上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 小兒貧血
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嬰兒貧血二三事嬰兒貧血是一種較為常見(jiàn)的嬰幼兒血液性疾病，臨床表現(xiàn)為面色蒼白、唇色淡、心率快、煩躁，重者可出現(xiàn)氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難、淋巴結(jié)及肝脾稍增大等。癥狀一般較隱匿不易發(fā)現(xiàn)，需依賴采血檢測(cè)（最重要的檢查為血常規(guī)檢測(cè)），根據(jù)血常規(guī)中血紅蛋白（Hb）含量確診貧血，具體如下：1.嬰兒貧血原因眾多，分為生理性和病理性。生理性貧血是指足月兒生后6～12周時(shí)Hb下降達(dá)95～110g/L；早產(chǎn)兒在生后5～10周Hb為80～100g/L。其原因是：①生后血氧飽和度上升，促紅細(xì)胞生成素下降；②新生兒紅細(xì)胞壽命短；③體重增加，血容量擴(kuò)充使紅細(xì)胞稀釋。病理性貧血可從血液丟失、紅細(xì)胞破壞增加、紅細(xì)胞生成減少三方面進(jìn)行分析，需進(jìn)行多項(xiàng)血檢測(cè)甚至骨髓穿刺檢測(cè)以明確病因。2.貧血的嚴(yán)重程度分度如下：3.貧血的治療原發(fā)病治療。具體問(wèn)題具體分析，聽(tīng)從?？漆t(yī)生的建議。治療時(shí)間不是一朝一夕，需要寶爸寶媽們多點(diǎn)耐心。輸血治療。貧血以下情況需要緊急輸血否則將危及寶寶生命，寶爸寶媽們請(qǐng)別過(guò)分焦慮猶豫：①出生24小時(shí)內(nèi)靜脈血Hb＜130g/L；②急性失血≥10%總血容量；③靜脈采血所致失血≥5%～10%總血容量；④患肺部疾患時(shí)應(yīng)維持Hb≥130g/L；⑤先心病左向右分流時(shí)應(yīng)維持Hb≥130g/L，可增加肺血管阻力，減少左向右分流；⑥貧血同時(shí)有氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難等。鐵劑治療：①大量失血患兒，無(wú)論急性還是慢性均要補(bǔ)充鐵劑，以補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵量。元素鐵劑量為：2～3mg/kg/d，口服3個(gè)月至1年。②當(dāng)早產(chǎn)兒體重增加1倍時(shí)其體內(nèi)鐵儲(chǔ)存空虛，需補(bǔ)充鐵劑。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為早產(chǎn)兒開(kāi)始補(bǔ)充鐵劑時(shí)間最早為生后2周，不能遲于生后2個(gè)月，并需持續(xù)補(bǔ)充12～15個(gè)月。③血標(biāo)本檢測(cè)明確為缺鐵性貧血時(shí)需補(bǔ)鐵（元素鐵?2～6mg/kg/d，餐間服用，2～3次/d）。4.鐵性貧血為嬰幼兒最常見(jiàn)的貧血原因，我們談?wù)勅绾晤A(yù)防吧！早產(chǎn)兒和低出生體重兒：提倡母乳喂養(yǎng)。純母乳喂養(yǎng)者應(yīng)從?2～4周齡開(kāi)始補(bǔ)鐵，劑量1～2mg/（kg·d）元素鐵，直至1周歲。不能母乳喂養(yǎng)的嬰兒人工喂養(yǎng)者應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，一般無(wú)需額外補(bǔ)鐵。足月兒：盡量母乳喂養(yǎng)?4～6個(gè)月；此后如繼續(xù)純母乳喂養(yǎng)，應(yīng)及時(shí)添加富含鐵的食物；必要時(shí)可按每日劑量1mg/（kg·d）元素鐵補(bǔ)鐵。未采用母乳喂養(yǎng)、母乳喂養(yǎng)后改為混合喂養(yǎng)或純?nèi)斯の桂B(yǎng)嬰兒，應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，并及時(shí)添加富含鐵的食物。1歲以內(nèi)應(yīng)盡量避免單純牛乳喂養(yǎng)。?——END——參考文獻(xiàn)：1.邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)第5版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2019:749-7522.沈曉明,王衛(wèi)平.兒科學(xué)第7版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2008:348-3493.王衛(wèi)平,孫錕,常立文.兒科學(xué)第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018:323-3244.江載芳,申昆玲,沈穎.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2015:1811-18145.桂永浩,薛辛東主編.