復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 線粒體腦肌病
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線粒體病患者日常飲食一、算熱卡什么時(shí)候都不要忘記民以食為天。飲食調(diào)整是線粒體病治療的關(guān)鍵方法之一，代謝危象的發(fā)生和能量缺乏有關(guān)。吃的胖一點(diǎn)有助于疾病控制，但不能吃太多碳水化合物。線粒體病患者日常需要高蛋白低糖的食物。配合胃腸動(dòng)力藥物，如溴比斯的明；和輔助消化藥物，如復(fù)合酶制劑。達(dá)到的目標(biāo)是成年人每日每天每公斤體重35大卡。新生兒每天每公斤體重110大卡，每長(zhǎng)3歲降低10大卡，1-3歲100；3-6歲90；6-9歲80；9-12歲70；12-15歲60；25-18歲50；之后按成人計(jì)算，活動(dòng)量大，需要的熱卡多。二、吃什么1、瘦肉：雞肉、瘦牛肉、海鮮（蝦、三文魚和鱈魚），以優(yōu)質(zhì)海鮮為主，還含有不飽和脂肪酸，用于消化和吸收好的患者。沒(méi)有食欲可以打碎做成海鮮粥。2、蛋白：氨基酸口服液、乳清蛋白和支鏈氨基酸，在脫脂牛奶中加蛋白粉或氨基酸用于消化和吸收不好的患者。酸奶、奶酪、雞蛋，用于消化好的患者。3.油脂：中鏈脂肪酸，炒菜主要使用棕櫚仁油和椰子油。不吃動(dòng)物脂肪。4.淀粉：不宜多，可用粗糧和高纖維食物。少量食用核桃、夏威夷果和杏仁。做成玉米蔬菜粥、魚片蔬菜小米粥、山藥蔬菜粥，易于消化吸收。5.蔬菜：西蘭花、菠菜、蘆筍、西紅柿、萵苣、冬瓜等，都屬于高蛋白低脂肪的食物，還含有豐富的維生素和纖維素。消化不好的患者可以煮爛或做成菜粥。三、怎么吃碳水化合物、脂肪和蛋白的熱卡分別為每克4、9、5大卡，依據(jù)這些數(shù)據(jù)計(jì)算每日需要吃多少碳水化合物、中鏈脂肪酸和蛋白。該病需要一日多餐，其中一日三餐的熱卡分布為早餐、中餐和晚餐各占四分之一總熱卡，每餐要有蔬菜、魚或瘦肉或蛋奶，加中鏈脂肪酸以及少量主食。剩下的四分之一總熱卡再分給上午10點(diǎn)、下午3點(diǎn)和晚上9點(diǎn)的加餐，加餐建議用脫脂牛奶加乳清蛋白或氨基酸，或者酸奶再加堅(jiān)果。這樣的一日多餐基本能夠滿足一日的能量需要。能量補(bǔ)充充分的前提下，再用藥物治療，改善線粒體的功能。