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疾?。? 視神經(jīng)炎
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視神經(jīng)炎科普知識 查看全部
視神經(jīng)炎在臨床實踐中面臨的挑戰(zhàn)盡管對視神經(jīng)炎（OpticNeuritis,ON）的診斷和治療已有較多研究，但在臨床實踐中仍存在諸多挑戰(zhàn)，包括以下幾個方面：1.診斷挑戰(zhàn)病因鑒別困難：視神經(jīng)炎可由多種疾病引起，如多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）、MOG抗體相關(guān)疾病、感染、自身免疫病等，區(qū)分不同病因?qū)τ谥委熀皖A后至關(guān)重要。早期MRI未必敏感：部分患者在早期MRI檢查可能未顯示明顯視神經(jīng)病變，影響早期診斷和治療決策。血清學檢測的局限性：雖然AQP4-IgG和MOG-IgG有助于鑒別NMOSD和MOGAD，但部分患者可能呈陰性，且抗體檢測的可及性有限。與其他視神經(jīng)疾病鑒別困難：如缺血性視神經(jīng)病變、遺傳性視神經(jīng)病、中毒性視神經(jīng)病等，容易誤診。2.治療挑戰(zhàn)激素治療的療效及副作用：雖然高劑量糖皮質(zhì)激素是急性期首選治療，但部分患者對其反應較差，且長期使用可能帶來糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用。復發(fā)性視神經(jīng)炎的管理：特別是在NMOSD和MOGAD中，復發(fā)風險高，需長期免疫抑制治療，但如何優(yōu)化個體化用藥仍有爭議。血漿置換、IVIG、及免疫吸附療法的可及性：對于重癥或激素無效的病例可能有效，但并非所有醫(yī)療機構(gòu)都能提供這些治療。新型治療策略有限：盡管一些生物制劑（如各種單抗）在NMOSD等疾病中顯示出良好療效，但其長期安全性、適用人群等問題仍需進一步研究。3.預后及長期管理挑戰(zhàn)個體化預后判斷困難：部分患者可完全恢復視力，而部分患者可能遺留永久性視功能損害，難以預測哪些患者恢復較差。長期視功能監(jiān)測不足：OCT、視野檢查等可提供視神經(jīng)恢復情況的信息，但在常規(guī)隨訪中的應用仍不夠普及?；颊呓逃c依從性問題：部分患者在視力恢復后忽視長期隨訪，導致復發(fā)未能及時發(fā)現(xiàn)和干預。結(jié)論視神經(jīng)炎在臨床實踐中仍面臨診斷鑒別、治療策略優(yōu)化、復發(fā)管理及長期隨訪等多方面挑戰(zhàn)。未來需要進一步改進影像學和生物標志物診斷技術(shù)，同時探索更有效且副作用更小的治療方案，以提高患者的預后和生活質(zhì)量。賴春濤醫(yī)生的科普號
視神經(jīng)炎診治要點（2025年修訂）診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時為著。色覺障礙。單側(cè)病例的相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學：腦和眼MRI增強掃描，檢測視神經(jīng)炎癥并評估MS或NMOSD。視覺功能測試：視力和視野檢查。視覺誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長。光學相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實驗室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測復發(fā)和進展。預后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復發(fā)風險和較差的視力預后。?賴春濤醫(yī)生的科普號
不要忘記還有GFAP抗體陽性視神經(jīng)炎自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運動障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報道的研究中，GFAP抗體陽性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）。可表現(xiàn)為反復發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測出自身抗體陽性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)賴春濤醫(yī)生的科普號