兒科學(xué)3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2015:322-3246.(美)特里西婭·萊西·戈梅拉(TriciaLacyGomella)主編,曹云,周文浩,王來(lái)栓等主譯.新生兒醫(yī)師手冊(cè)第7版[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2020:610圖片來(lái)源：來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)本文作者：周譚麗醫(yī)師新生兒科醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士擅長(zhǎng)新生兒黃疸、新生兒肺炎、新生兒敗血癥、早產(chǎn)兒的管理，兒童生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估等。審校：胡勇醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師上海市東方醫(yī)院兒科（南院）主任，兼新生兒科主任，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膠州醫(yī)院兒科主任
脾大貧血兒童，患病多年，久查不明，在兒研所普外科一招被救14歲的小茜是一名來(lái)自河北的患者，2年前家人發(fā)現(xiàn)她體力明顯不如同齡孩子，而且面色也比一般孩子白，本身就是女孩，家人也沒(méi)有過(guò)多注意。但一天體育課上，小茜在劇烈運(yùn)動(dòng)后暈倒在地，家人及時(shí)送醫(yī)院后，查血檢查發(fā)現(xiàn)小茜的血紅蛋白只有40g/L（正常為100-120g/L），被診斷為重度貧血，給予輸血治療后好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)一步檢查，超聲發(fā)現(xiàn)小茜的脾臟較正常孩子稍大。經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)后發(fā)現(xiàn)，小茜排的大便經(jīng)常發(fā)黑。除此之外，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其他異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診療水平有限，推薦她去上級(jí)醫(yī)院就診。此后，家人帶小茜來(lái)到天津市一家知名醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院仔細(xì)檢查，并聯(lián)合普外科、血液科和血管介入科多學(xué)科診療后，完善骨髓穿刺、基因檢測(cè)、血液病篩查、胃鏡、腹部增強(qiáng)CT和門(mén)靜脈血管超聲等一系列檢查后，未見(jiàn)食管靜脈曲張和門(mén)靜脈高壓征象，基本排除門(mén)靜脈高壓，診斷為缺鐵性貧血和脾大，仍未查明脾大和缺鐵性貧血的具體原因。2年來(lái)，小茜反復(fù)因?yàn)樨氀驮\于醫(yī)院行輸血治療，最嚴(yán)重時(shí)血紅蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。為此，家長(zhǎng)焦慮萬(wàn)分，不知如何是好，整日因?yàn)樾≤绲牟∏閷嬍畴y安。而小茜本人，本該是上初中的年紀(jì)，因該病也不能正常上學(xué)，時(shí)常需請(qǐng)假治療，嚴(yán)重影響了學(xué)習(xí)和生活，整個(gè)人也變得郁郁寡歡，完全沒(méi)有花季少女的開(kāi)朗和快樂(lè)。2022年10月份，小茜再次因貧血就診于天津市的知名醫(yī)院，經(jīng)科室領(lǐng)導(dǎo)協(xié)調(diào)后，邀請(qǐng)首都兒科研究所普外科張金山醫(yī)生進(jìn)行了遠(yuǎn)程會(huì)診，張主任聽(tīng)取了該院醫(yī)師對(duì)病情和檢查的匯報(bào)，直覺(jué)告訴他，小茜可能患了一種罕見(jiàn)原因的門(mén)靜脈高壓癥，進(jìn)而引發(fā)上消化道出血導(dǎo)致貧血和脾大，但因缺乏有力的證據(jù)，無(wú)法確診，因此建議該院醫(yī)生可將小茜轉(zhuǎn)入首都兒科研究所進(jìn)一步檢查明確診斷。2022年11月份，小茜被家長(zhǎng)帶著來(lái)到張金山主任的門(mén)診，在門(mén)診簡(jiǎn)單做了肝膽胰脾超聲和門(mén)靜脈超聲，顯示脾大，但未見(jiàn)門(mén)脈高壓征象。因此，仍未明確診斷。為此，張主任決定將小茜收入病房，仔細(xì)檢查，希望能找到疾病的原因。入院后，小茜被安排做了腹部胃腸和血管超聲、肝臟彈性超聲、MRCP和腹部增強(qiáng)CT，并請(qǐng)血液科做了會(huì)診。最終發(fā)現(xiàn)，小茜的胃底靜脈曲張（尤其是胃短和胃后的靜脈曲張顯著，圖1），脾臟增大（圖2），上消化道造影顯示胃底充盈缺損（圖3），脾靜脈在脾門(mén)處變窄（超聲只是懷疑，不能明確）和血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白細(xì)胞3.39109/L（正常4-10109/L）。