骨科

骨肉瘤是兒童及年輕患者最常見的原發(fā)惡性腫瘤。好發(fā)年齡段是10-20歲，中位發(fā)病年齡為20歲。疼痛和腫脹是骨肉瘤早期最常見的癥狀。疼痛最初多為間斷性，夜間痛較白天更為明顯，常與生長痛混淆，而導致確診較晚。 骨肉瘤主要有髓內(nèi)、表面、骨外三種亞型。髓內(nèi)高級別骨肉瘤（普通型骨肉瘤）是經(jīng)典病理類型，占全部骨肉瘤的80%；低級別髓內(nèi)骨肉瘤占全部骨肉瘤的2%。最常見的病變部位為生長活躍的股骨遠端、脛骨近端的干骺端（即膝關節(jié)周圍）。骨肉瘤主要通過血行播散，最常見的轉移部位為肺。 臨床上常說的“腫瘤預后”是指“腫瘤發(fā)展過程和最后結果的估計”，主要指“生存期和愈合康復情況”。①腫瘤部位及大小、②年齡、③出現(xiàn)轉移、④轉移灶部位、⑤化療效果、⑥ALP和LDH水平升高、⑦手術類型和⑧外科邊界是肢體及軀干骨肉瘤的主要預后因素。目前，隨著診療水平和技術的提高，國內(nèi)骨肉瘤的5年生存期可以達到60%-70%；少數(shù)患者可以達到“治愈狀態(tài)”，長期生存；但如果出現(xiàn)肺轉移，患者的疾病進展加速，預期生存期急劇減少，并伴隨出現(xiàn)“耐藥、各種并發(fā)癥”。 骨肉瘤治療遵循“早診早治，個體化治療，嚴格隨訪”等原則。

隆突性皮膚纖維肉瘤、簡稱皮隆突，因其名可知腫瘤發(fā)生于皮膚，生長方式向表面凸起、外生性生長。雖然為低度惡性腫瘤，但治療仍不可忽視。 尤其在手術切除時注意：1.腫瘤發(fā)生于皮膚，因此、凡是被誤當做“纖維瘤”、“脂肪瘤”，行皮下剝離或切除手術者，全部被視為瘤內(nèi)切除，此類局切手術在組織學病理上大多可見到腫瘤殘留；2.DFSP生長可浸潤皮下脂肪組織，沿著纖維和結締組織間隔生長，因此、凡是描述為“沿瘤體包膜完整切除”者，應一律視為瘤內(nèi)切除。在呈述了兩種常見的誤區(qū)后，我們應該仔細認識下隆突性皮膚纖維肉瘤。 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcomapro—tuberans，DFSP)是一種低度惡性的軟組織肉瘤。特征：1.發(fā)病率低約占肉瘤的1-2％，年發(fā)病率為百萬分之0.8～4，好發(fā)于軀干、四肢。2.生長方式發(fā)生于皮膚、結節(jié)狀瘤體，浸潤可達皮下脂肪組織，可沿纖維和結締組織間隔浸潤性生長。3.擴散方式WHO2013版軟組織腫瘤分類中將其劃為中間性(偶見轉移型)，約3％的患者出現(xiàn)轉移，常轉移至肺、淋巴結。4.臨床征象無特異性，易被誤診為纖維瘤、脂肪瘤等進行邊緣切除，至再復發(fā)率高。 病理學描述：1）.大體觀：一般病理科收到的病理標本為帶皮組織，腫瘤位于皮下，與皮膚緊密粘連并累及皮下脂肪。腫瘤無包膜，邊界不清并向四周浸潤，質(zhì)地較堅韌，切面呈灰白色，編織狀，有光澤，出血壞死少見。2）.組織病理學結構（顯微鏡下）：腫瘤細胞呈席紋狀排列，皮下浸潤表現(xiàn)為平行累及脂肪間隔和脂肪細胞之間，形成蜂窩狀外觀。梭形細胞向上方真皮蔓延，導致被覆表皮萎縮，表皮突變平。皮膚附件常陷于腫瘤，腫瘤中?？梢姎埓娴母綄倨?。細胞學上，腫瘤細胞為梭形，細胞核細長，可見輕度細胞多形性或細胞核深染。核分裂指數(shù)較低，每10個高倍鏡視野小于5個核分裂象。3）.免疫組化CD34陽性率為90％(9／10)，Vi—mentin陽性率為100％(10／10)，s一100陰性率為100％(10／10)，Ki67表達率為5％一40％。 治療方法手術切除、放療、分子靶向治療 1.外科手術為首選治療方式擴大切除術（軟組織肉瘤廣泛切除手術）目前被學者認為是降低復發(fā)率的手段。其擴大的范圍確定，目前多數(shù)肉瘤醫(yī)生的觀點：1）.橫向切除范圍距瘤體周緣大于3.0cm的邊界；2）.縱向切除范圍距基底深度大于2.0cm的邊界；此切除范圍被認為可以達到90%以上的治愈率。大于5.0cm的切緣被認為是根治性切除手術。最理想的手術方式，術中快速病理監(jiān)測切緣、基底有無腫瘤殘余，由于需要專業(yè)化團隊、精細程度高、費時、術中耗時長，一般被認為在頭面部手術時的選擇。 對于非計劃切除后再手術的問題見前述的個人筆記——軟組織肉瘤非計劃再次手術... 2.放射治療DFSP易受放射影響，研究發(fā)現(xiàn)術后放射治療可降低較小手術范圍或陽性手術切緣的患者局部復發(fā)的風險。 3.分子靶向治療酪氨酸酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼（gleevec，novartispharmaceuticals，easthanover，NJ）等分子靶向治療越來越多地被應用于DFSP中，可作為局部晚期、不可切除或轉移性DFSP的新輔助治療手段。而色素型或t(17；22)易位的DFSP被認為對伊馬替尼治療無效。 用伊馬替尼治療DFSP后可能出現(xiàn)治療無效、耐藥、腫瘤復發(fā)、進展等，有人通過全基因組測序?qū)δ退幥昂蟮哪[瘤組織進行分析，發(fā)現(xiàn)存在多個基因位點的體細胞非同義突變。有研究發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼耐藥后使用索拉非尼(sorafenib)和舒尼替尼后腫瘤縮小。未來仍需要篩選新型的靶向藥物用于伊馬替尼耐藥后治療。

一例足跟部惡性黑色素瘤患者，伴腹股溝淋巴結轉移足跟部黑色素瘤術前活檢病理明確診斷：足跟部皮膚惡性黑色素瘤，厚度4mm影像學和病理活檢評估、規(guī)劃，瘤體局部分級T4，手術行局部周緣大于2.0cm的切緣、深度跟墊全層切除+腹股溝前哨淋巴結活檢、備清掃手術切除后缺損創(chuàng)面大?。河媱澥中g切除?修復皮瓣設計取以“足底內(nèi)側動脈”為蒂足底內(nèi)側皮瓣大小:皮瓣切取與血管蒂部顯露游離蒂部、受區(qū)無張力縫合，供區(qū)游離植皮。術后外觀及功能狀態(tài)?康復后的外觀與足背伸不受限