòng)完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手術(shù)切除腫瘤具有極大的風(fēng)險(xiǎn)，稍有不慎，便會(huì)引起癱瘓，甚至影響吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪設(shè)想。多方打聽，咨詢了全國(guó)很多大醫(yī)院的專家，有的說(shuō)是室管膜瘤，還有的說(shuō)是實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤等等。但都說(shuō)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，有可能無(wú)法全切腫瘤并導(dǎo)致癱瘓或者咳痰、呼吸功能障礙。手術(shù)，目前患者沒(méi)什么明顯的癥狀和異常，一旦出問(wèn)題，后果不堪設(shè)想，家屬難以接受；不手術(shù)，腫瘤很大了，可能遲早會(huì)引起癱瘓等嚴(yán)重的后果。家屬因此陷入極大的糾結(jié)之中。經(jīng)人介紹找到我們，仔細(xì)了解病情和影像后，詳細(xì)和家屬闡明了病變可能的性質(zhì)和手術(shù)的價(jià)值。征得家屬的理解，決定為小明進(jìn)行腦干腫瘤手術(shù)。通過(guò)仔細(xì)研究術(shù)前CT和磁共振，我們認(rèn)為室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤的可能性小，更像罕見的腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。術(shù)前為患者進(jìn)行了詳盡的神經(jīng)功能評(píng)估，發(fā)現(xiàn)患者除了左下肢感覺(jué)誘發(fā)電位輕度異常外，四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。這也為手術(shù)帶了極大的挑戰(zhàn)。我們采取枕后正中入路，為患者進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腦干內(nèi)，并向外生長(zhǎng)。術(shù)中冰凍病理提示可見梭形細(xì)胞，神經(jīng)鞘瘤首先考慮。與典型的神經(jīng)鞘瘤不同的是，雖然腫瘤對(duì)起源于脊髓上的頸神經(jīng)根和后組顱神經(jīng)有包繞，但還是能夠通過(guò)顯微手術(shù)完全分離，并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于上述神經(jīng)。同時(shí)，腫瘤與周邊顱底的硬腦膜完全沒(méi)有附著，因此也排除了腦膜瘤的可能性。通過(guò)精細(xì)手術(shù)，我們徹底將腫瘤完全從腦干上分離下來(lái)，并保證了腦干的完整性。手術(shù)成功全切腫瘤。術(shù)后患者神經(jīng)功能完全保留，四肢活動(dòng)良好。從住院到康復(fù)出院，僅僅8天時(shí)間。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤大約占顱內(nèi)腫瘤的8%，大多數(shù)起源于第八對(duì)前庭神經(jīng)，也就是常說(shuō)的聽神經(jīng)瘤。真正起源于腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不到顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1%。迄今為止，也僅僅只有70余例的臨床報(bào)道（實(shí)際可能會(huì)更多一些）。而腦干內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤就更受之又少了。發(fā)生機(jī)制及其來(lái)源目前仍不是很清楚，可能是由血管周圍神經(jīng)叢的許旺氏細(xì)胞發(fā)生的，也可能是軟腦膜向許旺氏細(xì)胞的轉(zhuǎn)化引起的異位神經(jīng)鞘瘤?？傊捎诓±∩?，這方面的研究不是很多。該病多兒童和年輕人，男性多見。而小明僅僅只有9歲，更是目前已知年齡最小的患者。對(duì)于腦干腫瘤，雖然手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，但也并非以往所認(rèn)為的手術(shù)禁區(qū)。我們經(jīng)過(guò)術(shù)前認(rèn)真評(píng)估、全面準(zhǔn)備，術(shù)中精細(xì)操作，加上新華醫(yī)院0到100歲全年齡段ICU團(tuán)隊(duì)專業(yè)的圍手術(shù)期處理，變不可能為可能，讓腦干腫瘤患者一樣可以得到非常滿意的結(jié)果。
后顱底腫瘤命懸一線，綠色通道術(shù)后重獲健康后顱底是神經(jīng)外科患病的高危部位。后顱底腫瘤不但引起頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，嚴(yán)重者誘發(fā)枕骨大孔疝等嚴(yán)重后果，治療不及時(shí)有猝死可能。春節(jié)前最后一個(gè)工作日，夏海堅(jiān)主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)收治一急診病患，該患者系護(hù)理專業(yè)的在校大學(xué)生，因頭痛進(jìn)行性加重二月、頻繁惡心嘔吐一周入院?；颊呒韧鶑奈吹结t(yī)院正規(guī)就診，急診MR顯示左側(cè)小腦半球及蚓部巨大占位性病變，已經(jīng)存在枕骨大孔疝影像表現(xiàn)，病情極危重，若再有耽擱，則隨時(shí)有腦疝致死可能（圖1）。病情就是生命，需要爭(zhēng)分奪秒。夏海堅(jiān)主任醫(yī)師在年前最后一個(gè)工作日緊急安排腫瘤切除術(shù)。經(jīng)過(guò)手術(shù)、神經(jīng)電生理和麻醉團(tuán)隊(duì)的通力合作，術(shù)中顯微鏡下全切腫瘤。術(shù)后患者高顱壓癥狀得到奇跡般緩解，恢復(fù)順利。且術(shù)前合并的梗阻性腦積水得到一期緩解，達(dá)到了“一箭雙雕”的效果，無(wú)需再次手術(shù)（圖1）。患者及家屬緊縮的雙眉終于得到了舒緩。年后隨診時(shí)送上錦旗一面，表達(dá)了對(duì)于重獲健康的感謝之情（圖2）。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國(guó)家臨床重點(diǎn)?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。