血液科會(huì)診認(rèn)為小茜當(dāng)前只能診斷為缺鐵性貧血，排除導(dǎo)致脾大的常見(jiàn)血液系統(tǒng)疾病（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和戈謝病等）。張金山主任根據(jù)小茜的當(dāng)前檢查結(jié)果，考慮小茜患的是左側(cè)門(mén)靜脈高壓，即門(mén)靜脈壓力升高的區(qū)域局限于脾臟和胃底，因此她僅表現(xiàn)為脾大和因胃底靜脈曲張破裂引發(fā)的出血癥狀（時(shí)常黑便）。理由如下：1.經(jīng)超聲和CT檢查排除了系統(tǒng)性門(mén)靜脈高壓癥（肝前性門(mén)靜脈高壓癥、肝內(nèi)性門(mén)靜脈高壓和肝后性門(mén)靜脈高壓）；2.經(jīng)肝臟彈性超聲檢查排除了因肝臟纖維化和肝臟硬化引發(fā)的肝硬化性門(mén)靜脈高壓；3.排除了血液系統(tǒng)疾病引發(fā)的脾大和凝血功能異常引發(fā)的出血情況。有鑒于此，小茜被張主任安排進(jìn)行手術(shù)，一方面希望通過(guò)手術(shù)造影和門(mén)靜脈測(cè)壓進(jìn)一步排除上述疾病和明確左側(cè)門(mén)靜脈高壓診斷；另一方面若確實(shí)診斷為左側(cè)門(mén)靜脈高壓行脾切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)徹底治愈疾病。2022年12月份的某天，是小茜一家人即期待又恐懼的日子，一家人即希望通過(guò)這次手術(shù)明確小茜疾病并給予徹底治療，但又害怕通過(guò)手術(shù)依然不能確診。但張金山主任術(shù)前反復(fù)給小茜家人做了關(guān)于該疾病的科普講座，讓他們對(duì)于左側(cè)門(mén)靜脈高壓這樣一種比較罕見(jiàn)的門(mén)靜脈高壓有了一定了解。他們相信張金山主任這樣一位兒童門(mén)靜脈高壓領(lǐng)域的國(guó)內(nèi)外知名專家不會(huì)毫無(wú)根據(jù)的給孩子做這樣一種手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)如期進(jìn)行。首先經(jīng)腸系膜上靜脈分支靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測(cè)量門(mén)靜脈壓力為12cmH2O（壓力正常），造影顯示肝內(nèi)外門(mén)靜脈均正常（圖4）。經(jīng)胃底曲張的靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測(cè)量該區(qū)域門(mén)靜脈壓力為15cmH2O，顯著高于門(mén)靜脈系統(tǒng)的壓力，表明胃后區(qū)域的門(mén)靜脈壓力升高。并且術(shù)中觀察胃底和胃后的靜脈明顯迂曲擴(kuò)張（圖5）。探查肝臟見(jiàn)肝臟質(zhì)地正常。探查脾門(mén)處，見(jiàn)脾門(mén)處脾臟上中下極的靜脈明顯擴(kuò)張，但匯入胰腺尾部時(shí)明顯狹窄，并且胰腺尾部與脾門(mén)處粘連非常緊密。根據(jù)上述術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小茜最終被確診為因脾門(mén)處脾靜脈狹窄引發(fā)的左側(cè)門(mén)靜脈高壓。最終接受了脾臟切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。術(shù)后小茜的血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)貧血和黑便情況。術(shù)后復(fù)查CT顯示小茜的胃底靜脈曲張也徹底消失了（圖6）。雖然小茜的患病和就診經(jīng)歷非?？部?，但好在她們最后找到了首都兒科研究所，并接受了正確的治療，這才使小茜重新恢復(fù)正?；旧倥幕盍妥孕?。什么是左側(cè)門(mén)靜脈高壓？左側(cè)門(mén)靜脈高壓（Leftsidedportalhypertension），又名區(qū)域性門(mén)靜脈高壓（Sinistralportalhypertension,SPH），是一種罕見(jiàn)的引發(fā)上消化道出血的疾病，僅有1%的上消化道出血是由其引發(fā)的。并且在當(dāng)前的報(bào)道中絕大多數(shù)是成人患者，兒童患者更加稀少。它不同于傳統(tǒng)的門(mén)靜脈高壓癥（肝內(nèi)、肝前和肝后性門(mén)靜脈高壓），其常因脾靜脈梗阻引發(fā)脾靜脈血液引流不暢，最終導(dǎo)致胃底靜脈的壓力升高，后者致使胃底靜脈曲張。絕大多數(shù)左側(cè)門(mén)靜脈高壓患者無(wú)任何癥狀，僅4-17%的患者出現(xiàn)上消化道出血。但該類患者的上消化道出血明顯較傳統(tǒng)門(mén)靜脈高壓引發(fā)的上消化道出血嚴(yán)重，常因上消化道出血引發(fā)失血性休克、甚至死亡。如何診斷？排除系統(tǒng)性門(mén)靜脈高壓癥，包括肝內(nèi)、肝前和肝后性門(mén)靜脈高壓，對(duì)于存在上消化道出血、肝功能正常和脾臟增大的患者應(yīng)懷疑本病可能。1.?癥狀：急性或慢性胃腸道出血、腹痛或慢性貧血；2.?體征：脾臟增大；3.?實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白細(xì)胞降低。肝功能一般正常。4.?影像學(xué)檢查：腹部超聲可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、甚至曲張的胃底靜脈；門(mén)靜脈血管超聲可發(fā)現(xiàn)脾靜脈的狹窄或閉鎖，但準(zhǔn)確率不高。診斷脾靜脈狹窄或閉鎖是明確左側(cè)門(mén)靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前可采用介入下血管造影的方法明確，術(shù)中可采用胃底靜脈造影或手術(shù)探查的方法明確。發(fā)病原因是什么？胰腺疾病是引發(fā)左側(cè)門(mén)靜脈高壓最常見(jiàn)的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫和胰腺腫瘤。外傷、胃和腎臟疾病、醫(yī)源性脾靜脈結(jié)扎、肝移植后和腹膜后腫瘤在各種病因中也有報(bào)道，其常引發(fā)脾靜脈的炎性血栓形成或外在壓迫，進(jìn)而導(dǎo)致脾靜脈流出受阻。當(dāng)脾靜脈阻塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支血管會(huì)逐漸形成，并通過(guò)高壓性胃短靜脈來(lái)使脾靜脈血流出脾臟。這些靜脈結(jié)構(gòu)的改變將發(fā)展為孤立性的胃底粘膜下層的靜脈曲張。該病理生理過(guò)程可以解釋孤立性胃底靜脈曲張的發(fā)病率在左側(cè)門(mén)靜脈高壓中如此高的原因，當(dāng)然左側(cè)門(mén)靜脈高壓偶爾也會(huì)發(fā)生食管或食管胃靜脈曲張。文獻(xiàn)報(bào)道，高達(dá)45%的慢性胰腺炎患者存在左側(cè)門(mén)靜脈高壓癥，15-53%的左側(cè)門(mén)靜脈高壓患者出現(xiàn)胃底靜脈曲張，最終導(dǎo)致靜脈曲張出血的發(fā)生率為4-44%。如何治療？對(duì)于出現(xiàn)出血癥狀的左側(cè)門(mén)靜脈高壓患者采用保守治療是無(wú)效的，因其靜脈曲張破裂后失血量大，若不經(jīng)及時(shí)有效治療甚至有死亡危險(xiǎn)。因此，對(duì)于左側(cè)門(mén)靜脈高壓引發(fā)出血的患者應(yīng)及時(shí)救治。在治療方法上包括脾切除術(shù)和介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。盡管介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)對(duì)于減輕出血癥狀有一定效果，尤其對(duì)于急性出血期生命體征不穩(wěn)定、不能耐受手術(shù)治療的患者有效，但因其僅實(shí)現(xiàn)了降低脾臟血流的作用，不能從根本上解除因脾靜脈栓塞或狹窄引發(fā)的門(mén)靜脈高壓，因此其復(fù)發(fā)常較難避免。最終仍需進(jìn)行脾切除術(shù)治療，并且術(shù)中可根據(jù)胃底靜脈的曲張情況給予胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。綜上所述，脾切除術(shù)仍是當(dāng)前治療左側(cè)門(mén)靜脈高壓的最有效手術(shù)方法。首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢(shì)和特色兒童門(mén)靜脈高壓專業(yè)是首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢(shì)學(xué)科，該專業(yè)在國(guó)內(nèi)外均享有極高知名度。在兒童門(mén)靜脈高壓領(lǐng)域，首都兒科研究所普外科開(kāi)創(chuàng)了一系列先進(jìn)的診療技術(shù)并提出一些前沿的治療理念，均獲國(guó)內(nèi)外同行認(rèn)可，并且很多技術(shù)已被廣泛應(yīng)用，包括采用門(mén)靜脈系統(tǒng)靜脈作為分流血管的Rex手術(shù)、高壓注射泵輔助的門(mén)靜脈造影技術(shù)、肝素聯(lián)合波立維抗凝方案、Rex手術(shù)分型和Rex術(shù)后復(fù)發(fā)的治療指南等均是首都兒科研究所普外科提出和應(yīng)用的診療新技術(shù)和新方案。該專業(yè)負(fù)責(zé)人張金山主任多次受邀參加國(guó)內(nèi)外兒外科和門(mén)靜脈高壓會(huì)議，并做大會(huì)報(bào)告，并參與制定我國(guó)兒童門(mén)靜脈高壓共識(shí)和門(mén)靜脈高壓教科書(shū)的編寫(xiě)工作。